Descarga la aplicación para disfrutar aún más
Vista previa del material en texto
FICHA TÉCNICA NOMBRE DE LA VIA Glucogenólisis SUSTRATO Glucógeno PRODUCTO Glucosa LUGAR DE LA CÉLULA Citosol CATA, ANA, ANFIBIOLICA Catabólica TEJIDOS QUE REALIZAN ALMACEN MUSCULO HIGADO. Comparte sustrato a todos los tejidos. ESTADIOS 1. Acortamiento de la cadena 2. Eliminación de ramificaciones ENZIMA REGULADORA Glucógeno fosforilasa NOMBRE DE LA ENZIMA QUE FORMA LOS ENLACES ALFA 1-4 Y ALFA 1-6 Glucano transferasa y α 1-6 glucosidasa IMPORTANCIA DE LA VIA Degradación del glucógeno para la producción de energía. Enfermedad Defecto enzimático Órgano afectado Diagnóstico laboratorio Ib Glucosa 6 fosfatasa traslocasa G6PC Hígado, riñón. Sistema G6P en una biopsia de hígado. Cori Enzima desramicante Hígado Examen sanguíneo y la biopsia de diferentes tejidos, identificar la presencia de deficiencias enzimáticas relacionadas con el glucógeno. Anderson Enzima ramificante Hígado Se realizan Pruebas genéticas se usan más ampliamente para identificar el cambio en el cromosoma, gen o proteína que está asociado con la enfermedad de retención de quilomicrones. Hers Fosforilasa Hígado Muestra de saliva o sangre. IX F. Quinasa Hígado y músculo Se realizan análisis sanguíneos, así como radiografías y pruebas de ultrasonido del hígado para detectar anomalías en el órgano. 0 Glucógeno sintasa Hígado Se realiza la prueba de intolerancia a la fructosa, la GSD de tipo 1, y la hipoglucemia
Compartir