Miocardiopatías

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American Heart Association: “las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades del 
miocardio que se asocian a una disfunción mecánica y/o eléctrica del mismo y que habitualmente 
muestran una hipertrofia o dilatación ventricular inadecuadas.” 
• Miocardiopatía Dilatada: ↓ capacidad contráctil ventricular en ausencia de afección 
coronaria o valvular que justifique la dilatación miocárdica. Afecta x general el VI, con 
dilatación e hipocontractilidad generalizada → ↓ FE<45% (normal es entre 60-65%) 
- Miocardiopatía Dilatada 1aria 
➢ Etiología 
o Desconocida (50%). Muchos de estos pctes han padecido una miocarditis de origen 
viral q luego evoluciono a una MCP dilatada, sobretodo en aquellos que la 
miocarditis curso con depresión de la función ventricular. 
o Antecedente familiar (25%-35%) 
➢ Cuadro clínico 
o Puede ser asintomático x mucho tiempo y ser dx de manera casual 
o Si es sintomático, la clínica es igual de la Insuficiencia Cardíaca Progresiva (disnea 
que inicia de esfuerzo y dsp en reposo, ortopnea, disnea paroxística nocturna, fatiga, 
edema en zonas de declives que dejan fóvea). 
o La tromboembolia periferia puede ser la 1ª manifestación de la enfermedad 
➢ Exploración física 
o ↑ Presion Venosa Yugular 
o Hepatomegalia 
o Edema periférico con fovea 
o Estertores crepitantes en las bases pulmonares 
o Ritmo de galope 
o Soplo pansistolico en foco mitral irradiado a axila proprio de la ingurgitación mitral 
➢ Examenes complementarios 
o Laboratorio: detectar anemia, anomalías electroliticas, alt en la función renal y 
hepatica 
o ECG: taquicardia sinusal, FA. Pero no hay un patron especifico 
o Rx de tórax: cardiomegalia global, afecta principalmente cavidades izquierdas com 
signos de congestion venosa pulmonar 
o Ecocardiograma: detecta la hipocontractilidad ventricular y cuantificar su grado. 
o Resonancia magnética: detecta la cuantia de la depresión de la contractilidad y el 
grado de dilatación de las cavidades cardiacas 
o Gammagrafía de perfusión: detecta defectos de perfusión 
o Cateterismo cardíaco: confirma que la MCP dilatada no es 2daria a obstrucciones 
coronarias. 
➢ Tto: 
o Objetivos: prevenir la progresión del daño miocárdico, evitar complicaciones, 
prolongar la supervivencia, suprimir los síntomas y mejorar la capacidad funcional y la 
calidad de vida. 
o Medidas generales 
▪ Ejercicio adecuado 
▪ Evitar sedentarismo 
▪ Restricción dietética en sal 
▪ Evitar alcohol 
o Tratamiento Farmacológico 
▪ IECA: Captopril, Enalapril 
▪ ARA II: Losartán 
▪ Betabloqueantes: Carvedilol, Bisoprolo 
Estos fármacos disminuyen el remodelado ventricular y con ello, la progresión de la 
enfermedad 
Si hay IC debe administrar: 
▪ Diuréticos: Tiazidas, Furosemida 
Los enfermos com IC + FA, deben tomar: 
▪ Anticoagulantes. 
o Otras medidas 
▪ Marcapasos 
▪ Desfibrilador implantable 
- Miocardiopatías Dilatadas 2daria 
➢ Causas: MCP alcohólica (+frec), MCP chagasica, amiloidosis,DBT, hipotiroidismo, 
Hiperparatiroidismo, LES 
• Miocardiopatía Hipertrófica: es una hipertrofia cardíaca primaria, esto es, no 2daria o 
adaptativa a hipertensión, estenosis aórtica u otra causa. Esta hipertrofia se acompaña de una 
cavidad de VI no dilatada, suele localizarse en el VI, c/ frecuencia tienen una distribución 
asimétrica que afecta predominantemente el tabique IV. La prevalencia de esta entidad es 
de 1 caso cada 500 personas, lo que la convierte en una enfermedad relativamente frecuente 
➢ La hipertrofia se acompaña de una mala alineación de las miofibrillas y de la presencia 
de fibrosis miocárdica. 
➢ Es una enfermedad debido a una mutacion de los genes que codifican ptns cardiacas. 
En el 80% de los casos hay alt en en gen que codifica la cadena beta de miosina 
(autosomica dominante). 
➢ Cuadro clínico 
o Asintomático 
o Disnea: asoc a esfuerzo y puede ser 2daria a un ↑ P diastólica ventricular x dificultad 
del llenado diastolico 
o Dolor torácico: debido a un desequilibrio del aporte y la demanda de oxigeno. 
o Síncope: mal pronostico 
o Arritmias ventriculares 
o Muerte súbita 
o Insuficiencia cardíaca 
➢ Examen físico: 
o R4 
o Soplo sistólico 
o Pulsos bisferiens 
➢ Exámenes complementarios 
o ECG: hipertrofia ventricular izq (ondas Q estrechas y profundas seguidas de ondas R 
de alto voltaje), bloqueo de rama izq, taquicardia ventricular 
o Rx de tórax: suele ser normal, aunque puede aparecer dilatación de la AI 
o Ecocardiograma: es clave en ese tipo de MCP. Mostra hipertrofia VI de distribucion 
asimétrica que se asocia con una cavidad no dilatada e hiperdinamica 
o RM: permite detectar y cuantificar la hipertrofia 
➢ TRATAMIENTO 
o Desfibrilador automático implantable. 
o Profilaxis de endocarditis infecciosa 
o Evitar realizar ejercicios extenuantes 
o Betabloqueantes: Atenolol-Carvedilol. Reducen el efecto de las catecolaminas sobre 
la contractilidad ventricular que incrementa la obstrucción y ↓FC. Prolongan el tiempo 
de llenado diastólico ventricular. Se usa en pctes sintomáticos. 
o Antagonistas de calcio: Verapamilo. Mejora las propiedades diastólicas del ventriculo 
o Amiodarona: antiarrítmico p/ tratar las arrtimias supraventriculares y ventriculares leves 
o Cirugía 
• Miocardiopatía Restrictiva: se caracteriza por una anormal función diastólica ventricular, con 
un miocardio rígido o engrosado pero no marcadamente hipertrófico, donde lo que 
predomina es la dificultad al llenado ventricular→ ↑P diastólicas del VI y/VD q se manifiesta 
como IC 
➢ Clasificación: 
o 1arias: Endocarditis De Löffler (eosinofilia-fibrosis miocárdica-infiltración eosinófila), 
Fibrosis Endomiocárdica (engrosamiento fibrótico del endocardio) 
o 2darias: 
▪ Infiltrativas: Amiloidosis-Sarcoidosis 
▪ Enfermedades De Depósito: Hemocromatosis, Glucogenosis, Enfermedad De 
Fabry 
▪ Pos-radiación (radioterapia) 
• Miocardiopatía Arritmogénica 
• Miocardiopatía No Compactada