Enfermedades Renales y sus Manifestaciones

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EL RIÑON Y VÍAS 
URINARIAS BAJAS
DR IRVING BUTRÓN 
DOCENTE DE PATOLOGIA
Para su estudio se clasifican en 4 las glomerulopatias tubulopatias
patología del intersticio y vasos sanguíneos 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS ENFERMEDADES RENALES:
La azohemia es el incremento de las concentraciones de (BUN) y creatina que esta 
relacionada con la reducción del filtrado glomerular puede ser renal prerenal o 
postrenal
• Síndrome nefríticos debe a la enfermedad glomerular y esta dominado por 
hematuria, proteinuria e hipertensión.
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva se caracteriza por un síndrome 
nefrítico con deterioro rápido (horas o dias) de la FG.
• Hematuria o proteinurias asintomáticas: combinación de ambas suele ser una 
manifestación de anomalías glomerulares leves o sutiles puede presentarse con 
reserva renal disminuida 50% FG 
• La insuficiencia renal aguda: dominada por oliguria anuria azohemia consecuencia 
de una lesión glomerular intersticial o lesión tubular aguda FG 20 a 50% 
• Insuficiencia renal crónica: Es caracterizada por signos de uremia prolongados. Fg
es inferior al 20-25 % de lo normal
• Defectos tubulares renales: están dominados por poliuria, nicturia y 
trastornos electrolíticos secundaria a enfermedades tubulares como 
enfermedad quísticas medulares o hereditarias como diabetes nefrógena
familiar cistinuria etc
• Infección de las vías urinaria:se caracteriza bacteriuria y piuria, puede ser
sintomática o asintomática.
• Nefrolitiasis: (piedras en el riñón)Se manifiesta por espasmos intenso de 
dolor cólico renal, hematuria, con formación de cálculos.
• La obstrucción de las vías urinarias y tumores renales presentan cuadros 
variados dependiendo del sitio de la obstrucción
MANIFESTACIONES CLINICAS DE LAS ENFERMEDADES RENALES
Los glomérulos se pueden lesionar por varios factores y en el transcurso de varias 
enfermedades sistémicas enfermedades autinmunitarias (LES), metabólicas 
(diabetes) hereditarias (enf de fabry) las llamadas glomerulopatias secundarias .
GLOMERULOPATÍAS
la membrana basa glomerular se encuentra compuesta por fibras de colágeno
poliglucanos polianionicos
La pared del capilar globular es la membrana de filtración formada por las sgts
estructuras:
❖ una capa de cels endoteliales fenestradas (70 a 100 nm de diámetro)
❖ LA Membrana Basal Glomerular (MBG) compuesta por una lámina
electrodensa emparedada entre las laminas raras interna y externa la MBG
contiene colágeno el colágeno tiene un dominio NCL que se convierte en diana
de los anticuerpos de la nefritis anti MBG
❖ Las cels epiteliales viscerales
(podocitos) son prolongaciones que
penetran en la lamina rara externa y
poseen hendiduras de filtración
❖ Todo el glomérulo se apoya en cels
mesagiales que son cels contráctiles
fagociticas proliferativas apoyadas en los
capilares
GLOMERULOPATIAS
GLOMERULOPATIAS
• Hipercelularidad: ↑numero de cel. De los ovillos glomerulares.
➢ Proliferación celular de células mesangiales o endoteliales
➢ Infiltrado leucocitario de neutrófilos,monocitos, linfocitos
➢ Formación de semilunas.- Acumulaciones celulares por lesion inmunitaria
por anticuerpos anti MBG y fibrina y procoagulantes como factor tisular
interleucinas FNT γ interferon 
• engrosamiento de la membrana basal: visible con PAS
➢ Depósito de material amorfo electrodenso complejos fibrina amiloide
➢ aumento de componentes proteicos como en la glomeruloesclerosis
diabética
• Hialinosis: 
➢ indica acumulación de un material de aspecto homogéneo y eosinófilo
compuesto por proteinas plasmaticas de los vasos capilares
• Esclerosis:
➢ Se caracteriza por acumulaciones de la matriz de colágeno extracelular
Patogenia.-
poco se sabe de agentes etiológicos y desencadenantes, se encuentran depósitos
glomerulares de inmunoglobulinas con componentes del complemento,
1. Anticuerpos que reaccionan in situ dentro de los glomérulos ya sea
uniéndose a los antígenos glomerulares insoluble o moléculas dentro de los
glomérulos
2. Depósitos antígeno anticuerpo circulantes en los glomérulos o dirigidos a
componentes de las cels glomerulares
GLOMERULOPATIAS
DEPOSTIOS DE COMPLENOS INMUNITARIOS RELACIONADOS CON ANTIGENOS
RENALES IN SITU
En este modelo los anticuerpos reacciona contra antígenos “plantados “ en los
glomérulos la lesión glomerular se debe al atrapamiento de complejos antígenos-
anticuerpo circulantes dentro de los glomérulos. los antígenos desencadenan la
formación de complejos inmunitarios circulantes pueden tener un origen endógeno, o
exógenos.
Nefritis de Heymann
El patrón de inmunofluorescencia es granular
más que lineal debido al antígeno de
Heymann denominado megalina se produce la
agregación del complemento formando
características jorobas por fuera de la membrana
basal
Es característico de enfermedades
autoinmunitarias causadas por anticuerpos
pero tb las producidas por endotoxinas o
fármacos
Glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG (modelo de Masugi)
Los anticuerpos se dirigen
frente a los antígenos fijos
intrínsecos que son
componentes normales de
la MBG se lo conoce como
modelo de Masugi o
nefrotóxicas dan lugar a un
patron lineal situado en a
membrane basal
glomerular
son responsables del 5% de todas las glomerulonefritis el sme de
Goodpasture por su acción en el dominio no colágeno (NCI)
GLOMERULOPATIAS
ANTICUERPOS FRENTE A CÉLULAS DEL GLOMÉRULO
reacciona con los componentes celulares y provocar la lesión mediante
mecanismo citotóxicos o de otro tipo por ejemplo los anticuerpos frente a los
antigenos de las cels mesangiales pueden causar mesangiolitis los anticuerpos
contra la células endoteliales causan lesión endotelial y trombosis
los depósitos de complejos inmunitarios definidos se ven mediante la tinción
granular inmunofluorescente
Algunos agentes etiológicos aislados como
el virus de la hepatitis B y C pueden causar
además de glomerulonefritis (patrón
membranoproliferativo) por lo que
debemos considerar que el deposito de
antígeno anticuerpos es la via principal
de la lesión glomerular
INMUNIDAD CELULAR EN LA GLOMERULONEFRITIS
Hay de datos que indican que los linfocitos T sensibilizados causan algunas formas
de lesión glomerular y están implicados en la progresión de muchas
glomerulonefritis.
El significado de la presencia de algunos macrófagos y linfocitos T sensibilizados indica
que los mismos si bien no desencadenan la lesión glomerular al menos pueden
propagar la inflamación
ACTIVACION DE LA VIA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO
Produce la llamada enfermedad con depósitos densos o glomerolonefritis
membranoproliferativa y en algunas formas proliferativas
GLOMERULOPATIAS
MORFOLOGIA DE LA LESIÓN DE LA CÉLULA EPITELIAL
• los cambios en las células epiteliales
viscerales, que incluyen el
borramiento de los podocitos, la
vacuolización, retracción y
desprendimiento de las células de
la MBG y funcionalmente por la
proteinuria.
MEDIADORES DE LESIÓN GLOMERULAR
Células
▪ Los neutrófilos y los monocitos infiltran los glomérulos en ciertos tipos de
glomerulonefritis por activación del complemento (C5a) pero tb por la
activación mediada por la Fc (radicales libres complejos AgAb )
▪ Macrófagos, linfocitos T y células NK se infiltran en los glomérulos en
reacciones Ag-Ab
▪ Plaquetas, que se agregan en los glomérulos durante la lesión de mecanismo
inmunitario liberando eicosanoides y factores de crecimiento
▪ Las células residentes, varios mediadores inflamatorios liberando a su vez
factores de crecimiento eicosanoides oxido nítrico y endotelina
Mediadores solubles 
▪ Los componentes quimiotácticos del complemento de c5b-c9 el
complejo del ataque a la membrana
▪ Los eicosanoides, el óxido nítrico, la angiotensina, la endotelina están
implicados en los cambios hemodinámicos
▪ Las citocinas (IL-1 y TNF), inducen la adhesión de los leucocitos el TGF-B y
el de crecimiento de fibroblastos son esenciales en la hialinizacion del MEC
lo que da lugar a la glomeruloesclerosis▪ La quimiocinas, favorecen la de monocitos y linfocitos
▪ El sistema de la coagulación también es un mediador del daño glomerular
es frecuente encontrar fibrina por la actividad procoagulante de los
macrófagos
GLOMERULOPATIAS
MECANISMOS DE PROGRESION EN LAS GLOMERULOPATIAS
En lo mencionado los mecanismos inmunitarios inician la lesión glomerular pero su 
mantenimiento depende de otros factores como la intensidad del daño renal la 
persistencia de los antígenos y la predisposición genética del huésped
La progresión de la lesión es constante independiente del estimulo original y de la 
enfermedad subyacente 
Dos patrones histopatológicos 
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.-
Fibrosis tubulointersticial.-
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.- desarrollan proteinuria aunque la 
enfermedad no fuera glomerular puede iniciarse como un cambio adaptativo al 
parecer como una hipertrofia compensadora de los glomérulos restantes que pronto 
desarrollan proteinuria y esclerosis segmentarias y esclerosis total y uremia 
La secuencia es aumento de la TA > aumento de la permeabilidad glomerular 
frente a las proteínas> acumulación de estas en el mesangio> infiltrado 
macrófagos> aumento de MEC> Esclerosis
Los podocitos son cels maduras al morir no son reemplazadas los podocitos restantes 
son “estirados” pero incapaces de filtrar las proteínas
Fibrosis tubulointersticial.- La lesión TI es un componente de muchas GM
agudas y crónicas
Existe una correlacion mucho mayor entre la reducción de la función renal y la
extensión del daño TI que con la lesión glomerular
Entre los factores responsabilizados tenemos la isquemia de segmentos del
túbulo distal desde los glomérulos escleróticos inflamación aguda y crónica
del intersticio adyacente perdido y estudios recientes consideran que la
proteinura causa lesión directa en las cels tubulares
GLOMERULOPATIAS
GLOMERULONEFRITS AGUDA PROLIFERATIVA 
(postestreptocócica o postinfecciosa)
GLOMERULONEFRITS AGUDA PROLIFERATIVA (POSTESTREPTOCÓCICA O 
POSTINFECCIOSA)
➢ Es un grupo de enfermedades con proliferación difusa de células del glomérulo,
leucocitos monocitos y macrófagos y estas lesiones se deben típicamente a
complejos inmunitarios
➢ Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una infección estreptocócica de la faringe o
de la piel (impétigo).
➢Etiología y patogenia:
algunas cepas de estreptococos β-
hemolíticos grupo A
un periodo de latencia compatible
con el tiempo necesario para la
producción de AC y la formación de
complejos inmunitarios que se
depositan en los glomérulos
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA
Morfologia
El cuadro diagnostico es de unos
glomérulos hipercelulares
aumentados de tamaño
➢ Infiltración leucocitaria monocitos
y neutrófilos
➢ Proliferación de cels endoteliales y
mesangiales
➢ Formación de semilunas infiltrados
leucocitarios profusos cels
endoteliales edema e inflamación en
el intersticio los túbulos a menudo
contienen cilindros hemáticos
a la microscopía de inmunoflorescencia
se observan depósitos granulares de
IgG, IgM y C3 en el mesangio.
Glomerulonefritis Postestreptocócica. 
Hipercelularidad de células endoteliales y del 
mesangio. neutrófilos. 
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA
• Evolución clínica
➢ Inicia bruscamente con malestar, fiebre, náuseas, oligúria y hematuria.
➢ Los pacientes tiene cilindros hemáticos en orina, proteinuria leve, edema
periorbitario y hipertensión leve y moderada BUN aumentado
➢Más de 95% de los niños afectados se recupera totalmente, otros una forma rápida
progresiva de glomerulonefritis y otros presentan progresión a glomerulonefritis
crónica
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP) 
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP) 
➢ Es un síndrome asociado a una lesión glomerular importante y no denota una
etiología específica de la glomerulonefritis.
➢ Clínicamente se caracteriza por perdida rápida y progresiva de la función renal
asociada a oliguria intensa y signos de síndrome nefrítico.
➢ Sin tratamiento, la muerte por insuficiencia renal se presenta en semanas o meses.
➢ El cuadro histológico más frecuente es la presencia de semilunas en la mayoría de
los glomérulos.
GLOMERULONEFRITIS 
RÁPIDAMENTE PROGRESIVA 
Clasificación y patogenia: 
➢ Tipo I (anticuerpos anti-MBG)
• Limitación al riñón.- (depósitos lineales de Ig G y C3 en la MBG )
• Síndrome de Goodpasture.- reacción cruzada contra MB de los pulmones
La plasmaféresis para eliminar anticuerpos es parte del tratamiento 
➢ Tipo II ( depósito de complejos inmunitarios)
• Idiopática Patrón granular característicos de la tinción de complejos 
• Glomerulonefritis postinfecciosa Púrpura de Schonlein-Henoch (nefropatia Ig A) Nefritis 
lúpica
La plasmaféresis no es útil 
➢ Tipo III (pauciinmunitario)
• Asociada a ANCA cANCA o pANCA Idiopática Granulomatosis de Wegener Poliangeítis
microscópica
• Ausencia de anticuerpos AntiMBG la mayoría de estos presentan ANCA por lo tanto 
forman parte de una vasculitis sistémica 
Los 3 tipos de GMRP se pueden asociar a una entidad renal o extrarenal definida pero 50% el 
trastorno es idiopático por lo que el denominador común es la lesión glomerular intensa
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP)
Morfología
➢ Los riñones están aumentados de tamaño y pálidos, a menudo con hemorragia
petequiales en las superficies corticales
➢ Las hebras de fibrina son con frecuencia prominentes entre las capas celulares
de las semilunas
➢ Con microscopio de Inmunoflorescencia se ven depósitos de complejos
inmunitarios como en el sme de Goodpature y roturas evidentes de la MBG
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
Evolución clínica:
➢ Las glomerulonefritis con semilunas
consisten en hematuria con cilindros
hemáticos proteinuria moderada
que en ocasiones puede alcanzar
valores nefróticos e hipertensión y
edema variable puede remitir
espontáneamente o con plasmaferesis
➢ En el síndrome de Goodpasture la
evolución puede estar dominada por
la hemoptisis recurrente o incluso
una hemorragia pulmonar
potencialmente fatal.
SÍNDROME NEFRÓTICO
SÍNDROME NEFRÓTICO
Es un síndrome que se caracteriza por:
1. Proteinuria masiva, alteración en
las paredes capilares glomerulares
con perdidas diarias de 3,5 g o más
2. Hipoalbuminemia, con [ ]
plasmáticas de albúmina inferiores
a 3g/dl.
3. Edema generalizado con retención
de agua y sodio. (Ativ Sist Ren
Angt)
4. Hiperlipidemia y lipiduria. por
aumento de la síntesis lipídica
alteraciones en el metabolismo
Los pacientes nefróticos son vulnerables
a la infecciones y a complicaciones
trombóticas y tromboembólicas .
SÍNDROME NEFRÓTICO
➢ Causas:
➢ Enfermedad glomerular primaria: niños 
• Glomerulopatia membranosa
• Enferm. De cambios mínimos
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
➢ Enfermedades sistémicas:
• Diabetes mellitus
• Amiloidosis
• LES
• Fármacos (antinflamatórios no esteroides)
• Infecciones (malária, sífilis, hep B y C, HIV)
NEFROPATIA MEMBRANOSA
➢ Es una causa de frecuente sme nefrótico en adultos caracterizada por
engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular por depósitos
electrodensos de Ig en la vertiente subepitelias de la MBG
➢ Etiologia
SÍNDROME NEFRÓTICO
Patogenia
➢ Es una enfermedad crónica mediada por inmunocomplejos.
➢ Las lesiones son notablemente semejantes a las nefritis experimental de
Heymann, que se induce por Ac frente a un complejo antigénicomegalina.
➢ Los leucocitos son escasos en los glomérulos, y la presencia de lo complemento
indican la acción directa del componente c5b-c9, activa las cels. Glomerulares
y mesangiales, induciendo la liberación de proteasas y oxidantes que
causarían la lesión de la pared capilar y aumento de la pérdida de proteínas
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Morfología:
Los glomérulos tienen aspecto
normal en estadios iniciales
pero luego presentan
engrosamiento uniforme
difuso de la pared capilar
glomerular
Al ME depósitos irregulares de
complejosinmunitarios entre
la MB y cels epiteliales con
afectación de los podocitos
Este material de aspecto
espicular visible con tinción de
plata y con el tiempo
adquieren la forma de cúpulas
que finalmente cubren los
complejos
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Características clínicas
➢ Inicio insidioso Proteinuria no selectiva. 
Hematuria. Hipertensión leve. 
Incremento de la creatinina sérica.
➢No responde a los corticoides 
➢A medida que avanza la enfermedad se 
puede producir esclerosis
➢Aunque la proteinuria persiste en más
del 60% de los pacientes, sólo el 10%
fallecen o progresan a insuficiencia
renal antes de 10 años y no más del
40% desarrollarán finalmente una
insuficiencia renal.
La NL clase V puede verse exactamente 
igual que una GN membranosa 
idiopática, ...
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
➢Es un trastorno benigno la causa más
frecuente de síndrome nefrótico en niños,
pero la menos frecuente en los adultos
➢Se caracteriza por el borramiento difuso de
las prolongaciones de cels epteliales
viscerales (podocitos) en los glomérulos,
que tiene un aspecto prácticamente normal
en el microscópio óptico
➢La incidencia máxima se sitúa entre los 2 y
los 6 años de edad.
➢La enfermedad a veces se presenta después
de una infección respiratoria o de
vacunación profiláctica.
SINDROME NEFROTICO 
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
Etiología y patogenia
➢Varias características de la enfermedad señalan una base inmunitaria, como 
son:
1. la asociación clínica a infecciones respiratorias y vacunas profilacticas, 
2. a respuesta a los corticoesteroides u otros tratamientos 
inmunosupresores,
3. la asociación a otros trastornos atópicos (eccema o rinitis).
4. la mayor prevalencia de determinados haplotipos HLA en los pacientes,
5. el aumento de la incidencia de enfermedad con cambios mínimos en 
pacientes con linfoma de Hodgkin
➢La principal hipótesis vigente en estos momentos es que la enfermedad con
cambios mínimos implica una cierta disfunción inmunitaria que, finalmente,
daría lugar a la elaboración de una citocina que dañaría las cels. Epiteliales
viscerales y causaría proteinuria.
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
Morfologia
➢La principal lesión se encuentra en
las cels epiteliales viscerales, que
muestran un borramiento uniforme
y difuso de los podocitos.
➢Las cels de los túbulos proximales
están cargados a menudo con
lipidos y proteínas (de donde deriva
el nombre histórico de nefrosis
lipoide p/ esta enfermedad). En la
inmunoflorescencia no se aprecian
depósitos de Ig o complemento.
Obsérvense las membranas basales 
normales y la ausencia de proliferación
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
Características clínicas:
• A pesar de la proteinuria masiva, la función
renal sigue siendo buena y no es frecuente
encontrar hipertensión o hematuria.
• La proteinuria es normalmente selectiva,
siendo la mayor parte de las proteínas,
albúmina.
• La mayoría de los niños (>90%) con
enfermedad de cambios mínimos responden
con rapidez al tratamiento con
corticoesteroides.
• Aunque los adultos responden más lentamente, su pronóstico a largo plazo también es
excelente.
• Puede asociarse al enf de Hodking y otros linfomas
• Puede presetarse después de tx con AINEs relacionado con la nefritis intersticial
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
➢ Lesión que se caracteriza por la esclerosis de algunos glomérulos, aunque no de todos (por
tanto, es focal), y en los glomérulos afectados sólo se afecta una porción del ovillo capilar (por
tanto segmentaria). La focal y segmentaria se manifiesta clínicamente por un síndrome nefrótico
o proteinuria intensa.
➢ Clasificación y tipos: la GEFS se presenta en las siguientes situaciones:
• Como enfermedad primaria glomeruloesclerosis focal y segmentaria idiopática)
• En asociación con otras enfermedades conocidas como la infección por el VIH, anemia
falciforme y obesidad masiva.
• Como un proceso secundario que reflejaría la cicatrización de lesiones necrosantes
previamente activas, en caso de glomerulonefritis focal (ej. Nefropatía por Ig A).
• Como componente de la respuesta adaptativa a la pérdida del tejido renal (ej, nefropatía
hipertensiva).
• En las formas hereditarias infrecuentes del síndrome nefrótico
A diferencia de los que ocurre en la enfermedad de cambios mínimos 1) presenta mayor
hematuria y descenso de la FG 2) proteinuria no selectiva 3) la respuesta al tratamento
corticoide no es suficiente 4) progresa a nefropatía crónica terminal 50% a los 5 años
SINDROME NEFROTICO
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA (GEFS)
Patogenia:
• Se presenta degeneración y
alteración focal de cels epiteliales
viscerales. Este daño epitelial es el
rasgo característico de la GEFS.
• Son muchos los mecanismos
diferentes que pueden causar este
daño epitelial, como las citocinas
circulantes y los defectos genéticos
• La hialinosis y la esclerosis derivan
del atrapamiento de las proteínas
plasmáticas en focos hiper-
permeables y potencian el depósito
de MEC.
• La evolución clínica los niños tienen
un mejor pronóstico que los adultos
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA (GEFS)
Morfología.-
Inicialmente las lesiones afectan sólo a pocos 
glomérulos yuxtamedulares luego se generalizan
los segm escleróticos parecen en colapso de las 
asas capilares, aumento de la matriz deposito 
segmentario de proteínas plasmáticas en la 
pared capilar (hialinosis) 
Son frecuentes las gotitas de lípidos cels
espumosas 
Una variante de las GEFS es la glomerulopatia
colapsante en la que se colapsa todo el ovillo 
Una característica es la hipertrofia de cels
epiteliales vicerales
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
➢La GNMP se caracteriza histológicamente 
por alteraciones de la membrana basal 
glomerular, proliferación de cels. Del 
glomérulo e infiltrado leucocitario.
➢La GNMP es responsable del 10-20% de 
los casos de síndrome nefrótico en 
niños y adultos
➢ puede se idiopatica (GNMP primaria) o 
asociarse a otras enfermedades 
sistémicas y agentes etiológicos 
conocidos (GNMP secundaria) o
➢ La GNMP primaria se divide en dos tipos 
principales, GNMP tipo I Y tipo II
glomérulo aumentado de tamaño, con 
hipercelularidad mesangial y aspecto lobulado; esta 
apariencia es muy característica de GN 
membranoproiliferativa. El grado de 
hipercelularidad es variable entre casos. Observe 
además una pequeña semiluna epitelial.
SINDROME NEFROTICO
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
Patogenia:
En la mayoría de los casos de GNMP tipo I hay indicios de complejos inmunitarios en 
los glomérulos y activación de las vías clásicas y alternativa del complemento (VHB 
VHC) que actúan como antígenos plantados .
en la mayoría de los pacientes con enfermedad con depósitos densos (GNMP tipo II) 
presentan anomalías que sugieren la activación de la vía alternativa del complemento 
c3 c4 contra ags bacterianos 
Morfología 
ambos tipos son GMP son similares los 
glomérulos son grandes hipercelulares
proliferación mesangial 
Se reconocen semilunas que le dan aspecto 
lobulado acentuado
La MBG esta engrosada segmentada y la 
pared tiene una imagen en “vías de tren” a 
consecuencia de síntesis de una nueva 
membrana basal
Las características clínicas: 
La mayoría de los pacientes presentan en la adolescencia o al inicio de la edad adulta 
una hematuria o proteinuria leve. La enfermedad presenta evolución lentamente 
progresiva y 50% desarrollan una insuficiencia renal crónica antes de 10 años.
No es tratable y el trasplante en especial la con depósitos densos 
GNMP SECUNDARIAS 
❖ Pueden ser secundarias a complejos inmunitarios como el LES VHB VHC VIH 
esquisomiasis
❖ Deficiencia de antitripsina
❖ Enfermedades malignas leucemias, linfomas
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
En la enfermedad con depósitos 
densos (GNMP tipo II) la lamina 
densa se torna irregular a modo 
de cinta con material denso de 
composición desconocida con focos 
irregulares granulares o lineales 
con anillos mesangiales✓Es una forma de glomerulonefritis que se caracteriza por depósitos de Ig A 
en las regiones mesangiales.
✓Es la causa mas frecuente de hematuria a repetición macro o microscópica 
✓La nefropatia por IgA és la forma de glomerulonefritis mas frecuente en 
todo el mundo.
✓Los depostios de IgA son similares a la purpura de schonlein-henoch.
✓Afecta a personas entre 10-50años principalmente a los hombres.
✓Se presenta tambien en forma secundaria en pacientes con enfermedades 
hepáticas y renales.
ANOMALÍAS URINARIAS AISLADAS
NEFROPATIAS POR Ig A ( ENFERMEDAD DE BERGER)
Patogenia
En pacientes con nefropatía por IgA la Ig A polimérica está aumentada y en algunos 
pacientes se detectan complejos inmunitarios que se depositan en el mesangio
juntamente con C3 y C1q y C4
Se desconoce la naturaleza de los antígenos desencadenantes y se ha mencionado en 
su etiología alteraciones genéticas o ambientales alimentarios aunque pueden haber 
muchos factores 
NEFROPATIAS POR Ig A ( ENFERMEDAD DE BERGER)
Morfología.-
las lesiones varían considerablemente 
pueden ser normales o mostrar 
ensanchamientos mesangiales 
proliferación endocapilar
(glomerulonefritis mesangiocapilar con 
proliferación segmentaria y raramente 
semilunas francas que culminan en una 
esclerosis focal y segmentaria 
Características clínicas
▪ La hematuria dura varios días, pasa y después aparece a cada poco meses.
▪ La función renal se mantiene durante décadas, pero produce la progresión de una
lenta i.R.C de 15-20% de los casos durante unos 20 años.
▪ La hematuria macroscópica presenta mas en caso de infecciones de las vías aéreas
respiratorias, digestivas y urinarias.
SINDROME DE ALPORT
Se caracteriza por una nefritis hereditaria de un grupo de nefropatía familiar 
heterogénea, que se asocia a una lesión glomerular.
✓ De entre las nefritis hereditaria dos son muy cercanas el sme de Alport y la 
lesión de la membrana basal delgada
✓ El sme de Alport se manifiesta con una hematuria con progresión a IR crónica 
acompañada de sordera de conducción y varios trastornos oculares como 
cataratas posteriores y distrofia corneal
Patogenia 
Se deben a cadenas anormales de colágeno tipo 4 mal ensamblado que es 
esencial para l funcionamiento de la MBG el cristalino y la cóclea
✓ Está ligada al cromosoma x 85% de los casos.
✓ En los varones se expresa el sind. Completo, las mujeres son portadoras.
Morfología
• Se detecta solo en el microscopio electrónico.
• Consiste un adelgazamiento difuso de la MBG. Cels
espumosas intesticiales llenas de grasa y MucoPoli Sac
• La inmunihistoquimica suele ser útil permite detectar 
anticuerpos anti cadenas α
• Su progresión desarrolla una glomeruloesclerosis focal 
segmentada.(Esclerosis vascular, atrofia tubular y 
fibrosis interticial).
SINDROME DE ALPORT
Características clínica
• El signo más frecuente es el de 
hematuria macro y microscopica
• La proteinuria tardia y raramente 
sme nefrótico 
• Suele presentarse entre los 5 y 20 
años y la insufiencia renal franca 
entre los 20 y 50 años 
LESIÓN DE LA MEMBRANA BASAL DELGADA
(hematuria familiar benigna)
• Se trata de una entidad hereditaria bastante frecuente, se caracteriza por 
hematuria familiar asintomática.
➢Su morfología es similar al del síndrome del Alport. (Adelgazamiento de la MBG).
➢Al contrario del síndrome del Alport falta la perdida de audición, anomalías 
oculares y los antecedentes familiares de I R .
➢La anomalía de la L.M.B.D se debe también a mutación en los genes del colágeno 
tipo IV. (En las cadenas α3 o α4).
➢La mayoría de los pct. Son heterocigotos.
GLOMERULONEFRITIS CRONICA
GN
CRONICA
GN POSTESTREPTOCOCICA
N. MEMBRANOSAN.IgA
GN CON 
SEMILUNAS
GLOMERULOESCLEROSIS 
(SEGMENTARIA Y FOCAL)
La GNC es una mezcla de enfermedades glomerulares terminales ocasionada pro varios tipos 
específicos de GN antes descritas 
No obstante un porcentaje variable surge sin ningún antecedente de lesión renal que talvez
sea por que son asintomatiocos o no bien estudiados
Morfología• Los riñones son pequeños asimétricos superfice
cortical con granulado difuso 
• La corteza está adelgazada mucha grasa 
peripelvica
• En casos iniciales pueden presentar indicios de la 
enfermedad primaria (GNMP NMP) pero 
finalmente se produce la obliteración de los 
glomérulos que se convierten en masas 
acelulares
GLOMERULONEFRITIS CRONICA
• La esclerosis arterial puede ser evidente con atrofia de los túbulos asociados
• Cuando estos pacientes son dializados se evidencia engrosamiento de la intima arterial con 
depósitos extensos de oxalato cálcico 
• Los pacientes con uremia pueden complicarse con pericarditis urémicas hiperpara- tiroidismo e 
hipertrofia vengtricular derecha
GLOMERULONEFRITIS CRONICA
Evolucion clínica
Se desarrolla insidiosamente lleva a la 
muerte por premia en periodos de años 
con molestias inespecífica como perdida 
del apetito anemia vómitos debilidad 
La nefropatía puede ser asintomática y se 
descubre por la hiperazohemia hipertensos 
a veces debutan con ACV
PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH
• Este síndrome cursa con lesiones cutáneas purpúreas que afecta a los miembros 
inferiores , superiores y las nalgas. Dolores abdominales vómitos hemorragia 
intestinal artralgias no migratorias anomalías renales 
✓Hematuria macro o microscópica 
✓Si se presenta en los adultos puede desarrollarse en forma rápidamente 
progresiva de glomerulonefritis con semilunas. 
✓Es más frecuente en los niños de 3-8 años de edad. 
✓Acomete a la inflamación de vasos de pequeño calibre como : los vasos de la 
piel, los vasos del intestino, articulaciones y riñones 
• Morfología.-
Las lesiones renales varían desde una 
proliferación mesangial local hasta una GN con 
semilunas 
La característica prominente con fluoroscopia es 
la presencia de depósitos de IgA a veces IgG y 
C3 en la región mesangial 
Las lesiones cutáneas consisten en hemorragias 
sub dérmicas y vasculitis necrosarte por 
depósitos de IgA
La evolución de la enfermedad es variable las 
hematuria pueden persistir varios años pero en general 
el pronostico es excelente
GLOMERULONEFRITIS ASOCIADA A ENDOCARDITIS 
BACTERIANA
Las lesiones glomerulares se presenta en el curso de la endocarditis bacteriana iniciada por 
complejos de antígeno bacteriano y anticuerpo.
morfología presenta glomerulonefritis necrosante
focal y segementaria.
cuadro clínico
la hematuria y la proteinuria presenta en grados 
variables.y no es infrecuente que se presente como 
GNRP
✓La infección afecta la membrana de las válvulas 
cardiacas .
✓El tx: puede ser por uso de atb.
NEFROPATIA DIABETICA
(síndrome de kimmelstiel-wilson)
• Es una glomerulonefritis capilar que es una de las causas principales de I.R.C e de morbilidad y 
mortalidad que estar asociado directamente a la diabetes mellitus del tipo 1 y 2(40%).
• Los lesiones glomerulares más frecuentes son la proteinuria no nefrótica el sme nefrótico la 
IRC en los vasos puede haber esclerosis hialina arterial aumenta la susceptibilidad de 
pielonefritis
✓La morfología se caracteriza por 
engosamiento de la MBG esclerosis difusa y
Por glomeruloesclerosis nodular.
patogenia
Defecto metabolico
hiperglicemia aumento del
colágeno tipo IV fibronectina
y descenso del heparan
sulfato y aumento de
radicales libres
Glucosilacion no enzimática
de las proteínas
Cambios hemodinámicos con
amento de la FG hipertrofia
glomerular inhibición de la
angiotensina con pérdida de
los podocitos y aumento de
la EROs
NEFROPATIA DIABETICA
(síndrome de kimmelstiel-wilson
AMILOIDOSIS
• Se asocia a los depósitos de 
amiloide (fibras proteicas)dentro 
de los glomérulos.
✓La amiloide renal está ligada a 
cadenas ligeras (AL)o (AA).
✓Se aprecian en el mesangio
glomerular , en las paredes 
capilares y en las paredes de los 
vasos sanguíneo y el intersticio 
renal.
✓Presenta síndrome nefrótico luego 
después destrucción de los 
glomérulos por uremia.
Los depósitosde amiloide resaltan con la tinción 
de tricrómico (azules), como áreas de 
ensanchamiento mesangial acelular (flechas)
Sindrome de goodpasture poliangeitis granulomatosis de Wegener.
✓Habitualmente está asociada a un trastorno auto inmunitario el cual 
produce anticuerpo contra tejidos sano del cuerpo. 
✓Se caracterizan por focos de necrosis glomerular y semilunas
✓En las formas leves glomerulonefritis focal y segmentaria
La crioglobuinemia mixta por complejos IgM IgG con vasculitis cutánea 
sinovitis y glomerulonefritis proliferativa una GNMP
El mieloma múltiple se asocia a 1) amiloidosis cadenas ligeras monoclonales 
λ depósitos de Ig Monoclonales en la MBG y 3) lesiones glomerulares 
distintivas 
OTRAS ENFEREMEDADES SISTEMICAS