Bolilla 15 Patologia

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Nefrona: es la unidad funcional del parenquima irrigado x la sg. Esta conformado x 2 sistemas capilares: 
uno es el glomérulo y el otro son los sistemas tubulares cortical y medular. 
Barrera de filtración glomerular: es donde ocurre la funcio glomerular y cualquier alteración en ella nos 
da sdomes específicos. Esta formado x: 
- Capa endotelial interna capilar 
- Memb basal del capilar glomerular 
- Capa de podocitos 
- Carga polianionica elevada de los componente estructurales 
Hendidura de filtración: esta formada x ptns (nefrina, podocina) y su función es de controlar la 
permeabilidad y si hay algun defecto genético de esas ptns determina un sdome nefrotico 
Capsula de Bowman → epit parietal 
Podocitos → forman parte epit visceral de la capa de Bowman, sus prolongaciones se llaman pedicelos 
y forman la hendidura de filtración, q impide el paso de ciertas moléculas hacia el espacio urinario 
Mesangio: esta compuesto de cels mesangiales y matriz mesangial extracel. Su función es de fagocitosis, 
mantenimiento de la MBG, regula el flujo de sg glomerular x medio de la acción de la angiotensina y tb 
proporciona un soporte mecanico del sistema capilar glomerular 
Cels mesangiales: intervienen en el sorten del mesangio y glomérulo, posee rc de angiotensina 2 
Memb basal glomerular → actúa como una barrera fisica y electrica p/ el paso de molec grandes y 
cationicas. Rodea ¾ de la pared capilar, la parte q falta estan las cels mesangiales. Esta formada de 3 
zonas: 
1. Lamina densa central (colageno tipo 4) 
2. Lamina rara int (GAG) 
3. Lamina rara ext (GAG) 
Los GAG son imp p/ impedir el paso de moléculas cationicas 
Rtas patológicas del glomérulo a la lesión: 
• Hipercelularidad: las enfermedades inflamatorias glomerulares tienen un aumento de la celularidad 
debido a: 1) proliferación de células mesangiales y endoteliales (GMN postestreptococcicas); 2) 
infiltración leucocítica, y 3) proliferación de células epiteliales glomerulares que forman semilunas. 
Proliferacion extracapilar: capsula de Bowman y cels inflamatorias 
• Engrosamiento de la memb basal: se debe a depósitos subendoteliales o subepiteliales de 
inmunocomplejos, fibrina, amiloide, además del ↑ de sintesis de componentes de la membrana 
(glomerulopatía dbt, GMN membranoproliferativa) 
• Proliferación de cels epiteliales glomerulares q forman semilunas 
• Esclerosis y hialinosis: la hialinolisis es debido a la lesión del endotelio y pared capilar, q permite la 
insudacion de ptns plasmáticas hacia los espacios extravasculares y la esclerosis, el deposito de 
matriz colágena extracelular 
Patrones histológicos: permite evaluar pronostico de una GMN 
Según la distribución dentro del parenquima renal: 
• Focal: afecta algunos glomerulos 
• Segmentario: afecta parte del glomerulo 
• Global: afecta TODO el glomerulo 
• Difuso: afecta TODOS los glomerulos 
Clasificacion: 
• 1ARIAS: lesiona exclusivamente al glomerulo renal 
• 2DARIAS: lesión de los glomérulos x una enfermedad sistémica 
Mecanismos de lesión glomerular 
GLOMERULONEFRITIS: Son patologías específicas del glomérulo renal,
Highlight
Highlight
Highlight
1. Mediada x Ac: ocurre x 4 mecanismos básicos: 
- Componentes intrínsecos de la MBG: do Ac anti domínio no colágeno tipo 4, Ac anti MBG (sdome 
goodpasture) 
- Interactuar c/ Antígenos de las cels glomerulares: mecanismo autoinmune, tenemos una 
reacción cruzada con otros Ag. Ej: GMN membranosa 
- Interactuar c/ Ag exógenos dentro del glomérulo 
- Deposito glomerular de inmunocomplejos: los Ag implantados pueden ser exógenos o 
endógenos, son moléculas catiónicas q se unen al componente aniónico de la memb del 
glomérulo, tenemos la formación in situ de inmunocomplejos 
2. Lesión mediada x cels: esta mediada x linfocitos T activados, desencadena una rta de LF NK con 
liberación de citoquinas. Ej: enf x cambios minimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria 
Manifestaciones clínicas: 
- Sdome nefritico 
- Sdome nefrotico 
- IRC 
- IRA 
• Síndrome nefrítico: hematuria macroscopica, proteinuria leve a moderada, hipertensión, edema 
LOCALIZADO, oliguria. Se debe a una lesión glomerular. Tenemos una permeabilidad glomerular 
excesiva frente a las proteínas plasmáticas. Las GMN q cursan con ese sdome son: 
1. GMN rápidamente progresiva (GNRP): es un síndrome nefrítico con un deterioro rápido (p. ej., 
horas a días) de la FG. Tiene la presencia de semilunas (producido x daño en la MBG o capsula 
de bowman) con deposito de fibrina y cels inflamatorias. Son de 3 tipos: 
- Tipo 1: enfermedad por anticuerpos anti-MBG (cadena alfa 3 del colageno tipo 4) 
caracterizada x depósitos lineales de IgG (y C3) en la MBG. En algunos casos, los 
anticuerpos anti-MBG reaccionan de forma cruzada con la membrana basal alveolar 
pulmonar y produce hemorragia pulmonar (síndrome de Goodpasture). 
- Tipo 2: enfermedad mediada por complejos inmunitarios, q activan al complemeto (GMN 
postinfecciosa, asoc a lupus, nefropatía x IgA o purpura Henoch-Schonlein) 
- Tipo 3/ pauci-inmune: caracterizada x la AUSENCIA de Ac anti MBG o complejos 
inmunitarios. Tenemos la presencia de Ac citoplásmicos antineutrofilos circulantes (ANCA). 
Asoc a vasculitis, C-ANCA o P-ANCA serico 
▪ Clínica: deterioro renal progresivo rápido, hematúria, cilindros de eritrócitos, proteinúria 
moderada y grados variables de hipertension y edema (sdome nefritico). Puede cursar con 
sdome nefrotico o falla renal tb. 
▪ Macro: riñones grandes, palidos con petequiado hemorragico 
▪ Pierde muy rápido la función renal y no responde a corticoides 
2. GMN postestreptococcicas: causada + frec x los estreptococos betahemolíticos del grupo A, 
cepas 12, 4 y 1, dsp de unos 15 d de una faringitis estreptococcica. Puede asociarse a 
infecciones bacterianas, virales, parasitarias, rickettsias y hongos. Tenemos la formación de 
depósitos de inmunocomplejos del lado subepitelial de la MB, estos depósitos pueden formarse 
in situ en la mayoría de los casos o complejos inmunes circulantes q se fijan a la MBG del lado 
subepit xq no pueden ser filtrados x su ↑ peso molecular o su carga. El componente antigénico 
p/ el estreptococo es la exotoxina beta. 95% de los pctes se recuperan con terapia 
conservadora, 1% evoluciona a GMN rápidamente progresiva y otros 1% a GMN crónica 
▪ Morfología: glomérulos global y difusamente agrandados x depósitos subepiteliales a modo 
de jorobas + hipercelularidad global x infiltración de PMN, macrófagos, prolif de cels 
mesangiales y endoteliales. ↓ luz capilar → altera la filtración → oliguria 
• El síndrome nefrótico: proteinuria > 3,5 g/día, hipoalbuminemia, edema generalizado, hiperlipidemia 
y lipiduria. se relaciona también con una lesión glomerular → proteinuria → hipoalbuminemia → 
edema sistemico 
1. GMN a cambios minimos: es la principal causa de síndrome nefrótico en niños y la mayor 
incidencia está entre los 2 y los 6 años. La enfermedad aparece en algunos casos después de 
una infección respiratoria o una vacunación normal, aunque tb se ha asociado a trastornos 
atópicos y a la enfermedad de Hodgkin (además de otros linfomas y leucemias). 
▪ Clínica: sdome nefrotico de inicio insidioso 
▪ Patogenia: se debe a una disfunción inmunitaria con elaboración de citocinas circulantes, 
que afectan a las células del epitelio visceral; estas moléculas determinan la pérdida de los 
polianiones glomerulares que forman parte de la barrera de permeabilidad normal y esto se 
traduce en un aumento de la permeabilidad 
▪ Morfología: borramiento difuso de pedicelos de las cels epit viscerales 
(nefrosis lipoidea)
▪ Tto: corticoesteroides (responde muy bien) 
▪ Proteinuria selectiva (albumina) 
 
2. GMN membranosa: es la causa + frec de sdome nefrotico en adultos. Se observa un 
engrosamiento de la memb basal del capilar as expensas del deposito de inmunocomplejos q se 
ubican x fuera de la memb basal, estos depósitos generan una reactivación de la membbasal q 
las engloba y se forman espigas; una vez q son degradados x el proceso inflamatorio, ese espacio 
es completado x mat q corresponde a la MBG. Se puede presentar en forma 1aria (+ frec) o 
2daria. Los Ag q intervienen pueden ser exógenos o endógenos, puede ser DNA en el caso del 
lupus eritematoso sistemico; fármacos como antiinflamatorios no esteroideos, virus de la hepatitis 
B y Ag tumorales como el carcinoma de colon, melanoma, leucemia y linfoma no Hodkin 
▪ Curso clínico insidioso, pero q en algunos casos puede evolucionar a una IRC 
▪ Inmunofluorecencia: presencia de depósitos granulares difusos de IgG y C3 
intramembranosos con afectación de los podocitos → alt de la hendidura de filtración → 
escapa ptns 
▪ Patogenia: autoinmunitaria asociada a alelos de HLA DQA1, el autoantígeno detectado es 
el rc de fosfolipasa A2 
▪ Generalmente remiten en forma espontanea, puede progresar a una insuf renal dsp de 
muchos años 
▪ Mantiene la celularidad y luz capilar normales 
 
3. GMN focal y segmentaria: + frec en adultos, presentan proteinuria, hematuria microscópica y a 
veces HTA. Al comienzo hay hiperfiltración x ↑ P intracapilar glomerular. 50% progresa a nefropatía 
crónica. Tipos: idiopática, asociada a HIV, heroína, una cicatrización x lesión necrosante focal, 
hereditaria (mutacion de genes q codifican a ptns de la barrera de filtracion). 
▪ Resistente a corticoides 
▪ afecta en forma focal y segmentada a los glomérulos 
• Hematuria o proteinuria asintomáticas → lesión glomerular leve. Ej: nefropatía x IgA 
 
- Nefropatía x IgA: GMN 1aria + frec con depósitos mesangiales de inmunocomplejos y aumento 
de la celularidad. 
▪ Clínica: hematuria macroscópica e infeccion del trato resp sup. Tb podría ser una hematuria 
microscópica asintomática y proteinuria variable o asoc a la purpura de Henoch-Schonlein, 
q se da en niños y da manifestaciones en piel, articulaciones y TGI. Es infrec tener sdome 
nefrotico 
▪ Depósitos de IgA y C3 en mesangio y activación del complemento, hay hipercelularidad 
mesangial 
▪ Generalmente asoc a afectacion de mucosas → enf celiaca, enf hepática, HIV 
▪ Patogenia: en un pcte predispuesto (HLA), y asoc a una hiperproducción de IgA x 
patologías de mucosa se forma IgA glicosilada de forma aberrante q se deposita en el 
glomérulo q genera inmunocomplejos circulantes, q tb se depositan en el mesangio 
• Lesión tubular aguda: deterioro rápido (horas a días) del FG con la consiguiente azoemia (elevación 
de las concentraciones de nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina) 
 
→ GN 1arias: lesiona glomerulo renal 
- Glomerulonefritis aguda proliferativa 
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva 
- Glomerulopatía membranosa 
- GMN con cambios mínimos 
- 
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: principal causa de sdome nefrotico en ADULTOS. Esta 
asociada a HIV y afecta en forma focal y segmentada 
borramiento de podocitos
es la principal causa de glomerulonefritis. Se debe al deposito de IgA en la región 
mesangial, lleva a un sdome nefrotico, pero hay hematuria. Esta asoc a enf celiaca
 
▪ Borramiento de podocitos 
- Nefropatía x IgA: es la principal causa de glomerulonefritis. Se debe al deposito de IgA en la región 
mesangial, lleva a un sdome nefrotico, pero hay hematuria. Esta asoc a enf celiaca 
 
- Glomerulonefritis membranoproliferativa: es una GMN progresiva crónica q ocurre en niños 
mayores y adultos. Cursa con sdome nefrotica, pero con elementos del sdome nefritico como 
hematuria e hipertensión. Puede ser idiopática o secundaria a otro trastorno o agente (+ frec en 
adultos y se asocia a Ac como del lupus, HIV, hep B o C, déficit de alfa 1 antitripsina, Ac tumorales 
como leucemia, linfoma). Se clasifica en 2 tipos la idiopatica: 
▪ I: lo + probable es que se produzca como consecuencia del depósito de complejos inmunes 
mesangiales y subendoteliales con activación del complemento (activado x vía clásica o 
alterna); 
▪ 2: se debe a la activación de la vía alternativa del complemento con hipocomplementemia. 
Tenemos el ft nefritico C3 q se une a la C3 convertasa y la activa de manera persistente → 
progresa la GMN 
▪ Morfología: depósitos electrodensos subendot y en mesangio. Engrosamiento irreg de la MBG 
con interposición de cels mesangiales entre endot y MB → imagen en doble contorno 
 
→ GN 2arias: lesión de los glomérulos x una enfermedad sistémica (dbt, vasculitis, hiperension) 
- Nefritis lupica: se da x depósitos de inmunocomplejos (r. de hipersensibilidade tipo 3) q afecta el 
mesangio progressivamente hasta afectar la memb basal. Son 6 patrones de lesión, el + grave es 
el 4º (nefritis difusa), q afecta + de 50% del glomérulo, ocurre x depósitos de inmunocpmplejos 
subendoteliales (asa de alambre) y cursa con sdome nefrotico 
- Nefropatía diabética: conj de lesiones q aparecen en riñones de pctes diabéticos. Es la principal 
causa de insuficiencia renal crónica. Las lesiones son: 
✓ Arterioesclerosis hialina: hiperension benigna, pasaje leve de ptns 
✓ Engrosamiento de la MB 
✓ En glomérulos: engrosa la MB, glomerulonefritis mesangial difusa, glomerulonefritis nodular 
o enf de Kimestiel-Wilson 
 
- Amiloidosis: Aunque los factores no inmunitarios pueden iniciar una GN o condicionar su 
progresión, los mecanismos inmunitarios son la base de la mayor parte de las formas de lesión 
glomerular . Por tanto, es frecuente encontrar depósitos de inmunoglobulinas (Ig), bien de forma 
directa o en forma de complejos antígeno-anticuerpo, además de complemento activado y/o 
células inflamatorias reclutadas en la mayoría de los pacientes con una GN 
GMN crónica: 
 
Mediadores de la lesión glomerular: 
• Cels: neutrófilos, monocitos, macrófagos, plaqueta, linfocitos T, cels mesangiales 
• Mediadores solubles: activación del complemento, eicosanoides, ON, endotelina, angiotensina 
• Citocinas 
• Quimiocinas 
• Ptns de la coagulación 
La lesión de podocitos se manifiesta como proteinuria (perdida de la hendidura de filtración, 
borramiento completo de pedicelos) 
Es la inflamación del túbulo, intersticio o ambos. Puede ser aguda o crónica, 1aria (solo compromete a 
los túbulos o intersticio) o 2daria (tiene como base una enf sistemica) 
• Necrosis tubular aguda (causas: isquémica o toxica) → puede evolucionar a IRA 
• Necrosis túbulo intersticial: 
- Infecciosas: pielonefritis 
- Toxicas: x hipersensib o farmacos 
- Metabólicas: uratos o gota 
- Radiación, inmunológicas 
- idiopatica 
Función del nefron a lo largo de los túbulos 
• Absorción y secreción tubular: depende de la composición del LEC 
• El ultrafiltrado del plasma pasa a los túbulos x gradiente de P hidrostatica, se reabsorbe el 80% del 
H2O, Cl, Na, prácticamente la totalidad de los azucares, aminoácidos y péptidos filtrados. Se 
reabsorbe el 80% del HCO3. 
El daño tubulointersticial provoca: 
• Defectos en la reabsorción y secreción tubular 
• ↓ [] de orina 
• Depleción/perdida de Na 
• Acidosis metabolica 
Pielonefritis aguda: es una inflamación renal, generalmente bacteriana, supurativa 
• Vías de infección: hematógena *(sepsis = diseminación de un foco infeccioso) o ascendente (reflujo 
vesicoureteral) 
• Ft predisponentes: 
- Obstrucción urinaria 
- Reflujo vesicoureteral (RVU) 
- Sondas uretrales 
- Embarazo 
- Dbt 
- Imnunosupresion 
• Clínica: comienzo agudo, dolor en el ángulo costovertebral, fiebre elevada, malestar, signos de 
irritación vesicouretral (disuria, polaquiuria, tenesmo, piuria en cilindros) 
• Evolucion: cura con ATB, pero puede tener secuelas como cicatrices residuales. Si hay necrosis de 
papila → IRA 
• Macro: abscesos multifocales supurativos, uni o bilaterales, a veces en forma de cuña 
• Complicaciones: necrosis papilar, pionefrosis, abscesos perirrenal 
• Morfologia: infiltrado inflamat de PMN, con predominio de neutrófilos 
Pielonefritis crónica: es una enf tubulointersticial crónica con inflamación y cicatrización de calicesy 
pelvis. Causa enf renal terminal. Tiene 2 formas: 
- Nefropatía x reflujo (RVU): clínica silente, consulta tardía con IRC e HTA 
- Pielonefritis crónica obstructiva: brotes repetidos de inflamación y cicatrización 
 
 
Clasificamos según su comportamiento en: 
→ Benignos 
• Adenomas: + frec, presenta una proliferación epitelial papilar de bajo grado histologico, constituido 
x cels eosinófilas, no infiltra el parenquima adyacente, es de ubicación cortical. Se consideran y 
tratan como canceres precoces 
• Oncocitoma: tiene origen en cels intercalares tipo A de los conductos colectores, son masas solidas, 
pardas con centro fibroso de tamaño variable 
• Angiolipoma: es de dificil dx, afecta mujeres mayores de 40 años, infrec. Clínica: dolor abdominal, 
masa palpable, hematuria. 
• Angiomiolipoma: esta constituido x vasos, musc liso y tej adiposo. Origen en cels perivasculares 
• Hamartomas 
• Hemangiomas 
• Hemangioperictomas 
→ Malignos 
• Carcinoma renal: 85% de los canceres renales, + frec en masc, > 60 años 
- Ft de riesgo: obesidad, tabaco, dieta (↑grasa ↓vegetales), HTA, infecciones urinarias, 
ocupacional, asbesto, metales pesados, genética 
- Formas de presentación: 
1. Carcinoma de cels claras no papilar (80%): 95% son esporádicos, unilaterales. Son solidos 
o con quistes, es cortical y bien delimitado. Se originan en túbulo contorneado proximal. 
2. Carcinoma papilar: bilaterales y multifocales, 10-20% son esporádicos. 
3. Carcinoma renal cromofobo: se origina en las cels intercaladas de tipo B de los conductos 
colectores de la corteza renal 
4. Carcinoma de los conductos colectores 
 
• Nefroblastoma (tumor de Wilms): es + frec en niños entre 2 a 5 años q aparentemente deriva de las 
cels del blastema nefrogénico, son tumores bilaterales grandes, bien delimitados. Es trifasico (3 
componentes): estromal, epitelial y blastemal 
- Clínica: masa abdominal. Hematuria, dolor abdominal, obstruccion intestinal, HTA 
• Sarcoma 
tb llamado de hipernefroma
El hipernefroma o adenocarcinoma renal también llamado tumor de Grawitz: se origina a partir de células de los túbulos renales e histológicamente se clasifica en tumores de células claras, granulosas o sarcomatoides, dispuestas en patrones sólidos.Sintomas: triada de Guyon = tumor palpable, la hematuria y dolor en flanco. 
Produce varios síndromes paraneoplásicos que se atribuyen a la producción de hormonas, como son la policitemia, hipercalcemia, HT, disfunción hepática, feminización o masculización, síndrome de Cushing, eosinofilia, reacciones leucemoides y amiloidosis. Tienen tendencia a metastatizar difusamente antes de dar lugar a signos y 
síntomas locales. El 50% metastatiza al pulmón y el 33% a los huesos
Sintomas: triada de Guyon = tumor palpable, la hematuria y dolor en flanco