REUMATO - Medicina Interna

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-Reumato-
Esclerosis sistémica
	La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por un proceso fibrótico anormal y alteración microvascular. Es más frecuente en el sexo femenino 30-50 años, y puede estar asociado a LES, polimiositis y Sjörgen. Cursa con fatiga, articulaciones rígidas, pérdida de fuerza, dolor, dificultades para dormir y compromiso de la piel (úlceras digitales, puffy hands, pitting scars, Raynaud’s, alopecia, calcinosis, esclerodactilia, telangiectasias, engrosamiento de la piel, lesiones en sal y pimienta). 
	Se divide según la extensión de la afectación cutánea (LeRoy’s):
· Esclerosis sistémica cutánea difusa: Mal pronóstico. Rápidamente progresiva, afecta zonas proximales de extremidades y tronco, y es frecuente la afectación visceral grave. Suele haber anticuerpos antitopoisomerasa 1 (AAT1) y anti-ARN pol III. Produce enfermedad pulmonar intersticial difusa.
· Esclerosis sistémica cutánea limitada: Buen pronóstico (a menos que haya hipertensión pulmonar). Es lentamente progresiva e incluye zonas distales de extremidades y cara, y la afectación visceral es infrecuente. Suele haber anticuerpos anticentrómeros (AAC). La afectación pulmonar se manifiesta con hipertensión pulmonar.
	Tiene una etapa muy temprana, que se manifiesta con Raynaud’s (es predictivo de la enfermedad), dedos puffy, y autoanticuerpos; una etapa temprana, que cursa con fibrosis de la piel, úlceras digitales, compromiso digestivo, renal, cardíaco y pulmonar; y una etapa establecida, con atrofia de la piel, y exacerbación de las manifestaciones tempranas.
	El diagnóstico es por anamnesis (se busca Raynaud's y manifestaciones esofágicas) y exámen físico (induración de la piel, telangiectasias y síntomas cardiopulmonares), y capilaroscopia (score >2).	En el laboratorio se pueden ver ANA (antitopoisomerasa 1, anticentrómero, anti polimerasa III).
	El tratamiento es multidisciplinario, según las manifestaciones.
MANIFESTACIONES
Las manifestaciones cutáneas tienen tres fases:
· Edematosa: Inflamación y edema. Dolor, prurito, piel brillante y enrojecida.
· Fibrótica o indurativa: afinamiento, opacidad, pérdida de faneras, lesiones en sal y pimienta.
· Atrófica: Pérdida del TCS, piel adherida y fina.
	El fenómeno de Raynaud es un vasoespasmo reversible por cambios funcionales en las arterias digitales de las manos y los pies, lo que produce que frente a emociones o al frío se contraigan y se produzca isquemia digital. Favorece la enfermedad tromboembólica (TEP y TVP). Primero hay isquemia por vasoconstricción (fase pálida), luego hipoxia tisular (fase cianótica), y finalmente hiperemia por vasodilatación (fase hiperémica).
	En la capilaroscopia, se puede ver una fase temprana, con dilatación de capilares; una fase activa, con hemorragias y megacapilares; y una fase tardía, con pérdida de capilares, con áreas avasculares y angiogénesis.
	El tratamiento del fenómeno de Raynaud es con bloqueantes cálcicos (nifedipina), IECA/ARA II. Las úlceras digitales se tratan con iloprost, bosentan y sildenafil.
	A nivel digestivo, se puede ver hipomotilidad, reflujo, esófago de barrett, retardo en la evacuación gástrica, ectasia vascular antral, hemorragias digestivas, diarrea, malabsorción, constipación, prolapso rectal, incontinencia, fibrosis biliar y cirrosis biliar primaria.
	El tratamiento es con procinéticos, IBP, antibióticos.
	A nivel pulmonar puede provocar alveolitis fibrosante, donde se ve pulmón en panal de abeja o en vidrio esmerilado (se controla con TAC y espirometría); o hipertensión pulmonar (se controla con ecodoppler cardíaco, donde se ve regurgitación pulmonar).
	El tratamiento es con bosentan, iloprost, sildenafil.
	La crisis esclerodérmica renal es una afectación renal severa potencialmente letal, más frecuente en la variante difusa, asociada al uso de corticoides (NO DEBEN DARSE CORTICOIDES EN ESCLERODERMIA). Produce insuficiencia renal aguda oligúrica, proteinuria leve, hipertensión maligna, hemólisis microangiopática y trombocitopenia.
	El tratamiento es con IECA y diálisis.
	A nivel cardíaco puede producir derrames pericárdicos, pericarditis, fibrosis miocárdica, insuficiencia cardíaca, miocarditis, enfermedad microvascular, infarto de miocardio, alteraciones de la conducción, arritmias, hipertensión pulmonar, HTA.
	A nivel músculo-esquelético produce fibrosis alrededor de los tendones, especialmente en los extensores y flexores de la muñeca, en el codo, rodilla y tobillo. Produce artritis poliarticular y acroosteólisis (artritis erosiva de las articulaciones pequeñas).
Lumbalgia
	La lumbalgia es el dolor en la región lumbar. Puede ser aguda (<6 semanas) o crónica (>6 semanas); y a su vez puede ser mecánica (duele con el esfuerzo), o inflamatoria (duele todo el tiempo). Se diagnostica por la anamnesis (antecedentes, ALICIA).
	Las banderas rojas son: fiebre, >50 años o <20 sin antecedentes, antecedentes de traumatismo, dolor inflamatorio, síndrome de impregnación, antecedentes de cáncer, VIH o corticoterapia, compromiso neurológico, dolor >4 semanas que empeora progresivamente, factores de riesgo para infección, anestesia en silla de montar o retención urinaria (síndrome de cauda equina).
	El exámen físico descarta compromiso neurológico, se miden los reflejos y la sensibilidad, y se realiza la maniobra de Lasegue: con el paciente acostado se le levantan las piernas, y si al elevarlas >40° siente que le tira, es positiva.
	Los exámenes complementarios se realizan ante la sospecha de lumbalgia inflamatoria o sistémica (infecciones, neoplasias). Las radiografías están indicadas si hay fiebre >38° C >48 hs, enfermedad sistémica, déficit sensitivos o motores, sospecha de espondilitis anquilosante, traumatismos o ausencia de respuesta al tratamiento. Las TAC y RNM se realizan en pacientes con lumbalgia persistente.
	El tratamiento consiste en educación, actividad física, analgesia (calor, paracetamol/ibuprofeno, relajantes musculares, antidepresivos en lumbalgia crónica sin respuesta) y kinesiología.
Artralgia y artritis
	La artralgia es el dolor de las articulaciones. Empeora con los movimientos y con el peso, y disminuye en reposo. La artritis es la inflamación de las articulaciones. El dolor se produce con los movimientos, empeora después del reposo, y puede estar acompañado de rigidez matinal. Al examen físico puede haber aumento del volumen, temperatura, eritema, y disminución del rango articular.
El diagnóstico es por anamnesis (antecedentes, ALICIA). Debe diferenciarse si es agudo (<6 semanas) o crónico (>6 semanas), si es simétrico o asimétrico, si es axial o periférico, y si es migratorio (el dolor cambia de articulación) o aditivo (se suman nuevas articulaciones al cuadro).
En el examen físico debe diferenciarse si el dolor es articular (duelen todos los movimientos), o no articular (duele al movimiento activo pero no pasivo). Las pautas de alarma son fiebre y signos de flebitis.
	
Lupus eritematoso sistémico
	El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad sistémica crónica del tejido conectivo. Predomina en el sexo femenino, y suele manfiestarse en la edad fértil. Está asociado a factores genéticos (HLA, linfocitos, apoptosis, clearance de cuerpos apoptóticos), hormonales y ambientales.
	Cursa con manifestaciones clínicas menores (fiebre, rash, compromiso articular, serositis, alopecia, úlceras orales), y mayores (daño de órgano blanco, como glomerulonefritis, citopenias, afectación del corazón, pulmón y SNC).
MANIFESTACIONES
	El lupus cutáneo agudo puede ser:
· Localizado: Frecuente al diagnóstico. Rash fotosensible en “alas de mariposa”, en el dorso de la nariz, respetando el surco nasogeniano (eritema malar). 
· Generalizado: rash maculopapular simétrico, a veces edematoso, que coincide con aumentos sistémicos de autoanticuerpos (anti-ADN y anti SM).
· Lupus bulloso: Dermatosis subepidérmica, con bullas rodeadas de eritema y urticaria.
	El lupus cutáneo subagudo suele tener manifestaciones sistémicas moderadas a leves, y manifestaciones cutáneasen las zonas fotoexpuestas. No hay atrofia cutánea pero puede haber hipopigmentación (vitiligo-like). Se asocia con autoanticuerpos anti-Ro y Anti-La. La forma anular policíclica es la más frecuente.
	El lupus cutáneo crónico discoide se manifiesta con lesiones bien definidas, discoidales, eritematosas y de tamaño diverso. Si aparecen en el cuero cabelludo producen alopecia cicatrizal.
	El compromiso musculoesquelético se manifiesta como artritis, que en >90% de los casos no es erosiva ni deformante. Afecta principalmente a las articulaciones interfalángicas proximales, metacarpofalángicas, carpos, codos y rodillas.
	La artropatía de Jaccoud es una artropatía reductible causada por laxitud de ligamentos y/o cápsula. Se ven deformidades en las manos, similares a la artritis reumatoide (desviación cubital de las articulaciones metacarpofalángicas, hiperextensión interfalángica), pero es reductible y no tiene erosiones.
	A nivel pleuropulmonar, el LES puede manifestarse como pleuritis, derrame pleural, pulmón encogido, neumonitis lúpica, compromiso intersticial, hipertensión pulmonar, o distress respiratorio. La hemorragia alveolar es de alta mortalidad, cursa con disnea, hipoxemia, tos, y puede haber hemoptisis y fiebre. 
En el laboratorio se ve anemia, trombocitopenia, leucopenia/leucocitosis, C3 disminuido, y autoanticuerpos. Si >20% de 200 macrófagos tienen hemosiderina se diagnostica hemorragia alveolar difusa. En la radiografía se ven consolidaciones focales, e infiltrados en vidrio esmerilado y lesiones algodonosas. El tratamiento de la hemorragia alveolar difusa es glucocorticoides, ciclofosfamida y/o gammaglobulinas (o plasmaféresis y rituximab). 
A nivel hematológico, puede tener todas las líneas celulares afectadas. La neutropenia y linfopenia no requieren tratamiento, a menos que sean severas o haya infecciones oportunistas, en donde se administra rG-CSF y pulsos de meprednisona. Si hay linfopenia severa se busca la profilaxis para Pneumocystis carinii.
La trombocitopenia tiene indicado tratamiento si <200.000 plaquetas o si es sintomática. Se administran esteroides en altas dosis, y/o gammaglobulina endovenosa (o plasmaféresis y rituximab).
La afectación neuropsiquiátrica se manifiesta con mielitis transversa (se administra metilprednisolona y ciclofosfamida), psicosis, meningitis aséptica, epilepsia (clonazepam y fenobarbital), y ACV.
La nefritis lúpica se manifiesta con proteinuria >0,5 g/24 hs. Se puede medir mediante el índice de proteinuria/creatinuria >0,5; sedimento urinario activo (>5 glóbulos rojos/ 5 glóbulos blancos, sin infección), o una biopsia renal (se pide si se ve deterioro de la función renal, proteinuria > 0,5 g/día, sedimento urinario activo, o disminución de la tasa de filtrado glomerular; se ve formación de semilunas, enfermedad tubulointersticial crónica severa)
Los factores de mal pronóstico son: creatinina elevada, HTA, proteinuria en rango nefrótico, anemia HTO <25%, anti-ADN alto, complemento bajo, anti-SAF +, brotes frecuentes o severos, demora en inicio del tratamiento, bajo nivel socioeconómico, glomerulonefritis III/IV.
El tratamiento de la nefritis lúpica es inmunosupresión (inducción con ciclofosfamida, metilprednisolona; mantenimiento con mofetilo) para la clase activa, III/IV, con o sin lesión histológica preexistente. Para la clase V, se recomienda inmunosupresión en pacientes con proteinuria en rango nefrótico. La clase II no necesita terapia inmunosupresora pero puede evolucionar.
El seguimiento es clínico, y mediante laboratorio con función renal y proteinuria 24 hs. Si no hay respuesta de inmunosupresores o hay flares, se hace biopsia.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
	El diagnóstico es clínico, por los criterios EULAR/ACR. En el laboratorio, se piden los anticuerpos antinucleares (FAN/ANA) por inmunofluorescencia indirecta. Todos los pacientes deben tener ANA ≥ 1:80, y deben tener ≥ 10 puntos para ser clasificados como LES. 
	Los anticuerpos anti-ADN nativo-homogéneo tienen una sensibilidad para LES de 40-70%, y una especificidad >95%. Altos niveles se correlacionan con enfermedad renal, y aumentos bruscos predicen exacerbación de la enfermedad.
	El tratamiento consiste en hidroxicloroquina (disminuye los flares, <5 mg/kg/día por retinopatía), metotrexato con leucovorina para las manifestaciones menores, y AINEs o corticoterapia para la serositis, además del tratamiento de las manifestaciones.
Líquido sinovial
	El líquido sinovial es un ultrafiltrado de plasma con ácido hialurónico, que aumenta en procesos inflamatorios.	Los derrames articulares pueden ser causados por cristales (urato monosódico, pirofosfato de calcio), infecciones (hongos, micobacterias), enfermedad inflamatoria intestinal, o causas no inflamatorias (fracturas, osteonecrosis avascular, cuerpos intraarticulares, amiloidosis. Siempre debe descartarse la infección.
	La artrocentesis se utiliza para evaluar el líquido, en caso de derrames notables o que haya dudas diagnósticas. Se realiza desde la cara medial (para pacientes jóvenes) o lateral (pacientes ancianos). Se pide un fisicoquímico (proteínas, glucosa, cloro, LDH, recuento celular), microscopio óptico (para ver cristales), y cultivos. 
	La artrocentesis está contraindicada en infecciones locales periarticulares, dermatitis en zona de punción, bacteriemia, y trastornos de la coagulación.
· Normal: <1 ml, viscoso, transparente, <200 leucocitos, <25 PMN, cultivo negativo.
· No inflamatorio: > 4 ml, viscoso, amarillento, <3000 leucocitos, <25 PMN, cultivo negativo.
· Inflamatorio: >5 ml, poco viscoso, amarillento opaco, >3000 leucocitos, >50 PMN, cultivo negativo.
· Séptico: >5 ml, viscosidad y color variable, opaco, >100.000 leucocitos, >85 PMN, cultivo positivo.
Cristales:
· Urato monosódico: Característico de gota. Se ven cristales redondos o en aguja, birrefringentes.
· Pirofosfato de calcio: Secundario a artritis reumatoide, psoriasis, hiperparatiroidismo y hemocromatosis. Se ven cristales en bastón con birrefringencia débil y signo óptico positivo.
· Hidroxiapatita: Por periartritis u osteoartritis. Se ven masas amorfas.
· Oxalato de calcio: por oxalosis o enfermedad renal crónica. Se ven cristales bipiramidales con birrefringencia intensa y signo óptico positivo.
· Colesterol: En artritis crónicas. Se ven cristales rectangulares con birrefringencia intensa.
· Corticoides: Iatrogénico. Se ven bastones romboidales con birrefringencia intensa.
	El tratamiento de los cristales articulares consiste en corticoterapia.
Gota
	La gota es un grupo de enfermedades por depósito de cristales de urato monosódico (ácido úrico), por supersaturación del mismo en el tejido extracelular, lo que produce episodios de artritis monoarticular (poliarticular en etapas finales), con erosiones yuxtaarticulares. Está asociado con hiperuricemia (> 6,8 mg/dl), por sobre el valor límite de solubilidad del urato a temperatura y pH fisiológico. Es la causa más frecuente de artritis inflamatoria en el sexo masculino.
	El ácido úrico es el producto final del metabolismo de las purinas, y tiene relación con la síntesis y degradación de los ácidos úricos. Se elimina por el URAT 1 a nivel renal, que es inhibido por compuestos uricosúricos (probenecid, benzbromarona, losartán). Otros compuestos como el ácido láctico, hidroxibutirato y acetoacetato son antiuricosúricos. El ácido acetilsalicílico inhibe al URAT 1 en altas dosis, y lo estimulan en bajas.
	La hiperuricemia puede ser causada por sobreproducción de uratos (ingesta en exceso, degradación acelerada de ATP, alcohol, intolerancia a la fructosa, enfermedades mieloproliferativas), o por subexcreción (<330 mg/día; por enfermedad renal, inhibición de la secreción tubular, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo y acidosis respiratoria).
	Las crisis gotosas pueden estar desencadenadas por la dieta, el alcohol, uso de diuréticos, enfermedad renal, traumatismos o cirugías. La gota puede ser:
· Asintomática.
· Fase aguda intermitente: Ataques agudos intermitentes, generalmente monoarticulares, con edema, eritema,fiebre, escalofríos y cansancio, que resuelven espontáneamente. Afecta principalmente la 1ra metatarsofalángica, tobillos, rodilla, muñeca, dedos y codos.
· Gota avanzada: Sin tratamiento por la hiperuricemia, se manifiesta con artritis poliarticular, sin periodos libres de dolor, y con depósito de cristales (tofos) en partes blandas o articulaciones, y pueden afectar pirámides renales, válvulas cardiacas y esclerótica.
	El diagnóstico es clínico, y se confirma con una biopsia de líquido sinovial, que es inflamatorio y contiene cristales de ácido úrico. Debe haber tenido al menos un episodio de dolor o sensibilidad en una articulación periférica.
La radiografía permite evidenciar las erosiones intraarticulares de la gota crónica (en sacabocados, con bordes escleróticos, sin osteopenia en banda y con preservación del espacio articular, a diferencia de la artritis reumatoide).
En la ecografía se ve el signo del doble contorno, una banda hiperecoica irregular sobre el margen exterior del cartílago, en cualquier articulación afectada.
	El tratamiento de los ataques agudos es en las primeras 24 hs, con AINEs, corticoides, colchicina (antes de las 36 hs, 1 mg, luego 0,5 mg a la hora, y a las 12 horas inicia 0,5 mg 3 veces al dia). Se puede aplicar hielo local.
	Si hay 2 o más ataques de gota, gota tofácea, gota crónica con erosiones o nefrolitiasis, se trata la hiperuricemia.
	La gota crónica se trata con alopurinol (inhibidor de la xantino oxidasa, se administran 100 mg/día con dosis crecientes hasta 300 mg/día) (o febuxostat) con colchicina (previene nuevos ataques de gota con 0,5-1,2 mg/día).
Vasculitis
	La vasculitis es una enfermedad sistémica potencialmente severa, y con alta morbimortalidad, que se caracteriza por inflamación vascular, estenosis, oclusión, cambios aneurismáticos, y eventos isquémicos o hemorrágicos del órgano afectado.
	Según la clasificación de Chapell-Hill, se dividen en si afectan a 1 sólo órgano (vasculitis leucocitoclástica, primaria del SNC, aortitis sifilítica, vasculitis renal), o si son sistémicas, asociadas a enfermedades autoinmunes (crioglobulinemia, lupus), oncológicas, infecciosas (hepatitis B, C, VIH), hipersensibilidad (fármacos, cocaína con levamisol).
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS
	Los anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) son dirigidos contra PR3 (patrón C) o MPO (patrón P). Activan el sistema de complemento, con la formación de C5a y CAM, con el consecuente daño tisular. Se detectan por IFI o ELISA. Si ambos son positivos debe pensarse en vasculitis inducida por fármacos o infecciones.
	Las vasculitis de pequeños vasos afectan las arteriolas, capilares y vénulas postcapilares. Pueden ser causadas por ANCA, o por complejos inmunes (vasculitis crioglobulinémica, por IgA, urticarial hipocomplementémica, reumatoidea o enfermedad anti MBG). 
	La granulomatosis con poliangeítis (GPA) (ex Wegener) es una vasculitis por ANCA-C (PR3) que produce inflamación granulomatosa y necrosis fibrinoide en los vasos. Cursa con lesiones destructivas de los senos paranasales, infiltrados y nódulos pulmonares y glomerulonefritis pauciinmune. Suele ser recidivante.
	La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis por ANCA-P (MPO) sin inflamación granulomatosa, pero con infiltrado PMN y necrosis fibrinoide. Produce glomerulonefritis pauciinmune rápidamente progresiva y hemorragia alveolar. Tiene menor sobrevida.
	La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) (ex Churg Strauss) es una vasculitis granulomatosa con tejido eosinofílico y necrosis fibrinoide. Cursa con asma, infiltrados y nódulos pulmonares, eosinofilia periférica y neuropatía periférica. 40% tiene ANCA-P.
Cursan con:
· Síntomas constitucionales: fiebre, astenia, cansancio, etc.;
· Cutáneos: púrpura palpable, petequias, úlceras, livedo reticularis, Raynaud’s, necrosis fibrinoide;
· Renales: glomerulonefritis con insuficiencia renal rápidamente progresiva;
· Compromiso de vías aéreas superiores: rinitis, úlceras, mastoiditis, epistaxis, sinusitis, otitis, perforación del tabique y deformidad en silla de montar;
· Compromiso de vías aéreas inferiores: estenosis traqueal, nódulos y cavitaciones pulmonares, infiltrados intersticiales, pleuritis hemorragia alveolar. En GEPA: asma grave, rinitis alérgica, eosinofilia sistémica y tisular.
· Otros: ACV, polineuropatías, mononeuritis múltiple, isquemia mesentérica, dolor abdominal, sangrado digestivo, artritis, infartos, miocarditis, pericarditis.
	El compromiso renal es una urgencia nefrológica. Cursa con hematuria glomerular, proteinuria no nefrótica, oliguria, alteración de la función renal (insuficiencia renal rápidamente progresiva). En la biopsia se ve necrosis fibrinoide focal y segmentaria y formación de semilunas (glomerulonefritis extracapilar). Tiene tres tipos, según el patrón de positividad de la inmunofluorescencia:
· Tipo I: IFI lineal, característico del Síndrome de Goodpasture.
· Tipo II: IFI granular, característico de glomerulonefritis secundarias a enfermedades autoinmunes.
· Tipo III: IFI negativa o levemente positiva, característico de glomerulonefritis pauciinmune.
La biopsia renal da el pronóstico de la patología:
· Forma esclerótica: >50% de glomérulos esclerosados. Daño irreversible.
· Forma focal: >50% de glomérulos normales. Daño reversible.
· Forma semilunar: >50% de semilunas. Agudamente severa, pero responde al tratamiento.
· Forma mixta: poquito de esto, poquito de aquello.
	El diagnóstico de la vasculitis es por clínica y laboratorio, donde se ve elevación de los reactantes de fase aguda, anemia, hipergammaglobulinemia, ANCAs, hipocomplementemia, y se pide orina para evaluar el compromiso renal. La TAC de tórax, ecocardiograma y fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar permiten evaluar el compromiso orgánico.
	Si la vasculitis produce riesgo de pérdida de órgano o de la vida, se considera severa; mientras que si no, es no severa. El tratamiento depende de la severidad:
· Severa: Inducción con rituximab (o ciclofosfamida) + corticoides. Mantenimiento con rituximab (o azatioprina + corticoides).
· La plasmaféresis se utiliza para la inducción en casos de hemorragia alveolar difusa hipoxémica, falla renal severa y enfermedad antimembrana basal glomerular.
· No severa: Inducción y mantenimiento con metotrexato con leucovorina + corticoides. 
	El tratamiento aumenta el riesgo de infecciones, osteopenia, TBC, diabetes, infertilidad, anemia, toxicidad medular, cáncer de vejiga, leucemia mieloide crónica y trombosis venosa profunda; por lo que se debe administrar profilaxis y cuidados para estas patologías.
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
	Las vasculitis de grandes vasos afectan arterias, y producen inflamación granulomatosa.
	La arteritis de células gigantes afecta principalmente a ramas de la carótida externa y a las arterias temporales. Es la vasculitis de grandes vasos más frecuente, afecta principalmente >50 años, con predominio femenino. Está asociada a la polimialgia reumática. Cursa con síntomas constitutivos, cefalea holocraneana, claudicación mandibular, afectación ocular (amaurosis, ceguera permanente), claudicación de miembros superiores, y afectación del SNC (infrecuente). 
El diagnóstico es por clínica y laboratorio, donde se ve un aumento de los reactantes de fase aguda, anemia de los procesos crónicos, leucocitosis y trombocitosis. Se confirma por biopsia, ecografía, TAC, PET. El tratamiento es glucocorticoides + tocilizumab.
	La arteritis de Takayasu afecta la aorta torácica, abdominal y sus ramas, principalmente la subclavia izquierda. Es menos frecuente, y predomina en <50 años, sexo femenino. Cursa con síntomas constitutivos, artralgias, claudicación de miembros superiores e inferiores, carotidinia (dolor al estimular la carótida), compromiso cutáneo, gastrointestinal, renal, y cardiovascular (pulsos y TA asimétrica).
	El diagnóstico es por clínica (3 de 6 signos), y angiografía o PET/TC (se ve estrechamiento aórtico). El tratamiento es con glucocorticoides + metotrexato/azatioprina.
VASCULITISDE VASOS MEDIANOS
	Las vasculitis de vasos medianos pueden afectar también a arterias pequeñas, y producen necrosis fibrinoide.
	La panarteritis nodosa afecta a las arterias musculares de forma transmural. Está asociada a la hepatitis B, C y a leucemia. Cursa con síntomas constitucionales, cutáneos (púrpura, livedo reticularis, úlceras, nódulos), isquemia glomerular, mononeuropatía (foot drop/wrist drop), gastrointestinales, musculares y cardíacos.
	El diagnóstico es por clínica (3 signos), biopsias, laboratorio (aumento de CPK y reactantes de fase aguda); y descarte de otras causas (es la menos frecuente). El tratamiento es con glucocorticoides + ciclofosfamida.
	La arteritis de Kawasaki es la más común en la infancia. Suele ser autolimitada pero puede tener morbimortalidad por causas cardiovasculares; y puede estar asociada a otros procesos inflamatorios. Cursa con síntomas constitutivos (más que nada fiebre), mucocutáneos (mucositis, erupción, edema, inyección conjuntival), linfadenopatías y edema en extremidades periféricas. Tiene una variante atípica con compromiso cardiovascular.
	El diagnóstico es clínico (fiebre >5 días, 4 de 5 manifestaciones). El tratamiento es con inmunoglobulinas IV, AAS. Se utilizan glucocorticoides si no responde al tratamiento. No se recomiendan vacunas a microorganismos vivos hasta 60 días luego del periodo de convalecencia.
Síndrome antifosfolípido
	El síndrome antifosfolipido (SAF) es un estado de hipercoagulabilidad sistémico autoinmune que se manifiesta con trombosis, abortos recurrentes, y la presencia en suero de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF), como anticardiolipina (AAC), anticoagulante lúpico (AL) o anticuerpos anti-beta2 glicoproteína 1 (B2GP1).
	Tiene un componente genético, asociado a HLA DR4 y polimorfismo en la B2GP, y puede ser desencadenado por infecciones. Los factores de riesgo trombogénico son: hipertensión arterial, TBQ, diabetes, hiperlipidemia, sedentarismo, reposo prolongado, anticonceptivos orales, embarazo, valvulopatías, neoplasias.
	Los anticuerpos antifosfolipídicos pueden actuar sobre las células endoteliales, inhibiendo la producción de prostaciclinas y favoreciendo la coagulación; sobre las plaquetas, induciendo su activación; y pueden inhibir la fibrinolisis, o los inhibidores de la coagulación. También pueden unirse a la placenta, donde compiten con la anexina V, generando trombosis intraplacentarias.
	El objetivo principal de los anticuerpos antifosfolipídicos es la beta 2 glicoproteína 1, aumentando la expresión de moléculas de adhesión (selectina E y factor tisular), suprimiendo la actividad del inhibidor del factor tisular, activando el complemento, y causando la agregación plaquetaria.
	Puede ser asintomático, o tener manifestaciones trombóticas de cualquier órgano (TVP, TEP, ACV, isquemia, abortos, etc.); o no trombóticas (valvulopatías, livedo reticularis, nefropatías, trombocitopenia, anemia hemolítica, disfunción cognitiva).
	El SAF primario se manifiesta con trombosis idiopáticas con anticuerpos antifosfolipídicos, sin evidencia de otras enfermedades autoinmunes o de otros factores precipitantes. El SAF secundario aparece en pacientes con otras enfermedades autoinmunes. 
	El SAF catastrófico ocurre en menos del 1% de los casos, y produce una oclusión acelerada de los pequeños vasos, con fallo multiorgánico.
	El SAF seronegativo muestra signos de enfermedad autoinmune a pesar de tener pruebas de laboratorio persistentemente negativas. Puede ser causado por un diagnóstico primario incorrecto, por uno negativo y otro positivo, o por pruebas de laboratorio insuficientes.
	El diagnóstico es por clínica (uno o más episodios de trombosis, y morbilidad en el embarazo) y laboratorio (AAC, AL, Anti-B2GP1).
	El tratamiento se realiza si el paciente es sintomático, con warfarina o acenocumarol, y corticoesteroides en el caso de SAF catastrófico o trombocitopenia. En caso de embarazos con abortos recurrentes se trata con enoxaparina y ácido acetilsalicílico. La trombosis recurrente se trata con ácido acetilsalicílico.
Artritis reumatoidea
	La artritis reumatoide es una patología crónica que se caracteriza por inflamación poliarticular a partir del tejido sinovial, simétrica, con posible compromiso sistémico. Es más frecuente en el sexo femenino, 30-50 años. Tiene un curso aditivo (se van sumando articulaciones afectadas).
	Por factores predisponentes genéticos (HLA-DR4) y factores gatillantes (como el tabaquismo, estrés, traumatismos, tóxicos, metales), se produce una sinovitis, que lleva a la proliferación del tejido sinovial, que infiltra hueso y cartílagos adyacentes. La sinovitis provoca la destrucción del cartílago y el hueso, y el estiramiento o ruptura de la cápsula articular, tendones y ligamentos. Todo esto produce deformidades e incapacidades.
	El factor reumatoideo se correlaciona con las formas graves de la enfermedad (erosiones óseas y manifestaciones extraarticulares). Los anticuerpos contra los péptidos cíclicos citrulinados (CCP) son más específicos y sensibles. Ambos están presentes años antes de que se desarrollen los síntomas.
	Cursa con dolor, rigidez o tumefacción en múltiples articulaciones (cualquier articulación sinovial, más frecuentes: metacarpofalángicas, interfalángica proximal y metatarsofalángica), con síntomas constitucionales. La rigidez matinal es característica. Con el tiempo produce deformación y desviación de las articulaciones, con disminución de la función. Las manifestaciones extraarticulares son:
· Nódulos reumatoideos: Mal pronóstico, principalmente en codos, tendón de aquiles, huesos. No requieren tratamiento.
· Enfermedad pulmonar: Bronquitis, pleuritis, nódulos pulmonares, fibrosis pulmonar.
· Cardíacas: Pericarditis, aterosclerosis prematura, vasculitis, valvulopatía, nódulos en anillo valvular.
· Oftálmicos: Queratoconjuntivitis, epiescleritis, escleritis necrotizante.
· Hematopoyética: Anemia, trombocitosis, linfadenopatía.
· Hueso: osteopenia.
· Enfermedad renal: Amiloidosis, vasculitis.
	Los criterios diagnóstico ACR son: rigidez matinal >1h, tumefacción de partes blandas de 3 o más articulaciones, tumefacción de partes blandas de la mano, tumefacción simétrica de partes blandas, nódulos subcutáneos, FR en suero, erosiones u osteopenia periarticular. El diagnóstico requiere al menos 4 de los 7 criterios.
	En el examen físico, se ve un aumento del volumen y temperatura, eritema, dolor a la palpación, y disminución de los rangos de movimiento. En el laboratorio se puede ver anemia de los procesos crónicos, trombocitosis, y aumento de los reactantes de fase aguda. Se pide factor reumatoide (FR) y anti-citrulina (Anti-CCP) y la ecografía y RNM permiten detectar sinovitis y erosiones.
	Los factores de mal pronóstico son: altos títulos de factor reumatoide, sexo femenino, HLA europeos, actividad inflamatoria elevada, compromiso de grandes articulaciones o de las manos, >3 meses desde el inicio de los síntomas sin tratamiento, manifestaciones extraarticulares, otras patologías autoinmunes.
	El tratamiento temprano limita las articulaciones afectadas. El tratamiento sintomático es con AINEs y analgésicos. Para prevenir el daño articular se utilizan glucocorticoides, FARME (antirreumáticos, tardan de 2 a 6 meses en ejercer su máximo efecto y requieren algún grado de vigilancia, como el metotrexato, tofacitinib, upadacitinib, antipalúdicos o leflunomida), o anti-TNF. También se busca que realice actividad física y disminuya el estrés.
Osteoartritis
	La osteoartritis es una enfermedad que afecta a toda la articulación, con pérdida del cartílago hialino, compromiso de los músculos periarticulares, ligamentos, membrana sinovial y el hueso. Ocurre por un disbalance entre la degradación y la reparación del cartílago, a favor de la degradación. 
Es la artropatía más frecuente en >60 años, con predominio femenino. Generalmente afecta rodillas y manos. Suele estar asociada a enfermedad cardiovascular, hipertensión arterial, sobrepeso y obesidad. Cursa con dolor en las articulaciones y limitacionesfuncionales.
El aumento de la producción de colágeno produce un engrosamiento del hueso subcondral (esclerosis ósea) en el márgen de las articulaciones, generalmente en el sitio de inserción de los tendones. No hay erosión ósea, pero produce pinzamiento no uniforme, con compromiso de ambas caras articulares.
Produce sinovitis y/o hipertrofia sinovial, lo que contribuye al dolor y a la progresión de la enfermedad. Además, los tejidos blandos de la articulación se ven afectados, y los meniscos desgarrados pueden ser una fuente de mediadores inflamatorios. Los músculos y nervios afectados producen debilidad y dolor.
A medida que progresa la enfermedad, disminuyen los condrocitos y proteoglicanos (que tienen cargas negativas). La afectación de la mano produce inmovilización de la base del pulgar (rizartrosis del pulgar), lo que genera alteraciones en la prensión, dolor y rigidez.
Hay una variante que sí tiene erosión ósea, la osteoartritis erosiva, que afecta más frecuentemente las articulaciones distales de las manos, y se diferencia de la artritis reumatoide y gota por tener erosiones centrales, en forma de serrucho. Tiene un comienzo más brusco, de forma bilateral y simétrica, con mucho dolor, eritema y calor.
	El diagnóstico es clínico (dolor, rigidez, función, signos, rangos de movimiento). Para evaluar el dolor, rigidez y función física en rodilla y cadera se utiliza el cuestionario WOMAC. En las manos se utiliza el AUSCAN. En la radiografía se ve pinzamiento de las articulaciones, nódulos de Heberden o Bouchard, quistes subcondrales y osteofitos. En la cadera, el cuello femoral se vuelve más grueso (buttressing). 
	La ecografía evalúa la hipertrofia sinovial y los cambios en los tejidos blandos. La RNM provee imágenes de todos los tejidos y permite cuantificar las lesiones. Ambos permiten llegar a diagnósticos más tempranos, al poder evaluar el grosor del cartílago, la presencia de erosiones centrales, sinovitis y osteofitos.
El tratamiento consiste en medidas higiénico dietéticas (bajar de peso, ejercicio, bastón), control del dolor, y cirugía.
Los fármacos sintomáticos de acción lenta (SYSADOAS) son el sulfato de glucosamina y condroitín sulfato, mejoran el dolor, la función y retardan el daño estructural. Se suelen administrar con paracetamol. 
Si el dolor es moderado o severo se administran AINEs continuos o intermitentes (se prefieren COX-2 selectivos o tópicos), y si los síntomas persisten se utilizan infiltraciones de glucocorticoides y ácido hialurónico.
Si no responde al tratamiento se pueden administrar opioides débiles y duloxetina, pero si persiste muy sintomático y/o con una baja calidad de vida se recomienda reemplazo articular.
Reumatismos regionales
	Los reumatismos regionales son patologías que afectan a un área musculoesquelética, sin compromiso sistémico. Son frecuentes en deportistas, y pueden aparecer en pacientes con síndromes articulares, sin necesariamente ser exacerbaciones de su patología sistémica.
	Las rupturas y los desgarros tendinosos son causados por disrupciones completas o parciales. La tendinitis es inflamación, y la tendinosis es degeneración. La paratendinitis es inflamación del peritendón (tenosinovitis y tendovaginitis).
	Como guía de tratamiento general, siempre se debe descartar patologías sistémicas e infecciones, e indicar maniobras de autoayuda.
HOMBRO
	La tendinosis del manguito rotador es degeneración de los tendones subescapular, redondo menor y mayor y supraespinoso (también puede afectar al bíceps). Es causado por atrofia por desuso, lo que causa una sobrecarga del tendón, que produce edema, y se forman osteofitos en las zonas de tensión, con degradación del tendón por lesiones cicatrizales y compromiso bursal.
	El hombro afectado se ve más elevado, y cursa con dolor en la cara lateral y arco doloroso medio (dolor en abducción 90-160°), especialmente con los movimientos de abducción o rotación interna. Las maniobras contra resistencia aumentan el dolor:
· Rotación externa: Infraespinoso y redondo menor.
· Rotación interna: subescapular.
· Test de Jobe: Supraespinoso
	El diagnóstico es por ecografía o RNM, que muestran la lesión del tendón. 
La ruptura del manguito rotador puede ser por trauma, o por degeneración gradual de una tendinosis. Cursa con dolor, con imposibilidad de elevar el hombro >90°.
La capsulitis adhesiva u hombro congelado es consecuencia de una tendinosis (más frecuente en >60 años). Cursa con dolor en reposo y en actividad, con restricción al movimiento activo y pasivo. El hombro se encuentra en aducción y rotación interna, sin compromiso articular en imágenes. Para prevenirlo debe movilizarse el hombro, y el cuadro mejora lentamente con secuelas leves.
El tratamiento es calor y frío local, ultrasonido, ejercicio, AINEs e infiltración local con corticosteroides.
CODO
	La epicondilitis o codo de tenista se debe a un abuso en el uso de la extremidad superior, lo que provoca una tendinosis no inflamatoria. Produce dolor en el codo, que se exacerba con la extensión contra resistencia. El tratamiento es reposo, AINEs o corticoesteroides.
	
	La bursitis es la inflamación de la bursa. Puede aparecer en enfermedades sistémicas (gota, AR), o por sobreuso de una articulación, y SIEMPRE DEBE PUNZARSE para descartar artritis séptica (blancos elevados, PMN elevados o Gram +).
	La epitrocleitis o codo de golfista afecta la parte flexorradial del carpo, y duele en la cara medial del codo. El tratamiento es reposo, AINEs o corticoesteroides.
MANO
	Los gangliones son tumores blandos llenos de mucina que se originan en la cápsula de una articulación adyacente o de una vaina tendinosa. Se pueden romper, reabsorberse y reaparecer. El tratamiento es resección quirúrgica.
	
	La enfermedad de Kienbock es dolor y rigidez de la muñeca, con tumefacción e hipersensibilidad en el dorso del hueso semilunar, por compromiso de la vasculatura del hueso, lo que produce fracturas, seguidas de colapso del carpo. El diagnóstico es por RNM, y el tratamiento es quirúrgico.
	La enfermedad de Quervain es una tendinitis que produce dolor en el trayecto de los tendones del extensor corto y aductor largo del pulgar (parte ventral de la tabaquera anatómica), por movimientos repetitivos (ej: computadora). El tratamiento es reposo, AINEs, corticoesteroides o cirugía.
	El síndrome del túnel carpiano es una neuropatía compresiva del mediano en su paso por la muñeca. Cursa con parestesias o hipoestesias de los dedos, y dolor en el antebrazo o codo que empeora con la actividad. Con el tiempo hay disminución de la sensibilidad y atrofia. El diagnóstico es clínico, y se confirma con un electromiograma o ecografía. El tratamiento es inmovilización, AINEs o corticoesteroides.
	La contractura de Dupuytren es un engrosamiento de la fascia palmar que genera contractura en flexión. Está asociado a diabetes, tabaquismo, alcoholismo y traumatismos. El tratamiento es fisioterapia, calor, corticoides. Suele ser recurrente, y se puede tratar con cirugía.
	El dedo en resorte es una tendinopatía estenosante en la palma, por engrosamiento fibroso de la vaina tendinosa. Se palpa un nódulo en el área afectada. Afecta principalmente el pulgar, causando que al cerrar el puño y volver a abrirlo el dedo quede trabado, y se destrabe con un chasquido. El tratamiento es con reposo, AINEs, corticoesteroides o cirugía.
	El síndrome doloroso regional complejo es un funcionamiento anormal de los nervios sensitivos, simpáticos y motores de la mano o pie. Es raro, de predominio femenino. Produce dolor lancinante, inflamación difusa y piel brillante. El tipo 1 es causado por distrofia nerviosa por inmovilización; mientras que el tipo 2 es por daño nervioso.
	El diagnóstico es por centellograma, donde se ve un aumento de la captación en el miembro afectado. En la radiografía se puede ver osteopenia difusa tardía. El tratamiento es con bifosfonatos, gabapentina, corticoides y calcitonina.
MIEMBROS INFERIORES
	La meralgia parestésica es la lesión del femorocutáneo por compresión, lo que producedolor lateral y parestesias. El tratamiento es recomendar ropa cómoda (para evitar la compresión), AINEs, toxina botulínica o cirugía.
	El síndrome de dolor del trocánter mayor es dolor en la cara lateral de la cadera, que empeora al subir escaleras, y evita que el paciente duerma del lado afectado. Puede ser causado por bursitis, tendinopatía (del glúteo mayor o menor), o cadera en resorte. El diagnóstico es clínico; y el tratamiento es con AINEs, fisioterapia y glucocorticoides.
	La bursitis prerrotuliana es causada por traumatismos repetitivos. Produce dolor a la flexión o presión directa, al caminar o al correr. El diagnóstico es clínico, y se confirma con punción de partes blandas (NO DE LA ARTICULACIÓN). El tratamiento es con AINEs, reposo y ATB si hay infección.
	La tendinitis anserina provoca dolor en la cara interna de la rodilla y claudicación dolorosa de la marcha, sin dolor al movimiento pasivo, por compromiso de los músculos que forman la pata de ganso (semitendinoso, grácil, sartorio). Produce hipersensibilidad por debajo de la línea articular. El tratamiento es reposo, kinesiología, AINEs y corticoides.
	El quiste de Baker es una distensión de la bursa que separa el semimembranoso del gastrocnemio. El aumento de líquido en la rodilla distiende la bursa y forma un quiste doloroso, que puede romperse y causar una pseudotrombosis (edema y hematomas por debajo de los maléolos). Pueden ser asintomáticos o cursar con dolor y aumento del volumen. El tratamiento es tratar la patología de base, reposo, punción de la rodilla o cirugía.
	Los calambres se tratan con diltiazem (reducen la frecuencia), verapamilo (reducen la intensidad) y elongación nocturna. La quinina se utiliza SOLO si son muy discapacitantes.
	La tendinopatía de Aquiles ocurre generalmente en atletas, asociado a la toma de quinolonas o glucocorticoides. Puede ser:
· Bursitis superficial: Por calzado. Duele en el sitio de inserción, con bursitis y fascitis plantar, o por exostosis del borde posterosuperior del calcáneo.
· Bursitis retrocalcánea: Entre el tendón y el calcáneo. El tendón es doloroso al tacto, y se ve tumefacción y desaparición del triángulo de Kager en imágenes.
	El tratamiento es AINEs, reposo, kinesiología, corticoides.
La fascitis plantar es el engrosamiento de la planta del pie por fibrosis de la fascia plantar. Cursa con hipersensibilidad o dolor en la cara inferior del tendón. El tratamiento es reposo, taloneras, AINEs, kinesiología, toxina botulínica o cirugía.
Miopatías inflamatorias idiopáticas
	Las miopatías inflamatorias son enfermedades inmunomediadas con inflamación muscular, en las que puede haber compromiso de piel, pulmones y otros órganos. Es más frecuente en el sexo femenino, con variantes juvenil (5-15 años), y adulta (40-60 años).
	Se dividen clínica e histológicamente en (por órden de frecuencia): dermatomiositis, polimiositis, miositis necrotizante inmunomediada, miositis con cuerpos de inclusión, dermatomiositis amiopática (sin compromiso muscular), miopatías asociadas a neoplasias y miopatías de síndromes de solapamiento. Producen diferentes manifestaciones clínicas:
· Muscular: Debilidad proximal simétrica progresiva acumulativa (excepto miopatía por cuerpos de inclusión, donde es distal y asimétrica). Puede estar acompañada de dolor.
· Cutáneo:
· Patognomónicas: Signo de Gottron (eritema descamativo sobre la superficie dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas) y pápula de Gottron (pápulas con microulceraciones centrales en las mismas áreas).
· Características: Eritema en heliotropo, eritema violáceo poiquilodérmico, telangiectasias periungueales.
· Inespecíficas: mano de mecánico (engrosamiento cutáneo de la parte interna de los dedos), Raynaud (similar a esclerodermia, con megacapilares, zonas avasculares y microhemorragias), aftas orales, paniculitis, calcinosis, alopecia, úlceras cutáneas, nódulos subcutáneos, etc.
· Pulmonar: Enfermedad pulmonar intersticial, es la principal causa de morbimortalidad.
· Cardíaca: Poco frecuentes. Arritmias, prolongación del QT, derrames pericárdicos, hipertensión pulmonar.
· Digestivas: Mal pronóstico. Disfagia, vasculitis intestinal, ulceraciones.
	Los Criterios de Bohan y Peter son: Debilidad simétrica, aumento de la CPK y aldolasa, electromiograma con patrón miopático, y rash típico (para dermatomiositis). Los criterios UNAR agregan la presencia de anticuerpos anti-Jo1.
	El diagnóstico es clínico y por laboratorio (CPK, aldolasa, perfil tiroideo, FAN, reactantes de fase aguda, anticuerpos anti-Jo1). La electromiografía permite diferenciar el patrón miopático (PUM de baja amplitud y duración, con velocidad de conducción normal) del neuropático. La RNM es sensible, sirve para el seguimiento.
La biopsia muscular es el gold standard, y permite diferenciar las variantes histológicas. En la dermatomiositis se ve un infiltrado peri-endomisio y perivascular, en la polimiositis el infiltrado es endomisial, y en la miositis necrotizante hay necrosis (duh!).
El tratamiento es con corticoides, ahorradores de corticoides (metotrexato/azatioprina). En casos graves se utiliza ciclofosfamida, y en emergencias se utiliza plasmaféresis y gammaglobulinas.
Laboratorio bioquímico
Los Anticuerpos antinucleocitoplasmáticos (FAN o ANA): Se detectan por IFI. Su título no se correlaciona con la progresión de la enfermedad, por lo que no sirven para el seguimiento. Tiene alta sensibilidad y baja especificidad (se utilizan para tamizaje). Están presentes en casi todas las enfermedades autoinmunes, pero también en algunas patologías no autoinmunes (infecciones, neoplasias, daño tisular), e incluso en algunos individuos sanos (con bajo título). 
Dependiendo de contra qué antígeno estén dirigidos, se determina su patrón de fluorescencia, y se puede determinar la especificidad del anticuerpo con pruebas reflejas.
	Nuclear
	Citoplasmático
	Aparato mitótico
	Homogéneo:
-ADN nativo: LES.
-Nucleosoma: LES.
-Histonas: Hepatitis autoinmune, artritis reumatoidea, LES inducido por drogas.
	Granular fino denso:
-P-ribosomal: LES.
-sintetasa: síndrome anti sintetasa.
	Tienen valor predictivo bajo, y baja frecuencia de aparición.
	Moteado grueso:
-SM: LES
-RNP: LES o enfermedad mixta del tejido conectivo.
-ARN pol III: esclerodermia.
	
	
	Moteado fino:
-Ro/La: Sjörgen o LES.
-Mi2/TIFI𝛾: dermatomiositis.
-Ku: esclerodermia, miositis o síndrome de superposición.
	Granular fino:
-Jo1: síndrome anti sintetasa. Pueden dar FAN negativo con Jo1+, así que ante sospecha clínica hay que pedir Jo1.
	
	Granular fino denso: enfermedad reumática autoinmune sistémica.
Centrómero: esclerodermia cutánea limitada.
	
	
	En el lupus eritematoso sistémico (ANA+ >95%), el anticuerpo diagnóstico es el anti ADN nativo, que además se utiliza para seguimiento. Los pronósticos son anti aC1q y aPL; y los asociados son anti nucleosomas, U1-RNP, Ro, La e histonas.
	Para la esclerosis sistémica (ANA+ >95%), se utiliza la ADN-topoisomerasa 1, que está asociado al compromiso pulmonar. Es de buen pronóstico si tiene ANA en un patrón nucleolar homogéneo o centromérico.
	En las miopatías inflamatorias, hay algunos anticuerpos asociados con diferentes patrones histológicos: síndrome antisintetasa = Jo1; dermatomiositis = Mi2; miopatía necrotizante = a-SRP.
	En la artritis reumatoide (ANA+ >95%), el FR se asocia con la clínica, con mayor compromiso extraarticular; mientras que el a-CCP está asociado a las formas erosivas y es altamente específico.
	En el síndrome antifosfolipídico se pide a-FL. También se piden anticuerpos anti cardiolipina (pueden dar elevadas en infecciones), B2GP1 y anticoagulante lúpico. El diagnóstico requiere de más de 2 elevados en dos o más ocasiones con 12 semanas de diferencia, y al menos un criterio clínico.
	
	Los ANCA pueden dar positivos en otras patologías además de las vasculitis de pequeños vasos, como en: vasculitis anti-MBG, púrpura de Schölen-Henoch, colitis ulcerosa, colangitis esclerosante primaria, hepatitis autoinmune, y fibrosis quística.Por eso, para confirmar el diagnóstico de vasculitis no alcanza con tener ANCA positivos, sino que hay que pedir anticuerpos anti PR3 (GPA) o anti MPO (GEPA, PAM).
	
Fibromialgia
	La fibromialgia es el dolor crónico musculoesquelético difuso por sensibilización central, causado por un desbalance neuroquímico. No hay inflamación articular, sino que la excitación permanente de las fibras aferentes (sensibilización periférica) es disparada por estímulos táctiles leves, por hiperalgesia y alodinia. Suele estar acompañado de cansancio, trastornos del sueño y alteraciones cognitivas. Afecta principalmente al sexo femenino, 20-55 años.
· Tipo 1: idiopática, sin enfermedad concomitante.
· Tipo 2: Relacionado con enfermedades crónicas.
· Tipo 3: Secundario a enfermedad psiquiátrica.
· Tipo 4: Simulada.
	Cursa con dolor generalizado intenso, con puntos muy dolorosos, rigidez articular, fatiga, contracturas musculares y sensación de tumefacción de partes blandas. También puede haber mareos, parestesias, cefaleas, trastornos visuales, síndromes somáticos funcionales, palpitaciones, hipotensión ortostática, trastornos cutáneos.
	El diagnóstico es clínico. Los exámenes de rutina suelen ser normales, aunque a veces se pueden ver alteraciones en el SNC por RNM (más activación del área somatosensitiva).
	El tratamiento consiste en educación, ejercicio, y derivación a psicopatología. Si el síntoma predominante es dolor difuso, iniciar paracetamol y/o tramadol (o pregabalina, gabapentina o antidepresivos). Si además, hay trastornos anímicos, se da amitriptilina, duloxetina o milnacipran.
Espondiloartropatías seronegativas
	Las espondiloartropatías seronegativas son un grupo de artritis periféricas y axiales negativas para el factor reumatoideo y para los ANA, pero positivas para el HLA-B27.
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
	La espondilitis anquilosante se caracteriza por inflamación del esqueleto axial y de las grandes articulaciones, provocando rigidez y dolor. Es más frecuente en el sexo masculino, 20-40 años.
	Tiene periodos asintomáticos, intercalados con brotes leves y moderados. El dolor de espalda es el síntoma más frecuente, y se puede irradiar a los muslos. Los síntomas progresan en dirección cefálica y se limita la movilidad de la curvatura con aplanamiento lumbar y exageración de la curvatura torácica. El dolor alivia al flexionarse hacia adelante por lo que es común la postura encorvada.
	Cursa con pérdida del apetito, cansancio, anemia, pérdida de peso, dolor con la inspiración, dolor en grandes articulaciones, iritis, parestesias, síndrome de cauda equina. Puede producir manifestaciones cardíacas, como defectos en la conducción, insuficiencia aórtica, y fibrosis pulmonar.
	El diagnóstico es clínico (dolor lumbar y rigidez de >3 meses, limitación de la movilidad, limitación de la expansión torácica) y radiológico (sacroileítis):
· Espondilitis anquilosante definitiva: Criterios radiológicos con al menos 1 criterio clínico.
· Espondilitis anquilosante probable: 3 criterios clínicos sin radiología; o criterios radiológicos sin criterios clínicos.
	El test de Schober consiste en trazar una línea entre las espinas ilíacas posterosuperiores, y marcar 10 cm pa’ arriba. Se le pide al paciente que se toque los pies, y si el trazo aumenta menos de 5 cm indica rigidez lumbar.
	En el laboratorio se ve eritrosedimentación y proteína C elevada, HLA-B27 (90%) y factor reumatoide negativo. 
En la radiografía o RNM se pueden ver erosiones y esclerosis (primero en las sacroilíacas), osificación de los anillos fibrosos, calcificación de los ligamentos vertebrales, cambios tardíos (columna de bambú, fusión de los cuerpos vertebrales por sindesmofitos y aspecto cuadrado de los cuerpos vertebrales), formación de hueso periostio en la cresta ilíaca, tuberosidades isquiáticas y calcáneo; signo de la esquina brillante (aumento de la densidad en una esquina del cuerpo vertebral). Los grados radiológicos son:
· Grado 1: Cambios sospechosos.
· Grado 2: Mínimas anormalidades (áreas con erosión o esclerosis bilateral, sin alterar la articulación).
· Grado 3: Anormalidades inequívocas (erosiones, evidencia de esclerosis, estenosis o anquilosis parcial).
· Grado 4: Enfermedad grave (anquilosis total).
	El tratamiento es con AINEs, corticoides, antibióticos, metotrexato/sulfasalazina, o anti-TNF.
ARTRITIS REACTIVA
	La artritis reactiva es una artritis aguda no supurativa que aparece como complicación de una infección localizada en otro sitio (principalmente digestivo y genitourinario). Puede ser causada por C. trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella, Campylobacter, E. coli, C. difficile o C. pneumoniae. Está asociado a la presencia de HLA-B27. Es más frecuente en el sexo masculino 20-40 años.
	Cursa con artritis periférica (oligoartritis periférica de inicio agudo), entesitis (hinchazón en la zona de inserción del tendón de aquiles), dactilitis (dedos en salchicha), y/o lumbalgia inflamatoria.
	Las manifestaciones extraarticulares son: Síndrome de Reiter (artritis, uretritis, conjuntivitis o lesiones mucocutáneas), uretritis, balanitis, úlceras en mucosa, cervicitis, gastroenterocolitis, queratodermia, distrofia ungueal, conjuntivitis bilateral o uveítis unilateral.
	El diagnóstico es clínico y radiológico. En el laboratorio se ven evidencias de infecciones previas, reactantes de fase aguda elevados, HLA-B27 positivo (80%), sinovitis inflamatoria con cultivos negativos.
	En la radiografía se ve tumefacción de partes blandas, osteopenia yuxtaarticular, afectación sacroilíaca ASIMÉTRICA. En la fase crónica los sindesmofitos son voluminosos y no marginales.
	El tratamiento consiste en antibióticos (para tratar la infección subyacente), AINEs (diclofenac, naproxeno), corticoides intraarticulares.
ARTRITIS PSORIÁSICA
	La artritis psoriásica aparece en personas con psoriasis, principalmente entre 30-55 años. En personas con VIH la evolución articular es grave. La psoriasis es una enfermedad que causa brotes de erupciones cutáneas rojizas y escamosas con engrosamiento de las uñas.
Tiene diferentes variantes:
· Poliartritis simétrica: similar a AR, pero sin nódulos reumatoideos y FR negativo;
· Poliartritis oligoarticular: lleva a la destrucción de las articulaciones afectadas;
· Artritis interfalángica distal: 10-15% de los casos.
· Artritis deformante intensa: Artritis mutilante. 5% de los casos.
· Espondilitis: Predomina la sacroileítis y afección vertebral. 20% de los casos, asociado a HLA-B27.
	En el laboratorio se ve VES aumentada y factor reumatoide negativo. En la radiología se ve sacroileítis asimétrica, tumefacción de partes blandas, erosión y destrucción del hueso (las falanges se ven como un lápiz afilado). Puede haber deformidad articular en casos crónicos.
	El tratamiento está dirigido a controlar la erupción cutánea (corticoides). Para aliviar la inflamación articular se utilizan AINEs, metotrexato, y anti-TNF.
	
ARTRITIS ENTEROPÁTICA
	La artritis enteropática es una artritis asociada a la enfermedad de Crohn (más frecuente) o a la colitis ulcerosa. Produce poliartritis inflamatoria no erosiva que afecta a las grandes articulaciones, generalmente antes del cuadro digestivo.
	La variante periférica produce artritis en paralelo con la actividad intestinal. Se asocia a la variante genética IL23R (???).
	La variante espondiloartrósica produce artritis independiente de la actividad intestinal. Se asocia al HLA-B27, y suele ser crónico.
ESPONDILOARTROPATÍA SERONEGATIVA NO DEFINIDA
	La espondiloartropatía seronegativa no definida ocurre en pacientes con signos clínicos y radiológicos de una espondiloartropatía, pero sin criterios para un diagnóstico específico. Puede ocurrir con monoartritis, oligoartritis asimétrica, entesitis, sacroileítis, uveítis, conjuntivitis, FR negativo, HLA-B27 negativa. ¯\_(ツ)_/¯
✨ Me muero de la paja que me produce estudiar esto ✨
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