Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss)

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Granulomatosis eosinofílica con 
poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss)
INTRODUCCIÓN
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, deno-
minada también síndrome de Churg-Strauss, es una 
enfermedad multisistémica caracterizada por rinosinu-
sitis crónica, asma y eosinofilia, que afecta vasos de 
pequeño y mediano calibre.
EPIDEMIOLOGÍA 
La edad de inicio es entre 15 y 70 años, con me-
dia de 38 a 50 años. Por lo general, son adultos con 
asma de novo, de inicio tardío y eosinofilia. Sin em-
bargo, hay varios reportes de casos (alrededor de 50) 
de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis en ni-
ños (edad promedio de aparición de 13 años; edad 
promedio de diagnóstico, 15 años; ligera mayoría de 
mujeres). En este grupo de edad el ANCA suele ser 
negativo y la enfermedad puede tener un curso grave 
y mortal. 
FISIOPATOLOGÍA
Se asocia con anticuerpos contra antígenos citoplásmi-
cos de neutrófilos (c-ANCA). La causa se desconoce, 
es de origen autoinmunitario. El HLA-DRB4 se relacio-
na como factor de riesgo genético. Se ha señalado la 
aparición de granulomatosis eosinofílica con polian-
geítis en pacientes con asma descontrolada tratados 
con antileucotrienos, al tiempo que se reducía la dosis 
de esteroide oral. Es probable que se trate de desen-
mascaramiento, aunque no está claro. También se ha 
reportado la inducción por mesalazina, propiltiuracilo, 
metimazol y cocaína. 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se distinguen diferentes fases clínicas durante la evolu-
ción de la enfermedad:
1. Fase prodrómica: puede haber rinitis alérgica y
asma.
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss)
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2. Fase eosinofílica: se caracteriza por eosinofilia
en sangre periférica, infiltrados eosinofílicos en
múltiples órganos, predominio en el pulmón y el
aparato gastrointestinal.
3. Fase vasculítica: con inflamación granulomato-
sa vascular y extravascular.
Los síntomas incluyen: 
Manifestaciones constitucionales: fatiga, pérdida de 
peso, fiebre, mialgias, artralgias.
Manifestaciones alérgicas: rinitis alérgica, asma (en 
90% pacientes precede a la fase vasculítica aproxima-
damente 8 a 10 años).
Manifestaciones respiratorias: rinosinusitis (recurrente y 
con poliposis), tos y hemoptisis por hemorragia alveolar 
(capilaritis).
Manifestaciones cutáneas: púrpura palpable, nódulos, 
exantema urticariforme, bula necrótica, isquemia digi-
tal, livedo reticularis, necrosis, gangrena. 
Manifestaciones cardiacas: insuficiencia cardiaca, mio-
carditis, percarditis, infarto.
Manifestaciones gastrointestinales: vasculitis del apara-
to gastrointestinal, gastritis eosinofílica o colitis (diarrea, 
dolor abdominal, sangrado), isquemia y perforación in-
testinal.
Manifestaciones en el sistema nervioso: infarto, neuro-
patía periférica (mononeuritis múltiple).
Manifestaciones renales: hipertensión, uremia, insufi-
ciencia renal. 
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos (eosi-
nofilia, asma rinitis alérgica). Los criterios diagnósticos 
del Colegio Americano de Reumatología se muestran 
en el Cuadro 1.
Estudios de laboratorio: eosinofilia (5000-9000 cél/μL 
o al menos 10%) y anemia. En niños se puede obser-
var reacción leucemoide, con leucocitos entre 20,000
y 50,000.
 Pueden encontrarse elevados: los reactantes de fase 
aguda (PCR y VSG), la urea y creatinina, la IgE séri-
ca, con hipergammaglobulinemia y factor reumatoide 
positivo. El sedimento urinario se encuentra anormal, 
con proteinuria, hematuria microscópica, cilindros eri-
trocitarios. Los ANCA están presentes en 40% de los 
pacientes, la mayor parte son p-ANCA anti-MPO. 
Estudios de imagen: en la radiografía de tórax pueden 
encontrarse opacidades pulmonares parenquimatosas, 
bilaterales, periféricas y en parches. Estos infiltrados 
pueden ser transitorios. También puede haber derrame 
pleural y congestión parahilar. 
Biopsia: es útil obtener de piel, pulmón, riñón, nervio o 
músculo. El hallazgo histopatológico es de granulomas 
necrosantes pequeños, vasculitis necrosante en vasos 
pequeños, con núcleo central eosinofílico, rodeado por 
macrófagos y células epitelioides gigantes, principal-
mente en los pulmones. Cuando hay glomerulonefritis 
es focal y segmentaria. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de la granulomatosis eosinofí-
lica con poliangeítis debe hacerse con: asma, síndrome 
hipereosinofílico, isquemia aguda mesentérica, endo-
carditis infecciosa, síndrome de Goodpasture, vasculitis 
leucocitoclástica, crioglobulinemia, gastroenteritis eo-
sinofílica, neumonía, glomerulonefritis, poliarteritis 
nodosa, granulomatosis de Wegener (granuloma con 
poliangeítis) y poliangeítis microscópica.
TRATAMIENTO
Los glucocorticoides (prednisona o prednisolona oral 
a dosis de 0.5-1 mg/kg/día) pueden bastar para el 
tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con po-
liangeítis. El desenlace es mejor si se inician de manera 
temprana. En los pacientes que no reaccionan favora-
blemente pueden agregarse agentes citotóxicos. 
Cuando hay daño importante a órgano blanco se pue-
den dar bolos de metilprednisolona o ciclofosfamida 
(500 mg/m2). Otro recurso útil es la gammaglobulina in-
travenosa. Se ha prescrito también rituximab, infliximab, 
interferón alfa y micofenolato de mofetilo. 
Los pacientes con granulomatosis eosinofílica con 
poliangeítis suelen necesitar inmunosupresores de ma-
nera prolongada. Además del estado clínico, hay que 
Cuadro 1. Criterios diagnósticos (Colegio Americano 
de Reumatología 1990)
1. Asma (sibilancias, estertor grueso espiratorio)
2. Eosinofilia de más de 10% en sangre periférica
3. Rinosinusitis
4. Infiltrados pulmonares (transitorios)
5. Vasculitis con eosinofilia extravascular
6. Mononeuritis múltiple o polineuropatía.
Cuatro o más criterios tienen sensibilidad de 85% y 
especificidad de 99.7%.
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vigilar la velocidad de sedimentación globular y la eosi-
nofilia como marcadores de actividad. 
PRONÓSTICO
Sin tratamiento, la supervivencia a cinco años es de 
25% y con tratamiento es de 62%. El pronóstico parece 
ser peor en niños. Las principales causas de muerte 
son miocarditis e infarto de miocardio secundario a 
arteritis coronarias, insuficiencia renal, hemorragia 
cerebral, sangrado gastrointestinal, estado asmático, 
sepsis y absceso pulmonar. 
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