Malformaciones del craneo

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Tumor/Hernia/Acumulación
ENCEFALOCELE OCCIPITAL1.
Malformaciones del cráneoMalformaciones del cráneo
E N C E F A L O C E L E 
Cerebro
Meningocele: solo sobresalen las meninges
Encefalocele: solo sobre sale tejido cerebral
Se diferencian a través de imagen.
Defecto en el cierre del tubo neural en el que los huesos del cráneo del feto (desde la
parte de la nasal hasta la parte occipital) no se cierran por completo, generando un
espacio a través del cual, los tejidos que rodean el cerebro sobresalen.
Meningoencefalocele: sobresale meninges y tejido cerebral
Mielomeningocele: sobresale meninges y tejido de la médula espinal
Causa
Discapacidad intelectual
Problemas de vista
Convulsiones
Pérdida total de fuerza en brazos y piernas
La afección tiene un componente genético (hereditario),
lo cual significa que a menudo sucede en las familias que
ya tienen un familiar con otros defectos del tubo neural,
como espina bífida y anencefalia. Algunos investigadores
también creen que puede ser causada por ciertas
exposiciones ambientales antes o durante el embarazo,
pero se necesitan más investigaciones.
Diagnóstico
3. ESCAFOCEFALIA/DOLICOCEFALIA
Cabeza
2. ENCEFALOCELE FRONTONASAL
Hernia en la glabela (orificio entre hueso nasal y frontal), por alteraciones
del cierre del tubo neural ocurridas en la cuarta semana de gestación.
Causa
Anoftalmia/Microftalmia 
Polidactilias 
Cardiopatías
Déficit cognitivo
Multifactorial: factores genéticos y ambientales
Se ha asociado con trisomía 13 y 18
Diagnóstico
Patológica Cuando la mamá lo pone a dormir
de lado
E S C A F O C E F A L I A 
Objeto excavado,
forma de barcoCierre prematuro de la sutura sagital
Cráneo estrecho y alargado
Hay expansión frontal y occipital para compensar el crecimiento
 57% de los casos (la más común)
Cabeza larga: Prontooccipital
Cabeza acortada: Laterolateral
CabezaLargo
B R A Q U I C E F A L I A 
Cabeza
D O L I C O C E F A L I A Causa
Raquitismo
Infecciones en el útero
Alteraciones genéticas
Diagnóstico
Puede ser solo estética 
Hipertensión craneal
Edema de papila
= Escafocefalia posicional
4. BRAQUICEFALIA
Cierre prematuro de las dos suturas
coronales
Frente ancha y plana
Cráneo corto en sentido anteroposterior con
ensanchamiento compensatorio de las
huesos temporales.
Corto
Cabeza larga: Laterolateral
Cabeza acortada: Prontooccipital
Causa
Postura prolongada boca arriba
P L A G I O C E F A L I A 
Cabeza
5. PLAGIOCEFALIA ANTERIOR
Oblicuo
Cierre prematuro de la sutura coronal del lado
izquierdo
Aplanamiento craneal del lado afectado y
elevación de la órbita y reborde supraorbitario del
lado afectado
Abombamiento frontal compensador del lado
opuesto con descenso del reborde supraorbitario
y menor volumen de orbita
 Desviación de la raíz nasal hacia la sutura
afectada y la punta hacia el lado sano
Presión intrauterina o al momento del parto
Largas estancias en incubadoras
Tortícolis muscular congénita
Causa Diagnóstico
Estrabismo
Astigmatismo
6. PLAGIOCEFALIA POSTERIOR
Cierre prematuro de la sutura lambdoidea 
Aplanamiento occipital del lado afectado y
abombamiento compensatorio del lado opuesto
Causa
Diagnóstico
Presión intrauterina o al momento del parto
Largas estancias en incubadoras
Tortícolis muscular congénita
Problemas de aprendizaje y percepción visual
Retraso motor
T R I G O N O C E F A L I A 
Cabeza
7. TRIGONOCEFALIA
Cierre temprano de la sutura frontal o
metópica
Cráneo en cuña o triangular
Tres
Ángulo
T U R R I C E F A L I A 
Cabeza
Causa
Diagnóstico
Factores genéticos y ambientales
Aumento presión intracraneal
Trastornos desarrollo cognitivo
Frente estrecha y prominente en forma de proa de barco
Hipotelorismo
8. TURRICEFALIA
Torre
Crecimiento longitudinal
Cierre temprano de la suturas coronal y sagital
Se dilatan las porciones escamosas
Cráneo corto y alto con aplastamiento lateral del
cráneo
Presenta crecimiento hacia fontanela anterior 
Microcefalia, hipertensión intracraneal,
complicaciones neurológicas y afectación del nervio
óptico
 - Acrocefalia 
 - Oxicefalia (cono o torre)
Causa
Sindrómica: Crouzon, Apert, Pfeifer.
Diagnóstico
No hay compensación de crecimiento craneal
Serio compromiso de desarrollo cerebral
O X I C E F A L I A 
Cabeza
9. OXICEFALIA
Fino/Agudo
: Turricefalia
La fontanela anterior se compensa.
Craneoestenosis no congénita, ni sindromática
que se presenta hacia el segundo o tercer año
de vida. 
Cierre armonioso de todas las suturas de la bóveda craneana,
con un cráneo pequeño y redondo, sin especial deformación,
que frecuentemente presenta hipertensión intracraneana severa
en la mayor parte de los casos (61.6%), edema de papila (10%)
y atrofia papilar (13%).
Causa
Raquitismo
Mutación en genes de homosecuencia
Msx2 y Alx4
10. CRÁNEO EN TRÉBOL/KLEEBLATTSCHADEL
Cierre prematuro de suturas coronales y lambdoideas.
Crece: la sutura sagital y fontanela anterior.
Órbita hipoplásica: Proptosis/Exoftalmia.
Presenta un patrón inespecífico de sinostosis de las suturas
Abombamiento bilateral del cráneo en las regiones temporales y frontoparientales
Desplazamiento caudal del folíolo, proptosis, hipoplasia orbitaria con
imposibilidad de cerrar los párpados ocasionando úlcera corneal e infecciones,
hidrocefalia
Asociado a anomalías congénitas
Secuencia de rotura amniótica
Displasias
Causa
Diagnóstico
Hidrocefalia
Hipertensión endocraneal
M I C R O C E F A L I A 
Cabeza
11. MICROCEFALIA
El cerebro no se desarrolla y el crecimiento del cráneo está determinado por el
crecimiento del cerebro.
Pequeño
Infecciosas
Genéticas: 
Maternas: 
 - Rubéola
 - CMV
 - Toxoplasmosis 
 - Zika congénito
 - Trisomía 18 y 21
 - S. Cri Du Chat
 - S. Cornelia de Lange
 - Fenilcetonuria no controlada
 - Intoxicación con metilmercurio
 - Desnutrición grave
Causa
Diagnóstico
Convulsiones
Afectación nerviosa: retraso motor y cognitivo
Discapacidad intelectual
Problemas de vista y audición
Si se sellan las espículas de manera temprana
12. ACROMEGALIA
A C R O M E G A L I A
Tamaño excesivoExtremo
Causada por hiperpituitarismo congénito : producción excesiva de
GH (Hormona del crecimiento - Somatotrofina) causada por un
tumor benigno en adultos
 Crecimiento anormal de la cara, manos, pies y órganos internos
Adenoma hipofisiario Alteración rasgos faciales
Agrandamiento del corazón
Hipersudoración
Adenoma hipofisiario
Neurofibromatosis
Retraso en la pubertad
Bombeo mayor al corazón
Visión doble o dificultad en visión lateral
Secreción de leche de las mamas
Apnea obstructiva de sueño
Frente y mandíbula prominentes
Causa Diagnóstico
13. GIGANTISMO
Causado por la producción excesiva de GH en niños
debido a un tumor benigno
Crecimiento exagerado de los huesos antes de la
pubertad
Causa
Diagnóstico