Enfermedad Granulomatosa Crónica

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Alicia de los Ángeles Zamudio Sánchez 
 
Enfermedad Granulomatosa Crónica 
 
La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria congénita 
del sistema inmune innato, originada por defectos en el complejo enzimático 
nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa presente en células fagocíticas. 
Estos defectos funcionales causan incapacidad para producir especies reactivas del 
oxígeno en los fagocitos, que afectan la eliminación de algunos microorganismos 
patógenos dentro del fagolisosoma. El diagnóstico de esta enfermedad se realiza 
actualmente mediante la prueba de 1,2,3-dihidrorodamina asistida por citometría de 
flujo multiparamétrica, o la tinción de fagocitos con nitroazul de tetrazolio asistida 
por microscopio óptico. 
La enfermedad granulomatosa crónica puede generar consecuencias 
inmunológicas e inflamatorias graves, que se hallan en consonancia con las 
características genéticas expresadas en el complejo enzimático dañado. El 
diagnóstico de la enfermedad resulta más confiable, exhaustivo y específico, 
mediante la citometría de flujo y su prueba de 1,2,3-dihidrorodamina. Midiendo la 
producción de radicales de oxígeno en los leucocitos mediante un análisis del 
estallido oxidativo por citometría de flujo. 
Las manifestaciones son infecciones recidivantes, lesiones granulomatosas 
múltiples de pulmones, hígado, ganglios linfáticos y aparatos digestivo y urogenital, 
abscesos, linfadenitis, hipergammaglobulinemia, aumento de la eritrosedimentación 
y anemia. El tratamiento se realiza con antibióticos, antimicóticos e interferón-
gamma; pueden ser necesarias transfusiones de granulocitos. 
Alicia de los Ángeles Zamudio Sánchez 
 
Referencias. 
 
1. Ramos EH, Suárez VM. Enfermedad granulomatosa crónica: 
fisiopatología genética y molecular. Pruebas diagnósticas vigentes. Rev 
cuba hematol immunol hemoter [Internet]. 2021 [cited 2022 Apr 2];37(2). 
Available from: 
http://www.revhematologia.sld.cu/index.php/hih/article/view/1297/1121 
 
2. Enfermedad granulomatosa crónica (EGC) [Internet]. Manual MSD 
versión para profesionales. [cited 2022 Apr 2]. Available from: 
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/inmunolog%C3%ADa-
y-trastornos-al%C3%A9rgicos/inmunodeficiencias/enfermedad-
granulomatosa-cr%C3%B3nica-egc