ZamudioSanchezAlicia_Actividad

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FICHA TÉCNICA 
 
NOMBRE DE LA VIA Glucogenólisis 
SUSTRATO Glucógeno 
PRODUCTO Glucosa 
LUGAR DE LA CÉLULA Citosol 
CATA, ANA, ANFIBIOLICA Catabólica 
TEJIDOS QUE REALIZAN ALMACEN 
MUSCULO 
HIGADO. Comparte sustrato a todos los tejidos. 
ESTADIOS 
1. Acortamiento de la cadena 
2. Eliminación de ramificaciones 
ENZIMA REGULADORA Glucógeno fosforilasa 
NOMBRE DE LA ENZIMA QUE FORMA 
LOS ENLACES ALFA 1-4 Y ALFA 1-6 
Glucano transferasa y α 1-6 glucosidasa 
IMPORTANCIA DE LA VIA 
Degradación del glucógeno para la 
producción de energía. 
Enfermeda
d 
Defecto enzimático 
Órgano 
afectado 
Diagnóstico laboratorio 
Ib Glucosa 6 fosfatasa traslocasa G6PC Hígado, riñón. 
Sistema G6P en una biopsia de 
hígado. 
Cori Enzima desramicante Hígado 
Examen sanguíneo y la biopsia de 
diferentes tejidos, identificar la 
presencia de deficiencias 
enzimáticas relacionadas con el 
glucógeno. 
Anderson Enzima ramificante Hígado 
Se realizan Pruebas genéticas se 
usan más ampliamente para 
identificar el cambio en el 
cromosoma, gen o proteína que 
está asociado con la enfermedad 
de retención de quilomicrones. 
Hers Fosforilasa Hígado Muestra de saliva o sangre. 
IX F. Quinasa 
Hígad
o y 
músc
ulo 
Se realizan análisis sanguíneos, así 
como radiografías y pruebas de 
ultrasonido del hígado para 
detectar anomalías en el órgano. 
0 Glucógeno sintasa Hígado 
Se realiza la prueba de 
intolerancia a la fructosa, la GSD 
de tipo 1, y la 
hipoglucemia