Patologia del Riñón

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Riñón 
ASPECTOS NORMALES: 
- Posee una corteza y una medula. En la corteza están formados sobre todo x los glomérulos. Ya la 
medula contiene las pirámides de Malpighi, que son 9; son un conj de túbulos colectores, que 
desembocan en la papila renal. 
- La papila renal es uno de los límites del calice menor, que se unen de a 3 para formar los calices 
mayores. Los calices mayores se unen para formar la pelvis renal, que se continua con el uréter 
- Los calices menores tienen forma de copita de champagne (convexa) con excepción del calice 
+ alto y el + bajo que va a ser plano. 
- Irrigación renal: reciben el 25% del gasto cardíaco. El 90% de lo que llega va a la corteza y el 10% 
va a la medula (+ sensible a isquemia) 
- Glomérulos: es una formación vascular epitelial cuya función es filtrar el plasma. Al glomérulo 
llega una arteriola aferente, que en su túnica media posee el ap yuxtaglomerular, cuando baja 
la perfusión, libero la renina→↑PA; luego de la arteriola se forma un ovillo capilar. Sale del 
glomérulo la arteriola eferente (c/ sg filtrada). 
- El ovillo está rodeado x la capsula de Bowman que posee 2 hojas: visceral y parietal; entre ambas 
está el espacio de Bowman (donde queda lo que se ha filtrado, lo que se ha sacado) y de ahí 
al túbulo proximal. 
- En el centro del glomérulo está el mesangio, que posee células mesangiales, y sus funciones son: 
regular flujos → son contráctiles (abre o cierra los capilares), fagocíticas, productoras de matriz 
mesangial (colágeno tipo 4, proteogluc, laminina) 
- Glomérulo filtra x tamaño, carga eléctrica. Albumina es la primera a pasar a orina cuando 
empieza el daño glomerular (ya que no pasa x su ↑tamaño). Proteínas que pasan al filtrado: 
hemoglobina y mioglobina, poder pasar no quiere decir que es normal, son patológicos. 
- Dx: histología, microscopio electrónico y inmunofluorescencia. 
ANOMALIAS CONGENITAS: se presentan en el 10 % de todas las personas y son 3 Tipos 
1) ANOMALIAS DE CANTIDAD DE TEJIDO: 
• agenesia: si es bilateral es incompatible con la vida. Unilateral: el único riñón compensa la 
función 
• hipoplasia: bilateral lleva a la insuficiencia en la infancia. En unilateral el otro compensa 
• supernumerarios: sobran riñones → 3 o + 
2) ANOMALIAS DE POSICION 
• ectopía: puede estar dentro de la pelvis con uréteres tortuosos, dificulta la salida de orina, 
predispone a infecciones, 
• riñón en herradura: se fusionan ambos riñones por uno de sus polos, el inferior en el 90% de 
los casos 
3) ANOMALIAS DE DIFERENCIACIÓN (Quistes) 
• Displasia Quística Renal: aumento del tamaño renal, si es bilateral lleva a la insuficiencia. Hay 
anomalías de la diferenciación, múltiples quistes con islotes de mesénquima indiferenciado 
(esto es patognomónico) con cartílago. Hay nefronas normales junto a nefronas inmaduras. 
Los quistes se recubren de epitelio plano y contienen líquido seroso. 
• Enferm Poliquística Renal 
- Del adulto: siempre bilateral, riñones poliquísticos, que borran los detalles normales por 
compresión y atrofia, pesan hasta 4 kilos cada uno. Los quistes se ven desde la 
superficie externa y contienen un líquido seroso-hemorrágico. El epitelio de los quistes 
corresponde a cualquier sector de los túbulos de la nefrona. La falla esta en los genes 
de la Policistina 1 (85 % de los casos) o 2 (15 % de los casos), (PKD1 y PKD2) complejos 
de proteínas de membrana del epitelio de células tubulares asociadas al cilio primario 
( es único ,no móvil, se proyecta a luz tubular y es un mecanosensor del flujo de líquido) 
que regulan el ingreso de Ca, en este caso, al fallar, ingresa Ca en forma anormal, y 
actuando como segundo mensajero, produce secreción de líquido excesiva lo que 
provoca la dilatación de los túbulos formando quistes primero microscópicos que se 
presentan en la infancia , pero en edad adulta son macroscópicos y llevan a la 
insuficiencia renal alrededor de los 50 años. Estas proteínas participan de la 
interacción célula – célula y célula - matriz, interacciones necesarias para regular la 
proliferación y maduración del epitelio, por eso también al fallar, hay proliferación 
aumentada de epitelio tubular. Puede haber quistes en otros sectores: hígado, bazo, 
páncreas. La mutación de PKD2 tarda más en llegar a la IRC. 
- Del niño: semejante a la anterior, pero lleva a la insuficiencia en la infancia, y los 
quistes macroscópicos no se ven desde la superficie externa la cual es lisa La falla está 
en el gen de la Fibrocistina (PKHD1), proteína de membrana, sería un receptor 
necesario para la diferenciación de los túbulos colectores y de los conductos biliares. 
Los quistes tienen el epitelio de los túbulos colectores. 
• Enfermedades quísticas de la Médula renal 
- Riñón en esponja medular: dilatación quística de los colectores medulares. La etiología es 
desconocida, se manifiesta en adultos y no trae consecuencias. 
- Nefronoptisis / enfermedad quística medular urémica: enfermedad renal que comienza en la 
infancia y puede llevar a la insuficiencia renal en edad adulta. Hay quistes medulares (en unión 
corticomedular) con atrofia cortical tubular y daño túbulointersticial, se conservan los glomérulos. 
Riñones pequeños con quistes medulares. La nefronoptisis parece ser la causa genética más 
frecuente de IRC en niños y jóvenes, hay que sospecharla cuando aparece la IRC a esta edad 
con causa aparente desconocida. Falla de nefrocistinas, proteínas de epitelio de túbulos de 
función desconocida. 
• Quistes adquiridos asociados a diálisis: quistes en corteza y medula, con epitelio plano, 
contenido seroso y cristales de oxalato de calcio. Se formarían por obstrucción de los túbulos 
(fibrosis o calcio), pueden sangrar. Peligro: se puede originar un carcinoma a partir del 
epitelio de los quistes, el riesgo es de 7 % y después de 10 años. 
• Quistes simples: únicos o múltiples, miden en promedio 1 a 5 cm, contiene liquido claro, 
epitelio plano en única capa, y se rodean externamente por fibrosis, Ubicación: en corteza. 
no dan síntomas, la importancia es no confundirlos con tumores (los quistes son líquidos, los 
tumores son sólidos) 
GLOMERULONEFRITIS o GLOMERULOPATIAS: son procesos inflamatorios que afectan a los 
glomérulos y pueden llevar o no a la disfunción de los mismos, cuando no hay componente inflamatorio 
se llaman Glomerulopatías. Son de dos tipos 
• PRIMARIOS (se afectan a los riñones en forma exclusiva) 
• SECUNDARIOS (los riñones se afectan en el curso de una enfermedad sistémica) 
→ ALTERACIONES HISTOLÓGICAS 
a. PROLIFERACIÓN CELULAR: de células mesangiales, endoteliales, epit parietal de Bowman -
grave. (podocito no se regenera, el pedicelo sí) 
b. INFILTRADO LEUCOCITARIO: neutrófilos, monocitos, LFT 
c. ENGROSAMIENTO DE LA MEMBR. BASAL GLOMERULAR (MBG): 
d. ESCLEROSIS O HIALINIZACION: esclerosis el un aumento de matriz mesangial que borra los 
detalles normales del glomérulo – GRAVE e irreversible. Hialinizacion es el depósito de 
proteínas plasmáticas en el glomérulo q han escapado de los vasos y tb ocupan y destruyen 
al glomérulo. 
 Vía alterna activa solo C3, 
LF-T no produce ningún tipo de depósito → inmunofluorescencia negativa 
→ MECANISMOS DE PROGRESIÓN DEL DAÑO GLOMERULAR 
1) ESCLEROSIS PERDIDA DEL POLIANION GLOMERULAR → PROTEINURIA (es toxica p/ epit tubular. 
Por eso el epit tubular, ante ese daño, libera PDGF y TGF-beta → fibrosis tubulointersticial 
2) FIBROSIS TUBULOINTERSTICIAL: lleva a la perdida y destrucción de la nefrona. Las nefrona q 
quedaron vivas tienen q suplir a las que murieron aumentando su carga de filtración 
glomerular, x sobrecarga con el tiempo mueren. Cuando el filtrado glomerular es inf a 60 
ml/min (normal es 125) se ingresa a la falla renal crónica, que no se detiene. 
3) HIPERFILTRACION Y CAMBIOS HEMODINAMICOS 
→ Conceptos útiles: 
• DIFUSO: afecta a todos los glomérulos 
• FOCAL: afecta a un grupo de glomérulos 
• GLOBAL:afecta todo un glomérulo 
• SEGMENTARIO: afecta una parte de un glomérulo 
• MESANGIAL: afecta preferentemente al mesangio 
GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS 
 
SINDROMES: 
1) S. Nefrítico: hipertensión, hematuria macroscópica (orina color chocolate), azotemia. Proteinuria y 
edema leves a moderados. La Proteinuria suele ser menor a 1g por día y el edema periorbitario. 
2) S de GNF Rápidamente Progresiva: hematuria, proteinuria y oliguria grave que lleva a la IRA en 
semanas. (Comienza como un nefrítico con deterioro rápido) 
3) S. Nefrótico: proteinuria mayor a 3,5 gs por día (rango nefrótico), hipoalbuminemia, edemas, 
hiperlipidemia como reacción a la perdida de proteínas, lipiduria, predisposición a infecciones por la 
pérdida de anticuerpos y factores del complemento, y es un estado de hipercoagulabilidad por la 
pérdida de anticoagulantes por orina. 
4) S. De IRC: es la claudicación de un riñón insuficiente luego de un largo periodo de enfermedad. 
Comienza con: AZOTEMIA: es la elevación de creatinina y de nitrógeno ureico en sangre (BUN) por un 
descenso del filtrado glomerular. Cuando el filtrado glomerular es  al 20 % aparece la UREMIA 
UREMIA: es la hiperazoemia (azotemia = azoemia) + un conjunto de síntomas, signos y alteraciones 
bioquímicas. Alteraciones Clínicas: 
• En el volumen y el PH: al descender el filtrado se acumula Na y hay aumento de la volemia, pero 
también se retienen metabolitos ácidos lo que lleva a una acidosis metabólica. 
• En el metabolismo del Ca y hueso: riñón enfermo no sintetiza vitamina D3, y no se puede absorber 
Ca, entonces reaccionan la paratiroides (hiperparatiroidismo secundario), con un aumento de PTH, 
que remueve Ca de los huesos, esto predispone a retrasos en el crecimiento y a fracturas 
patológicas 
• Cardiopulmonares: el aumento de la volemia puede llevar a una I Cardiaca y a riesgo de edema 
de pulmón, también puede haber pleuritis fibrinosa 
• Hematopoyéticas: hay anemia por  de la síntesis de eritropoyetina, y puede haber diátesis 
hemorrágicas porque se altera la adhesión plaquetaria 
• Gastrointestinales: esofagitis y gastroenterocolitis 
• Dermatológicas: color cetrino de la piel (amarillo limón), por el depósito de urocromo (pigmento 
urinario) que se acompaña de prurito 
• Neuromusculares: miopatías, convulsiones y coma La urea no es tóxica, sí lo son, los metabolitos 
acumulados que la acompañan 5) Hematuria o Proteinuria asintomática 
La urea no es tóxica, sí lo son, los metabolitos acumulados que la acompañan 
5) Hematuria o Proteinuria asintomática: la proteinuria es leve y no produce edemas. La hematuria tb 
es leve y microscópica. 
 
 
 
Karine Bacellar
Cuadro de texto
IRC: destruccion progresiva e irreversible de las estruct renales con deterioro progresivo del filtrado glomerular, de la capacidad de reabs renal y funciones renales endocrinas. X causas primarias (GNF membranoprolif), 2arias (nefropatia dbt). Complic: acumul aguda de desechos nitrogenados, hiperfosfatemia, anemia, anorexia, epistaxis, encefalopatias debido a un defecto metabolico que altera la MBG con perdida del polianion glomerular, a causa de la glucosilacion no enzimatica
 
GLOMERULONEFRITIS: 
❖ CON SINDROME NEFRITICO: 
1. GN. PROLIFERATIVA AGUDA (o Post-estreptococcica O ENDOCAPILAR DIFUSA): + frec en niños 
entre 6-10 años de edad. Suele aparecer 1 a 4 sem después de una faringitis x estreptococo beta 
hemolítico del grupo A. tb puede darse x impétigo (infec en piel x el mismo estreptococo). Cepas 
nefritogenas: 1,4 y 12. 
- Patogenia: se produce un mec inmunológico mediado x Ac en una reacción de hipersensib de 
tipo 3 →depósitos de complejos inmunes. Podría haber reacción de tipo 2 x Ag estreptocócicos 
se depositen en la memb basal glomerular y luego el Ac los ataca activando el complemento. 
- Morfología: prolif celular de células mesangiales, células endot y rara vez el epit parietal. Infiltrado 
leucocitario de neutrófilos y monocitos. Engrosamiento de la memb basal glomerular, depósitos 
subepit en forma de givas en la memb basal glomerular 
- Inmunofluorescencia (IF): patrón granular 
- Evolución: 95% lo resuelve en 4-6 sem; 4% pasa a la cronicidad; 1% pasa a una glomerulonefritis 
rapid progresiva 
2. Glomerulonefrítis rápidamente progresiva: es la causa + común de IRA de origen glomerular. 
Tenemos una perdida rápida de la función renal. 
- Morfológicamente se verá proliferación de la capsula de Bowman (epit parietal) y formación de 
semilunas. Como el espacio urinario se ve ocupado, hay una inadecuada filtración y por lo tanto 
se da una insuficiencia renal. 
- Tipos: 
• I: limitada al Riñón y S. de Goodpasture PROGRESIVA (semilunas). 
- Goodpasture es una enf autoinmune que es + frec en varones. Produce Ac contra: 
colágeno tipo 4 cadena alfa 3 de la memb basal glomerular y de los tabiques alveolares 
(r. hipers tipo2). 
- Limitada al riñón es = Goodpasture, pero ataca solo a nivel renal y no los tabiques alv. IF: 
patrón lineal 
• II: Idiopática, Postinfecciosa, o Complicación de otras GN. Reacción de tipo 3 
(postinfecciosa) → depósitos de complejos inmunes 
• III: Idiopática, Granulomatosis de Wegener. Presencia de Ac anti neutrófilos – ANCA (de 
wegener). La idiopática tiene P- ANCA y C-ANCA se considera una vasculitis primaria q se 
delimita al riñón. 
❖ CON SINDR. NEFROTICO: 
1. GN. MEMBRANOSA: es la GN 1aria que cursa con sdome nefrótico + frec en adultos. 
- 75% de los casos es primaria (afecta solo riñón), en esos casos se produce una reacción de 
hipersensib tipo 2 mediada x Ac. Producción de Ac contra el rc de fosfolipasa A2 activando el 
complemento; encuentro el Ac en sg (sirve como dx); los rc están en los podocitos. 
- 25% de los casos son secundarios, son Ag (conocidos→pueden ser fármacos – AINES; infecciones 
– Ag de sífilis, malaria, hepatitis B o C; puede asociarse a Ag de otras enf autoinmunes x ej lupus, 
tiroiditis; asoc a tumores como melanoma, cancer de colon o pulmón) q se depositan en la MBG 
y luego son atacados x Ac (tb son r. hipers tipo 2) 
- MORFOLOGIA: engrosamiento de la MBG q son depósitos subepiteliales pequeños. Cuando se 
producen los depósitos, los componentes de la MB normales se abren, se verticalizan, van adquirir 
forma de espinas o espigas, y “entierran el material depositado”. Termina en la cronicidad → insuf 
renal crónica 
- IF: patrón granular 
2. GN CAMBIOS MINIMOS: es la GN primaria con sdome nefrótico + frec en niños (2-6 años). Se llama 
de cambios mínimos xq al microsc óptico, los glomérulos se ven normales. Epit tubular está cargado 
de lípidos debido a la lipiduria (pierde lípidos x orina y así el epit tubular trata de reabsorberlos) 
- Enfermedad inmunitaria. 
- Predisposición en relación a HLA 
- Los linfocitos T están alterados y producen la linfoquina q es toxica para los podocitos. En microsc 
electrónico se ve perdida difusa de pedicelos (reversible). Acá no hay depósitos inmunes (IF 
negativa) 
- En niños puede asociarse a linfomas Hodkin 
- Evolución: excelente pronostico con corticoides. Si esto se diera en adultos, no responde bien al 
tto y termina en falla renal crónica. 
3. GLOMERULOESCLEROSIS focal y segmentaria: puede dar en cualquier edad. Puede ser idiopática 
(1aria) o secundarios 
- Idiopática: se cree que se produciría una citocina circulante, quizás x un linfocito T que dañarían 
de manera irreversible de los podocitos 
- Secundarios: asoc a HIV, heroína, obesidad mórbida, herencia, patología renal previa destructiva 
- Morfología: esclerosis (mucha matriz mesangial q borra todo) en un principio es focal y 
segmentaria; o sea si tengo muchos glomérulos, afecto algunos. Pero con el tiempo se vuelve 
difuso y global; cuando esto sucede termino con insuf renal crónica. No hay depósitos inmunes tb 
4. GN. MEMBRANOPROLIFERATIVA: + frec en niños y jóvenes 
- Morfología: engrosamiento de la MBG; que son depósitos subendoteliales; proliferación de célulasmesangiales que llegan a la periferia y se introducen en la MBG desdoblándolas, produciendo el 
patrón en vía de tren 
- Patogenia: divido en 2 tipos: 
• Tipo I: 66% → reacción de hipersensib tipo 3 →depósitos de complejos inmunes. Ag 
conocidos que producen: Ag de hepatitis B y C 
• Tipo II: 34% →depósito de C3, que activa la vía alterna del complemento. 
- Evolución: con el tiempo termina en la insuf renal crónica 
- Glomérulos hiperlobulados (xq las células mesangiales son contráctiles→retrae → 
hiperlobulacion), hay + células mesangiales 
- IF: patrón granular 
 
❖ CON INSUFICIENCIA RENAL CRONICA: 
1. GN. CRONICA: estadío final de todas las GN que evolucionan, aunque la cuarta parte, llega 
directamente. 
- Morfología: los riñones aparecen atrofiados, contraídos en forma simétrica. El riñón derecho se 
parece al izq. La corteza está adelgazada (xq ahí están los glomérulos) 
- Histo: infiltrado de mononucleares (monocitos y LFT), esclerosis difusa y global 
❖ HEMATURIA o PROTEINURIA ASINTOMÁTICAS o (ANOMALÍAS URINARIAS AISLADAS) 
1. NEFROPAT. por IGA o ENFERMEDAD de BERGER: + frec en jóvenes. Es la + frec en el mundo. 
- Patogenia: exceso en la producción de la IgA o mala formación de la misma en forma de 
polímero, es hereditario. La producción se da mediante un estímulo, x ej: infección respiratoria 
alta, consumo de gluten (en celiacos) 
- La IgA atrapa al Ag q entro y se deposita en el mesangio, activando el complemento por la vía 
alterna (depósito de C3) 
- Histo: proliferación mesangial, tanto de células como de matriz, pero está prolif va a ser local y 
segmentaria (no lo afecta todo, sino un pedazo) 
- Evolución: puede evolucionar a un sdome nefrótico y después a la cronicidad 
- IF: patrón mesangial 
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS: 
• LUPUS: 
- Patogenia: reacción de hipersensibilidad de tipo III (depósito de complejos inmunes) en 
mesangio, MBG y capilares. Produce 6 lesiones y ninguna es específica de lupus 
• TIPO I: sin cambios o mesangial mínimo. Se ven depósitos mesangiales solo con ME o IF. La 
más infrecuente 
• TIPO II: GNF. MESANGIAL: hay escasa proliferación de células mesangiales y de matriz, 
escaso depósito de complejos inmunes en mesangio. Los capilares están respetados. Cursa 
con proteinuria o hematuria asintomática. 
• TIPO III: GNF.PROLIFERATIVA FOCAL: proliferación focal y segmentaria de células 
mesangiales y del endotelio, hay necrosis fibrinoide de vasos. Infiltrado inflamatorio. Cursa 
con proteinuria o hematuria asintomática. Se afectan menos del 50 % de todos los 
glomérulos 
• TIPO IV: GNF. PROLIFERATIVA DIFUSA: es la + frecuente y la + grave. Proliferación difusa y 
global de células mesangiales, endotelio y epitelio (a veces, si este último prolifera, forma 
semilunas), con necrosis fibrinoide en capilares. Infiltrado inflamatorio. Cursa con S. 
Nefrótico. Se afectan más del 50 % de todos los glomérulos. Los depósitos de complejos 
inmunes a nivel subendotelial producen lesiones en asa de alambre, que son típico de las 
lesiones III y IV 
• TIPO V: GNF. MEMBRANOSA: semejante a la GNF membranosa primaria, cursa con S. 
Nefrótico. Depósitos subepiteliales. 
• TIPO VI: GNF: es la lesión terminal, con esclerosis difusa y global. Se esclerosan más del 90 % 
de los glomérulos 
• PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN: se caracteriza por: 
1) púrpuras (extravasación de piel >3mm) en piel de brazos, piernas y nalgas 
2) síntomas abdominales como: dolor, hemorragia intestinal 
3) artralgia no migratoria: dolor articular q no migra 
4) alteraciones renales: GNF semejante a la Nefropatía por IGA, se cree que serían la misma 
enfermedad. Es más frecuente en niños. 
- Patogenia: se formarían complejos inmunes por IGA que se depositarían en glomérulos y en los 
pequeños vasos de los tejidos afectados. 
• NEFROPATIA DIABETICA: conjunto de lesiones que aparecen en los riñones de un paciente 
diabético. La I. Renal es la segunda causa de muerte en la DBT y es + frecuente en la DBT Tipo I. Es 
una de las principales causas de IRC. Las lesiones son: 
1) Arteriolas: arterioloesclerosis hialina 
2) Túbulos: engrosamiento de la membrana basal 
3) Mayor predisposición a pielonefritis con el cuadro de necrosis papilar 
4) Glomérulos: 3 tipos de lesiones: 
a) Engrosamiento de la membrana basal de los capilares: forma parte de la 
microangiopatía diabética, se inicia 2 años después del comienzo de la DBT 
b) Glomeruloesclerosis mesangial difusa: se engrosa la MBG (x depósitos de ptns), y hay 
aumento de la matriz mesangial en forma global y difusa, con leve proliferación de 
cels mesangiales. 
c) Glomeruloesclerosis nodular o Enfermedad de KIMMELSTIEL – WILSON: masas hialinas 
ovoides o esféricas que están en la periferia del glomérulo, y se rodean de capilares. 
Importancia: es altamente especifica de DBT. Se ven unos 10 a 20 años del inicio de la 
DBT. Evolución: c/ el tiempo las masas crecen comprimiendo los capilares, lo que 
provoca isquemia, esto lleva a la fibrosis del glomérulo. Tb puede acompañarse de 
una lesión mínima llamada gota capsular y consiste en un acúmulo hialino en la 
cápsula de Bowman. 
- Patogenia: 
1) Alteración de la MBG con pérdida del Polianión glomerular a causa de la Glucosilación 
no enzimática. 
2) Cambios hemodinámicos e hiperfiltración. 
- Clínica: comienzan con microalbuminuria y con ↑ del filtrado glomerular, luego aparece la 
proteinuria, primero leve, luego llega a rango nefrótico, aquí ↓ el filtrado glomerular y llegan a la 
Insuficiencia Renal en 5 años. El proceso puede llevar entre 20 y 25 años, el control adecuado de 
las glucemias previene o retrasa la afectación renal. 
• AMILOIDOSIS: depósito de amiloide a nivel mesangial y en la MBG a nivel subendotelial, con el 
tiempo obliteran los glomérulos. Se ve en la Amiloidosis sistémica reactiva. Tinción: rojo congo. 
Cursan con S. Nefrótico e I Renal. 
• ENDOCARDITIS BACTERIANA: es por depósito de complejos inmunes, generalmente produce un S. 
Nefrítico, más rara vez una GNRápidamente progresiva 
 
GLOMERULONEFRITIS HEREDITARIAS 
• SINDR. DE ALPORT: generalmente ligada a X, presenta sordera, trastornos visuales (cataratas, 
alteración de la córnea) y afectación glomerular: glomeruloesclerosis difusa por la proliferación de 
la matriz. 
- Patogenia: existe un defecto hereditario en la síntesis del colágeno de tipo 4, no se sintetiza la 
cadena alfa 5. Menos frecuentemente, en los casos autosómicos faltan las cadenas 3 o 4. 
- Clínica: los síntomas comienzan entre los 5 y 20 años de edad con hematuria micro o 
macroscópica, y llegan a la IRC entre los 20 y 50 años de edad. 
• ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA FINA o Hematuria Benigna Familiar: la MBG es + delgada que en 
las personas normales (la mitad), al ser + frágil puede producir hematuria asintomática. La función 
renal se conserva normal. El defecto está en los genes que codifican las cadenas alfa 3 o alfa 4 del 
colágeno de tipo 4