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ASPECTOS GENERALES DE LAS DEMENCIAS Las demencias son enfermedades asociadas con el envejecimiento. Aunque puede haber casos que se presenten antes de los 60 años, el porcentaje de este problema aumen- ta conforme se pasa de los 60 años. Para la edad de 65 años, el 5 % de las personas presenta demencia; entre los sujetos que llegan a los 80 años, el 20 % tiene demencia, y este por- centaje sube al 30 % cuando se llega a los 90 años. Las demencias son enfermedades devastadoras, porque son irrecuperables, y avanzan de manera paulatina, hacién- dose cada vez más severas, y afectando a los familiares en los ámbitos emocional y económico. Sin embargo, son modelos que nos brinda la naturaleza para entender, de una manera trágica, que las funciones mentales se ven se- riamente afectadas al morir un gran número de neuronas de la corteza cerebral. Existen varios tipos de demencias. Está la enfermedad de Alzheimer, y las demencias multiinfarto o demencias vasculares, que son, con mucho, las formas más frecuen- tes. Otras formas menos comunes, y que se presentan incluso en etapas más tempranas de la vida, son la enfer- medad de Huntington y la enfermedad de Parkinson (Tabla 11.4). La primera cursa con movimientos de brazos y tron- co, que se denominan corea, por lo que también se le deno- mina corea de Huntington, mientras que en la enfermedad de Parkinson hay un temblor constante de reposo, una len- titud en los movimientos (bradicinesia) y un embotamien- to de los sentimientos (inexpresividad). El síntoma clave de todas las demencias en el trastorno de la memoria y la cognición. El tipo de memoria que pri- mero se afecta es aquella que registra eventos que están sucediendo, también llamada memoria inmediata o anteró- grada. La memoria inmediata se almacena en el hipocampo, y en esta zona es en donde en la enfermedad de Alzheimer se depositan unas placas que entorpecen el funcionamiento de las neuronas que contienen acetilcolina. Posteriormente, el paciente tiene problemas para realizar cosas que hacía con facilidad, como abotonarse la camisa, los zapatos, manejar un vehículo, todo lo cual pertenece a la llamada memoria no verbal o no declarativa. Esta falla también se conoce con el nombre técnico de apraxia. Acompañan a la demencia la dificultad o imposibilidad para reconocer caras y objetos (también llamada agnosia), y conforme avanza la enfermedad el paciente puede llegar a tener problemas para articular palabras, situación que se conoce como afasia. También suele aparecer una serie de cambios que no perte- necen al área cognitiva: ideas delirantes; suspicacia o incluso paranoia, alucinaciones, agitación y depresión mayor. Todos los síntomas anteriores, más los propios de la demencia, pueden estar encubiertos por enfermedades médicas asocia- das, de tal forma que los familiares pueden pensar que se trata de problemas inherentes a su enfermedad de fondo y no un cuadro de demencia que se está instalando. Un elemento importante en el diagnóstico de las demencias es la resonancia magnética cerebral. Nos indi- cará si existen problemas tumorales, zonas de infartos o isquemia cerebrales, e incluso si hay cambios en los núcleos caudados. Enfermedad de Huntington La enfermedad de Huntington (EH) es un ejemplo importante. Se transmite por herencia autosómica domi- nante y se puede presentar en diferentes épocas de la vida, aun cuando es más frecuente que se observe entre la cuar- ta y la quinta décadas de la vida. Los signos motores más tempranos de la enfermedad son movimientos coreicos y torsiones del tronco. Sin embargo, en etapas aún más tem- pranas de la enfermedad, predominan las alteraciones cog- nitivas y los síntomas psiquiátricos. De estas alteraciones, las que se presentan más precozmente son la depresión, la irritabilidad y las conductas erráticas e impulsivas. Los síntomas cognitivos son dificultades de concentración y de memoria. La EH tiene un patrón autosómico dominante, con una edad variable de inicio. Cuando aparece en la cuarta o quin- ta década de la vida hay más datos de corea, mientras que la rigidez y el mioclono se presentan en la adolescencia. En 1983 se identificó la localización del gen respon- sable de esta alteración en el brazo corto del cromosoma 4. La alteración genética es un triplete inestable CAG, el cual se repite en varias secuencias del gen. La frecuencia nor- mal de las repeticiones es de 9 a 30 CAG, mientras que en los pacientes con EH la repetición es de 40 a 121 veces. Enfermedad de Parkinson En 1817, James Parkinson describió una alteración que denominó parálisis agitante, que corresponde a lo que hoy en día se conoce como enfermedad de Parkinson (EP). Los síntomas cardinales de la EP son temblor, rigidez muscular, bradicinesia (movimientos lentos) e inestabili- dad postural. Los síntomas neuropsiquiátricos que con fre- cuencia acompañan a la enfermedad son la demencia y la F U N C I O N E S C O G N I T I VA S 197 Tabla 11.4. Demencias neurodegenerativas asociadas a alteraciones motoras I ALTERACIONES EXTRAPIRAMIDALES • Enfermedad de Parkinson • Enfermedad de Huntington • Parálisis supranuclear progresiva • Atrofia múltiple sistémica • Demencias talámicas • Enfermedad de Wilson II ENFERMEDADES CEREBELOSAS • Atrofia olivocerebelosa • Ataxia de Friedreich III ENFERMEDADES DE NEURONAS MOTORAS • Enfermedad motora con demencia • Esclerosis lateral amiotrófica
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