Bolilla 12 Patologia

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BOLILLA 12: SISTEMA LINFOHEMOPOYÉTICO 
ANEMIA: es la reducción de la masa normal de eritrocitos circulantes por debajo de los límites normales. Reduce la 
capacidad de transporte de oxigeno de la sangre, provocando hipoxia tisular. 
Mecanismo Ejemplo 
Pérdida de sangre 
Pérdida de sangre aguda 
Pérdida de sangre crónica 
Traumatismos 
Lesión en el tubo digestivo 
Aumento de la destrucción de eritrocitos 
Defectos genéticos hereditarios 
Anomalías de la hemoglobina 
Defectos genéticos adquiridos 
Destrucción mediada por anticuerpos 
Traumatismo mecánico 
Infecciones de los eritrocitos 
Lesión toxica o química 
Secuestro 
Esferocitosis hereditaria 
Talasemia 
Hemoglobinuria paroxística nocturna 
Reacciones a transfusiones 
SUH 
Paludismo 
Veneno de serpiente 
Hiperesplenismo 
Descenso de la producción de eritrocitos 
Defectos genéticos hereditarios 
Deficiencias nutricionales 
Deficiencia de eritropoyetina 
Lesión de células progenitoras de mecanismo 
inmunitario 
Secuestro de hierro dependiente de la inflamación 
Neoplasias hematopoyéticas primarias 
Lesiones medulares ocupantes de espacio 
Infecciones de progenitores eritrocitos 
Anemia de Fanconi 
Deficiencia de vitamina B12 
Insuficiencia renal 
Anemia aplásica 
Anemia de la enfermedad crónica 
Leucemia aguda 
Neoplasias metastásica 
Infección por parvovirus B19 
Clínica de la anemia: pacientes pálidos, débiles, malestar, fatiga fácil, disnea con el ejercicio leve. 
Esferocitosis hereditaria: es un trastorno hereditario que se debe a defectos intrínsecos del esqueleto de la membrana de 
los eritrocitos, lo que le confiere una forma esférica, menos deformable y más vulnerable al secuestro y destrucción en el 
bazo. La vida media de los eritrocitos afectados es de 10 y 20 días. 
Cuadro clínico: anemia, ictericia y esplenomegalia. 
Enfermedad de células falciformes (drepanocitosis): es una hemoglobinopatía hereditaria (autosómico recesivo) causada 
por una mutación en la -globina que promueve la polimerización de la hemoglobina desoxigenada, provocando una 
distorsión de los eritrocitos, anemia hemolítica, obstrucción microvascular lesión tisular isquémica. Los drepanocitos 
(eritrocitos afectados) obstruyen los vasos de modo que causan dolor e infartos tisulares. 
Talasemias: son un grupo heterogéneo de trastornos causados por mutaciones heredadas que reducen la síntesis de las 
cadenas de -globina o -globina, componentes de la hemoglobina adulta, provocando anemia, hipoxia tisular y hemolisis 
de eritrocitos relacionadas con el desequilibrio en la síntesis de cadenas de globinas. 
Anemia perniciosa: es una forma de anemia megaloblástica causada por gastritis autoinmunitaria que altera la producción 
del factor intrínseco, necesario para la captación de vitamina B12 en el intestino. 
POLICITEMIA: recuento eritrocitario anormalmente alto, normalmente con el correspondiente incremento de la 
concentración de hemoglobina. Puede ser relativo, cuando existe hemoconcentración debida al descenso del volumen 
plasmático o absoluto, cuando aumenta la masa eritrocitaria total. La policitemia relativa es consecuencia de la 
deshidratación. La policitemia absoluta se considera primaria cuando es consecuencia de una anomalía intrínseca de los 
precursores hematopoyéticos y secundaria cuando los progenitores eritrocíticos responden al aumento de las 
concentraciones de eritropoyetina. 
Policitemia vera: es la causa más frecuente de policitemia primaria, es un trastorno mieloproliferativo asociado a 
mutaciones que conducen al crecimiento de progenitores eritrocíticos independiente de eritropoyetina. 
Trastornos hemorrágicos - diátesis hemorrágica 
1. Alteraciones de la pared vascular: infecciones, escorbuto, reacciones medicamentosas. 
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2. Alteraciones plaquetarias: hiperplenismo, CID. 
3. Anomalías en los factores de coagulación: hemofilia A y B. 
Coagulopatía por consumo 
Coagulación intravascular diseminada (CID) es un trastorno trombohemorrágico agudo, subagudo o crónico que se 
caracteriza por la activación excesiva de la coagulación y la formaciones de trombos en la red microvascular. Como 
consecuencia de la diátesis trombótica se produce el consumo de plaquetas, fibrina y factores de la coagulación, y 
secundariamente la activación de la fibrinólisis. Se presenta con signos y síntomas relacionados con la hipoxia y el infarto 
causado en los tejidos por los miles de microtrombos, con la hemorragia causada por la depleción de factores necesarios 
para la hemostasia. 
Hemofilia 
La hemofilia A es la enfermedad hereditaria más frecuente asociada a hemorragias potencialmente mortales. Se deben a 
mutaciones en el factor VIII, que es esencial en la cascada de coagulación. Es un rasgo recesivo ligado al cromosoma X y por 
tanto afecta principalmente a hombres y mujeres homocigóticas. 
La hemofilia B se debe a la deficiencia del factor IX de la coagulación. 
Hematopoyesis 
Los progenitores de las células sanguíneas aparecen por primera vez durante la tercera semana del desarrollo embrionario 
en el saco vitelino. Las células madre hematopoyéticas definitivas (CMH) surgen varias semanas más tarde en el mesodermo 
intra-embrionario de la región aórtico-gonadal-mesonéfrica. Durante el tercer mes de embriogenia, las CMH migran hacia el 
hígado y el bazo, que se convierte en el lugar principal de formación de las células sanguíneas hasta poco antes del parto. 
También migran hacia la placenta fetal, donde quedan situadas en el cordón umbilical. Al cuarto mes del desarrollo, las 
CMH vuelven a cambiar de lugar, alojándose en la médula ósea. En el momento de nacimiento, la medula de todo el 
esqueleto es hemapoyéticamente activa y la hematopoyesis hepática se reduce hasta un mero goteo que persiste solo en 
focos dispersos, que quedaran inactivos después del nacimiento. 
Tejido linfoide 
 Órganos primarios: médula ósea y timo, se encargan de producir los linfocitos y dotarlos para su función. 
 Órganos secundarios: bazo, ganglios, amígdalas, MALT, GALT. Serán colonizados por las células ya maduras. El 
MALT lo encontramos en el anillo de Waldeyer, las placas de Peyer y el apéndice. 
 
Ganglio linfático 
En la zona cortical encontramos a 
los folículos linfáticos con sus 
centros germinativos, folículos B. 
Y en la zona paracortical de 
encontraran los linfocitos T. 
 
 
 
Los linfocitos B tienen su origen en la médula ósea, y dentro de ella completan su maduración, hasta que pueden salir a la 
sangre para contactar con un antígeno en el ganglio linfático. Una vez que están en el ganglio linfático y hacen contacto con 
el antígeno, van a ingresar al centro folicular para generar inicialmente una hipermutación linfática en la zona oscura del 
centro germinal, para luego hacer un switch de clase de inmunoglobulinas, y posteriormente en la zona clara, ayudados por 
los linfocitos T centrofoliculares poder ser seleccionados aquellos que tienen más afinidad con el antígeno podrán 
evolucionar a linfocitos B memoria, o a linfoblastos que posteriormente generaran la célula plasmática capaz de secretar 
inmunoglobulinas. Aquellos que no tengan mucha afinidad sufrirán apoptosis o reciclaje. 
Los linfocitos T salen de la medula ósea inmaduros y completan su maduración dentro del timo generando una serie de 
cambios intentando madurar su receptor TCR, finamente terminaran como células maduras CD8+ o CD4+, que irán hacia la 
sangre periférica, a los ganglios linfáticos y al bazo. 
Si bien la etiología es variada, cuando están afectados los linfocitos, hay presencia de adenomegalia, es decir, el 
agrandamiento de los ganglios. 
 
CAUSAS DE ADENOMEGALIA
1) Aumento del número de macrófagos y linfocitos en respuesta a un antígeno 
2) Su infiltración por células inflamatorias (adenitis, y si se acompaña de inflamación de los vasos linfáticos, linfadenitis) 
3) Proliferación de linfocitos o macrófagos malignos (linfomas, leucemias, histiocitosis) 
4) Infiltración del ganglio por macrófagos cargadosde lípidos en las tesaurismosis (enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemman-Pick por ejemplo)
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PATOLOGÍA LINFOIDE 
Hiperplasias reactivas benignas: LINFADENITIS 
Proliferación benigna autolimitada: MONONUCLEOSIS INFECCIOSA 
Proliferaciones neoplásicas: 
 Neoplasias linfoides primarias: linfomas y leucemias 
 Neoplasias secundarias: metástasis. 
Linfadenitis: la activación de células inmunitarias residentes provoca cambios morfológicos en los ganglios linfáticos. Pocos 
días después de la estimulación antigénica, los folículos primarios aumentan de tamaño y se transforman en centros 
germinativos de color pálido, estructuras muy dinámicas en las que los linfocitos B adquieren la capacidad de elaborar 
anticuerpos de alta afinidad frente a antígenos específicos, además, las zonas paracorticales con linfocitos T también 
pueden sufrir hiperplasia. 
-Linfadenitis aguda inespecífica: los ganglios afectados están aumentados de tamaño, son dolorosos, se muestran 
tumefactos, ingurgitados y de color gris o rojo, está presente la tétrada de Celso. Microscópicamente se observan grandes 
centros germinales reactivos prominentes que contienen numerosas figuras mitóticas. La linfadenitis aguda de la región 
cervical se debe principalmente a drenaje de microbios o productos microbianos de infecciones de los dientes o amígdalas, 
mientras que en las regiones axilares o inguinales se debe principalmente a infecciones en las extremidades. Las infecciones 
víricas sistémicas y la bacteriemia producen una linfadenopatía aguda generalizada. 
-Linfadenitis crónica inespecífica: los ganglios linfáticos son indoloros, ya que el aumento de tamaño ganglionar se produce 
lentamente a lo largo del tiempo y no hay inflamación aguda con daño tisular asociado. Existen diferentes patrones de 
reacción en el ganglio linfático: 
 Hiperplasia folicular: se debe a estímulos que activan las 
respuestas inmunitarias humorales (linfocitos B). Se define 
por la presencia de grandes centros germinales alargados 
(folículos secundarios) rodeados por un collar de pequeños 
linfocitos B vírgenes resistentes (la zona del manto). Los 
centros germinales están polarizados en dos regiones 
diferenciadas: 1. Una zona oscura que contiene los linfocitos B 
proliferativos similares a blastos (centroblastos), y 2. Una 
zona clara formada por linfocitos B con perfiles irregulares o 
hendidos del núcleo (centrocitos). La hiperplasia folicular puede deberse a artritis reumatoide, toxoplasmosis y 
primeras etapas de la infección por HIV. Cabe aclarar que se conserva la arquitectura de ganglio linfático. En 
resumen, se produce este patrón cuando la zona que responde o los antígenos están estimulando a la zona B. Este 
patrón es el que más se repite, y encontramos el incremento de tamaño de los folículos linfoides y especialmente 
el incremento del centro germinativo. 
 Hiperplasia paracortical: se debe a estímulos que desencadenan las respuestas inmunitarias mediadas por los 
linfocitos T. Las regiones de los linfocitos T contienen típicamente inmnoblastos, linfocitos T 
activados de un tamaño tres o cuatro veces mayor que los linfocitos en reposo. Las zonas 
expandidas de los linfocitos T invaden y a veces borran los folículos de 
linfocitos B. Cuando la zona que responde o los antígenos están 
estimulando a la zona T lo que vamos a observar es un 
agrandamiento de la zona paracortical o la zona T que estaba 
centrada por numerosos vasos sanguíneos. 
 Histiocitosis sinusal: se refiere al incremento del número y tamaño de las células contenidas 
en los sinusoides linfáticos. Las células endoteliales que recubren los linfáticos están claramente hipertrofiadas y el 
número de macrófagos está muy aumentado, dando lugar a la expansión y distención de 
los tejidos en los que están estos ganglios. En sí, hay dilatación de los 
senos vasculares. Ej: cáncer de mama. 
 
 
 
aguda: producida x Microorg piogenos o no, detritus celulares o material extraño. Clinica: tetrada de celso
cronica: se produce x un estimulo cronico de diversas etiologias. Cuando se puede detectar la causa se denomina cronica especifica (TBC, sarcoidosis) y si no es cronica inespecifica
lo q reacciona es la zona B
o Ag estimulan la zona B
Ag estimulan zona T
lo q reacciona es una hiperplasia reticular
no se sabe cual MO la causa
CLINICA DE LINFADENITIS CRONICA: adenomegalia moderada con cierta dureza. NO HAY TETRADA DE CELSO. + parecido a adenomegalia de causas neoplasicas
virus, 2dario a vacunacion, medicamentos
el sinusoide responde con su agrandamiento debido al incremento de histiocitos. Frec en gg q drenan cancer ya q antes de llegar las cels neoplasicas llegan sus Ag
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Agranulocitosis: la neutropenia es la reducción de neutrófilos en sangre. La agranulocitosis es la reducción clínicamente 
significativa del número de neutrófilos. La eliminación o destrucción acelerada de los neutrófilos puede deberse a lesiones 
de mecanismo inmunitario de los neutrófilos, a esplenomegalia (secuestro esplénico de los neutrófilos) o a un aumento de 
la utilización periférica que tiene lugar en infecciones bacterianas o micóticas. La causa más frecuente es la toxicidad a 
medicamentos. En el caso de una destrucción excesiva de neutrófilos en la periferia, o una granulopoyesis ineficaz, la 
médula ósea es hipercelular, debido al incremento compensador de los precursores granulocíticos. En el caso de 
destrucción de precursores granulocíticos por fármacos se genera hipocelularidad medular. 
Las infecciones son una consecuencia frecuente de la agranulocitosis y generan lesiones ulcerosas necrotizantes de color 
variado entre gris y gris verdoso, donde se aíslan las bacterias u hongos. 
Los síntomas y signos están relacionados con la infección y consisten en malestar, escalofríos y fiebre, a menudo seguidos 
por importante debilidad y fatigabilidad. Las infecciones pueden causar la muerte en horas o días. 
Mononucleosis infecciosa: es un síndrome linfoproliferativo, benigno y autolimitado, causado principalmente por el virus 
Epstein Barr. Este virus también interviene en la patogenia de diversos tumores humanos, principalmente ciertos linfomas y 
el carcinoma nasofaríngeo. 
La mononucleosis cursa con fiebre, dolor de garganta, adenopatías generalizadas, 
esplenomegalia y la presencia de linfocitos T activados atípicos en sangre. Se contagia 
por saliva, y se la ve en la adolescencia y comienzo de la vida adulta, en países 
desarrollados y clases sociales altas. Los síntomas aparecen cuando se instaura la 
respuesta inmunitaria del anfitrión. El componente principal de esta respuesta es la 
inmunidad celular mediada por linfocitos T citotóxicos CD8+ y las células NK. La 
proliferación reactiva de los linfocitos T se produce principalmente en los tejidos 
linfoides, lo que explica las adenopatías y la esplenomegalia. Los linfocitos atípicos se 
caracterizan por la presencia de abundante citoplasma con múltiples vacuolas de color 
claro, un núcleo plegado y gránulos azurofilos citoplasmáticos. 
Se cree que el VEB infecta a las células epiteliales de la orofaringe, y a continuación se propaga al tejido linfoide subyacente, 
en donde invade los linfocitos B maduros. El VEB se une a CD21, el receptor del componente C3d del complemento 
presente en los linfocitos B, mediante una glucoproteína cubierta del virus. Las consecuencias de la infección de los 
linfocitos B pueden ser de dos tipos 1. La infección puede ser de tipo lítico, produciéndose replicación vírica y finalmente, 
lisis celular acompañada de liberación de partículas víricas que pueden infectar otros linfocitos B. 2. El VEB establece una 
infección latente, persistiendo en forma de episoma extracromosómico. Las proteínas codificadas por el VEB son 
importantes para el establecimiento del estado de latencia: 
-El antígeno nuclear de Epstein-Barr 1 (EBNA1) une el genoma del VEB a los cromosomas de la célula del anfitrión durante la mitosis, 
garantizandode esta forma que los episomas víricos se repartan equitativamente entre las células hijas cuando las células infectadas se 
dividan. 
-La proteína latente de membrana 1 (PTL1) induce la activación y proliferación de los linfocitos B, e impide la apoptosis. Activa a la BCL-2 y 
activa los receptores TRAFF. 
-El antígeno nuclear de Epstein-Barr 2 (EBNA2) promueve la activación y replicación de los linfocitos B, e induce la activación de varios 
genes de la célula del anfitrión, como la ciclina D. 
-vIL-10, es un homólogo de IL-10 que inhibe los macrófagos y las células dendríticas, y suprime las respuestas antivíricas de los linfocitos 
T. 
Como consecuencia de la acción de estas proteínas del VEB, los linfocitos B infectados por virus latentes se activan, 
proliferan y se diseminan. Esta expansión policlonal y descontrolada de la población de linfocitos B infectados por el VEB 
secreta anticuerpos con especificidades muy diversas (anticuerpos heterófilos), su detección se utiliza para el diagnóstico de 
mononucleosis. 
 
no tds personas q tienen contacto con el virus van a desarrollar esa enf, depende de la edad, cantidad del inocuo, inmunidad del huesped 
Contagio x saliva
el virus ingresa a orofaringe, infecta al epit y luego ingresa a los LFB de las amigdalas y adenoides x medio de la via CD21. Dentro del LFB se replica, lisa ese LF p/ poder infectar otros = infeccion litica. Llega un momento q el virus queda en forma latente y se ubica en forma episomal en los LFB, y produce varias ptns como: EBNA1 q induce la replicacion del ADN viral, EBNA2 y LMP1 q activan la proliferacion del LFB y su supervivencia, VIL10 q inhibe macrofagos y cels dendriticas --> suprime rta antiviral
RTA DEL HUESPED: 
- T y NK --> LF atactan directamente los virus (estan en LFB). Eses LF T activos son de gran tamaño y se llaman atipicos
- rta B: genera Ac heterofilos y Ac especificos (permite hacer el dx x monotest)
- presencia de LF atipicos (CD8 activados), adenomegalias generalizadas (s expansion de zona T y foliculos hiperplasicos) y esplenomegalia (x expansion de pulpa blanca y sinusoides)
CLINICA: faringitis, adenomegalias generalizadas y fiebre
complicaciones: hepatitis, ruptura esplenica y meningoencefalitis
Remite sola, no necesita de tto
enf del beso
Highlight
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NEOPLASIAS LINFOIDES 
El termino leucemia se usa para las neoplasias que se presentan con afectación extensa en la médula ósea y normalmente 
de la sangre periférica. El termino linfoma se usa para las proliferaciones que surgen como masas tisulares delimitadas. 
Cabe aclarar que el comportamiento de las leucemias y linfomas suele solaparse y no se sabe si es una leucemia que infiltro 
órganos linfoides aislados o si es un linfoma que infiltro la medula ósea y leucemizo. 
LEUCEMIA: neoplasias malignas de precursores de leucocitos que se originan en la médula ósea. Pueden ser proliferaciones 
de células mieloides o linfoides que se representan con afectación extensa de la médula ósea y de la sangre periférica. Se 
clasifican en agudas y crónicas. 
-Agudas: Se deben a un fallo en la maduración de células madres. Son neoplasias de células mieloides o linfoides muy 
inmaduras (blastos) de rápido curso evolutivo (evolución mortal en 2-4 meses sin tratamiento). Las linfoides (LLA) son las 
más frecuentes en los niños. La mieloide (LMA) tiene pico a los 60 años. 
-Crónicas: Neoplasias de células mieloides o linfoides maduras de curso evolutivo lento (sobrevida de 2-6 años). Conservan 
la capacidad de dividirse y siguen diferenciándose. La mieloide (LMC) (40-60 años) presenta crisis blásticas, es decir que en 
un momento se comporta como aguda y causa la muerte. La linfoide (LLC) afecta a personas de más de 60 años, es la más 
indolente y suelen morir por infecciones. 
LINFOMA: Neoplasias de células linfoides que surgen como masas tisulares delimitadas a los tejidos linfoides. Pueden ser 
ganglionares o extraganglionares. Los linfomas no son dolorosos. 
La linfomagénesis se puede deber a alteraciones genéticas y epigenéticas, infección por virus oncogénicos (VEB, HTLV-1, 
HIV), estimulación antigénica y selección, o inmunodeficiencias. 
Linfomas no Hodgkin Linfomas de Hodgkin 
Leucemia/linfoma linfoblásticos agudos (LLA) (a) 
Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico pequeño (i) 
Leucemia prolinfocitica de linfocitos B 
Linfoma linfoplasmocítico (i) 
Linfomas esplénicos y ganglionares de la zona marginal (i) 
Linfoma extraganglionar de las células del manto (a) 
Linfoma folicular (i) 
Linfoma de la zona marginal (i) 
Tricoleucemia 
Plasmocitoma 
Linfoma difuso de linfocitos B grandes (a) 
Linfoma de Burkitt (a) 
Leucemia prolinfocitica de linfocitos T 
Leucemia linfocítica de gránulos grandes 
Micosis fungoide/Síndrome de Sézary (i) 
Linfoma de linfocitos T periféricos (a) 
Linfoma anaplásico de células grandes 
Linfoma angioinmunoblastico de linfocitos T 
Linfoma de linfocitos T asociado a enteropatía 
Linfoma de linfocitos T similar a paniculitis 
Linfoma de linfocitos T  hepatoesplénico 
Leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto 
Linfoma de linfocitos NK/T extraganglionar 
Leucemia de linfocitos NK 
Esclerosis nodular 
Celularidad mixta 
Rico en linfocitos 
Con depleción linfocítica 
De predominio linfático 
(i): linfomas indolentes también llamados linfomas de bajo grado, tienen un comportamiento menos agresivo, con adenopatías de años 
de evolución. 
(a): linfomas agresivos, también conocidos como linfomas de alto grado, que tienden a crecer y extenderse rápidamente y suelen 
provocar síntomas graves. 
Según población celular t o B, o según estadio celular: 
1. NEOPLASIAS DE PRECURSORES DE LB: 
Leucemia/linfoma linfoblástico agudo de linfocitos B 
2. NEOPLASIA DE LINFOCITOS B PERIFÉRICOS 
-Leucemia linfocítica crónica (LLC)/linfoma linfocítico pequeño (LLP) 
-Linfoma folicular 
-Linfoma difuso de linfocitos B grandes 
-Linfoma de Burkitt 
-Mieloma múltiple (Es de células plasmáticas). 
-Linfoma de células del manto 
-Linfoma de la zona marginal 
no hodgkin
LH
1) localizacion unica en gg
2) disemina x contiguedad con un patron ordenado (gg --> bazo --> higado -->med osea)
3) cels inflamat tipicas del gg (LF) y cels de Reed Sternberg
4) No poseen expresión leucémica
1)localizacion multiple en gg o tej extragg
2) disem hematica s/ patron ordenado
3) LF neoplasicos y atipicos
4) 80% afecta MO
5) tiene expresion leucemica
t (8,14)
t(14,18)
El linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular (NLPHL) representa alrededor del 5% de los casos. Las células cancerosas en el NLPHL son grandes, llamadas células popcorn (ya que lucen como palomitas de maíz), las cuales son variantes de las células Reed-Sternberg.
células neoplásicas de Reed-Sternberg derivan de linfocitos B del centro germinal, y han padecido una reprogramación
masiva de la expresión génica
LEUCEMIA: neoplasia hemolinfoidea q se presenta c/ afectacion amplia de la medula osea y de la sg periferica
LINFOMA: neoplasias q se desarrollan a partir de la proliferacion de LF malignos q se presentan como masas delimitadas a los tej linfoides q pueden leucemizar. Su localizacion puede ser ganglionar (Linfoma HODGKIN) o extraganglionar (NO HODGKIN)
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3. NEOPLASIAS DE PRECURSORES DE LINFOCITOS T 
Leucemia/linfoma linfoblástico agudo de linfocitos T 
4. NEOPLASIAS DE LOS LT PERIFÉRICOS Y LOS L CITOLÍTICOS NATURALES 
-Micosis fungoide/ Síndrome de Sézary 
5. LINFOMA HODGKIN 
Leucemia/linfoma linfoblásticos agudos (LLA): es el cáncer más frecuente 
en niños, son neoplasias compuestas por células inmaduras B (pre-B) o T 
(pre-T), que se consideran linfoblastos, denominadas LLA-B y LLA-T 
respectivamente. La mayoría de las LLA-T presenta mutaciones con 
aumento de funciones en el gen NOTCH1, que es un esencial para el 
desarrollo de los linfocitos T. Por otro lado, la mayoría de las LLA-B tienen 
mutaciones con pérdida de función en genes que son necesarios para el 
desarrollo de los linfocitos B, como PAX5, E2A y EBF. Todas estas 
mutacionesalteran la diferenciación de los precursores linfoides y 
promueven que se detenga la maduración, de este modo, inducen un 
aumento de la autorenovación, fenotipo similar al de las células madre. Se 
dice que es un tumor genéticamente simple por que tan solo necesita 10 
mutaciones para que esté plenamente desarrollado. 
Las LLA-B y LLA-T se distinguen con tinciones para los marcadores específicos para los linfocitos B y T. En las LLA-B los 
linfoblastos expresan el marcador CD19 de linfocitos B y el factor de transcripción PAX5, así como el CD10. En las LLA-T los 
linfoblastos expresan CD10, CD19, CD20 y cadenas pesadas de IgM en el citoplasma. 
En las presentaciones leucémicas, la médula es hipercelular y está llena de linfoblastos, que reemplazan los elementos 
medulares normales. Las masas tímicas del mediastino se presentan en más de la mitad de las LLA-T, que también se 
asocian a linfadenopatias y esplenomegalias. Tanto en la LLA-B como en la T, las células tumorales tienen un citoplasma 
basófilo escaso y núcleos grandes. La cromatina nuclear está delicada y finamente punteada, los nucléolos normalmente 
son pequeños y están delimitados por un borde de cromatina condensada. La tasa mitótica es alta, lo que conlleva a que la 
acumulación de los blastos neoplásicos en la médula ósea suprime la hematopoyesis normal, mediante la superpoblación 
física, la competencia por los factores de crecimiento, etc. Las características clínicas son: inicio brusco tormentoso (en días 
o semanas tras los primeros síntomas), síntomas relacionados con la depresión de la función medular (como cansancio por 
anemia), dolor óseo (como consecuencia de la expansión medular), esplenomegalia, 
linfadenopatias generalizadas, etc. 
Leucemia linfocítica crónica (LLC) y linfoma linfocítico pequeño (LLP): solo difieren en el 
grado de linfocitosis en sangre periférica. La LLC es la leucemia más frecuente en adultos 
en el mundo occidental, predominantemente en hombres mayores de 60. Las anomalías 
genéticas más frecuentes en esta patológica son las deleciones 13q14.3, 11q y 17p, y la 
trisomía 12q. 
Los ganglios linfáticos están borrosos difusamente por un infiltrado de linfocitos 
predominantemente pequeños, de 6-12um de diámetro con núcleos redondeados o 
ligeramente irregulares, cromatina condesada y citoplasma escaso. Entremezclados, se ve 
un número variable de linfocitos activados más grandes, que a menudo se reúnen en 
agregados laxos denominados centros de proliferación, que contienen células mitóticamente 
activas. La sangre contiene un número mayor de linfocitos redondeados pequeños con 
citoplasma escaso, como se observa en la imagen. 
Inmunofenotipo: las células expresan los panmarcadores de células B CD19 y CD20, así como 
CD23 y CD5. También es típico encontrar una expresión de bajo nivel de la Ig de membrana. 
Características clínicas: los síntomas son inespecíficos e incluyen fatiga, pérdida de peso y 
anorexia. Se encuentran linfoadenopatías generalizadas y hepatoespenomegalia en más de la mitad de los casos. Esta 
alterada la función inmunitaria normal, la hipogammaglobulinemia es frecuente y contribuye al aumento de la sensibilidad 
a las infecciones. 
Linfoma folicular: se presenta en hombres y mujeres por igual, es incurable. 
La característica distintiva de este linfoma es una translocación (14;18) en la 
que se yuxtapone el locus IgH en el cromosoma 14 y el locus BCL2 en el 
cromosoma 18. El BCL2 antagoniza la apoptosis y favorece la supervivencia 
de las células del linfoma folicular. El linfoma folicular tiende a presentarse 
con linfadenopatias indoloras generalizadas, lo que subyace es un patrón de 
crecimiento predominantemente nodular o nodular y difuso en los ganglios 
linfáticos afectados, donde encontramos células características de esta 
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patología, llamadas células centroacinares (pequeñas de citoplasma escaso) y centroblastos (grandes, varios nucléolos). En 
la imagen microscópica parece haber folículos normales pero no son folículos, son agregados de las células antes 
mencionadas. 
Inmunofenotipo: las células neoplásicas se parecen mucho a los linfocitos B del centro germinal normales, expresando 
CD19, CD20, CD10 Ig de superficie, BCL6 y BLC2. 
Acá vemos como en un linfoma folicular, a través de una técnica inmunohistoquímica que produce tinción marrón, se 
observa en los linfocitos B centrofoliculares, una intensa tinción, esto se debe a la presencia de BLC2. 
Linfoma difuso de linfocitos B grandes (LDLBG): es la forma más frecuente de linfoma no Hodgkin, y se presenta sobre todo 
en hombres mayores de 60 años. Tiene una entidad molecular heterogénea, por ejemplo la alteración del gen BCL6 
(necesario para la correcta formación de los centros germinales). Su característica principal, como su nombre lo indica, es 
que son células con un diámetro cuatro o cinco veces mayor que el de un linfocito 
normal y un patrón de crecimiento difuso. El citoplasma de estas células es 
abundante y basófilo, su núcleo tiene un aspecto vesicular debido a la 
marginación de la cromatina hacia la membrana nuclear. 
Inmunofenotipo: estos tumores expresan CD19 y CD20, muestran una expresión 
variable de marcadores de los linfocitos B del centro germinal, como CD10 y 
BCL6, y la mayoría de ellos tienen Ig de superficie. 
Se presenta como una masa que aumenta de tamaño con rapidez en una 
localización ganglionar o extraganglionar. Son tumores agresivos, rápidamente mortales sin tratamiento. 
Linfoma de Burkitt: existen varias formas del linfoma de Burkitt (linfoma de Burkitt africano, linfoma de Burkitt esporádico, 
y un subgrupo que presentan sujetos con VIH), sin embargo, todas se asocian estrechamente a translocaciones del gen MYC 
en el cromosoma 8, que provocan un aumento de las concentraciones de la 
proteína MYC. 
Los tejidos afectados se desvanecen bajo un infiltrado difuso de células linfoides de 
10-25 um de diámetro, con núcleos redondeados u ovalados, cromatina grosera, 
varios nucléolos elevados y una cantidad moderada de citoplasma. El tumor 
muestra un elevado índice mitótico y contiene numerosas células apoptósicas, 
cuyos restos nucleares son fagocitados por los macrófagos benignos diseminados. 
Los fagocitos tienen abundante citoplasma claro que crea el patrón en cielo 
estrellado característico. 
El linfoma de Burkitt endémico se presenta como una masa que afecta a la 
mandíbula. Por el contrario, el linfoma de Burkitt esporádico aparece 
principalmente como una masa que afecta la zona ileocecal y al peritoneo. Estos 
linfomas son muy agresivos, pero responde bien a la quimioterapia invasiva. 
Inmunofenotipo: se trata de tumores de linfocitos B maduros que expresan IgM, CD19, CD20, CD10 y BCL6 en su superficie, 
un fenotipo compatible con el origen de los linfocitos B en el centro germinal. 
Linfoma de las células del manto: poco frecuente, se presenta normalmente en hombres mayores de 50 años. 
Las células tumorales se parecen mucho a los linfocitos B normales de la zona del manto que rodean los centros 
germinativos. Tienen una translocación (11;14) que afecta al locus de IgH en el cromosoma 14 y el locus de ciclina D en el 
cromosoma 11, con el resultado de la sobreexpresión de ciclina D1, el efecto de esto va a ser promover la progresión de la 
fase G1 del ciclo celular a la S. 
Las células tumorales pueden rodear los centros germinales reactivos, lo que le confiere un aspecto nodular con bajo 
aumento o borramiento difuso de la estructura del ganglio, es decir los centros de proliferación están ausentes. La 
supervivencia es de 3-4 años. 
Inmunofenotipo: ademas de los niveles altos de ciclina D1, la mayoría de los tumores también expresan CD19, CD20 y 
cantidades moderadamente altas de Ig de superficie. 
Linfoma de la zona marginal: es un grupo heterogéneo de tumores de los linfocitos B que surge dentro de los ganglios 
linfáticos , el bazo o los tejidos extraganglionares, estos últimos se denominan tumores linfoides asociados a lamucosa o 
MALT. Haciendo hincapié en esta patología mencionada, encontramos tres características: surgen de tejidos afectados por 
trastornos inflamatorios crónicos de etiología inmunitaria o infecciosa (por ejemplo en el estómago por Helicobacter); se 
mantienen localizados durante periodos prolongados, diseminándose solo en etapas avanzadas de su evolución; y pueden 
experimentar regresión si se erradica el agente causante. Con el tiempo, los tumores adquieren nuevas mutaciones que 
hace que su crecimiento y su supervivencia sean independientes del antígenos, como las translocaciones cromosómicas 
8 
(11;18), (14;18) o (1;14), la consecuencia de estas es la estimulación de la expresión y la función de BCL10 o MALT1, que 
son componentes proteicos de un complejo de señalización que activa el factor de NF-kB y promueve el crecimiento y la 
supervivencia de los linfocitos B. 
Linfoma anaplásico de células grandes (ALK positivo): este tumor está compuesto por células anaplásicas grandes, algunas 
de ellas con núcleos en herradura y citoplasma voluminoso, que se agrupan sobre las vénulas e infiltran los senos linfoideos. 
Lo que subyace a esta patología es la presencia de reordenamientos del gen ALK en el cromosoma 2p23, que genera 
fragmentación del locus ALK y provocan la formación de genes quiméricos que codifican las proteínas de fusión ALK, tirosina 
kinasas activas constitutivamente que activan las vías de señalización RAS JAK/STAT. La proteína ALK no se expresa en 
linfocitos normales, por lo tanto su detección en las células tumorales es un indicador indiscutible de reordenamiento del 
gen ALK. 
Micosis fungoide/Síndrome de Sézary: Ambas son manifestaciones diferentes de un tumor de LTCD4+ cooperadores que se 
alojan en la piel. Las lesiones cutáneas de la micosis fungoide evolucionan siguiendo 3 etapas: fase premicótica 
inflamatoria, fase de placas y fase tumoral. La epidermis y parte superior de la dermis están infiltradas por LT neoplásicos 
con aspecto cerebriforme (célula de Zésary), debido al importante plegamiento de la membrana hacia el interior. Las 
lesiones afectan principalmente al tronco y consisten en manchas descamativas de color rojo-marrón y placas descamativas 
elevadas que puede confundirse con psoriasis o nódulos con aspecto micótico. 
El síndrome de Sézary posee afectación cutánea como eritema exfoliativa generalizada. Las lesiones raramente evolucionan 
a tumefacción, y se observa una leucemia de célula de Sézary asociada con núcleos cerebriformes característicos. La 
mediana de supervivencia es de 8-9 años. 
Mieloma múltiple: es una neoplasia de células plasmáticas que se caracteriza por la afectación multifocal del esqueleto. En 
ancianas. 
Se considera que el origen de la célula es un LB poscentro germinal que se aloja en la MO y se ha diferenciado a célula 
plasmática. La proliferación y supervivencia depende de varias citocinas (IL-6). Los factores producidos por estas células 
plasmáticas median en la destrucción ósea, estimulando la expresión del activador del RANKL, el cual activa a los 
osteoblastos. Los genes de Ig muestran hipermutación somática. Muchos presentan reordenamientos que afectan al gen de 
las cadenas pesadas de Ig, que se traslocan con FGR3 (receptor 3 del factor de crecimiento fibroblástico). 
Se presenta como tumores destructivos de células plasmáticas que afectan al esqueleto axial. Las lesiones comienzan en la 
cavidad medular, erosionan el hueso esponjoso y destruyen progresivamente la corteza ósea, causando fracturas 
patológicas. Macroscopicamente consisten en masas tumorales blandas, de aspecto gelatinoso y color rojo. Las células 
plasmáticas malignas tienen una zona clara perinuclear debido al aparto de Golgi prominente y un núcleo en posición 
excéntrica. Hay plasmablastos con cromatina nuclear vesicular y un nucléolo único prominente y células multinucleadas de 
aspecto extraño. Otras variantes derivan de alteraciones en la síntesis de Ig, como las células flámeas con citoplasma rojo 
brillante, las células de Mott con múltiples gotículas citoplasmáticas en racimo de uva y otras células que contienen fibrillas 
y bastones y glóbulos cristalinos. Las inclusiones globulares de Ig se denominan cuerpos de Russell si son citoplasmáticas o 
cuerpos de Dutcher si son nucleares. 
La reabsorción del hueso genera fracturas patológicas y dolor crónico. La hipercalcemia consecuente da lugar a 
manifestaciones neurológicas. El descenso de la producción de Ig normales predispone a infecciones bacterianas 
recurrentes (1er causa de muerte). La insuficiencia renal es la segunda causa de muerte, debido a la proteinuria de Bence 
Jones, donde las cadenas ligeras excretadas son tóxicas para las c epiteliales de los túbulos renales. En la radiografía se ve la 
lesión del hueso en saca bocado. La mediana de la superviviencia es de 4-6 años con tratamiento o 6-12 meses sin 
tratamiento. 
LINFOMA DE HODGKIN 
El linfoma de Hodgkin es un grupo de neoplasias linfoides. Es frecuente en localizaciones extraganglionares y se disemina 
siguiendo un patrón predecible por vía linfática, el LH surge en un único ganglio o cadena ganglionar y se disemina primero 
hacia los tejidos linfoides contiguos anatómicamente. Se caracteriza por la presencia de unas células gigantes denominadas 
células de Reed-Sternberg. No afectan en anillo de Waldeyer ni ganglios mesentéricos. Se disemina BA-HI-ME. 
Las células neoplásicas de Reed-Sternberg derivan de linfocitos B del centro germinal, y han padecido una reprogramación 
masiva de la expresión génica, como por ejemplo presentan genes de Ig que han sufrido tanto recombinación, como 
hipermutación somática que establecen su origen desde un linfocito B. Estas células secretan factores de crecimiento como 
TGF-b, IL6, CSF, glectina 1. Son aneuploides y poseen diversas aberraciones cromosómicas clonales. Las 4 variantes 
principales de las RS son: 
 Las células diagnosticas o bilobuladas: tienen 45um de 
diámetro, con múltiples núcleos o un solo núcleo con 
múltiples lóbulos nucleares, cada uno con un gran 
nucléolo. (A) 
gg- bazo-higado-medula osea
9 
 Las mononuclear: contienen un único núcleo con un gran nucléolo a modo de inclusión. (B) 
 Las células lacunares: tienen núcleos delicados, plegados o multilobulares y un citoplasma pálido abundante. (C) 
 Las linfohistiociticas (L-H): tienen núcleos polipoideos (célula en palomita de maíz), nucléolos poco notorios y un 
gran citoplasma, expresan marcadores típicos de los linfocitos B del centro germinal, como CD20 y BCL6. (D) 
Según la OMS se reconocen cinco linfomas de Hodgkin: 
-Esclerosis nodular: es la forma más frecuente de linfoma de Hodgkin. Se 
caracteriza por la presencia de células de Reed-Sternberg del tipo lacunar, pero 
también del tipo diagnóstico, el infiltrado de fondo está compuesto por linfocitos 
T, eosinófilos, macrófagos y células plasmáticas; también están presentes bandas 
fibrosas de colágeno que dividen las áreas celulares en nódulos (se ve en la 
imagen). Se presenta con igual frecuencia en adultos jóvenes hombres y mujeres, y 
posee un pronóstico excelente. 
 
-Celularidad mixta: constituye un 20-25% de los casos, es más frecuente en hombres y se asocia a una mayor edad, se 
asocia a síntomas sistémicos como sudoración nocturna y pérdida de peso. Los ganglios linfáticos se ven borrados 
difusamente por un infiltrado celular heterogéneo que tiene linfocitos T, eosinófilos, macrófagos, células plasmáticas, 
células plasmáticas y células diagnosticas/bilobuladas de Reed-Sternberg, pero también está presente la variante 
mononuclear. Las células Reed-Sternberg están infectadas por el virus de Epstein Barr en el 70% de los casos. 
-Rico en linfocitos: es una forma infrecuente en la cual los linfocitos reactivos suponen la inmensa mayoría del infiltrado 
celular, hay presencia de células de Reed-Sternberg tanto mononucleares como de diagnóstico. Los ganglios linfáticos 
afectados están borrados difusamente, pero conuna modularidad vaga, porque a veces pueden verse folículos residuales 
de linfocitos B. 
-Con depleción linfocítica: es el tipo de LH menos frecuente, se caracteriza por la escasez de linfocitos y abundancia de 
células de Reed-Sternberg. Tiene un predominio en lo ancianos masculinos, está asociado al HIV y a países en subdesarrollo. 
-De predominio linfocítico: constituye menos del 5% de los linfomas de Hodgkin. Los ganglios afectados están diseminados 
por un infiltrado nodular de linfocitos pequeños mezclados con un número variable de macrófagos. Las células de Reed-
Sternberg (marcador CD20) son difíciles de encontrar, y son del tipo L-H. La mayoría de los pacientes son hombres, menores 
de 35 años. 
*Los primeros 4 son las clásicas, poseen un inmunofenotipo característico: son positivas para los factores PAX5, CD15 Y CD30. 
Estadificación de Ann Arbor 
Se utiliza para la estadificación del linfoma de Hodgkin y del linfoma no Hodgkiniano, hay 4 estadios, los cuales a su vez se 
dividen según la ausencia (A) o presencia (B) de: fiebre no explicada, sudores nocturnos profusos y/o pérdida de peso no 
explicada. 
i. Afectación de una única región de ganglios linfáticos o un único órgano de la región. 
ii. Afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos al mismo lado del diafragma, solamente (II), o afectación 
localizada de un órgano o región extra linfática (IIE). 
iii. Afectación de regiones del ganglio linfático a ambos lados del diafragma sin (III) o con (IIIE) afectación localizada de 
un órgano o región extra linfática. 
iv. Afectación difusa de uno o más órganos o regiones extra linfáticas con o sin afectación linfática. 
En I, II y III si se suman afectaciones extraganglionares se agrega la E, y si está afectado el bazo, se agrega una S. 
BAZO 
ESPLENOMEGALIA: aumento del tamaño del bazo. Puede percibirse sensación de estorbo en el cuadrante superior 
izquierdo y producir molestias después de comer. Causa un síndrome conocido como hiperplenismo, el cual genera anemia, 
leucopenia y trombocitopenia. Puede causarse por: 
-Esplenitis aguda inespecífica: Por infección hematógena. La reacción se debe a los propios agentes microbiológicos y a las 
citocinas que se liberan dentro de la respuesta inmunitaria. El bazo está aumentando de tamaño y es blando. La pulpa roja 
está congestionada y puede invadir y borrar los folículos linfoides. Estos últimos pueden sufrir necrosis. 
-Esplenomegalia congestiva: Se genera por obstrucción crónica del flujo eferente venoso. Puede deberse a trastornos 
intrahepáticos que retrasen el drenaje portal o extrahepáticos que presionen la vena porta o esplénica, los cuales generan 
hipertensión portal o en la vena esplénica. La cirrosis hepática es la principal causa de esplenomegalia congestiva masiva. 
Semiología Hematopoyética Gallo Matías Nicolás 
 
 Punción - Aspiración de Médula ósea: Se realiza en el esternón, a nivel del segundo espacio intercostal, 
utilizando anestésico local (lidocaína) en el periostio, y una aguja de punción. Permite observar: 
 Alteraciones de la población celular (Hiperplasia, Hipoplasia, Aplasia) 
 Proporción de Cada Serie (Relación Mieloide/Eritroide Normal: 3/1) 
 Cantidad de hierro de depósito 
 Infiltración Patológica 
 
 Biopsia de Médula ósea: Se obtiene un pequeño cilindro óseo mediante la punción de la cresta ilíaca. Se 
realiza solo cuando la prueba anterior no arrojó datos importantes. 
 
 Inmunofenotipo Celular: Se utilizan anticuerpos monoclonales dirigidos específicamente. Además la 
inmunotipificacion sirve para detectar patologías. 
MOTIVOS DE CONSULTA 
Síndrome Anémico 
◊ DEFINICIÓN Conjunto de Signos y Síntomas dados por el Descenso de la Concentración de Hemoglobina 
en la sangre por debajo de 13gr/dl en el hombre y 12gr/dl en la mujer (11 gr/dl en embarazadas), que 
se acompaña generalmente con disminución del número de glóbulos rojos. 
-Cuando la hemoglobina desciende por hemodilución (Hiperhidratación, Cirrosis, IC, Síndrome Nefrótico), 
se la denomina pseudoanemia. 
 
◊ FISIOPATOLOGÍA Una anemia aguda refiere a una hemorragia, y se expresa por hipovolemia. Una anemia 
crónica permite una adaptación gradual al paciente ante la hipoxia generada por la disminución de la 
capacidad de aceptación y transporte de O2 a los tejidos. Dentro de los mecanismos compensadores 
tenemos: 
o Mayor disociación de la hemoglobina: La hipoxia hística (Celular) activa el metabolismo 
anaerobio, con el incremento de Ac. Láctico y el descenso de pH sanguíneo, por lo 
consiguiente disminuye la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno (efecto Bohr), 
desprendiéndose el oxígeno más fácil. 
o Redistribución del flujo sanguíneo: Aumenta la perfusión de órganos sensibles a la hipoxia, 
como son el cerebro y el miocardio, y disminuye el aporte a la piel y riñones. 
o Aumento del gasto cardiaco: Aumenta el volumen sistólico y la FC, que sumado al aumento de 
la resistencia periférica genera un aumento en la velocidad circulatoria (Circulación 
Hipercinética) para que la sangre llegue más rápido a los tejidos. 
o Estimulación de la eritropoyesis: Es el mecanismo más lento y solo funciona en los casos en 
los que la medula ósea puede responder adecuadamente. Está regulado por los riñones 
mediante la síntesis de ERITROPOYETINA RENAL. 
 
◊ CLÍNICA Dependen de 4 factores: 
 Cuantía del descenso de Hb 
 Rapidez con la que sucede 
-Se caracteriza por: 
 Palidez de piel y mucosas (marcada palidez en conjuntivas y paladar) 
 Astenia 
 Fatiga muscular 
 Anorexia 
 Irritabilidad 
 Somnolencia 
Semiología Hematopoyética Gallo Matías Nicolás 
 
◊ ESTUDIOS 
-Hematológico periférico completo: 
. El hematocrito, la Hb y el recuento de hematíes permite certificar la anemia y evaluar su magnitud. 
. Índices Hematimétricos permitirán clasificarla morfológicamente y orientarnos a su mecanismo 
fisiopatológico. 
.El recuento de reticulocitos (hematíes jóvenes) nos da una idea de la actividad de la MO. 
 
-Ferremia y Ferritina Sérica 
-Laboratorio Completo: En casos de hemolisis ↑bilirrubina indirecta 
-Punción de Médula ósea 
 
◊ CLASIFICACIÓN 
 
Se pueden clasificar teniendo en cuenta dos parámetros: 
MORFOLOGÍA 
De acuerdo al tamaño del eritrocito (VCM) 
Microcítica < 83 ᵌ 
Normocítica 83 a 92 ᵌ 
Macrocítica >92 ᵌ 
De acuerdo al contenido de hemoglobina (CHCM) 
Hipocrómicas 32 % 
Normocrómicas 33 a 38 % 
ATENCIÓN: NO existe la ANEMIA HIPERCRÓMICA ya que contradice la definición de anemia 
La morfología se evalúa a partir de los Índices 
Hematimétricos: 
-CONCENTRACIÓN DE HB CORPUSCULAR MEDIA 
(CHCM) que indica la concentración porcentual de 
hb por eritrocito 
-VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM) Indica el 
tamaño del eritrocito 
-HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (HCM) 
Indica la cantidad de Hb por eritrocito 
 
ETIOPATOGENIA 
ARREGENERATIVAS 
(Centrales) 
Medula ósea incapaz 
de mantener la 
producción leucocitaria 
CARENCIALES 
Faltan elementos útiles para la formación de 
Hb o la maduración del eritrocito 
-Ferropenica 
-De enfermedades Crónicas 
-Sideroblástica 
-Megaloblástica 
-Hormonal 
INSUFICIENCIA MEDULAR 
Cuantitativas o cualitativas de la eritropoyesis 
-Aplasia 
-Mielodisplasia 
REGENERATIVAS 
(Periféricas) 
Destrucción o perdida 
eritrocitaria pero con 
medula ósea capaz 
HEMOLÍTICAS 
-Intracorpusculares 
-Extracorpusculares 
 AGUDAS POSTHEMORRÁGICAS 
 
Semiología Hematopoyética Gallo Matías Nicolás 
 
ANEMIAS POR DÉFICIT HORMONAL 
 Anemias debidas a una Carencia de Eritropoyetina, de hormona tiroidea, de corticoides y de 
andrógenos. 
 Generalmente son Normocítica e Normocrómicas. 
ANEMIA FERROPÉNICA (+ Frecuente) 
 El hierro es uno de los elementos necesarios para la síntesis de Hb. La cantidad total de hierro del 
organismo oscila entre 4 a 5gr y se encuentra de las siguientes maneras: Hierro de Hb (Como Grupo Hem) 
 Hierro de depósito (como ferritina o hemosiderina en la MO, Bazo e Hígado. Cierta 
cantidad de ferritina es liberada al plasma y está en equilibrio con la de depósito) 
 Hierro de Transporte (Circula en la sangre unido a Transferrina) 
 Hierro de la mioglobina y otras enzimas 
 ETIOLOGIA: 
o Hemorragia Crónica (Digestiva / ginecológica / Hematuria) 
o Aumento de los requerimientos (embarazo / Lactancia) 
o Trastornos de la absorción (Gastrectomía / SMA) 
o Disminución del aporte (Ingesta insuficiente / desnutrición) 
 
 CLÍNICA: Además de los signos y síntomas comunes a todo tipo de anemia, presenta: 
 Piel seca y descamativa 
 Cabello frágil con caída excesiva 
 Glotis Atrófica 
 Lengua lisa y depilada 
 
 DIAGNÓSTICO: 
Hematológico periférico Ferremia Punción de Médula ósea 
- Hematocrito y de la Hb 
-Microcitosis e Hipocromía 
 (FUNDAMENTAL PARA EL DX) No es necesario 
 
ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS (2da + Frecuente) 
 Se presenta en pacientes con procesos inflamatorios crónicos o neoplasias. 
 ETIOLOGIA: Son patologías que estimulan al sistema mononuclear fagocítico y de esta forma los 
macrófagos comienzan a liberar sustancias (IL 1) cuya acción impide que el hierro sea captado por los 
eritoblastos, desviándolo hacia los macrófagos, lo que se conoce como BLOQUEO MACROFÁGICO DEL 
HIERRO, causando una eritropoyesis ineficaz. Dentro de las patologías encontramos: 
o Infecciones Crónicas (TBC / Osteomielitis / Endocarditis Infecciosa) 
o Enfermedades Inflamatorias Crónicas (Artritis Reumatoidea / Sarcoidosis) 
o Neoplasias 
o Grandes Quemaduras 
o Hepatopatía Alcohólica 
o Diabetes 
o EPOC 
 
 CLÍNICA: Anemia moderada de instalación lenta, que no presenta ninguna característica distintiva al 
resto. 
 
Semiología Hematopoyética Gallo Matías Nicolás 
 
 DIAGNÓSTICO: 
Hematológico periférico Ferremia Punción de Médula ósea 
- Hematocrito y de la Hb 
-Normocitosis e Hipocromía 
 No es necesario 
 
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA 
 Se caracterizan por la mala utilización del hierro, el cual no puede incorporarse a la molécula de Hb. 
Esto se debe a un déficit en la síntesis del grupo Hem. 
 
 ETIOLOGIA: 
o Hereditaria (Relacionado al cromosoma X) 
o Idiopática o mielodisplásica (Artritis Reumatoidea / Sarcoidosis) 
o Asociado a Neoplasias 
o Asociado a otras anemias 
o Déficit de Vit b6 
o Fármacos y Tóxicos 
 
 CLÍNICA: No presenta ninguna característica distintiva al resto. La de causa mielodisplásica puede 
evolucionar a una leucemia. 
 
 DIAGNÓSTICO: 
Hematológico periférico Ferremia Punción de Médula ósea 
- Hematocrito y de la Hb 
-Microcitosis e Hipocromía 
↑ 
Muestra la presencia de 
Sideroblastos (en anillo) que son 
eritoblastos con gránulos de Fe en 
forma de corona 
(FUNDAMENTAL PARA EL DX) 
 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
 Por alteración en el metabolismo de la vitamina B12 o del Ácido Fólico. La carencia de uno o ambos, 
genera un enlentecimiento en la síntesis de ADN nuclear, con el consiguiente disturbio de la mitosis. 
Como consecuencia de esto aparece la MEGALOBLASTOSIS, que consiste en la formación de GR 
gigantes. 
 
 ETIOLOGIA: 
o Déficit de Vitamina B12 (Esta vitamina necesita unirse al factor intrínseco de la secreción 
gástrica para poder ser absorbida) 
 Atrofia Gástrica (Anemia Perniciosa de Addison-Biermer) 
 Posgastrectomía 
 SMA 
 Parasitosis Intestinal 
 
o Déficit de Folatos 
 Nutricional 
 Alcoholismo Crónico 
 SMA 
 Embarazo 
 Fármacos Antagonistas (Metotrexato) 
Semiología Hematopoyética Gallo Matías Nicolás 
 
 
 CLÍNICA: Se caracterizan por presentar 3 síndromes: 
o Síndrome Anémico: Al ser de instalación lenta, el paciente desarrolla mecanismos de 
compensación, que no coincide con los valores bajos de laboratorio. 
o Síndrome Digestivo: Glotis atrófica, lengua lisa y depilada color rojo brillante con ardor. 
Anorexia, dispepsia, diarreas y baja de peso. 
o Síndrome Neurológico: Compromiso de nervios periféricos y de los cordones postolaterales de 
la medula, lo que se manifiesta con parestesia, arreflexia, ataxia y Signo de Babinski positivo. 
Puede aparecer confusión mental a lo que se denomina “locura megaloblástica”. 
 
 DIAGNÓSTICO: 
Hematológico periférico Laboratorio Ferremia Punción de Médula ósea 
- Hematocrito y de la Hb 
-Macrocitosis (VCM > 100) 
-Leucopenia 
-Plaquetopenias 
↑Bilirrubina Indirecta 
por hemolisis debido a 
la fragilidad de los 
hematíes 
Normal 
Aumento de celularidad, con 
hiperplasia de serie roja, y 
desviación megaloblastica de 
la maduración 
 
ANEMIA POR APLASIA MEDULAR 
 Se caracterizan por la insuficiente producción, debido a una inadecuada actividad eritropoyetica 
medular, lo cual puede producir alteración de una línea (UNICITOPENIA), de 2 o de las 3 
(PANCITOPENIA). 
 
 ETIOLOGIA: El mecanismo básico es una falla de células progenitoras pluripotenciales. 
o Primaria: Idiopática en adultos y congénitas en niños (Anemia de Fanconi y de Diamond) 
o Secundarias 
 Tóxicos 
 Neoplasias (metástasis o infiltraciones) 
 Infecciones 
 I. Renal Crónica 
 Radiaciones 
 
 CLÍNICA: Generalmente se comprometen las 3 series hemáticas, por lo que va a dar manifestaciones 
de la anemia (S. Anémico), la plaquetopenia (Purpuras cutáneo-mucosas y Hemorragias viscerales) y la 
leucopenia (Ulceraciones necróticas en boca y fauces). 
 
 DIAGNÓSTICO: 
Hematológico periférico Ferremia Punción de Médula ósea 
-PANCITOPENIA 
-Normocitosis y Normocrómica 
Normal 
Muestra  o ausencia de 
celularidad de las 3 series 
(FUNDAMENTAL PARA EL DX) 
 
 
 
 
 
Semiología Hematopoyética Gallo Matías Nicolás 
 
MIELODISPLASIA 
 Insuficiencia medular por alteración cuanti y cualitativa de la hemopoyesis, que se caracteriza por 
una Citopenia periférica, coexistente con una MO normal. 
 
 ETIOLOGIA: Comienzan por una alteración de uno de los grupos de las células pluripotenciales de la 
MO, que luego se va a expandir, causando expansión y generando una hematopoyesis ineficaz de los 
otros grupos. 
 CLÍNICA: Generalmente Asintomáticos, los que presenta síntomas tienen síntomas correspondiente a la 
citopenia generada. 
 
 DIAGNÓSTICO: 
Hematológico periférico Punción de Médula ósea 
- Serie roja: presencia de macrocitosis, 
microcitosis con hipocromía, sideroblastos 
-Serie Granulocitica: neutrófilos desgranados, 
mieloblastos, monocitos 
-Plaquetas dismorficas, gigantes, y 
megacariocitos. 
Celularidad normal, o aumentada. También 
puede haber blastos en distinto porcentaje. 
 
HEMOLISIS 
 Aumento patológico de la destrucción de GR en el bazo, hígado, MO y torrente intravascular, con la 
característica reducción de la vida media eritrocitica (normal 120 días) lo cual genera una hiperplasia 
eritroide compensadora de la MO, lo que lleva a un aumento de la cantidad de reticulocitos en sangre 
periférica. 
 Si la actividad de la MO es capaz de mantener una cantidad de hematíes aceptable se llama 
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA, pero si no es suficiente se la denomina ANEMIA HEMOLÍTICA. 
 
 CLÍNICA: Se manifiesta con Síndrome Anémico acompañado de Ictericia acolúrica e hipercólica, y 
Hepatoesplenomegalia. Además aparecerán dos síndromes: 
 
o SÍNDROME HUMORAL DE DESTRUCCIÓN: 
 ↑ Bilirrubina Indirecta 
 ↑ urobilinogeno en orina 
 ↑ estercobilinogeno 
 ↑ de Hb Libre 
 ↑ Ferremia 
 Hemosiderinuria 
o SÍNDROME HUMORAL DE REGENERACIÓN: 
 Hiperplasia roja compensadora en MO 
 Reticulocitis periférica 
 
 ETIOLOGIA: Se las divide en: 
o INTRACORPUSCULARES (Congénitas): por defecto genético en la membrana del eritrocito o en 
la hemoglobina. En este grupo se encuentran las siguientes anemias: 
 
Semiología Hematopoyética Gallo Matías Nicolás 
 
 ESFEROCITOSISDefecto genético autosómico dominante, en la 
membrana del eritrocito, por la cual se convierte en una 
célula pequeña y redondeada muy frágil llamada 
Esferocito, la cual al pasar por el bazo se destruye. Su 
clínica se manifiesta con esplenomegalias, ulceras en 
miembros inferiores, deformación de cráneo y mandíbula por hiperactividad medular, litiasis biliar 
por aumento de bilirrubina. 
 
 DREPANOCITOSIS 
Defecto genético autosómico dominante caracterizado por la presencia de una Hb patológica 
llamada Hemoglobina S. Cuando los GR que tienen esta 
Hb son sometidos a bajas presiones de O2, se elongan y la 
Hb polimerizada se apila en fibras longitudinales, dando 
origen a la célula en forma de hoz denominada 
Drepanocito o Célula falciforme. Estos presentan una gran 
adhesividad endotelial, y forman tapones en la 
microcirculación, generando crisis vasooclusivas, con 
repercusión isquémica de órganos y extremidades. Son evidentes al frotis y en una electroforesis se 
puede evidenciar la presencia de la Hb S. 
 
 TALESEMIAS 
Enfermedades de carácter hereditario en las que es 
imposible la formación de las cadenas de la Hb A, 
pudiendo ser α-talasemias o β-talasemias, siendo 
más comunes las segundas. Dentro de la beta 
tenemos la ENFERMEDAD DE COOLEY caracterizada 
por un aumento de la HbF, y la TALASEMIA MINOR 
con aumento de la Hb A2. 
En estas hemoglobinopatías aparecen los Eritrocitos en diana, los cuales son muy frágiles. 
 
 DÉFICIT DE GLUCOSA-6-P-DESHIDROGENASA 
Defecto genético ligado al CROMOSOMA X que determina un déficit de NADPH, lo cual facilita la 
desnaturalización oxidativa de la Hb por los agentes oxidantes externos. 
 
 HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA (Poco frecuente) 
Defecto de las células precursoras, con alteración de la membrana, lo que da eritrocitos 
susceptibles a los cambios de pH, cambios iónicos y hormonas. 
 
o EXTRACORPUSCULARES (Adquiridas): la causa de hemolisis está presente en el medio por 
donde circula el eritrocito. Responde a las siguientes patologías: 
 AUTOINMUNE Son hemolisis provocadas por anticuerpos del propio paciente, que 
dan anemias normociticas-normocromicas y responden a dos grupos: 
 Anemias por anticuerpos fríos donde Ac denominados Crioaglutinas 
(Aglutininas IgM) se unen a bajas T° (<30⁰C) y lisan a los hematíes. 
 Anemias por anticuerpos calientes, donde Ag y Ac se unen a T°>37°C 
 
 INCOMPATIBILIDAD SANGUÍNEA Son hemolisis provocadas por anticuerpos que 
provienen de otro individuo y comprenden la incompatibilidad ABO transfusional y la 
incompatibilidad Rh materno-fetal.