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Columna vertebral, costillas y esternón Tema 3 Nota: Durante la cuarta semana las células del esclerotoma migran en torno a la medula espinal y la notocorda para mezclarse con células de la somita en el lado opuesto del tubo neural Mesodermo paraxial © A partir de la somita se forman la columna vertebras © La somita se diferencia y a: © La migración celular se da desde el esclerotoma hacia la medula espinal y la notocorda © Encuentro de las células de las somitas opuestas alrededor del tubo neural La notocorda expresa SHH (Sonic hedgehog) para actuar sobre el esclerotoma para que sus células expresen: © Pax-1 © Pax-9 © Paraxis Eso conlleva a: 1. Disolución de la lámina basal 2. Perdida de adhesión molecular (pierde la regulación de la e-cadherina) 3. Empieza la migración celular hacia la notocorda 4. Formación de una mesénquima secundaria Nota: La primera mesénquima fue el del mesodermo paraxial (el mesodermo paraxial se fragmento y forma una somita, esa somita forma la segunda mesénquima) 5. Aumenta la mitosis celular porque se empieza a formar el cuerpo de la vertebra ya que se necesitan proteoglicanos 6. Empiezan la producción de proteoglicanos (condroitin sulfato + proteína de unión) que se unen a células del esclerotoma para formar el primordio de un cuerpo vertebral. Cuando la porción dorsal del tubo neural cierra se expresa Pax-9 y Msx2 ➯ Guían al esclerotoma para que lo rodeen y se unan en su porción dorsal y así se formen las láminas y los procesos espinales Nota: Si no se cierra el tubo neural ➯ No se expresa Pax-9 y Msx2 (no hay quien haga el llamado de cerrar la columna vertebral) ➯ Espina bífida (formación incompleta o no formación de los arcos vertebrales) Resegmentación (del esclerotoma de cada somita) Hay un desplazamiento del esclerotoma de cada somita, es decir, ya se disolvió la membrana ➯ ya se separaron ➯ están listas para migrar y empieza el proceso © Ocurre cuando la mitad caudal de cada esclerotoma crece y se fusiona con la mitad cefálica del esclerotoma subyacente Nota: Se observa como ocurre la unión de las somitas para formar el cuerpo de la vertebra © Cada somita genera una porción anterior (laxo) y posterior (denso) ➯ (mesénquima secundaria) © El posterior de una somita se une con el anterior de la siguiente somita consecuentemente © Entre cada somita se forma unas arterias intersegmentarias, el cual, deben quedar adentro del cuerpo vertebral Nota: Al hacer la distribución de posterior de una somita con anterior de otro se logra que la arteria quede adentro del cuerpo vertebral © Entre las arterias intersegmentarias se forman los nervios segmentarios, el cual, dan origen a los nervios raquídeos © Al unirse la porción anterior con la posterior forma el cuerpo vertebral © El nervio segmentario crece entre la mitad anterior y posterior de una misma somita e inervan los músculos intersegmentarios Nota: Ocurre una osificación, pero antes ocurre la hematopoyesis (formación de células). Es necesario esta reorganización para que los nervios se formen entre cuerpo y cuerpo de cada vertebra, en caso contrario estarían comprimidos ➯ Dolor permanente Formación del núcleo pulposo © La notocorda desaparece donde están los cuerpos vertebrales, queda unos residuos que corresponden al núcleo pulposo (punto final de la notocorda) © Donde están el núcleo pulposo hay unas las células mesenquimatosas ➯ No proliferan y se forma alrededor un anillo fibroso para formar el disco intervertebral Se observa cómo se forma alrededor del tubo neural los arcos vertebrales y como desapareció la notocorda el cuerpo vertebral El cierre del tubo neural lleva a la formación de pedículos, laminas y cierre de la apófisis espinosa Hernia discal Afección caracterizada por un problema en el disco cartilaginoso ubicado entre los huesos de la columna vertebral. Esta afección ocurre cuando el centro blando de un disco intervertebral se desplaza por una grieta en su revestimiento exterior más duro. © Algunas hernias de disco no causan síntomas. Otras pueden irritar los nervios de la zona y causar dolor, entumecimiento o debilidad en los brazos o las piernas (dependiendo del nervio a ese nivel). Vertebra Cuerpo vertebral y arco vertebral Disco intervertebral Núcleo pulposo y anillo fibroso Nervios raquídeos Salen a través de los agujeros intervertebrales Musculo (Mioma) se ubican entre los discos intervertebrales y proporcionan movimiento a la columna vertebral Vertebras Los genes HOX son los que se encargan de establecer el patrón de las vértebras, definen si la vertebra está en determinada zona ➯ Van a tener una zona especifica En el nacimiento hay 2 curvaturas presentes: Torácica y Sacra Curvatura cervical Se evidencia cuando él bebe logra sostener la cabeza (4 meses) Curvatura lumbar Se evidencia cuando él bebe se mantenga en bipedestación y camine (13 meses) Nota: La curvatura lumbar se observa muy pronunciada en la acondroplastia (enanismo) Morfogénesis de las costillas © Las costillas se forman a partir de las prolongaciones costales de las 12 vertebras torácicas por tanto derivan del esclerotoma del mesodermo paraxial (proliferación) © Son 12 pares de costillas o 7 pares esternales (verdaderas) o 3 pares esternales (falsas) o 2 pares flotantes Morfogénesis del esternón © El esternón deriva de la pared corporal ventral del mesodermo somático © Aparecen 2 bandas esternales de manera independiente y luego se fusionan para formar los moldes cartilaginosos del manubrio, las esternebras y apófisis xifoides ➯ Pectus excavatum Malformaciones vertebrales © Se forme en un solo lado la vertebra ➯ Hemivertebras ➯ Escoliosis © No se resegmenten, pero si se fusionan, es decir, que se unan varias vertebras ➯ Barras vertebrales © Aparecen un bloque a lo largo de la estructura teniendo en cuenta que hay segmentación y regsementación ➯ Vertebras en bloque © Vertebras no se cierran ➯ Vertebras hendidas Escoliosis Desviación lateral de la columna vertebral Causas © Idiopática © Fusión asimétrica de dos vertebras adyacentes © Hemivértebras © Variación en la longitud de las piernas Síndrome de Klippe-Feil (SKF) – Brevicollis congénita Las vértebras cervicales se fusionan, lo que limita su movilidad y acorta el cuello. -Baja implantación del cuello -Fusión congénita de dos o más vértebras cervicales o con morfología anormal - Reducción del número de vértebras cervicales - Etiología desconocida (posible falla en la segmentación del esclerotoma que forman los cuerpos vertebrales) -Normalmente el 5% de las personas presentan variaciones menores en número o proporción de las vertebras Espina Bífida © Defecto del tubo neural donde 1 o más arcos vertebrales posteriores están ausentes o no se fusionan correctamente en la embriogénesis quedando la medula espinal sin protección ósea © Incidencia: 1/1.500 NV (EU) © Prevención: Administración de ácido fólico 3 meses antes y durante la gestación Diagnostico © Ecografía o hallazgo radiológico © Aumento de la AFP en liquido amniótico (amniocentesis) Tipos: © Espina bífida oculta © Espina quística o Meningocele o Mielomeningocele © Espina bífida abierta o raquisquisis o mielosquisis Espina bífida oculta © Ausencia de arcos vertebrales óseos en una zona de la columna vertebral o incompletos © No hay salida de tejido nervioso a través del defecto y la piel lo cubre © Normalmente pasa desapercibida y se diagnostica como hallazgo radiológico © El defecto ósea está cubierto por la piel y no se desarrollan defectos neurológicos Secuelas © Los síntomas aparecen en la edad adultaNeurológicas © Debilidad en miembros inferiores © Atrofia de una pierna o pie © Escasa sensibilidad o alteración de los reflejos Geunitourinarios © Incontinencia urinaria © En ocasiones incontinencia fecal Ortopédicos © Deformidad de los pies © Diferencias del tamaño de los pies En algunos casos presentan un área hiperpigmentada con un mechón de pelo en la piel (hipertricosis). Espina bífida quística Meningocele © Fusión incompleta de los arcos vertebrales posteriores o no formación de ellos © Se observa protrusión de las meninges a través del defecto óseo en la columna vertebral pero no del tejido nervioso © Se observa un quiste externo que contiene LCR © Secuelas: Afectación leve de funciones motoras y urinarias Mielomeningocele © No se fusionan correctamente los arcos vertebrales posteriores © Hay salida de las meninges y del tejido nervioso a través de un defecto en la columna vertebral quedando expuesto el tejido nervioso © Ubicación: Es frecuente en la región lumbosacra pero se puede ubicar en cualquier región de la columna Causas © Multifactorial © Déficit de ácido fólico © Ingesta materna de anticonvulsivos © Hipertermia materna © Exposición a plaguicidas Secuelas © Hidrocefalia © Discapacidad intelectual: El déficit neurológico depende del nivel y extensión de la lesión © Discapacidad física: Parálisis total o parcial de las piernas y perdida de sensibilidad © Disfunción urinaria e intestinal Mielomeningocele con hidrocefalia Espina bífida abierta Raquisquisis o mielosquisis
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