ENFERMEDADES del sistema nervioso a causa de deficiencia nutricional

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ENFERMEDADES del sistema nervioso a causa de deficiencia nutricional 
Síndrome de Wernicke-Korsakoff
Definición de los términos. Enfermedad de Wernicke y psico- sis de Korsakoff son trastornos neurológicos frecuentes que se reco- nocieron desde el decenio de 1880. La enfermedad de Wernicke (po- lioencefalitis hemorrágica superior) se caracteriza por nistagmo, parálisis de los nervios motores oculares externos y de la mirada conjugada, ataxia de la marcha y confusión mental. Estos síntomas tienen una iniciación aguda o subaguda y pueden ocurrir de manera aislada o, más a menudo, en diversas combinaciones. La enferme- dad de Wernicke se debe a deficiencia nutricional, más específica- mente a una deficiencia de tiamina, y se observa principalmente, aunque no de manera exclusiva, en alcohólicos.
El término psicosis de Korsakoff (estado amnésico o amnési- co confabulatorio, psicosis polineurítica) se refiere a un trastorno mental único en el que está trastornada la memoria de retención fuera de proporción con otras funciones cognoscitivas en un indivi- duo, por lo demás, alerta y que reacciona. Este trastorno amnésico, al igual que la enfermedad de Wernicke, se acompaña más a menudo de alcoholismo y malnutrición, pero puede ser síntoma de otras di- versas enfermedades que tienen su base en lesiones del diencéfalo o de los lóbulos temporales, como tumores del tercer ventrículo, in- farto u otras lesiones de las porciones inferomediales de los lóbulos temporales, o encefalitis por virus del herpes simple. Una manifes tación principal de la epilepsia del lóbulo temporal, las conmocio- nes cerebrales y la amnesia global transitoria es un trastorno fugaz de la memoria de retención del tipo de Korsakoff; por último, una anomalía permanente de esta clase puede ser el aspecto más promi- nente de la encefalopatía anóxica y la enfermedad de Alzheimer.
En el paciente alcohólico y deficiente desde el punto de vista nutricional, el estado amnésico de Korsakoff suele acompañarse de enfermedad de Wernicke. Dicho de otra manera, la psicosis de Kor- sakoff es la manifestación psíquica de la enfermedad de Wernicke. Por este motivo, y por otros que se mencionarán a continuación. Deberá aplicarse el término enfermedad de Wernicke o encefalopa tía de Wernicke a un complejo sintomático constituido por oftalmo- paresia, nistagmo, ataxia y estado apático confusional agudo. Si se añade un defecto duradero del aprendizaje y la memoria, el comple- jo sintomático recibirá apropiadamente el nombre síndrome de Wer- nicke-Korsakoff.
Nota histórica. En 1881, Carl Wernicke describió por primera
Vez, una enfermedad de iniciación repentina caracterizada por pará- lisis de los movimientos oculares, ataxia de la marcha y confusión mental. Se dijo que había, además, tumefacción de los discos ópti- cos y hemorragias retinianas, Este investigador hizo sus observacio- nes en tres pacientes, de los cuales dos eran alcohólicos y uno una joven mujer con vómitos persistentes que ocurrieron después de haber ingerido ácido sulfúrico. En cada uno de estos pacientes sobrevinie- ron estupor progresivo y coma, que culminaron con la muerte. Los cambios patológicos descritos por Wernicke consistieron en hemo- rragias punteadas que afectaban de manera primordial a la sustancia gris que rodeaba al tercero y al cuarto ventrículos y el acueducto de Silvio; consideró que estos cambios eran de naturaleza inflamatoria y confinados a la sustancia gris, de aquí su designación “polioence falitis hemorrágica superior”. Al creer que Gayet había descrito un trastorno idéntico en 1875, los autores franceses emplean a menudo el término Gayet-Wernicke. Esta asignación no se justifica, dado que los signos clínicos y los cambios patológicos del paciente de Gayet eran distintos de los que manifestaban los pacientes de Wer- nicke en todos los detalles esenciales.
De manera semejante, otros diversos escritores, a partir de Magnus Huss en 1852, hicieron referencia casual a un trastorno de la memoria durante la evolución del alcoholismo crónico. Sin embargo, la primera descripción amplia de este trastorno fue la ofrecida por el psiquiatra ruso S. S. Korsakoff en una serie de artículos publicados entre 1887 y 1891 (consulte la referencia de Victor y Yakovlev para encontrar la traducción al inglés y los comentarios). Korsakoff insistió en las relaciones entre “neuritis” (término empleado en esa época para todos los tipos de enfermedad nerviosa periférica) y el trastorno característico de la memoria, que consi- deraba “dos facetas de la misma enfermedad” y que denominó “psi- cosis polineurítica”. Pero también señaló otros aspectos, por lo general rechazados por investigadores subsecuentes, de que no es necesario que la neuritis acompañe al síndrome amnésico caracteristico y que ambos trastornos podían afectar a pacientes tanto no
Alcohólicos como alcohólicos. Sus descripciones clínicas eran notablemente completas, y difícilmente podrán mejorarse en la actualidad.
Tiene interés que ni Wernicke ni Korsakoff so percataron de las relaciones entre las llamadas enfermedad de Wernicke y psicosis polincurítica de Korsakoff Murawieff, en 1897, postuló por prime fa vez que la causa de ambos trastornos era una sola. Bonhoeffer estableció las relaciones clínicas Intimas en 1904: señaló que, en todos los casos de enfermedad de Wernicke, habia encontrado neuritis y psicosis amnésica. Fue mucho más tarde cuando se confirmaron estas relaciones con bases patológicas (para encontrar más detalles, consulte la monografia de Victor y colaboradores)
Aspectos clínicos. No puede establecerse con precisión la incidencia de síndrome de Wernicke-Korsakoff, pero ha sido un trastor no frecuente a juzgar por la experiencia de los autores. En el Cleve land Metropolitan General Hospital, por ejemplo, en una serie consecutiva de 3 548 necropsias en adultos se encontraron las lesiones patognomónicas en 77 casos (2.2 por ciento). La enfermedad afecta a los varones sólo con una frecuencia un poco mayor que a las mujeres, y la edad de iniciación está distribuida con bastante unifor- midad entre los 30 y los 70 años.
La triada de aspectos clínicos descrita por Wernicke, que con- siste en oftalmoplejía, ataxia y trastornos de la mentalidad y el cono- cimiento, sigue teniendo utilidad diagnóstica en tanto se sospeche el diagnóstico y se busquen sus signos con cuidado. A menudo la en- fermedad se inicia con ataxia, seguida en pocos días o semanas por confusión mental, en otros casos puede haber iniciación relativamente simultánea de ataxia, nistagmo y oftalmoparesia, con confu- sión o sin ella. Menos a menudo la única manifestación de la enfermedad es un solo componente de la triada A continuación se describirán cada una de las manifestaciones principales.
Anomalías oculares. El diagnóstico de enfermedad de Wernicke se hace con mayor facilidad basándose en los signos oculares Estos consisten en: 1) nistagmo que es tanto horizontal como verti cal, 2) debilidad o parálisis de los músculos rectos externos, y 3) debilidad o parálisis de la mirada conjugada. Por lo general se añaden otras anomalías.
La parálisis de la mirada conjugada varia desde simplemente un nistagmo con la desviación extrema de los ojos hasta pérdida completa de los movimientos oculares en esa dirección. Esto se aplica tanto a los movimientos horizontales como verticales, y las anomalías de los primeros son un poco más frecuentes. Una manifestación poco frecuente es la parálisis de la mirada hacia abajo, pero sí lo es la oftalmoplejía internuclear. Además del nistagmo, la anomalía ocular más frecuente es la debilidad de los músculos rectos laterales o externos de los ojos, que es bilateral pero no necesariamente simétrica, y que se acompaña de diplopía y estrabismo interno. En caso de parálisis completa de los músculos rectos externos al principio no hay nistagmo en los ojos que efectúan abducción, pero se pone de manifiesto conforme mejora la debilidad. En las etapas avanzadas de la enfermedad puede haber pérdida completa de los movimientosoculares, y las pupilas, aunque por lo general indemnes, se pueden volver mióticas y no reactivas. En ocasiones ocurren ptosis, hemorragias retinianas peque- ñas, afección del mecanismo de enfoque de cerca y de lejos y pruebas.
Tratamiento del síndrome de Wernicke-Korsakoff. La en- fermedad de Wernicke constituye una urgencia médica, y su recono- cimiento (e incluso la sospecha de su presencia) exige administra- ción inmediata de tiamina. El empleo inmediato de tiamina impide el progreso de la enfermedad e invierte las lesiones que no han pro- gresado aún hasta el punto del cambio estructural fijo. La adminis tración de tiamina es de importancia crucial para prevenir el desa- rrollo de un estado amnésico irreversible en los pacientes que manifiestan nada más signos oculares y ataxia.
Aunque puede bastar con 2 a 3 mg de tiamina para modificar los signos oculares, se requieren dosis mucho mayores para conser- var la mejoría y restituir las reservas agotadas, 50 mg por vía intra- venosa y 50 mg por vía intramuscular, y esta última dosis se repite todos los días hasta que el paciente readopte la dieta normal.
Se ha vuelto un criterio uniforme en los departamentos de urgencias administrar 50 a 100 mg de tiamina simultáneamente con líquidos intravenosos que contienen glucosa con objeto de evitar que se precipite la enfermedad de Wernicke. Es también un criterio apropiado administrar vitaminas del grupo B a todos los pacientes alcohólicos. El sujeto alcohólico crónico, y también el no alcohóli- co, con vómitos persistentes agota sus reservas corporales de tiami- na en cuestión de siete a ocho semanas, momento en el cual la admi- nistración de glucosa puede servir para precipitar enfermedad de Wernicke o producir una forma temprana de la enfermedad que pro- gresa con rapidez. El tratamiento ulterior de la enfermedad de Wer- nicke requiere el empleo de una dieta equilibrada y de todas las vitaminas del complejo B. puesto que el paciente suele estar defi- ciente en otras vitaminas además de la tiamina.
Puede plantearse un problema del tratamiento una vez que el paciente se ha recuperado de la enfermedad de Wernicke y se vuelve prominente la psicosis amnésica. La iniciación de la recuperación del funcionamiento mental se puede retrasar varias semanas, e in- cluso meses, y a continuación proseguirá con mucha lentitud duran- te un periodo de muchos meses más. No es posible pronosticar la extensión a la cual se recuperarán los síntomas amnésicos de mane- ra precisa durante las etapas agudas de la enfermedad; el médico debe ser precavido y no internar al paciente en un hospital mental. Tiene interés que el paciente alcohólico de enfermedad de Korsa- koff, una vez que se ha recuperado en cierto grado, rara vez exigirá alcohol pero beberá el que se le ofrezca.