Policondritis recidivante

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Policondritis recidivante
CONCEPTO
Es una enfermedad multisistémica, recidivante y de carácter inflamatorio, 
que afecta a las estructuras cartilaginosas, en especial de los órganos auditi-
vo y visual, las articulaciones y el árbol traqueobronquial. Su incidencia es 
de 3 casos por millón de habitantes/año. La causa es desconocida, aunque 
de probable base inmunológica. Se asocia en un tercio de los casos, a otras 
enfermedades autoinmunes sistémicas o a síndromes mielodisplásicos.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El cartílago y las estructuras relacionadas están invadidas por un infiltrado 
inflamatorio en el que primero predominan los neutrófilos y, más tarde, 
las células mononucleadas. Como consecuencia de ello, el cartílago dege-
nera y finalmente se sustituye por tejido fibroso, que puede calcificarse.
CUADRO CLÍNICO
Puede aparecer en cualquier edad, pero predomina entre los 40 y los 60 
años. Afecta por igual a ambos sexos y se asocia con el HLA-DR4. La 
condritis de los pabellones auriculares es la manifestación clínica más 
frecuente y la forma de inicio de la mitad de los casos. El comienzo de 
la condritis es súbito, con dolor intenso y un enrojecimiento violáceo 
de la parte cartilaginosa del pabellón auricular respetando el lóbulo de 
la oreja (fig. 137-1), que en ocasiones se extiende hacia el conducto 
auditivo externo. La inflamación mejora en el transcurso de unos días, 
con tratamiento o sin él. La recurrencia de los episodios conduce a la 
deformidad del pabellón auditivo en forma de «coliflor». La afección 
del oído interno produce un síndrome vestibular. La artritis es la segun-
da manifestación más frecuente de inicio. Cursa con oligoartritis o 
poliartritis asimétrica no erosiva que afecta a cualquier articulación, 
pero en especial a las paraesternales.
La condritis nasal se traduce en episodios súbitos de dolor y tume-
facción con sensación de obstrucción nasal, rinorrea e incluso epis-
taxis. La inflamación reiterada produce una deformidad típica de la 
nariz «en silla de montar». La episcleritis, la conjuntivitis y la uveítis 
son las lesiones oculares más frecuentes. La afección del cartílago del 
tracto respiratorio produce ronquera, tos, disnea, estridor y dolor a la 
palpación del cartílago tiroides y de la tráquea. La cuarta parte de los 
pacientes presenta lesiones cutáneas, sobre todo vasculíticas. En el sis-
tema cardiovascular puede producir insuficiencia aórtica por dilatación 
del anillo valvular, insuficiencia mitral y aneurisma aórtico. Se han 
descrito lesiones vasculares, principalmente arteriales, en cualquier 
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territorio debidas por lo general a vasculitis. Asimismo, se han obser-
vado casos de glomerulonefritis necrosante y focal secundarias a una 
vasculitis renal. En ocasiones puede presentarse como fiebre de origen 
desconocido y síndrome constitucional.
DIAGNÓSTICO
Se basa fundamentalmente en el cuadro clínico, y sólo en los casos 
en que este es dudoso está indicada la biopsia del cartílago afectado. 
Se han propuesto diversos criterios diagnósticos. Los más recientes se 
exponen en el cuadro 137-1. Los datos de laboratorio son inespecíficos, 
la VSG suele aumentar durante los brotes. En algunos casos se detecta 
positividad del FR, de anti-RNP y de los ANCA. El estudio funcional 
respiratorio y la TC de la vía aérea permiten evaluar la afectación res-
piratoria.
PRONÓSTICO
El curso de la enfermedad es variable. Los pacientes con síndrome 
mielodisplásico tienen peor pronóstico. La afectación respiratoria com-
porta un curso tórpido con infecciones intercurrentes. En otros casos, 
el curso de la enfermedad es menos grave. La esperanza de vida a los 
5 y 10 años del diagnóstico es del 74% y el 55%, respectivamente. La 
afectación laríngea y traqueobronquial, las infecciones pulmonares y las 
complicaciones cardiovasculares son las principales causas de muerte.
TRATAMIENTO
La prednisona, en dosis de 0,5-1 mg/kg de peso y día, es útil para 
controlar los brotes de condritis, pero no altera la progresión de la 
enfermedad ni la aparición de sus complicaciones. En ausencia de 
afectación visceral, la dapsona parece ser igual de eficaz. En casos 
rebeldes a los glucocorticoides y especialmente cuando existe afectación 
traqueobronquial, los antagonistas del TNF pueden considerarse como 
una alternativa. Inmunodepresores como la azatioprina, la ciclofos-
famida, la ciclosporina, el metotrexato o micofenolato de mofetilo 
pueden ser también de utilidad. Los AINE son eficaces en los casos 
leves. La estenosis traqueal o laríngea puede hacer necesaria la traqueos-
tomía, la implantación de stents o la práctica de plastias traqueales. La 
ventilación externa por BiPAP (presión positiva bifásica en la vía aérea) 
puede ayudar a evitar el colapso de la vía aérea. En la insuficiencia 
aórtica puede estar indicada la cirugía.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Dion J, Costedoat-Chalumeau N, Sène D, Cohen-Bittan J, Leroux G, Dion 
C, et al. Relapsing Polychondritis Can Be Characterized by Three Different 
Clinical Phenotypes: Analysis of a Recent Series of 142 Patients. Arthritis 
Rheumatol 2016;68:2992-3001. 
Moulis G, Pugnet G, Costedoat-Chalumeau N, Mathian A, Leroux G, Boutémy 
J, et al. Efficacy and safety of biologics in relapsing polychondritis: a French 
national multicentre study. Ann Rheum Dis 2018;77:1172-8. 
• CUADRO 137-1 
*
Criterios mayores
Condritis auricular
Condritis nasal
Condritis laringotraqueal
Criterios menores
Inflamación ocular
Síndrome vestibular
Hipoacusia
Poliartritis seronegativa
*El diagnóstico se establece en presencia de dos criterios mayores o de un criterio mayor 
asociado a, al menos, dos menores.
 Aspecto característico de una condritis auricular.
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