ATLAS DE ANATOMIA PATOLOGICA (105)

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CAPÍTULO 4 Hematopatología 87
FIGURA 4-52 Enfermedad mieloproliferativa, vista
macroscópica
Este bazo de gran tamaño (la regla tiene una
longitud de 15 cm) presenta infartos
subcapsulares amarillo-parduscos. La
esplenomegalia masiva a menudo se asocia a
enfermedades mieloproliferativas, incluyendo
LMC, policitemia vera, trombocitosis esencial y
mielofibrosis primaria. Éstas pueden sufrir una
transformación blástica y convertirse en leucemia
aguda. Con frecuencia acaban en fibrosis medular,
con pancitopenia, hematopoyesis extramedular y
esplenomegalia. Aunque a veces la
esplenomegalia congestiva puede superar los
1.000 g, un bazo de más de 1.000 g sugiere la
presencia de enfermedades mieloproliferativas,
linfoproliferativas o hematopoyéticas
subyacentes. Algunas infecciones crónicas como
la malaria o la leishmaniasis también pueden
ocasionar esplenomegalia pronunciada. Como
consecuencia de la esplenomegalia se produce
hiperesplenismo secundario.
FIGURA 4-53 Enfermedad mieloproliferativa, vista
microscópica
Este bazo pone de manifiesto hematopoyesis
extramedular, que es la proliferación de hematíes
y otros precursores hematopoyéticos (�) en los
órganos del sistema mononuclear-fagocítico. La
hematopoyesis extramedular con frecuencia
acompaña a las enfermedades mieloproliferativas
que afectan a la médula ósea. En las
enfermedades mieloproliferativas, los hallazgos
en la sangre periférica incluyen
leucoeritroblastosis y plaquetas gigantes. 
A medida que la enfermedad progresa a
mielofibrosis por secreción de citocinas tales
como el factor de crecimiento transformador β y
el factor de crecimiento derivado de las plaquetas,
hay pancitopenia y el paciente tiene un alto riesgo
de infección, hemorragia e insuficiencia cardíaca
congestiva de alto gasto. Algunas enfermedades
mieloproliferativas evolucionan a LMA. 
FIGURA 4-54 Trombocitosis esencial, vista
microscópica
En esta médula ósea se observan numerosos
megacariocitos en un proceso muy poco
frecuente conocido como trombocitosis esencial,
en el cual el recuento de plaquetas en la sangre
periférica puede exceder 1.000.000/μm. Los
procesos mieloproliferativos pueden afectar a la
médula ósea, reemplazándola con proliferaciones
de células anormales. La proliferación puede
afectar predominantemente a los elementos
mieloides, produciendo hallazgos de LMC; a los
elementos eritroides, produciendo policitemia
vera, o a los elementos megacariocíticos,
produciendo trombocitosis esencial. El proceso
mieloproliferativo crónico puede continuar
durante años, sufrir una transformación blástica a
leucemia, o «quemarse» y dar lugar a
mielofibrosis.