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María Raz
C.I: 30.094.278
Fisioterapia Ortopédica
Fallos de la diferenciación:
Sinóstosis
Luxación de la cabeza radial.
Sinfalangismo
Sindactili
Contracturas
................Partes blandas
................Esqueléticas. 
Lesiones congénitas de miembro superior
Clasificación más usada para el miembro superior es la de Swanson: 
~Defectos de formación zonal: 
~Defectos transversales 
~Defectos longitudinales: radial/ central/
ulnar
~Duplicaciones: 
~Pulgar 
~Hiperfalangismo 
~Polidactilia
~Mano especula
Crecimiento excesivo 
Miembro. 
Macrodactilia 
Enanismo local. 
 Bridas Amnióticas. 
Algunas de las lesiones
congénitas: 
María Raz
C.I: 30.094.278
Las pseudoartrosis son bilaterales en el 10% de
los casos y cuando son unilaterales son siempre
derechas, parece que las formas aisladas
izquierdo.
Diagnóstico:
El estudio radiográfico , cuando se
hace una arteriografía se observa la a. subclavia
debajo de la pseudoartrosis.
Tratamiento
El tratamiento quirúrgico está indicado en la
pseudoartrosis dolorosa o en los cuadros de
compresión neurovascular. En la intervención debe
liberarse el paquete neurovascular y hacer una
osteosíntesis de la clavícula.
Pseudoartrosis congénita.
Es la malformación más frecuente y es la elevación congénita de la escápula, una malposición
y/o malformación uni o bilateral. El cuadro puede aparecer de forma aislada, unilateral en el
90% de los casos, con mayor frecuencia en niñas. El diagnóstico de la escapula alada suele ser
fácil de realizar, tanto para los fisioterapeutas como para los médicos, ya que con una
inspección clínica de la postura y el movimiento activo de la articulación escapulohumeral es
posible detectar las deficiencias musculares presentes, también si es necesario pruebas
complementarias como la electromiografía (EMG) ya que con ella se puede evidenciar la
presencia de parálisis musculares y determinar si hay o no un nervio comprometido. Si bien los
estudios de imagen no son frecuentemente indicados en este caso, pueden resultar útiles para
detectar alguna anomalía estructural que condicione la escápula alada (lesiones discales,
tumores, deformidades).El tratamiento principalmente de la escápula alada es conservador y es
dirigido desde la fisioterapia en la mayoría de los casos. Sin embargo, en aquellos casos que
se presente la lesión de un nervio, el médico suele indicar inicialmente medicamentos para
regular los síntomas que esta lesión desencadena como el dolor acompañado de fisioterapia y
el uso de órtesis.El tratamiento desde la fisioterapia es el abordaje terapéutico por excelencia
para tratar esta alteración muscular para esta patología se busca mejorar los siguientes
puntos:
Fomentar la actividad muscular.
Usando diversos recursos como es el caso del TENS, ejercicios de corrección , ejercicios de
estabilización, ejercicios de corrección del desequilibrio muscular del hombro y por último la
reducación postural global (RPG)
La enfermedad de Sprengel: 
La camptodactilia de los dedos de las manos es un
trastorno congénito de malformación de las extremidades
no-sindrómico, genético y poco frecuente, caracterizado
por una contractura de flexión permanente, indolora, no-
traumática, no-neurogénica, con frecuencia bilateral, de la
articulación interfalángica proximal de un dedo postaxial,
provocando la inclinación del dedo afectado. El quinto
dedo siempre está afectado pero también pueden verse
afectados otros dedos. Algunas de sus causas pueden ser:
diferencia de los huesos o músculos anormales en mano.
Signos y síntomas: flexion en el dedo meñique, aún que se
ven afectados el resto de los dedos. El diagnóstico se da
mediante pruebas físicas, evaluación de los nervios y
rango de movilidad de los dedos y las manos y Rx. El
tratamiento tiene como objetivo disminuir la deformidad y
controlar el dolor si esta presente, ejercicios de
estiramiento pasivos, férulas. Tratamiento quirúrgico se
basa en el en alargamiento de los tejidos blandos y
osteotomia del cuello de la falange proximal, etc.
Camptodactilia
 Aproximadamente el 50% es bilateral, y en la mitad de ellos
está afecta la mano. Puede incluir solo al radio o 
 acompañarse de un defecto de crecimiento de todo el
miembro y sigue una secuencia teratológica. El cúbito
aparece acortado, engrosado e incurvado con una
angulación posterior. La mano va colocándose en actitud
radial a medida que se agrava el defecto y llega a formar un
ángulo recto con el antebrazo. Hay retracciones de las partes
blandas, los tendones largos que mantienen la deformidad.
Hay una inestabilidad carpiana. La ausencia del pulgar
cursa con aplasias musculares de la eminencia tena. 
ratamiento 
Debe iniciarse entre el 1 y 3 año de la vida y está
contraindicado por encima 
de los 6 años de edad en los desplazamientos muy rígidos de
la mano y en los casos asociados a alteraciones 
marcadas del codo. 
1. Corrección pasiva de la deformidad con yesos sucesivos. 
2. Centrado de la mano sobre el cúbito en los casos de
ausencia del 
radio distal, en la técnica de Gocht se extirpa el semilunar en 
cuyo lecho se implanta la cabeza el cúbito.
3. Transposiciones tendinosas para equilibrar la mano.
4. Reconstrucción del pulgar en sus aplasias.
Hipoplasias radiales:
C O N T I N U A C I Ó N
Malformaciones de
la mano:
Son con las polidactilias, las malformaciones más frecuentes , el desarrollo embrionario la paleta que dará
lugar a los dedos está formada por 5 radios que se separaran entre sí por necrosis de los tejidos blandos entre
los dedos. Lasindactilia es un defecto de diferenciación de los dedos por falta de separación de los mismos y
puede afectar solo a las partes blandas o además a los huesos. La sindactilia de la 1ª comisura es la menos
frecuente por que el pulgar se separa antes que el resto de los dedos. Las sindactilias pueden asociarse a
otras malformaciones digitales, puede afectar a una sola comisura la más frecuente la 3ª, puede afectar a los 4
últimos dedos que aparecen unidos en forma de cuchara. Al tener la sindactilia extensión diferente se clasifica
en tipos A, B, C y acrosindactilia en la que los dedos aparecen unidos por la punta y separados en la base. Se
agrupan en 3 tipos diferentes: Sindactilias asociadas a displasias (síndrome de Poland, sindrome de Apert o
acrocefalosindactilia) en el que junto a las malformaciones cráneo- faciales hay una sindactilia apretada con
fusiones óseas frecuentes. Se hereda con carácter autosómico dominante altera los receptores de membrana
para el FGFR2. Sindactilias de tipo familiar con una herencia de carácter autosómico dominante con una
expresión variable y penetración incompleta y en relación con el 2º cromosoma. Suele asociarse además con 
 sindactilias del 2º y 3º dedos del pie. 
Formas esporádicas, suelen ser unilaterales, en ellas es más frecuente la acrosindactilia y las formas debidas a
bridas amnióticas que suelen diferenciarse de las formas esporádicas por la presencia de bandas de
constricción, más frecuentes en los m. inferiores y amputaciones, como descrito. 
El tratamiento siempre quirúrgico, debe hacerse comisura a comisura empezando antes del primer año de vida. 
Hay que separar los dedos por apertura de la comisura, sin tensión, mediante incisiones en Z y cobertura
cutánea de las caras laterales de los dedos mediante injertos li piel completa. una dficultad adicional es la
presencia de malformaciones óseas cuya separación es muy difícil, suele dejar defectos estéticos y además se
pueden producir desviaciones de los ejes por crecimiento asimétrico de las falanges. 
Sindactilia:
Menos frecuentes que las polidactilias. Se describen igual que
para las polidactilias unas formas pre, postaxiales y centrales. 
Las hipoplasias preaxiales pueden formar parte de defectos del
eje radial o presentarse como una hipoplasia aislada del pulgar
que se clasifica en 5 graados.
El tratamiento depende del grado de lesión, a partir del grado III
en que falta la articulación trapecio metacarpianay el pulgar es
inestable la mayoría de los autores prefieren amputar el
rudimento digital y proceder a la reconstrucción completa del
pulgar por rotación del 2º metacarpiano y dedo o bien recurrir al
transplante pediculado de un dedo del pie.
Las hipoplasias cubitales o postaxiales son menos frecuentes,
suelen incluirse en la serie teratológica de las alteraciones del
eje cubital. La ausencia de 4º y 5º dedo se toleran
funcionalmente mejor y está más indicada la amputación en los
casos atróficos e inestables. 
Oligodactilia:
Es la desviación en el plano frontal de uno o varios dedos, siendo su
localización más frecuente la falange media y cuando la desviación es
menor de 10º es muy bien tolerada. Su presentación es muy variable de
forma que hasta el 21% de los niños japoneses tienen clinodactilia. Existe
una forma familiar de herencia autosómica dominante, expresión variable
y penetración incompleta. Es más frecuente asociada a diferentes
síndromes, enel de Down aparece entre el 35 y 80% de los casos.
En las clinodactilias hay una malformación ósea que se agrava con el
crecimiento; puede haber una falange 
supernumeraria o bien alterarse una de las 3 normales, en general la
media, que toma forma triangular o 
trapezoidal, la falange delta, que en su forma completa puede fusionarse a
una de las falanges vecinas.
 
Cuando la deformidad supera los 10º y/ o es progresiva el tratamiento es
quirúrgico mediante una osteotomía 
correctora que no debería hacerse antes de los 4 años por el riesgo de
recidiva. 
CLINODACTILIAS
C O N T I N U A C I Ó N
 Klippel Feil
Síndrome de:
El síndrome de Klippel-Feil es una rara
enfermedad, reportada originalmente en 1912
por Maurice Klippel y André Feil, que se
caracteriza por la fusión congénita de 2 de las 7
vértebras cervicales. De hecho, el síndrome de
Klippel-Feil ocurre en un grupo heterogéneo de
pacientes unificado solo por la presencia de un
defecto congénito en la formación o la
segmentación de la columna cervical. 
Descubierto por: 
Es una enfermedad presente al nacer (congénita) descrito por la fusión de al menos dos vértebras del cuello. Los síntomas
más comunes son un cuello corto, la línea de implantación baja en la nuca, y una movilidad restringida de la parte superior
de la columna vertebral. Puede haber dolores de cabeza crónicos, así como dolor en el cuello y la espalda, asimetría de la
cara, un cuello ancho, anomalías en algunas costillas y torcicollis. A veces, el síndrome de Klippel Feil hace parte de otra
enfermedad, como el síndrome de Wildervanck o la microsomía hemifacial . El síndrome puede ser causado
pormutaciones en el gen GDF6 o GDF3 y heredado de una maneraautosómica dominante; o, puede ser causada por
mutaciones en el gen MEOX1 y ser heredado de una maneraautosómica recesiva. A veces no se identifica mutaciones en
estos genes y no hay otros casos en la familia (esporádico). El tratamiento es sintomático y puede incluir medicamentos,
cirugía y / oterapia física. 
Se caracteriza por la fusión de 2 o más huesos del cuello (vértebras
cervicales). La enfermedad está presente desde el nacimiento
(congénita). Las 3 características más comunes incluyen:
1. Línea de implantación baja del cabello en la nuca
2. Cuello corto
3. Poca capacidad de mover el cuello.
Sin embargo, no todas las personas con el síndrome tienen estas
características.
Síntomas
¿Qué es?
Se diagnostica típicamente cuando los rayos Xu otras técnicas de imagen que muestran fusión de vértebras cervicales. Se
deben realizar radiografías de toda la columna vertebral para detectar otras anomalías espinales, y pueden ser necesarios
estudios de imagen adicionales para evaluar la magnitud de la anomalía. El síndrome puede estar asociado con muchas
otras anormalidades que implican muchas partes del cuerpo. Por lo tanto, otros exámenes iniciales son necesarios para
detectar anomalías físicas adicionales o condiciones subyacentes. Estos incluyen: 
Examen del tórax para descartar la participación del corazón y los pulmones
Examen de la pared torácica para detectar posibles anomalías de las costillas
Resonancia magnética para estenosis espinal o déficit neurológicos
Ecografía de los riñones para anomalías renales
Evaluación auditiva debido a la alta incidencia de pérdida auditiva
Varias pruebas de laboratorio para evaluar la función del órgano
Diagnóstico:
Tratamiento:
El tratamiento es generalmente sintomático y de apoyo. La gestión depende de las
características y la gravedad en cada persona, y puede ser de por vida. Es necesaria una
cuidadosa evaluación, seguimiento consistente y coordinación con varios especialistas para
mejorar el resultado y garantizar que no se pierda ningún diagnóstico relacionado. Hay varias
terapias conservadoras disponibles, incluyendo el uso de collares cervicales, llaves,
tracción,terapia física, fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), y diversos
medicamentos para el dolor. 
C O N T I N U A C I Ó N
Sindactilia
¿Qué es?
El término sindactilia deriva del griego syn (juntos) y
daktylos (dedo), y se refiere a la apariencia clínica de los
dedos que no han sufrido un proceso normal de
separación en la vida intrauterina. 
La sindactilia ocurre en uno de cada 2400 recién
nacidos vivos. Representa aproximadamente el 20%
de todas las malformaciones de la mano y ocurre
dos veces más frecuentemente en niños. El 50% de
las sindactilias son bilaterales. La sindactilia simple
entre el dedo medio y el dedo anular, es la más
frecuente. La implicación del pulgar y del dedo
índice, o del índice con el dedo medio es menos
frecuente, excepto cuando está relacionado con un
síndrome. La sindactilia compleja representa solo el
16.5% de los casos.
Clasificación:
Se utiliza el término sindactilia simple si solo
están involucrados los tejidos blandos, y
sindactilia compleja si los huesos de
adyacentes dedos están fusionados. El
termino de sindactilia incompleta se utiliza
para describir una fusión proximal a la
falange distal entre dos o más dedos y la
sindactilia completa si la sindactilia continúa
a la falange distal. 
El examen clínico proporciona una visión general de la
afectación de los dedos por la sindactilia, y este examen hará
posible distinguir:
 
Sindactilia simple: La presencia de un rango de movimiento
activo en la interfalángica las articulaciones con pliegues bien
definidos de flexión y extensión indican una anatomía articular
normal y una sindactilia simple. 
Sindactilia compleja: Si no hay pliegues de flexión y extensión y
las articulaciones no son móviles, debe sospecharse una
sindactilia compleja o complicada. 
La sindactilia puede estar asociada con otros síndromes como
el síndrome de Poland, el síndrome de Apert o con el síndrome
de la banda amniótica. En estos casos el examen clínico de las
extremidades superiores, pies, cabeza / cara y tórax son
necesarios. 
El examen de rayos X de la mano afectada, debe realizarse
siempre para revelar cualquier sinostosis, polidactilias ocultas
u otras deformidades esqueléticas, y es particularmente
importante en sindactilias complejas. 
Tratamiento quirúrgico:
La cirugía se recomienda para la
mayoría de los niños. El propósito del
tratamiento es mejorar el nivel
funcional y estético.
 
La separación de los dedos está
contraindicada si puede reducir el
nivel funcional existente. Las
condiciones médicas también pueden
ser una contraindicación.
 
En la Sindactilia leve e incompleta sin
limitaciones funcionales, es una
indicación relativa para la cirugía
Sinostosis
radiocubital
congénita
 
La sinostosis radiocubital congénita 
es una condición rara en la que existe una conexión anormal (sinostosis) del
radio y del cúbito (huesos en el antebrazo) al nacer. La afección está
presente en ambos antebrazos (bilateral) en aproximadamente el 60% de los
casos. Las señales y los síntomas dependen de la gravedad de la anomalía y
de si es bilateral o afecta solo un antebrazo (unilateral). Muchas veces las
personas con este problema tienen dificultad pararotar el antebrazo. El dolor
por lo general, comienza hasta la adolescencia. Exissten 2 tipos de sinostosis
radiocubital. En el tipo 1, hay una fusión más cercana al codo (proximal) de 2-
6 cm entre el radio y el cúbito, y el extremo del radio donde se encuentra el
codo (cabeza radial) está ausente. En el tipo 2, hay una fusión más lejos del
codo (distal) y una dislocación congénita de la cabeza radial. Ambos tipos
resultan en una limitación del movimiento hacia adentro (pronación) y hacia
afuera (supinación) del antebrazo, y en el tipo 2 también hay una restricción
de extensión en el codo. La sinostosis radiocubital se debe al desarrollo fetal
anormal de los huesos del antebrazo, pero muchas veces no se sabe la
causa. A veces la sinostosis radiocubital es parte deanormalidades
cromosómicaso de síndromes genéticos . Algunos casos parecen ser
heredados de formaautosómica dominante. El tratamiento puede ser
conservador o puede ser con cirugía dependiendo de la gravedad de la
anomalía y del rango de movimiento
Diagnóstico y Tratamiento
La sinostosis radiocubital congénitapuederse mediante cirugia dependiendo del grado
Delaware deformidad y también Delaware si ambos antebrazos están afectados. Por lo tanto, las
indicaciones para la cirugia dependenra más en las limitaciones que la persona tenga y la
posición del antebrazo. 
 
Se recomienda que la cirugia se realizar en la infancia antes Delaware que los niños vayan a la
escuela, despues Delaware que la sinostosis este estable y se vean bordes radiográficos
distintos, estafa el aleta Delaware disminuir laprobabilidad Delaware que la sinostosis retorne.
Se necesitan hacer varias radiografías paraca planear el mejor procedimiento quirúrgico. A
veces se necesitan varias cirugías. Una cirugia no está indicada si la deformidad es más leve y
la persona tiene más edad, o si el paciente tiene Naciones Unidas déficit funcional mínimo o si
ya está acostumbrado a hacer sus actividades diarias compensar el problema del antebrazo
usando el ombro o la muñeca. Las complicaciones Delaware la cirugia pueden causar daño a
los nervios o retorno Delaware la sinostosis. 
Causada por un desarrollo anormal de los huesos del
antebrazo en el período fetal, aunque la causa de la anomalía
del desarrollo no siempre se conoce. La afección puede ser
aislada (ocurrir sin otras anomalías) o puede estar asociada
con otras anomalías esquel, cardíacas, neurológicas o
gastrointestinales. Cuando otras anomalías están presentes,
la condición puede deberse a una causa genética
subyacente, incluida una variedad desíndromesgénicas o
anomalías cromosómicas.
Causas:
Tratamientos fisioterapeuticos post
operatorios de las patologias vistas
anteriormente, se enfoca principalmente en
la recuperación de los rangos articulares
para que el paciente pueda realizar de forma
eficiente los movimientos anatómicos
normales, esto se realizará mediante
movilizaciones pasivas que irán progresando
segun sea el avance y la respuesta que tenga
el paciente respecto al tratamiento y los
ejercicios establecidos, así mismo podran
realizarse movimientos activos asistidos,
puede usarse TENS según sea el caso y si es
necesario, también tenemos el uso de la
crioterapia para aquella patologías o
lesiones que generen dolor, con el avance del
paciente se pueden realizar ejercicio 
 isométrico sin carga para trabajar la
musculatura que se a visto afectada por la
lesión y fortalecerla
L O V E , E L L I E
Anexos 
Pseudoartrosis congénita de
la clavícula
Enfermedad de Sprengel
Hipoplasias radiales
Sindactilia
Polidactilia
Oligodactilia
Clinodactilia
Síndrome de Klippel Feil
Sinóstosis radiocubital
congénita
Camptodactilia