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60 ATLAS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA FIGURA 3-7 Esferocitosis hereditaria, vista microscópica El tamaño de muchos de estos hematíes es bastante reducido, con pérdida de la zona central de palidez y de la forma bicóncava. Estos hematíes se denominan esferocitos. En la esferocitosis hereditaria, proceso autosómico dominante que es más frecuente en los europeos del norte, hay una ausencia de proteínas clave del citosqueleto y las membranas de los hematíes, como son la espectrina y la anquirina. Esto produce una inestabilidad de la membrana que hace que la célula adopte el menor volumen posible, el de una esfera. En el laboratorio, este fenómeno se manifiesta como un aumento de la fragilidad osmótica. Los esferocitos no sobreviven en la circulación tanto tiempo como los hematíes normales. Obsérvese el reticulocito, que traduce un aumento de la producción de hematíes en la médula ósea. FIGURA 3-8 Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, vista microscópica Este frotis de sangre periférica teñido con azul de metileno pone de manifiesto hematíes con cuerpos de Heinz en la deficiencia de glucosa-6- fosfato deshidrogenasa (G6PD). El defecto tiene lugar en la vía HMP, que ayuda a proteger a los hematíes de la oxidación. Esta enfermedad ligada al cromosoma X, presente en el 12% de los hombres afroamericanos, también se ve en los habitantes de la cuenca mediterránea, incluyendo Italia, Grecia y Turquía. Los hematíes más antiguos sufren hemólisis cuando se exponen a agentes oxidantes tales como primaquina, sulfamidas, familia de la nitrofurantoína, aspirina y fenacetina. Ciertas comidas, como las habas, pueden tener un efecto parecido. La deficiencia de G6PD es asintomática hasta que se produce una situación de sobrecarga por infección o ingestión de un fármaco oxidante. Los hallazgos de laboratorio pueden incluir anemia, reticulocitosis, hiperbilirrubinemia indirecta y disminución de la haptoglobina. FIGURA 3-9 Anemia de células falciformes, vista microscópica Ésta es una anemia de células falciformes en crisis falciforme. La hemoglobina S anormal es propensa a la polimerización con formación de tactoides cuando baja la tensión de oxígeno y los hematíes adoptan formas en hoz, alargadas y delgadas, que no intercambian bien el oxígeno. Las células falciformes son propensas a adherirse unas a otras y taponar los pequeños vasos provocando un descenso del flujo sanguíneo e isquemia por liberación disminuida de oxígeno a los tejidos, con hallazgos clínicos tales como dolores agudos de abdomen, tórax y espalda. La electroforesis de la hemoglobina en la enfermedad de células falciformes pondrá de manifiesto del 90 al 95% Hgb S, del 1 al 3% Hgb A2 y del 5 al 10% Hgb F. En el rasgo de células falciformes, hay del 40 al 45% Hgb S, del 55 al 60% Hgb A1 y cantidades normales (del 1 al 3%) de Hgb A2, en tanto que los hematíes presentan mínimos cambios falciformes.