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Plexopatía obstétrica Displasia congénita de cadera Artropatía hemofílica Pediatría Andrea Angel Salazar Cesar Barrera de la Cruz Falla en la salida de los hombros del bebé, luego de la salida de la cabeza, con maniobras habituales (cantidad usual de presión) en la presentación cefálica, por lo que requiere tracción y maniobras específicas para desimpactar la cintura escapular. Plexopatía obstétrica Etiología Se asocia a partos cefálicos dificultosos, cesáreas y partos pelvianos en los que existe una tracción y compresión del plexo braquial durante las maniobras de liberación del hombro anterior. Ocurre en el 0,37-1,01% de los partos vaginales (y desciende a 0,23% si se realiza episiotomía) y de ellos, el 6,7-15,8% tiene alguna parálisis superior. Factores de riesgo Alto peso para la edad gestacional o macrosómicos Madres multíparas Trabajo de parto prolongado o dificultoso Posición podálica Parto instrumentado Distocia de hombro La extremidad superior se presenta flácida, hipotónica y colgante, en contraste con la hipertonía en flexión fisiológica de la extremidad contraria. Todos los músculos de la extremidad afectada deben ser evaluados Cuando se encuentra C7 lesionado acompañando a una lesión de C5 y C6, se observa pérdida de la extensión del codo, de la muñeca y dedo. Cuadro clínico En la exploración se debe observar la actividad espontánea de la extremidad lesionada, estimulando la piel a partir de las 4-6 semanas. Según va creciendo el niño, se realizan también mediciones de la extremidad y se valora la movilidad articular pasiva y activa. El examen muscular se realiza a partir de las 48 horas, pues el cuadro clínico puede variar rápidamente. Superior o de Erb-Duchenne (afecta a las ramas C5-C6, y en ocasiones a C7). Inferior o de Dejerine-Klumpke (involucra a las ramas C8-T1). Total (se afectan, tanto las ramas superiores, como inferiores). Intermedia (lesión predominante en C7 con afectación variable del resto del plexo). Tipos Las parálisis braquiales pueden producirse por distensión de cordones nerviosos, desgarros de los mismos o hematomas en sus proximidades. Leves: se produce estiramiento simple de las fibras, con edema y hemorragia perineural. La recuperación suele ser rápida y completa, y afecta a las raíces que primero ceden (C5 y C6). Moderadas: unas fibras se elongan y otras se desgarran, produciéndose hemorragias intraneurales. La recuperación, además de lenta, es incompleta. Graves: la rotura de troncos o arrancamiento radicular es completa, afectan a todo el plexo, siendo la recuperación muy pobre o nula. Gravedad de la lesión del nervio Caso clínico Paciente masculino de dos meses de vida, producto de la cuarta gesta, 4.800 kg al nacer; fue obtenido por parto distócico, cursó con fractura de clavícula izquierda. A la exploración física, se observó con capacidad flexora de los dedos y muñeca, con limitación de la extensión de la muñeca y codo, disminución de la flexión efectiva, al igual que los rotadores externos del hombro y ROM disminuido al realizar abducción del hombro. Sin evidencia de signo de Horner. Signo de Horner:La disminución del tamaño de la pupila es un signo clave del síndrome de Horner. El síndrome de Horner es una combinación de los signos y los síntomas causados por la interrupción de una vía nerviosa desde el cerebro hasta el rostro y el ojo de un lado del cuerpo. Lactante masculino de dos meses de edad diagnosticado con Plexopatía Obstétrica. Presenta deficiencias musculoesqueléticas a nivel del plexo braquial , se observa limitación de rango de movimiento (ROM) en la extremidad afectada (derecha) en muñeca y codo, limitación de capacidad de rotadores externos del hombro y disminución al realizar abducción del hombro extensión activa del codo y logra actividades de rotación externa activa de hombro, con abducción y flexión anterior por encima de los 90o que lo coloca en un score IV de la clasificación de Malle. Dado lo anterior, presenta restricciones en la participación debido a su edad. Diagnóstico fisioterapéutico Tratamiento fisioterapéutico Debe iniciarse de forma temprana, de ello dependerá el resultado final y el grado de recuperación neurológica. Es aconsejable que el tratamiento se realice completo en un solo centro de rehabilitación y, en lo posible, con el mismo profesional. Algunos autores plantean comenzar a las 2 a 3 semanas con movimientos articulares suaves y estimulación sensoperceptiva El objetivo fundamental de este tratamiento es asegurar las condiciones necesarias para la recuperación funcional tan pronto como se produzca la regeneración nerviosa, lo que implica prevención de acortamientos musculares, tejidos blandos y deformidades articulares. Prevenir las contracturas musculares Aumentar el ROM articular Estimular el movimiento activo mioarticular Aumentar la fuerza muscular Lograr el esarrollo de actividades, aún en presencia de una función neural y muscular incompletas Mejorar la calidad de vida Objetivos: Tratamiento fisioterapéutico Tratamiento postural en cama: se orientará a los padres que al acostar al bebé deben ponerlo en posición prono, los brazos en 900; además, al cargarlo, el brazo no debe colgar; tampoco cargarlo Movimientos pasivos: se instruye a la madre para realizar los movimientos posibles en cada una de las articulaciones tomadas (hombro, codo, muñeca y dedos) de forma delicada, no menos de tres veces al día. a) Corregir postura b) Kinesiología (movilizaciones, técnicas de neurodesarrollo, percusión muscular, masajes) c) Medios físicos (campo magnético, estímulos eléctricos, hidromasajes, piscinas) Tratamiento fisioterapéutico 3 semanas de nacido Tratamiento postural con abducción de hombro 90° y flexión de codo 90°. No movilizar para evitar dolor (posible fractura de clavícula), o estiramientos excesivos a nivel de la zona de cicatrización. Orientaciones sobre el manejo adecuado del niño Tratamiento fisioterapéutico 4 semana al 3 mes de nacido Valorar con interés la escápula, para evitar su fijación al húmero. Entrenamiento motor: ayuda a acelerar la actividad de los músculos que solo estén afectados temporalmente. Se pueden escoger actividades y objetos que estimulen la acción de tocarlos o cogerlos (sonajeros, móviles de cuna, juguetes de colores vivos o que emitan sonidos). Aquí se incluye el estímulo a las reacciones neuromotrices de Le Métayer, que desencadenan reacciones posturales de los miembros superiores. Observar evolución de la recuperación. Tratamiento fisioterapéutico 4 semana al 3 mes de nacido Movilizaciones pasivas: Suaves, con ligera tracción y dentro de la amplitud fisiológica de la articulación. Evitar estiramiento excesivo de los tendones y músculos. Con una mano hacer contención firme y suave del segmento a movilizar. Articulación glenohumeral fijando la escápula (flexión, extensión, abducción, aducción, rotación externa del hombro con el brazo pegado al cuerpo para alargar el músculo subescapular). Codo: flexión, extensión y supinación, pues si el bíceps braquial está implicado fija el antebrazo en pronación. Muñeca: Flexión extensión, inclinación cubital, inclinación radial. Mano: movilizar las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. Tratamiento fisioterapéutico 4 semana al 3 mes de nacido Estimulación sensitiva: La pérdida sensitiva suele ser menor que la afectación motriz, pero hay pérdida total de la sensibilidad cuando la parálisis es total. Se debe tener en cuenta la etapa de desarrollo motor del niño. Llevar el brazo a la línea media para que este dentro del campo visual del niño. Hacer que se toque la mano y el brazo afectado. Ayudarle a llevar la mano a la boca. Estimular la piel usando un cepillo de dientes u otros objetos que produzcan diferentes sensaciones estereoceptivas. Tratamiento fisioterapéutico 4 semana al 3 mes de nacido Tratamiento postural: Alternar durante el día varias posiciones para complementarlas movilizaciones pasivas. Evitar las posturas viciosas. Debe mantenerse el brazo en abducción, la rotación externa, el codo flexionado y la mano abierta. Electroterapia: No se tiene demostración de su eficacia para acelerar el proceso de recuperación o reinervación, pero es una herramienta terapéutica. Según los resultados de la electromiografía, se puede aplicar estimulo eléctrico exponencial en los puntos motores. Campo magnético en dosis regenerativas, y la cama magnética según el programa para lesión de nervio periférico. Tratamiento fisioterapéutico Desde el 4 mes en adelante de nacido Mano y rodilla a) Practicar “gateo” (caminar en cuatro patas), pero las manos deben estar en el piso con los dedos abiertos. Pueden idearse juegos como carreras con obstáculos, búsqueda del tesoro. b) Hacer que juegue con objetos (juguetes, rompecabezas); o con las manos y rodillas en posición de gateo, pasando un tiempo sosteniendo el balanceo con el miembro más fuerte, mientras el débil juega en el aire, y luego cambiar. c) Caminata en carretilla: Hacer que el niño camine con las manos, mientras que el terapeuta lo lleva de los pies. d) Juego de pelota Hombro a) Abducción de hombro: El niño descansa apoyado de espaldas. Una mano en el hueco axilar bloqueando el omóplato, sosteniéndola firmemente contra las costillas. Con la otra mano en el antebrazo, deslizar el miembro hacia un costado sobre la camilla. El objetivo es llegar con el brazo cerca de la oreja, sin que se mueva la escápula y mantener la posición por 30 segundos (repetir tres veces hacia el costado). b) Flexión de hombro: El niño descansa apoyado de espaldas. La mano se sitúa igual que antes, se levanta el brazo despegándolo de la camilla hacia arriba, moviéndolo hacia la oreja y tratando de pasarla. El objetivo es llegar a la camilla sin mover la escápula y mantener la posición por 30 segundos (repetir tres veces hacia delante y arriba). c) Rotación externa de hombro Nº 1: El niño descansa apoyado de espaldas. El brazo a 90º del cuerpo, el codo flexionado 90º. Una mano se sitúa sobre el hombro para mantenerlo pegado a la camilla. Con la otra mano en el antebrazo, tratar de rotarlo hasta tocar la camilla con la mano y mantener la posición por 30 segundos (repetir tres veces rotando hacia afuera). Tratamiento fisioterapéutico Desde el 4 mes en adelante de nacido Displasia congénita de cadera Desarrollo anormal de la cadera, caracterizada porque la cabeza del fémur no se introduce correctamente en el interior del acetábulo. Se refiere a una subluxación o luxación; puede ser unilateral o bilateral. Etiología Grado 1: Displasia acetabular sin desplazamiento de la cabeza femoral. Grado 2: Subluxación de la cabeza femoral. Grado 3: Luxación de la cabeza femoral. No existe una causa única que explique la DDC y en más del 50% de casos la etiología es desconocida. Factores de riesgo Desencadenantes hormonales PredisponentesDesencadenantes mecánicos Cuadro clínico Flacidez o rigidez de las extremidades. Asimetría de pliegues glúteos. Extremidades con longitud desigual (bebés). Durante el cambio de pañales, una cadera puede ser menos flexible que la otra. Chasquido al realizar movimientos de acercamiento o alejamiento de la cadera que presenta la displasia. Marcha de pato. Cojera (niños). Lordosis lumbar acentuada. Dolor (adolescencia). Caso clínico Madre de femenino de 3 meses de edad, se presenta al servicio de pediatría debido a que detectó la falta de movimiento de la cadera izquierda de su hija y que al querer movilizarla notó un chasquido. El pediatra en la exploración física realizó las prueba de Galeazzi-Ellis, donde detectó una ligera asimetría de los miembros pélvicos, de igual forma realizó la maniobras de Barlow, confirmando el chasquido del que la madre hablaba. Además observo una mínima asimetría de pliegues cutáneos y limitación de la abducción en la cadera izquierda. Como antecedentes perinatales se describe producto de gesta 1, de embarazo controlado, se le realizaron 4 ultrasonidos obstétricos con reporte de oligohidramnios, posición podálica en el 6° mes, desarrollo fetal normal y nacimiento a las 34 semanas de gestación. Para confirmar un diagnóstico se le ordenó radiografía de caderas con proyección antero posterior. Diagnóstico fisioterapéutico Femenino de 3 meses de edad con diagnóstico de Displasia Congénita de Cadera, presenta deficiencias musculoesqueléticas a nivel de la articulación coxofemoral izquierda, limitaciones en la abducción de la cadera izquierda, sin restricciones en la participación debido a su edad. Línea de Hilgenreiner: línea horizontal que pasa a través de los cartílagos trirradiados. Línea de Perkins: pasa tangencial al borde externo del acetábulo cruza perpendicularmente a la línea de Hilgenreiner, formando con ella los cuadrantes topográficos de la región. En una cadera normal la epífisis femoral se encuentra en el cuadrante inferomedial. Línea de Shenton: es una arco regular formado por el borde interno del cuello del fémur y el borde superior del agujero obturador. Tratamiento fisioterapéutico Cojín de Fredjka Arnés de Pavlik Hasta los 6 meses de edad Depende de la edad del paciente en el que se diagnostique la displasia y de la severidad de la afección. Mientras más rápido sea diagnosticada esta patología, mejor será el pronóstico del tratamiento. Brindar estabilidad a la cadera. Promover el desarrollo psicomotor. Movilizaciones pasivas de las articulaciones adyacentes a la cadera. Aumentar la fuerza muscular de manera progresiva. Educar la marcha y bipedestación. Objetivos Férula de Milgram (hasta los 18 meses) Tratamiento fisioterapéutico El uso de agentes físicos como el calor, para ayudar a relajar la musculatura. Masaje y ejercicio: contribuye a la mejora de los procesos tróficos tanto en las articulaciones de la cadera como en los tejidos circundante. Realizar ejercicios de estiramientos en la musculatura como los aductores, el psoas e isquitibiales . Realizar ejercicios de fortalecimiento en la musculatura glútea, para brindar estabilidad a la articulación de la cadera. Ejecutar un programa de estimulación temprana, para que el recién nacido no se atrase en su desarrollo. Reeducación o educación de la marcha: las caderas tienen que estar lo suficientemente fuertes, para brindar el apoyo y la seguridad adecuada al momento de caminar. Enseñar a los padres a sujetar correctamente al niño. 2 a 4 veces al día durante 5 a 10 minutos o de 4-5 repeticiones Tratamiento fisioterapéutico Acueste al niño boca arriba, sujetándole la espalda con una mano. Con la otra mano, tome la pierna y gire en una dirección, luego en la otra. Acostar al niño boca abajo. Mueva cada pierna hacia un lado, flexionando la rodilla. Al mismo tiempo, sujete al niño por la zona lumbar con una mano. Ejercicios con pelota Ejercicios de estiramiento Con el bebé en decúbito supino flexionar rodillas y caderas llevando las pierna suavemente hacia los lados, en la posición de "rana". Al realizar el ejercicio, debe esforzarse para asegurarse de que las articulaciones de la rodilla toquen la superficie. El mismo ejercicio se puede realizar en decúbito prono, llevando gradualmente las piernas del niño a la posición de "rana", como al gatear. Tratamiento fisioterapéutico En decúbito supino separar las piernas estiradas hacia los lados, se puede hacer lo mismo de diferentes maneras, por ejemplo, las piernas están paralelas al piso. Las piernas estiradas se levantan hasta los hombros. Colocar las piernas del niño en la posición de "medio loto". Luego, las piernas se colocan sobre la mesa en posición de loto. En decúbito prono, las piernas del niño se levantan alternativamente hasta el nivel de la pelvis colocándolas sobre el pie y luego se estiran hacia arriba. Tratamiento postquirúrgico Hidroterapia: un promedio de 20 minutos, movilizaciones pasivas y masajes estimulantes, con el objetivode mantener o aumentar el tono muscular. Estimular propioceptivamente todos los músculos de la cadera. Fortalecimiento de todos los músculos coaptadores de la cadera: piramidal, obturador externo, glúteo medio y menor, abductores. Ejercicios funcionales: marcha de pato y posición del oso. Artropatía hemofílica ARTROPATÍA: es un término que denomina a cualquier enfermedad de las articulaciones. HEMOFILIA: Trastorno que provoca que la sangre no coagule normalmente y se produce un sangrado excesivo (interno y externo) después de una herida o lesión. ARTROPATÍA HEMOFÍLICA: cursa con diferentes manifestaciones clínicas importantes, como son las hemorragias articulares, el dolor, la disminución de la amplitud del movimiento y las alteraciones funcionales que pueden causar secuelas en la funcionalidad y movilidad. ETIOLOGÍA La hemofilia clásica (hemofilia A) y la enfemedad de Christmas (hemofilia B) son enferrmedades hemorrágicas hereditarias en las cuales existe déficit funcional de un factor específico de la coagulación y en las que se ha observado comúnmente sangrado intraarticular e intraóseo. - Leve: sangrado después de un procedimiento quirúrgico. Es raro sangrado espontáneo. - Moderada: hemartrosis poco severa e infrecuentes, muy rara vez producen invalidez. - Severa: hemartrosis severas y repetidas, que invariablemente producen invalidez. FACTORES DE RIESGO La hemofilia se presenta en 1 de cada 5000 bebés varones. La hemofilia A es casi cuatro veces más común que la hemofilia B y aproximadamente la mitad de las personas afectadas tienen la forma grave de la enfermedad. La hemofilia afecta a las personas de todos los grupos raciales y étnicos. La artropatía hemofílica es la secuela más importante, el diagnóstico oportuno depende de que se den las pautas de tratamiento específico y de que se logre un plan de ejercicios que pueda evitar una recidiva hemorrágica Por otro lado, se menciona que el sangrado en tobillos es la manifestación más frecuente en niños, mientras que la afectación en rodillas y codos es más frecuente en adolescentes y pacientes adultos Las hemorragias articulares y músculoesqueléticas, equimosis, edemas, deformidades axiales y la artropatía, acompañadas de dolor son las manifestaciones más comunes que presentan un paciente hemofílico durante el transcurso de su vida y que se asocian a la restricción de su funcionalidad y vida social, lo que lleva a que la persona desde corta edad presente una discapacidad de severidad relativa, según cada caso individual Las articulaciones comprometidas con mayor frecuencia son las rodillas, codos, tobillos y con menor frecuencia las caderas, hombros y muñecas CUADRO CLÍNICO La artropatía hemofílica es resultado de los sangrados repetitivos, pero intervienen también otros factores que contribuyen a la destrucción articular que se detallan a continuación: la facilidad para la repetición de hemorragias, por el defecto de coagulación inherente, origina una hipertrofia sinovial, que es, a su vez, una fuente de hemorragias por la facilidad de dañarse debido a su gran tamaño y a su rica vascularización. CUADRO CLÍNICO Derrame: se valoran dos aspectos a saber la duración del derrame y su severidad, en función de la facilidad para visualizar los bordes óseos bajo la piel o la existencia de líquido en cantidad notable o a tensión. Atrofia muscular: es importante hacer las medidas con referencias anatómicas claras y reproducibles. Crepitación: puede ser palpada o escuchada y para ser significativa se considera que debe persistir tras movilizar la articulación en repetidas ocasiones. Contractura articular. Dolor. Fuerza muscular. Marcha, evaluando su corrección en 4 modalidades (caminar, subir escaleras, correr y saltar) Alineación axial. Exploración física CASO CLÍNICO Masculino de 14 años de edad, portador de hemofilia tipo A, con manejo médico desde un año de edad, controlado de forma conservadora a base de transfusiones con crioprecipitados, plaquetas, factor VIII y concentrados eritrocitarios, requiriendo internamientos hospitalarios a razón de 8 ocasiones por año para su control. Inicia su padecimiento actual hace 2 años, secundario a traumatismo directo en rodilla izquierda, evolucionando con limitación funcional, dolor y aumento de volumen progresivo. Clínicamente en miembro pélvico izquierdo con hipotrofia muscular, rodilla con aumento de volumen + 20 cc, flexión activa máxima de 50º, rezago extensor de 20º, témpano positivo, Minkowski positivo, fuerza muscular para flexores y extensores de rodilla 3/5 en la escala de Daniels DIAGNÓSTICO FISIOTERAPÉUTICO Masculino de 14 años de edad, diagnosticado con hemofilia tipo A, presenta deficiencias musculoesqueléticas a nivel de miembro pélvico izquierdo, limitaciones en la flexion activa de rodilla izquierda, fuerza muscular en flexores y extensores de rodilla 3/5 en escala Daniels y restricciones en la participación al momento de sus actividades de la escuela y mas a la hora de educación física. TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO el tratamiento en rehabilitación se puede clasificar en dos etapas, una la etapa aguda y subaguda que se presenta inmediatamente después de una hemorragia articular y la segunda cuando existe un proceso crónico, en el cual han existido hemorragias a repetición que han provocado la presencia de una artropatía por hemofilia. FASE AGUDA .OBJETIVOS TRATAMIENTO FASE AGUDA: Evitar el dolor • Recuperar la amplitud articular previa a la hemartrosis y evitar el flexo. • Potenciar la musculatura. • Reintegración progresiva del paciente a la actividad física habitual. TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO Las articulaciones que han sufrido hemartrosis pueden beneficiarse de determinadas ayudas ortésicas que impiden y/o facilitan una movilidad o carga controlada. Es recomendable la utilización de férulas en hemartrosis graves y vendaje compresivo almohadillado en hemartrosis moderadas o leves, durante 24 a 48 horas, evitando una posición antiálgica de flexión. Se debe evaluar y modificar la posición cada 24 horas, con el fin de adoptar la situación funcional lo antes posible. Ortesis El comienzo precoz con ejercicios isométricos, cuya realización no provoque dolor; permite respetar el reposo articular y son efectivos para frenar la amiotrofia refleja que provoca el derrame y la inmovilización. Están indicados en periodos cortos de tiempo y repeticiones seriadas a lo largo del día. EJERCICIOS ISOMETRICOS TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO La utilización del frío (bolsas de hielo) está justificada especialmente durante el inicio de las lesiones agudas músculo-esqueléticas, en periodos cortos de tiempo y no en contacto directo con la piel. Tiene efecto antiinflamatorio y analgésico CRIOTERAPIA Entre el quinto y el octavo día se inician los ejercicios activos asistidos a nivel de la articulación afectada por el proceso hemorrágico, así como en la articulación proximal y distal a la afectada CINESITERAPIA TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO Es aquella que se lleva a cabo en pacientes con una avanzada lesión articular, en los cuales es fundamental mantener la movilidad de la articulación y evitar la atrofia muscular, debido al círculo vicioso que se establece entre la artropatía y la recidiva hemorrágica. mejorar la función articular mitigar el dolor ayudar al paciente para retomar las actividades normales de la vida cotidiana OBJETIVOS FASE CRÓNICA TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO La fisioterapia supervisada y enfocada a preservar la fortaleza muscular y la habilidad funcional constituye una parte muy importante del tratamiento en esta etapa. Otras técnicas de tratamiento conservadoras incluyen series de yesos a fin de ayudar a corregir las deformidades, ortesis y aparatos ortopédicos para apoyar articulaciones inestables y dolorosas, soportes para caminar o moverse para disminuir el esfuerzo en las articulaciones que llevan peso Referencias Mazzi Gonzales De Prada, Eduardo. (2011). Displasia del desarrollo dela cadera. Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría, 50 (1), 57-64. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752011000100014 L. Moraleda, J. Albiñana, M. Salcedo, G. Gonzalez-Moran. (2013). Displasia del desarrollo de la cadera. Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Vol. 57 (1): 67-77. Marrero, Luis Oscar; Cabrera, Nelson; Rodríguez, José Antonio; Navarro, Alfredo; Castro, Antonio; Tarragona, Ricardo & Hernández, Raúl. (1998). Diagnóstico y tratamiento de la parálisis braquial obstétrica. Revista Cubana de Ortopedia y Traumatología, 12 (1-2), 28-39. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-215X1998000100006 Yanes, Vivian; Sandobal, Eduardo; Camero, Duvier; Ojeda, Lianet. (2014). Parálisis braquial obstétrica en el contexto de la rehabilitación física temprana. Revista Medisur. Vol. 12 (4). Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/medisur/msu-2014/msu144h.pdf L.C. Tejerizo-López, F.J. Monleón-Sancho, A. Tejerizo-García y F.J. Monleón-Alegre. (2001). Parálisis del plexo braquial como traumatismo obstétrico. CLIN. INVEST. GIN. OBST. Vol. 28 (6): 224-246. 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