Miocardiopatias - Clínica Médica

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 Grupo de enfermedades del miocardio 
que se asocian a una disfunción mecánica o 
eléctrica que muestran una hipertrofia o 
dilatación ventricular inadecuadas. 
 Pueden estar confinadas al corazón o 
ser parte de alteraciones sistémicas 
generalizadas; 
 Con frecuencia conducen a la muerte 
cardiovascular o a invalidez permanente 
debida a insuficiencia cardíaca. 
 
 Familiar/genética; 
 Isquémica, hipertensiva, valvular; 
 Miocarditis; 
 Víricas (Coxsackie, ECHO, HIV); 
 Protozoarias (toxoplasmosis, enf de 
Chagas); 
 Toxicas (alcohol, cocaína, anfetaminas); 
 Endocrinas, metabólicas y carenciales 
(hipertiroidismo, mixedema, acromegalia, 
uremia, hipofosforemia); 
 Esclerosis sistémica (lupus eritematoso, 
artritis reumatoidea); 
 Neuromusculares/neurológicas 
(distrofias musculares, neurofibromatosis); 
 Infiltrativas (amiloidosis, infiltración 
neoplásica); 
 Fibrosis endomiocárdicas (fibroelastosis, 
seudoxantoma elástico); 
 Miocardiopatía por estrés. 
 
 Miocardiopatía dilatada (MCD): 
 Ventrículos aumentan de tamaño; 
 Se caracteriza por depresión de la 
función contráctil ventricular, en ausencia 
de afección coronaria o valvular que lo 
justifique; 
 Hipocontractilidad generalizada; 
 Expresada en una reducción de la fracción 
de eyección por debajo del 45%. 
 Es más frecuente en varones 
relativamente jóvenes y en la raza negra. 
 Causa + frec: idiopática; 
 P/ Dx debe excluir las causas secundarias, 
como la cardiopatía isquémica; 
 Hay causas reversibles: alcohólica, 
taquimiocardiopatías; 
 Otras causas: enf de Chagas, VIH o tóxicos. 
 Cuadro clínico: 
 - síntomas se presentan gradualmente; 
 - asintomáticos, desarrollando síntomas de 
IC; 
 - síntomas + frec son de insuficiencia vent 
izq (disnea, fatiga e intolerancia al ejercicio); 
 - + frec embolias, debido a la gran dilatación 
de las cavidades; 
 - los síntomas de insuf vent der son tardíos 
y se asocian a mal pronóstico. 
 Exploración física: 
 - Signos de IC izq y der: TA normalmente 
baja, pulso alternante, presión venosa yugular 
elevada, ápex del ventrículo izquierdo 
desplazado y crepitante en ambas bases 
pulmonares. Puede haber hepatomegalia y 
edemas. 
 - Suele ser frecuente la auscultación de un 
tercer tono y de soplos sistólicos de 
insuficiencia mitral y/o tricuspidea (por 
dilatación del anillo valvular). Si existen soplos 
diastólicos hay que pensar en valvulopatía 
primaria. 
Miocardiopatia 
 
 
 
 Exploración complementaria: 
 - Rx tórax: signos de IC izq (cardiomegalia, 
signos de hipertensión venosa pulmonar, DP); 
 - ECG: alteraciones inespecíficas; 
taquicardia sinusal, taquiarritmias auriculares 
(FA) y en ocasiones ventriculares, anomalías 
del segmento ST y de la onda T, bloqueo de 
rama izq (signo de mal pronóstico). 
 - ecocardiograma: prueba fundamental!!!!! 
Muestra disfunción sistólica global (difusa, 
sin anomalías segmentarias) y dilatación de 
las cavidades cardiacas, permite la 
visualización de trombos intracavitarios, así 
como la existencia de cierto grado de 
insuficiencia mitral, permite descartar 
causas secundarias de la miocardiopatía. 
 Tratamiento: 
 - Restricción de sal: es una medida básica y 
reduce la necesidad de tratamiento 
diurético. 
 - Ejercicio físico regular: dentro de las 
limitaciones impuestas por la enfermedad. 
 - Limitar o evitar, especialmente en la 
miocardiopatía alcohólica, el consumo de 
alcohol, y en todos de AINE, que pueden 
provocar deterioro de la función renal y 
ventricular. 
 - Control riguroso de la tensión arterial, del 
peso, como dato de aumento de la 
congestión, y del resto de factores de 
riesgo cardiovascular. 
 Tratamiento etiológico: 
 - Se debe intentar tratar, en la medida de 
lo posible, la causa de la disfunción cardiaca: 
 × perseguir la revascularización completa 
en la cardiopatía isquémica, 
 × Cirugía en las valvulopatías, 
 × Control estricto de la tensión arterial en 
la cardiopatía hipertensiva, etc. 
 Tratamiento farmacológico: IC c/ FEVI 
reducida <40% 
 - Primer escalón terapéutico: combinación 
de IECA + betabloqueante, se inician a dosis 
bajas y deben subirse progresivamente 
hasta la máxima dosis tolerada. 
 × Estos fármacos aumentan la 
supervivencia, reducen la muerte súbita y el 
remodelado ventricular, y previenen la 
progresión a IC de pacientes asintomáticos 
con FEVI deprimida. 
 - Segundo escalón terapéutico: pacientes 
con FEVI ≤35% que permanecen 
sintomáticos (clase funcional ≥ II NYHA) a 
pesar del tratamiento con IECA y 
betabloqueantes, deben recibir un 
antagonista del receptor de la aldosterona 
(espironolactona o eplerenona) 
 - Tercer escalón terapéutico: Inhibidores 
de la neprilisina y del receptor de 
angiotensina (INRA): LCZ696 es una 
combinación de valsartan y sacubitril 
(inhibidor de la neprilisina). Puede emplearse 
en cualquier paciente, en sustitución del IECA 
que tomara. Aumenta la supervivencia global. 
 × Ivabradina: está indicada en pacientes con 
ritmo sinusal y FC ≥70 Lpm Ha demostrado 
disminuir la mortalidad cardiovascular y los 
ingresos hospitalarios, pero no la mortalidad 
global 
 
 
 × Terapia de resincronización cardiaca: 
indicada en paciente con QRS ≥130 mseg. 
Aumenta la supervivencia global y mejora la 
sintomatología. 
 Tratamiento sintomático (sin beneficio 
pronóstico): 
 - Diuréticos: son el tratamiento sintomático 
de elección, y pueden usarse desde el primer 
escalón terapéutico y a lo largo de toda la 
evolución del paciente. Los más usados son 
los diuréticos de asa. Producen un descenso 
de precarga al reducir el volumen de líquido 
del paciente. 
 - Digoxina: inotropo positivo y cronotropo 
negativo. En pacientes con insuficiencia 
cardiaca y en ritmo sinusal no muestra 
beneficio en cuanto a mortalidad, pero sí una 
reducción en los ingresos hospitalarios por 
insuficiencia cardiaca, a expensas de 
aumentar el riesgo de arritmias. 
 - Desfibrilador automático implantable: Está 
indicado en pacientes con FEVI ≤35%, pues 
en dichos pacientes disminuye el riesgo de 
muerte súbita y aumenta la supervivencia. 
 Otros tratamientos: 
 - Anticoagulación oral: en pacientes con 
insuficiencia cardiaca con alto riesgo 
embolígeno: trombo intraventricular y/o 
fibrilación auricular crónica. 
 - Hierro intravenoso: indicado en pacientes 
con ferritina baja, en los que mejora los 
síntomas y la capacidad de esfuerzo. 
 - Calcioantagonistas: los dihidropiridínicos 
pueden usarse como antianginosos (en el 
contexto de cardiopatía isquémica) o 
antihipertensivos. 
 - Antiarrítmicos: no existen datos que 
justifiquen el tratamiento de las arritmias 
ventriculares asintomáticas. Como 
antiarrítmicos, pueden usarse la amiodarona 
y los betabloqueantes (el resto aumenta la 
mortalidad) 
 Formas secundarias de miocardiopatía 
dilatada: 
 - Miocardiopatía alcohólica: segunda causa 
más frecuente de miocardiopatía dilatada 
secundaria, por detrás de la isquémica. Es 
potencialmente reversible con el abandono 
del hábito enólico. 
 - Toxicidad por antraciclinas: las 
antraciclinas son antineoplásicos 
cardiotóxicos que, de forma tardía, pueden 
provocar una miocardiopatía dilatada 
indistinguible de la idiopática. Para disminuir la 
toxicidad por antraciclinas, se administran 
lentamente en vez de en bolo, o se utilizan 
pautas con bajas dosis semanales en vez de 
altas dosis cada 3-4 semanas. 
 - Miocardiopatía del periparto: 
Generalmente ocurre en el último mes del 
embarazo o primeros 5 meses después del 
parto. Es más frecuente en multíparas, raza 
negra y mayores de 30 años. La causa es 
desconocida, probablemente autoinmune. 
 
 Miocardiopatía hipertrófica (MCH): 
 El elemento característico es la 
hipertrofia miocárdica desproporcionada a 
la carga hemodinámica. 
 Se diagnostica con un grosor de algún 
segmento del miocardio ≥15 mm en ausencia 
de otras causas que lo expliquen (HTA, 
estenosis aórtica, etc.), o bien ≥13 mm en 
familiares de pacientes conMCH. 
 Esta hipertrofia suele ser heterogénea, 
afectando sobre todo al tabique 
interventricular (hipertrofia septal 
asimétrica), lo cual puede condicionar o no 
una obstrucción al tracto de salida del 
ventrículo izquierdo. Esta hipertrofia 
 
 
condiciona un deterioro de la función 
diastólica; 
 Es la causa más frecuente de muerte 
súbita en jóvenes y atletas, que se produce 
por arritmias ventriculares; 
 La causa más frecuente es hereditaria 
con transmisión autosómica dominante (40-
60%) y existen múltiples genes implicados. 
 Clínica: 
 - Los pacientes pueden permanecer 
asintomáticos. 
 - El síntoma más frecuente es la disnea, por 
disfunción diastólica, seguido por la angina de 
pecho (75%), y en tercer lugar el síncope. 
 - Característicamente estos síntomas se 
producen o se exacerban con el ejercicio. 
 - La fibrilación auricular es más frecuente 
en la MCH que en la población general, y de 
aparecer es indicación de anticoagulación 
oral permanente. 
 - Orden de sucesión de los síntomas en la 
MCH: Disnea, Angina, Síncope. 
 Exploración física: 
 - Impulso precordial sostenido e intenso, a 
veces, con doble impulso, debido a la 
contracción auricular. Suele haber frémito 
sistólico. 
 - La presión venosa yugular muestra una 
onda a prominente. 
 - El pulso carotídeo puede ser bisferiens. 
 - Auscultación cardiaca: 
 - Cuarto tono. 
 - Soplo mesosistólico de eyección (en las 
formas obstructivas), que se ausculta mejor 
en el borde esternal izquierdo, irradiado 
hacia carótidas. 
 - Soplo holosistólico que se ausculta en la 
punta y se irradia a la axila por insuficiencia 
mitral, en los casos en los que existe SAM. 
 - Los dos soplos mencionados pueden 
coexistir, no existir ninguno o existir sólo uno 
de los dos. 
 Exploraciones complementarias: 
 - ECG: alteraciones del segmento ST y de 
la onda T y signos de hipertrofia del 
ventrículo izquierdo. Son también bastante 
comunes las ondas Q patológicas. Existe una 
forma especial, la miocardiopatía 
hipertrófica apical (donde el mayor grosor 
miocárdico se encuentra en el ápex), cuya 
expresión electrocardiográfica típica son 
ondas T gigantes negativas en derivaciones 
precordiales anteriores. 
 - ECG Holter de 48 h: se recomienda 
dentro de la evaluación inicial al momento del 
diagnóstico, para descartar la presencia de 
arritmias auriculares o ventriculares. 
 - Radiografía de tórax: puede ser normal 
(dado que no tiene por qué existir dilatación) 
u observarse crecimiento del ventrículo 
izquierdo. En etapas avanzadas puede existir 
dilatación que simule una miocardiopatía 
dilatada. 
 - Ecocardiograma (MIR): es el método 
diagnóstico más importante. Permite la 
visualización de la hipertrofia ventricular 
izquierda, siendo ésta más marcada 
habitualmente a nivel del tabique. La función 
sistólica suele ser normal. En el 25% de los 
pacientes puede apreciarse el movimiento 
sistólico anterior de la válvula mitral (SAM), 
con algún grado de insuficiencia mitral. 
También permite observar si existe 
obstrucción en el tracto de salida del VI 
(MCH obstructiva) y cuantificar el gradiente 
de presión de dicha obstrucción. 
 - Resonancia magnética cardiaca: se 
recomienda realizar una RM, si existe 
 
 
disponibilidad de la prueba, en todos los 
pacientes con diagnóstico de MCH, para 
mejorar la valoración de la anatomía y 
función cardiaca. También se recomienda en 
pacientes con sospecha de MCH en los que 
el ecocardiograma es insuficiente para 
llegar al diagnóstico. 
 Tratamiento: 
 - El tratamiento de la MCH tiene dos 
objetivos: 
 × El tratamiento de los síntomas (si existen); 
 Están indicados los fármacos que mejoran 
la relajación ventricular (IC diastólica): los 
betabloqueantes (primera elección) o el 
verapamilo/diltiazem. 
 Están contraindicados los fármacos que 
aumentan la contractilidad (digoxina) 
 En los pacientes con obstrucción del 
tracto de salida están contraindicados los 
fármacos que disminuyen la precarga 
(nitratos); 
 Si el paciente presenta fibrilación 
auricular, se intentará la reversión a ritmo 
sinusal, dada la importancia de la contribución 
de la contracción auricular al llenado 
ventricular en una IC diastólica. El 
antiarrítmico de elección es la amiodarona 
 Los pacientes con MCH tienen indicación 
de anticoagulación oral permanente cuando 
han presentado fibrilación auricular. 
 × La estratificación del riesgo de muerte 
súbita: 
 Está indicado el implante de un DAI en 
prevención secundaria en aquéllos pacientes 
que han sufrido taquicardia ventricular o 
fibrilación ventricular que causó síncope, 
inestabilidad hemodinámica o muerte súbita. 
 En los pacientes que no han presentado 
arritmias malignas se emplea la escala de 
riesgo HCM Risk-SCD, que utiliza los 
siguientes factores de riesgo de muerte 
súbita: edad (cuando más joven más riesgo), 
historia familiar de muerte súbita, historia de 
síncope no filiado, gradiente obstructivo en 
el tracto de salida del ventrículo izquierdo, 
grosor ventricular máximo, diámetro de la 
aurícula izquierda y presencia de 
taquicardias ventriculares no sostenidas. 
 Si dicho riesgo es ≥6%, está indicado el 
implante de un DAI en prevención primaria. 
 Si el riesgo se sitúa entre el 4-6%, se debe 
individualizar según cada paciente. 
 Por debajo de 4%, no estaría indicado el 
implante de DAI. 
 La muerte súbita suele ocurrir con el 
esfuerzo; sin embargo, el grado de disnea no 
parece tener relación con el riesgo de 
muerte súbita. 
 - Además, se debe recomendar evitar el 
ejercicio físico de competición. 
 
 Miocardiopatía restrictiva: 
 Se trata de una insuficiencia cardiaca 
fundamentalmente diastólica debida a rigidez 
de pared ventricular por infiltración y 
fibrosis. 
 Está comprometido el llenado diastólico al 
final de la diástole. 
 Etiología: 
 - Primaria o idiopática. 
 - Infiltrativa (amiloidosis, sarcoidosis, 
hemocromatosis), enfermedad por 
almacenamiento (Fabry, depósitos de 
glucógeno, Gaucher, Hurler), carcinoide, 
metástasis cardiacas, radioterapia, etc. 
 Clínica: 
 - Intolerancia al ejercicio, astenia, disnea y 
dolor precordial. 
 
 
 - Suele ser más llamativa la clínica de 
insuficiencia cardiaca derecha. 
 - A la exploración física presentan signos 
de congestión pulmonar y periférica (PVY 
alta, edemas, hepatomegalia). 
 - Puede haber signo de Kussmaul. 
 - A la auscultación, suele existir tercer tono, 
cuarto tono o ambo. 
 Exploraciones complementarias: 
 - ECG: ondas de bajo voltaje y alteraciones 
inespecíficas del ST y la onda T. 
 - Radiografía de tórax: silueta cardiaca de 
tamaño normal o ligera cardiomegalia. 
 - Ecocardiografía: se observa 
engrosamiento de ambos ventrículos, con 
aurículas dilatadas. Pueden aparecer 
imágenes de trombos adheridos al 
endocardio, sobre todo en la fibrosis 
endomiocárdica. La función miocárdica 
sistólica es norma 
- Cateterismo: presenta elevación de la 
presión telediastólica de ambos ventrículos 
con morfología de raíz cuadrada (ondas “dip-
plateau”); también están elevadas la presión 
venosa central y la presión pulmonar 
enclavada. En la presión venosa central 
aparecen un seno “x” e “y” profundos. 
 - Biopsia endomiocárdica, TAC y RMN: estas 
técnicas son útiles y a veces necesarias 
para confirmar el diagnóstico de 
miocardiopatía restrictiva y hacer el 
diagnóstico diferencial con la pericarditis 
constrictiva. 
 Tratamiento: 
 - es el de la insuficiencia cardiaca diastólica. 
 - el pronóstico es infausto, con progresión 
sintomática inexorable hasta la muerte, a 
menos que se realice un trasplante cardiaco.