FISIOLOGÍA HUMANA-151

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Las estructuras que participan en el control de la acti-
vidad motora se organizan, en alguna medida, de manera
jerárquica. La lesión de estructuras de orden jerárquico
más bajo, como las motoneuronas, las vías descendentes y
los sitios en los que éstas se originan, producen alteracio-
nes groseras del movimiento, como parálisis. En la paráli-
sis el enfermo se esfuerza por gobernar sus músculos
esqueléticos, pero las vías de comunicación con los mis-
mos están cortadas. Cuando se lesionan estructuras de
orden jerárquico superior el resultado es diferente. La des-
trucción de la corteza motora suplementaria, por ejemplo,
puede provocar una reducción de la iniciativa motora
voluntaria (mutismo acinético) y aparición de movimien-
tos perfectamente coordinados que escapan al control del
individuo (síndrome de la mano ajena). Las lesiones 
del cerebelo no impiden a los pacientes realizar movi-
mientos, pero la calidad de los mismos está fuertemente
degradada (ataxia). Cuando los ganglios de la base fun-
cionan de manera anormal puede ocurrir que los pacientes
no inicien movimiento voluntario alguno (acinesia), o por
el contrario, que se produzcan movimientos anormales que
escapan a la voluntad (coreas, discinesias). En este capítu-
lo analizaremos cuáles son los roles del cerebelo y los gan-
glios de la base en la actividad motora voluntaria. Como
veremos, es difícil establecer cuál es el límite entre fun-
ciones motoras, cognitivas y motivacionales cuando se
analizan los estratos más altos de la jerarquía “motora”.
EL CEREBELO
El cerebelo está conectado con el resto del sistema
nervioso central a través de los pedúnculos cerebelosos
superior, medio e inferior. Las aferencias principales, lla-
madas fibras musgosas, provienen de vastas regiones del
sistema nervioso central (p. ej., vías corticopontocerebelo-
sas y haces espinocerebelosos) y se distribuyen en la cor-
teza cerebelosa y los núcleos grises profundos, llamados
dentado, interpósito y fastigio (Fig. 7.1). Las neuronas de
Purkinje constituyen la principal unidad computacional 
de la corteza del cerebelo y su única eferencia, que está
dirigida a los núcleos profundos y los núcleos vestibulares.
La mayor parte de las fibras que abandonan el cerebelo
provienen de los núcleos profundos (Fig. 7.1) e inervan
estructuras premotoras: el cerebelo no inerva directamente
a las motoneuronas. Si bien el complejo olivar inferior es
una estructura extracerebelosa, desde el punto de vista fun-
cional está íntimamente ligado al cerebelo, al que inerva
mediante las fibras trepadoras.
La lesión de distintas porciones del cerebelo 
afecta a la calidad de los movimientos de 
porciones específicas del cuerpo
A comienzos del siglo XX Joseph Babinski y Gordon
Holmes describieron detalladamente los déficit producidos
por lesiones del cerebelo en seres humanos. Destacaron la
preservación de la motivación, la cognición y la percep-
ción, y los serios problemas motores, que incluyen fallas
en la coordinación de los movimientos (ataxia cerebe-
losa), temblor durante la acción, disminución del tono
muscular y alteraciones de la marcha y la postura. Las téc-
nicas modernas de imágenes permitieron establecer corre-
laciones más precisas entre localización del daño
cerebeloso y déficit motor (Comentario 7.1). 
Las lesiones de los hemisferios del cerebelo afectan
especialmente a los movimientos del miembro superior. El
tiempo de ejecución de los movimientos se prolonga, ya
que las articulaciones no se mueven de manera coordinada
(asinergia) y la trayectoria que sigue la mano cuando se
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COMENTARIO 7.1.
¿Qué puede dañar al cerebelo?
El daño del cerebelo puede ser focal o difuso. Las
causas más comunes de daño focal son los accidentes
cerebrovasculares, los tumores y algunos procesos infec-
ciosos, que afectan de manera más común a los hemisfe-
rios que el vermis. Un tumor llamado neuroblastoma del
cerebelo, que se presenta en la infancia, es una de las raras
causas de daño focal medial (vermis anterior). Cuando el
daño del cerebelo es focal y no progresivo, suele produ-
cirse una recuperación funcional gradual, a veces sorpren-
dente, que se debe a fenómenos adaptativos que ocurren
en las zonas sanas del cerebelo y en la corteza cerebral. En
monos se ha demostrado una recuperación funcional casi
completa después de la extirpación de un hemisferio del
cerebelo. Si se extirpa la corteza somatosensorial contra-
lateral una vez que se produjo la recuperación, reaparece
la ataxia en el miembro superior homolateral al hemisfe-
rio cerebeloso dañado (recordemos que la lesión de la cor-
teza somatosensorial no produce ataxia).
La esclerosis múltiple, una enfermedad que produce
múltiples focos de desmielinización en el sistema nervio-
so central, afecta con mucha frecuencia al cerebelo. Las
manifestaciones cerebelosas de la esclerosis múltiple
varían de acuerdo con el número y la localización de las
lesiones. Puede ocurrir daño difuso del cerebelo en el
alcoholismo crónico (como consecuencia del déficit de
tiamina), durante algunas infecciones virales (mononu-
cleosis), y por mecanismos autoinmunitarios. Anticuer-
pos dirigidos contra antígenos tumorales pueden
reaccionar de manera cruzada con proteínas que se expre-
san en las células de Purkinje, originando un síndrome
cerebeloso paraneoplásico.
Las enfermedades genéticas que afectan al cerebelo
son muy raras. En la ataxia de Friedriech está mutada una
proteína mitocondrial (frataxina) y se produce degenera-
ción neuronal por estrés oxidativo. Al igual que en la ata-
xia de Friedriech, en las ataxias espinocerebelosas
progresivas las mutaciones consisten en repeticiones anor-
males de tripletes que afectan al funcionamiento de prote-
ínas conocidas como ataxinas. Las ataxias paroxísticas o
episódicas se deben a mutaciones en canales iónicos de
calcio o potasio.