Anemia hemolítica autoinmune

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ANEMiA HEMOLÍTiCA AUTOiNMUNE
La anemia hemolítica se caracteriza por:
● Destrucción prematura de eritrocitos Retención corporal de hierro y otros
productos de la destrucción de hemoglobina
● Incremento de la eritropoyesis
La anemia hemolítica autoinmunitaria es un grupo de trastornos caracterizados por
una disfunción del sistema inmunitario, que da lugar a la producción de
autoanticuerpos que atacan a los glóbulos rojos como si fueran sustancias extrañas al
cuerpo.
La anemia hemolítica autoinmunitaria constituye un grupo poco frecuente de
trastornos que pueden presentarse a cualquier edad. Afectan a las mujeres con mayor
frecuencia que a los hombres. Aproximadamente en la mitad de los casos, no puede
determinarse la causa de la anemia hemolítica autoinmunitaria (anemia hemolítica
autoinmunitaria idiopática). La anemia hemolítica autoinmunitaria también puede
derivarse de otro trastorno, como el lupus eritematoso sistémico (lupus) o un linfoma, y
puede ser consecuencia del uso de ciertos fármacos, como la penicilina.
La destrucción de glóbulos rojos (eritrocitos) por autoanticuerpos (anticuerpos que
atacan por error a las propias células del cuerpo) puede ocurrir de repente o bien
desarrollarse gradualmente. Si ha sido provocada por un virus, la destrucción puede
detenerse transcurrido un tiempo. En otras, la destrucción de glóbulos rojos persiste y
se convierte en crónica. Existen dos tipos principales de anemias hemolíticas
autoinmunitarias:
Anemia hemolítica por anticuerpos
calientes
Anemia hemolítica por anticuerpos fríos
(enfermedad de las aglutininas frías)
Los anticuerpos se adhieren a los
glóbulos rojos y los destruyen a la
temperatura normal del organismo.
Los autoanticuerpos se vuelven más
activos y atacan los glóbulos rojos cuando
la temperatura del organismo es inferior
a la normal.
HEMOGLOBiNURiA PAROXÍSTiCA POR FRÍO (SÍNDROME DE
DONATH-LANDSTEiNER)
Es un tipo raro de anemia hemolítica por anticuerpos fríos. La destrucción de los
glóbulos rojos resulta de la exposición al frío. Los glóbulos rojos pueden destruirse
incluso cuando la exposición al frío se limita a una pequeña área del cuerpo, por
ejemplo al beber agua fría o lavarse las manos en agua fría. Un anticuerpo se une a los
glóbulos rojos a bajas temperaturas y causa la destrucción de estos dentro de las
arterias y las venas una vez se han calentado. Se presenta con mayor frecuencia
después de una enfermedad viral o en personas por lo demás sanas. También se
produce en algunos casos de sífilis. La gravedad y la rapidez de desarrollo de la anemia
varía.
SÍNTOMAS
Algunas personas con anemia hemolítica autoinmunitaria pueden no presentar
síntomas, en especial si la destrucción de glóbulos rojos es leve y se desarrolla
gradualmente. Otras presentan síntomas similares a los de otros tipos de anemia (como
fatiga, debilidad y palidez), sobre todo cuando la destrucción es más rápida o grave.
Los síntomas de destrucción grave o rápida de los glóbulos rojos pueden incluir
ictericia (coloración amarilla de la piel y del blanco de los ojos), fiebre, dolor torácico,
desmayos, síntomas de insuficiencia cardíaca (p. ej. dificultad respiratoria) e incluso la
muerte. Cuando
La destrucción de los glóbulos rojos persiste durante unos meses o más tiempo, el bazo
se agranda y produce la sensación de estar lleno o ahíto y, en algunos casos, malestar.
En las personas con anemia hemolítica por anticuerpos fríos, las manos y los pies
pueden estar fríos o ser azulados.
Cuando la causa de la anemia hemolítica autoinmunitaria es otra enfermedad, los
síntomas del trastorno subyacente, tales como la inflamación y la sensibilidad dolorosa
de los ganglios linfáticos o la fiebre, pueden predominar.
Las personas con hemoglobinuria paroxística al frío pueden tener un fuerte dolor en la
espalda y las piernas, dolor de cabeza, vómitos y diarrea. La orina puede ser de color
marrón oscuro.
DiAGNÓSTiCO
● Análisis de sangre
Una vez que los análisis de sangre muestran que una persona tiene anemia, los
médicos buscan la causa. Se sospecha un incremento de la destrucción de glóbulos
rojos (eritrocitos) cuando el análisis de sangre muestra un aumento en el número de
glóbulos rojos inmaduros (reticulocitos) o existen pruebas de destrucción sanguínea en
un frotis de sangre (una prueba en la que se extiende una gota de sangre sobre una
lámina y se examina al microscopio). Asimismo, en un análisis de sangre se puede
observar un aumento de la cantidad de una sustancia llamada bilirrubina, producida
por la destrucción de glóbulos rojos, y una cantidad reducida de una proteína
denominada haptoglobina, que se une a la hemoglobina liberada por los glóbulos rojos
destruidos
La anemia hemolítica autoinmunitaria se confirma como causa cuando el análisis de
sangre detecta el aumento de ciertos anticuerpos, ya sea adheridos a los glóbulos rojos
(prueba de antiglobulina directa o prueba de Coombs directa) o presentes en la porción
líquida de la sangre (prueba de antiglobulina indirecta o prueba de Coombs indirecta).
A veces hay que recurrir a otros exámenes para determinar la causa de la reacción
autoinmunitaria que está destruyendo los glóbulos rojos.
TRATAMiENTO
● Transfusión
● Corticoesteroides
● Algunas veces, esplenectomía
● Para la hemoglobinuria paroxística al frío, evitar la exposición al frío
● A veces inmunosupresores
● Prueba de haptoglobina
Esta prueba mide la cantidad de haptoglobina en la sangre. La haptoglobina es una
proteína producida por el hígado que se une a un tipo de hemoglobina. La hemoglobina
es una proteína de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno de los pulmones al resto
del cuerpo. La mayoría de la hemoglobina está en los glóbulos rojos, pero hay
cantidades pequeñas en la circulación. La haptoglobina se une a la hemoglobina en la
sangre. Las dos proteínas se conocen como el complejo haptoglobina-hemoglobina.
Este complejo es eliminado rápidamente del torrente sanguíneo. El hígado lo elimina
del cuerpo.
Cuando los glóbulos rojos se dañan, liberan más hemoglobina en el torrente sanguíneo.
Esto significa que se elimina más complejo haptoglobina-hemoglobina del cuerpo. La
haptoglobina puede salir del organismo más rápido de lo que el hígado la puede
producir. Esto hace que los niveles de haptoglobina en la sangre bajen. Los niveles de
haptoglobina demasiado bajos pueden ser signo de un trastorno de los glóbulos rojos,
como anemia .
Otros nombres: proteína de unión a la hemoglobina, HPT, HP
● Prueba de lactato deshidrogenasa (LDH
Esta prueba mide el nivel de lactato deshidrogenasa (LDH), también conocida como
deshidrogenasa del ácido láctico, en la sangre o a veces en otros líquidos del cuerpo. La
LDH es un tipo de proteína conocida como enzima. La LDH cumple una función
importante en la producción de energía por el cuerpo. Se encuentra en casi todos los
tejidos del cuerpo, entre ellos, los de la sangre, el corazón, los riñones, el cerebro y los
pulmones.
Cuando se produce daño en estos tejidos, liberan LDH en el torrente sanguíneo o en
otros líquidos corporales. Cuando los niveles de LDH en la sangre o en otros líquidos del
cuerpo están altos, puede indicar que ciertos tejidos del cuerpo han sufrido daño por
una enfermedad o una lesión.
Nombres alternativos: prueba de LDH, deshidrogenasa láctica, deshidrogenasa del
ácido láctico
Cuando la destrucción de los glóbulos rojos es grave, se requieren transfusiones de
sangre. En caso de anemia potencialmente mortal, una transfusión de sangre nunca
debe suspenderse debido a la presencia de sangre "incompatible". Sin embargo, las
transfusiones no tratan la causa de la anemia y solo proporcionan un alivio temporal.
Un corticosteroide como la prednisona suele ser la primera opción para el tratamiento
de la anemia hemolítica autoinmunitaria por anticuerpos calientes. Inicialmente se
administran altas dosis, para luego programar un descenso progresivo de las mismas
durante varias semanas o meses.
Cuando las personas no responden a los corticosteroides o cuando estos causan efectos
secundarios intolerables,uso de un fármaco llamado rituximab, la cirugía para extirpar
el bazo (esplenectomía) es, con frecuencia, el tratamiento a seguir. El bazo se extirpa
porque es el lugar principal donde se destruyen los glóbulos rojos con anticuerpos
adheridos. Cuando la destrucción de los glóbulos rojos (eritrocitos) persiste después de
la extirpación del bazo, o cuando esta no puede realizarse se suministran
inmunosupresores, como la ciclosporina.
La anemia hemolítica fría se suele tratar evitando los desencadenantes sintomáticos o
tratando la enfermedad subyacente causante, como el linfoma. En casos graves, se
puede utilizar plasmaféresis para eliminar el anticuerpo causante.