Sindromes mieloproliferativos

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Tratamiento
Para prevenir las complicaciones trombóticas y hemorrágicas, minimizar el riesgo de transformación a leucemia aguda y/o fibrosis, y controlar los síntomas. Existen dos tipos de px: 
Riesgo Tratamiento
Bajo riesgo (menor a 60 años, sin historia de 
trombosis)
Bajas dosis de AAS + flebotomía.
Alto riesgo (mayor a 60 años y/o historia de 
trombosis)
Bajas dosis de AAS + flebotomía + citorreducción con hidroxiurea o 
interferón.
La flebotomía consiste en extraer sangre para mantener un hematocrito menor al 40%, reduciendo así las muertes por eventos cardiovasculares y trombosis mayores. Se comienza 
extrayendo 250-500 ml por día con reposición de volumen con solución fisiológica. Si hay ferropenia no se corrige. Si la flebotomía debe hacerse muy seguido se recomienda 
citorreducción.
La antiagregación con AAS protege ante eventos cardiovasculares, siempre a dosis bajas (80-100 mg/día). No se usan otros antiagregantes porque no hay estudios que confirmen la 
seguridad y eficacia de las mismas.
La citorreducción se hace con hidroxiurea 15-20 mg/kg/día regulando la dosis de mantenimiento según el hemograma. Se controla cada dos semanas en los primeros 2 meses, luego 
mensual y luego cada 3 meses cuando se alcanza una dosis estable. Las RAMS están relacionadas con la inmunosupresión, tnos gastrointestinales, lesiones cutáneas, úlceras orales y en 
MMII. Bajo riesgo mutagénico. Se usa cuando la flebotomía debe hacerse seguido, o en esplenomegalia progresiva, o en persistencia de los síntomas, aunque sea un px de bajo riesgo.
Se caracteriza por el anormal aumento de GB con presencia de blastos en SP, por eso debemos diferenciarla de otras patologías que también 
causes leucocitosis. La LMC afecta a las stem cells, con la aparición del cromosoma Ph, que resulta de la translocación recíproca entre los 
cromosomas 9 y 22, dando lugar a una yuxtaposición de los genes BCR y ABL1, originando una proteína oncogénica con actividad tirosina kinasa 
incrementada, que altera las vías de proliferación y supervivencia.
Clínica
Dentro de la clínica se describe: anemia, dolor óseo, esplenomegalia, priapismo, fiebre, trastornos neurológicos, gota con cólico renal, adenopatías.
En el laboratorio podemos encontrar aumento de los GB (más de 50mil), con aumento de neutrófilos, basófilos, y aparición de metamielocitos, 
mielocitos y blastos. Presencia del cromosoma Ph. Coloración citoquímica FAL escasa o nula.
Dx diferencial
Reacción leucemoide: TBC, VEB, metástasis óseas, sepsis, hiperhemólisis, hemorragia. 
Desviación a la izquierda en SP, son pasajeras, rara esplenomegalia, reacción FAL 
intensa.
Leucemia aguda: en el frotis se observa el hiatus leucémico, que es un salto desde los 
blastos a los elementos normales, faltando todos los elementos intermedios. 
Tendremos entonces blastos, cayados y segmentados.
La evolución clinica sigue 3 fases:
Fase crónica: aumento progresivo de la proliferación de la serie blanca, acompañado de desdiferenciación o aparición de células inmaduras en SP. Anemia progresiva y hepato esplenomegalia. 
No satisface los criterios de las siguientes dos fases.
Fase de aceleración: al menos uno de los siguientes criterios:
• Blastos 10/19% en Sangre Periférica(SP) y/o entre las células nucleadas de la médula ósea (MO)
• Basofilia en SP mayor a 20%
• Trombocitopenia persistente (menor a 100 mil x mm3)
• Esplenomegalia creciente o aumento del recuento de leucocitos sin respuesta al tratamiento
• Evidencia citogenética de una evolución clonal
Fase blástica: al menos uno de los siguientes criterios: 
• Blastos >20% en SP y/o entre las células nucleadas de MO
• Crecimiento extramedular de blastos
• Grandes nidos o acúmulos de blastos en la biopsia de MO
Tratamiento
Gracias al avance médico, se desarrollaron tratamientos blanco-moleculares 
como Inihibidores de Tirosina Kinasa (ITK), logrando una ventaja significativa 
en la sobrevida de estos pacientes, dada la gran efectividad en la inactivación 
de la proteína oncogénica. De esta manera, la introducción del Imatinib, 
generó un cambio en el seguimiento de la LMC. Otros fcos ITK son: Desatinib, 
Neotinib. Si fracasa lo anterior, se realiza trasplante alogénico.
Trombocitemia esencial
Compromete a la línea de megacariocitos, caracterizada por persistente trombocitosis (mayor a 450.000/mm3) e hiperplasia megacariocítica, en ausencia de eritrocitosis o 
leucoeritrocitosis.
El curso clínico es similiar a la PV y es bastante benigno. Más que nada las complicaciones son trombóticas, siendo las arteriales las más frecuentes; se mencionan también 
trastornos hemorrágicos y un aumento del riesgo de trasformación a una neoplasia hematológica más severa como la mielofibrosis o mielodisplasias/leucemias agudas. La 
mayoría de los dx se dan entre los 50-60 años, sin predilección de sexo.
Clínica
Normalmente es asintomática y es un hallazgo incidental en un hemograma de rutina. La mayoría de px 
sintomáticos presentan trastonos hemorrágiocs y/o trombóticos, esplenomegalia, hepatomegalia, fatiga, 
prurito, pérdida de peso, sudoración nocturna y cefalea. También síntomas vasomotores por obstrucción de 
la microcirculación (dolor urente en manos, pies y dedos, x ej).