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SÍNDROME HEMORRAGÍPARO Presencia de un trastorno sistémico que predispone al sangrado, caracterizado por la aparición de sangrados fáciles, espontáneos o desproporcionados a las lesiones desencadenantes sangrado anormal Condiciones predisponentes ETIOPATOGENIA Alteraciones de la hemostasia primaria y secundaria Trombocitopatías Hereditarias Enfermedad de Von- Willebrand Síndrome de Bernard-Soulier Trombastenia de Glanzmann Adquiridas Fármacos (aspirina) Urémica Post bypass cardiopulmonar Síndromes mieloproliferativos Alteraciones de la pared vascular Hereditarias --> Síndrome de Marfan Adquiridas --> escorbuto, Cushing, amiloidosis, púrpura senil Tratamiento con anticoagulantes o antiagregante plaquetario, Insuficiencia renal, Insuficiencia hepática, plaquetopenia. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Clasificación Vasculoplaquetarios --> petequias y equimosis Alteraciones de la coagulación plasmática --> hematomas voluminosos Petequias Pequeñas, como cabezas de alfileres. No desaparecen a la vitropresión (sí lo hacen lesiones eritematosas). Por lo general son lesiones maculares y no se detectan volumen al deslizar los dedos. Equimosis En los trastornos plaquetarios son múltiples y pequeñas. En los trastornos de la coagulación plasmática son únicas y extensas. Hematomas En los trastornos de coagulación plasmática son profundos. ANAMNESIS Manifestaciones de sangrado mayor Cefalea, alteraciones visuales agudas, hemoptisis, antecedentes de sangrado abundante, hematemesis, melena, hipotensión. Antecedentes personales y familiares de coagulopatía EXAMEN FÍSICO Evidencias de un sangrado mayor: signos de lesión en el SNC, hematoma en el cuello, signos de taponamiento pericárdico, signos de hemorragia pulmonar (expectoración hemoptoica, estertores de burbuja, infiltrados radiográficos. Sangrados premonitorios de una hemorragia mayor: ampollas hemorrágicas en la boca y las fauces, hemorragias retinianas. Semiología de las lesiones hemorrágicas: Petequias: localización, palpables o no. Equimosis: número y extensión. Hematomas: profundidad (hemartrosis). EXAMENES COMPLEMENTARIOS Sangrados mayores Hemograma (evalúa la magnitud de la pérdida hemática) Estudio por imágenes Ecografía (cuello, abdominal y ecocardiograma). TC y RMN (cerebro, cuello, tórax y abdomen). Laboratorio General Función renal: su deterioro altera las plaquetas Hepatograma: principal sitio de síntesis de factores coagulantes. Laboratorio básico de la coagulación Función explorada Alterado en Tiempo de sangría Formación del tapón plaquetario in vivo Trombocitopenia Recuento plaquetario Producción y supervivencia plaquetaria Trombocitopenia de Von Willebrand Tiempo de protrombina Vía extrínseca Anticoagulante oral, Déficit de vitamina K, hepatopatía, coagulopatía por consumo Tiempo de tromboplastina parcial activado (APTT) Vía intrínseca Hemofilias, administración de heparina, hepatopatía grave, coagulopatía por consumo Tiempo de trombina (TT) Factor intrínseco e inhibidores del factor II a Administración de heparina, coagulopatía por consumo, hipofibrinogenemia Laboratorio especializado para diagnóstico específico