Diagnóstico y diagnóstico diferencial Neoplasias e hiperplasias benignas

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Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Fase temprana. En esta fase se identifican las erupcio-
nes medicamentosas exantematosas, EM mayor, es-
carlatina, erupciones fototóxicas, síndrome de cho-
que tóxico, enfermedad de injerto contra hospedador 
(GVHD, graft-versus-host disease).
Evolución completa. EM mayor: las típicas lesiones en 
escarapela, GVHD aguda (pueden simular TEN; menor 
afectación de las mucosas), quemaduras por calor, reac-
ciones fototóxicas, dermatitis exfoliativa estafilocócica 
(en niños de corta edad, pero rara en adultos y sin afec-
tación de la mucosa); erupción ampollar fija generaliza-
da de tipo medicamentoso, dermatitis exfoliativa.
Evolución y pronóstico
La duración promedio de la evolución es <4 días. En el 
cuadro 8-5 se incluye un sistema de puntuación para el 
pronóstico. La evolución es similar a la de quemaduras 
extensas por calor. El pronóstico depende de la exten-
sión de la necrosis cutánea. La pérdida transcutánea de 
líquidos es grande y varía con el área de desolladura; 
también hay anomalías de electrólitos. Es frecuente la 
hiperazoemia prerrenal. La colonización por bacterias 
es común y se acompaña de septicemia. Otras compli-
caciones incluyen el estado hipermetabólico y la neu-
monitis intersticial difusa. La tasa de mortalidad para 
TEN es de 30%, principalmente en ancianos; para SJS 
es de 5 a 12%. Si la persona sobrevive al primer episo-
dio de SJS/TEN, la repetición del contacto con el fár-
maco causal puede ocasionar recidiva en término de 
horas o días, más grave que el episodio inicial.
Secuelas
Piel. Cicatrices, hipopigmentación e hiperpigmenta-
ción y una regeneración anormal de las uñas.
Ojos. Son frecuentes las secuelas que incluyen un sín-
drome seco similar al de Sjögren, con deficiencia de 
mucina en las lágrimas. Hay entropión, triquiasis, me-
taplasia escamosa, neovascularización de la conjunti-
va y la córnea; simbléfaron, queratitis puntiforme, ci-
catrices en córnea, fotofobia persistente, ardor de ojos, 
deficiencias visuales y ceguera.
Zona anogenital. Fimosis, sinequias vaginales.
Tratamiento
 • Diagnóstico temprano e interrupción de los supues-
tos fármacos lesivos.
 • Es mejor atender a los pacientes en una unidad de
cuidados intermedios o intensivos.
 • Hay que emprender la sustitución con soluciones y
electrólitos por vía IV, exactamente como se haría
en una persona con quemadura térmica extensa. Sin 
embargo, por lo general se necesita un menor volu-
men de líquidos, que si se tratara de una quemadura 
de extensión similar.
 • Se ha informado que los glucocorticoides sistémi-
cos y en dosis altas al principio de la enfermedad
ayudan a disminuir la morbilidad o mortalidad (esta 
experiencia la comparten los autores), pero también 
ha sido una medida cuestionada. En etapa tardía, 
los glucocorticoides están contraindicados.
 • Las inmunoglobulinas IV en dosis altas frenan la
evolución de TEN si se administran en una etapa
temprana; algunos autores cuestionan tal práctica, y 
la diferencia puede explicarse por los productos
y los lotes diferentes utilizados.
 • Para afectación orofaríngea, se emprende aspiración
mecánica para evitar neumonitis por aspiración.
 • No se recomienda el desbridamiento quirúrgico.
 • Es importante diagnosticar y tratar las infecciones
que ocasionen complicaciones, incluida la septice-
mia (fiebre, hipotensión, cambios del estado mental).
 • Es necesario tratar en una etapa temprana las lesiones
de los ojos, con pomada oftálmica de eritromicina.
Prevención. El individuo debe saber cuál es el fármaco 
nocivo y que pueden surgir reacciones cruzadas con 
productos de la misma categoría. Nunca se adminis-
trarán de nuevo estos medicamentos. El paciente debe 
utilizar un brazalete de alerta médica.
 CUADRO 8-5 SCORTEN: SISTEMA DE PUNTUACIÓN 
PRONÓSTICA PARA PERSONAS
CON NECRÓLISIS EPIDÉRMICA 
Factores pronósticos Puntos
 • Edad >40 años 1 
 • Frecuencia cardiaca >120 lpm 1 
 • Cáncer o neoplasias malignas de la sangre 1 
 • Superficie corporal afectada >10% 1 
 • Nivel de urea en suero >10% mM 1 
 • Nivel de carbonato en suero <20 mM 1 
 • Nivel de glucosa en suero >14 mM 1 
Scorten
Tasa de 
mortalidad (%)
 0–1 3.2 
 2 12.1 
 3 35.8 
 4 58.3 
 > 5 90 
 Fuente: Datos obtenidos de Bastuji-Garin S et al.: 
SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epider-
mal necrolysis. J Invest Dermatol 115: 149, 2000; de 
Valeyrie-Allanore L., Roujeau J-C. Epidermal necrolysis, 
en Fitzpatricks’s Dermatology in General Medicine, 7th ed. 
Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, 
Leffell DJ (eds.) New York, McGraw-Hill, 2008, cap. 39. 
 Nota: Si bien este sistema de puntuación es muy apreciado, 
los autores tienen reservas respecto de SCORTEN. Sólo 
se asigna un punto a la afectación de la superficie corporal 
(>10%). Definitivamente, hay una diferencia pronóstica en-
tre la afectación de 20% y la de 70% de la superficie corpo-
ral, y esto debe reflejarse, en efecto, en la puntuación total. 
NEOPLASIAS E HIPERPLASIAS BENIGNAS 1
A B
 Figura 9-17. Granuloma piógeno. A) Nódulo vascular solitario de aparición reciente que sangra de manera espontánea o 
después de traumatismo mínimo. Las lesiones por lo común tienen una superficie lisa, con costras o sin ellas, y con erosión o sin 
ella. B) En las palmas de las manos y en las plantas de los pies se advierte un collar típico de capa córnea engrosada, que se 
identifica mejor si se le observa desde un lado, como se presenta en la figura. 
Granuloma piógeno 
 ■ Cuadro histopatológico: agregados lobulillares de
capilares en proliferación, con edema e innumerables
neutrófi los. Por eso, el granuloma piógeno no es
piógeno (no depende de infección bacteriana alguna) y
tampoco es granuloma. 
 ■ Tratamiento: extirpación quirúrgica o raspado (curetaje)
con electrodesecación en la base. 
 ■ La importancia del granuloma piógeno es que puede
confundirse con un melanoma nodular amelánico y
viceversa. 
 ◐ 
 ■ El granuloma piógeno es una lesión vascular de
aparición y desarrollo rápidos, que suele manifestarse
después de traumatismos menores. 
 ■ Se trata de un nódulo vascular solitario y erosionado
que sangra de modo espontáneo o después de
cualquier traumatismo menor. La lesión tiene una
superfi cie lisa con costras, con erosión o sin ellas (fi g. 
9-17A). Su aspecto es el de una pápula de color rojo
vivo u oscuro, violácea o parda-negra con un collar
de epidermis hiperplásica en la base (fi g. 9-17B) y
aparece en los dedos de las manos, los labios, la boca
y los dedos de los pies. 
2
Tumor glómico 
 ■ El tumor glómico se manifi esta por una pápula o
nódulos subcutáneos o subungueales muy dolorosos
al tacto. Se caracterizan por ataques dolorosos
paroxísticos desencadenados en particular por la
exposición al frío. Muy a menudo asumen la forma
de tumores subungueales solitarios (fi g. 9-18A), 
aunque en contadas ocasiones se manifi estan en la
forma de pápulas o nódulos múltiples. Se les advierte
particularmente en niños en la forma de pápulas
circunscritas o a veces placas en otros sitios de la
superfi cie cutánea (fi g. 9-18B). 
 ■ El tratamiento consiste en su extirpación.
 ◐ 
 ■ Se trata de un tumor del cuerpo glómico; es una
unidad anatómica y funcional compuesta de músculo
especializado de fi bra lisa y células glómicas que
rodean espacios endoteliales de pared fi na; dicha
unidad anatómica actúa como una derivación
arteriovenosa que une arteriolas y venillas. Las células
glómicas rodean el interior angosto del conducto de
Sucquet-Hoyer que se ramifi ca desde la arteriola y que
llega al segmento de la venilla colectora que actúa
como reservorio. Los cuerpos glómicos aparecen en la
yema y el lecho ungueal de dedos de manos y pies y
también en la cara palmar de manos y plantar de pies, 
en la piel de las orejas y en el centro de la cara. 
A B
 Figura 9-18. Tumor glómico. A) Nódulo subungeal en extremo doloroso decolor rojizo. El dolor se torna paroxístico si se 
expone al frío. B) Tumor glómico en la palma de la mano de un joven de 16 años.
 Neoplasias e hiperplasias benignas 3
Angiosarcoma * ICD-10: M9120/3
 ■ Datos histológicos: conductos recubiertos de células
endoteliales pleomórfi cas con un gran número de
mitosis. 
 ■ El tratamiento es quirúrgico, al que se agrega
quimioterapia (doxorrubicina en liposomas). La
supervivencia a cinco años apenas rebasa el 10%. 
*El angiosarcoma, si bien no es una neoplasia benigna, 
se expone en este apartado porque sus características
coinciden con otros tumores vasculares.
○ 
 ■ Proliferación rara de alta malignidad de células endote-
liales que se manifi esta en la forma de máculas purpúri-
cas (fi g. 9-19A), pápulas y nódulos de color rojo vivo o 
violáceo o incluso negro (fi g. 9-19B). Los nódulos son 
sólidos, sangran con facilidad y se ulceran (fi g. 9-19C). 
 ■ El angiosarcoma aparece en la piel normal, por lo
común en la piel cabelluda, en la mitad superior de la
frente, o como un linfedema localizado, por ejemplo, 
después de mastectomía (síndrome de Stewart-Treves)
o después de radiación (fi g. 9-19B). 
Malformaciones vasculares
malformation), malformaciones venosas (VM, venous 
malformation) y malformaciones arteriovenosas (AVM, 
arteriovenous malformation). 
 ■ Los datos histológicos incluyen vasos fl exuosos y
agrandados de diversos tipos. 
 ■ En este apartado sólo se abordan las más frecuentes e
importantes. 
 ■ Se trata de malformaciones que no muestran
involución espontánea. 
 ■ Se distinguen en malformaciones capilares (CM, 
capillary malformations) (p. ej., el nevo fl ámeo o la
mancha en vino de Oporto [PWS, port-wine stain]), 
según la antigua nomenclatura; malformación linfática, 
malformación capilar-linfática (CLM, capillary-lymphatic
A
B
C
 Figura 9-19. Angiosarcoma. A) Las lesiones incipientes tienen el aspecto de máculas eritematosas opacas. B) Las lesiones 
más avanzadas son pápulas de color rojo a negro y nódulos que sangran con facilidad. C) Angiosarcoma avanzado con nódulos 
sangrantes de color violeta a negro, úlceras y edema concomitante. 
4
Lesiones cutáneas. El trastorno es de tipo macular (fig. 
9-20) con colores variables que van del rosa al violeta.
Las lesiones grandes siguen una distribución por derma-
tomas, por lo general unilaterales (85%), aunque no
siempre. El trastorno aparece con mayor frecuencia en
la cara, en la distribución del nervio trigémino (fig. 9-20) 
y por lo común afecta sus ramas superior y media. A
veces hay afectación de la mucosa de conjuntiva y de la
boca. CM también puede aparecer en otros sitios. Con
la edad, las pápulas o los nódulos de consistencia elásti-
ca (fig. 9-21) ocasionan desfiguramiento importante.
Variantes clínicas
El llamado nevo flámeo de la nuca (“picotazo de cigüeña”, 
eritema nucal, mancha salmón) aparece en cerca del 
33% de los lactantes en la nuca, y tiende a mostrar re-
gresión espontánea. A veces aparecen lesiones similares 
en los párpados y el entrecejo. En realidad no es un CM, 
sino un fenómeno de vasodilatación transitoria.
Histopatología
En el cuadro histopatológico se advierte ectasia de ca-
pilares sin proliferación de células endoteliales. Los re-
sultados del estudio de inmunorreactividad a GLUT-1 son 
negativos.
Evolución y pronóstico
PWS es una malformación capilar que no muestra re-
gresión espontánea. El área de afectación tiende a au-
mentar en proporción a la talla del niño. En la vida 
adulta, los PWS por lo general sobresalen y tienen 
zonas papulosas y nodulares y son causa de desfigura-
ción progresiva importante (fig. 9-21).
Tratamiento
El tratamiento a base de impulsos de láseres de colo-
rantes o de vapores de cobre es muy eficaz.
CM sindrómico
SWS es la asociación de PWS en la distribución del 
trigémino, con malformaciones vasculares en el ojo 
y  las leptomeninges y calcificaciones superficiales 
del encéfalo. Puede acompañarse de hemiparesia con-
tralateral, hemiatrofia muscular, epilepsia y retraso 
mental, así como glaucoma y parálisis de músculos 
extraoculares. Es importante identificar en el estudio 
radiográfico las calcificaciones características de las 
malformaciones vasculares o la calcificación lineal lo-
calizada, en las circunvoluciones cerebrales. También 
hay que realizar CT. Sin embargo, hay que destacar 
que PWS es frecuente dentro de la distribución trigé-
mina y que no necesariamente equivale a que exista 
SWS. El síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber puede 
acompañarse de PWS sobre la malformación vascular 
profunda de partes blandas y huesos. PWS en la línea 
media del dorso también puede acompañarse de una 
malformación arteriovenosa subyacente de la médula 
espinal.
Mancha en vino de Oporto 
 ■ La mancha se asocia a malformaciones vasculares
de los ojos y las leptomeninges (síndrome de Sturge-
Weber [SWS, Sturge-Weber syndrome]) .
 ■ Sinónimo: nevo fl ámeo. 
 ◐ 
 ■ Es una zona roja o violácea de forma irregular presente
desde el nacimiento y que nunca desaparece de
manera espontánea. 
 ■ Es un trastorno frecuente (la presentan 0.3% de los
recién nacidos); suele circunscribirse a la piel. 
MALFORMACIONES CAPILARES
5 Neoplasias e hiperplasias benignas 
 Figura 9-20. Manchas en vino de Oporto. Con márgenes bien 
definidos, esta mancha en vino de Oporto apareció en la distribución de 
la segunda rama del nervio trigémino en un niño. 
 Figura 9-21. Mancha en vino de Oporto. Con la edad, el color se 
intensifica y surgen otras lesiones vasculares papulares y nodulares en 
el interior de la lesión que antes era macular, lo que aumenta cada vez 
más la desfiguración. 
6
A B
 Figura 9-22. Nevo aracniforme. A) Se observan dos pequeñas pápulas a partir de las cuales irradian telangiectasias. Al 
comprimir las lesiones palidecen por completo. B) Nevos aracniformes en el tórax de un paciente cirrótico.
Angioma aracniforme 
o más angiomas) o aparecer en personas que reciben
tratamiento con estrógenos, como anticonceptivos
orales, o en aquellas con enfermedad hepatocelular, 
como hepatitis viral subaguda y crónica y cirrosis
alcohólica (fi g. 9-22B). 
 ■ El hemangioma aracniforme que aparece en la niñez y
en embarazadas puede mostrar regresión espontánea. 
 ■ La lesión puede confundirse con telangiectasia
hemorrágica hereditaria, ataxia-telangiectasia o
telangiectasia de la esclerodermia sistémica. 
 ■ Las lesiones pueden tratarse fácilmente con
electrocirugía o láser. 
 ■ Sinónimos: nevo aracniforme, estrella arterial, 
telangiectasia estelar, estrella vascular. 
 ● 
 ■ Telangiectasia focal roja de capilares dilatados, muy
común, que irradian de una arteriola central (punctum)
(fi g. 9-22A). El punctum papuloso central es el sitio de
la arteriola nutricia y los vasos telangiectásicos
maculares irradian a partir de ella. Por lo común tiene
hasta 1.5 cm de diámetro y es solitaria. 
 ■ En la diascopia, la telangiectasia estrellada palidece y
puede pulsar la arteriola central. 
 ■ El trastorno aparece más a menudo en la cara, los
antebrazos y las manos. 
 ■ Afecta con frecuencia a personas normales y es más
común en mujeres, aunque también se manifi esta en
niños.
 ■ Puede acompañar a estados hiperestrogénicos como el
embarazo (en 66% de las embarazadas aparecen dos
Neoplasias e hiperplasias benignas 7
Lago venoso ICD-9: 528.5 ° ICD-10: K13.0
 ■ La lesión, por tener color oscuro y a veces negro, 
se puede confundir con un melanoma nodular, BCC
pigmentado o granuloma piógeno.
 ■ La lesión puede comprimirse de manera parcial y ser
transiluminada por diascopia; el uso del dermoscopio
permite el diagnóstico como lesión vascular. 
 ■ El tratamiento se hace por razones estéticas y se
realiza con electrocirugía, láser o, en contadas
ocasiones, ablación quirúrgica. 
 ● 
 ■ El lago venoso es una pápula blanca, asintomática de
color azul intenso a violáceo que esconsecuencia
de dilatación de venillas y que aparece en la cara, los
labios y los oídos de pacientes >50 años de edad (fi g. 
9-23A y B). 
 ■ Se desconoce su origen, pero se le ha vinculado con la
exposición a la luz solar. 
 ■ Las lesiones son pocas y persisten durante años. 
Una cavidad dilatada está revestida de una sola capa
de células endoteliales aplanadas, y está llena de
eritrocitos y rodeada por una pared fi na de tejido
fi broso. 
A B
 Figura 9-23. Lago venoso. A) Se advierte el lago en el carrillo de un varón de 70 años. La lesión tenía color casi negro y 
despertó preocupación en el paciente, pues temía padecer un melanoma. Sin embargo, palideció del todo después de la com-
presión. B) Lago venoso en el pabellón de un varón de 75 años. La lesión tiene color rojo azuloso oscuro y es lisa, parecida a un 
carcinoma de células basales. Palideció al ser comprimida.
7
Angiomas en cereza 
recubiertos de células endoteliales aplanadas; el 
estroma es edematoso con homogeneización del 
colágeno.
 ■ Salvo su aspecto, no presentan consecuencias. 
El tratamiento consiste en la electrocoagulación o
aplicación de láser si hay indicaciones estéticas. La
criocirugía no es efi caz. 
 ■ Sinónimos: manchas de Campbell, de Morgan,
(hem)angiomas seniles. 
 ● 
 ■ Los angiomas en cereza son lesiones vasculares
abombadas muy frecuentes, asintomáticas y de color
rojo o violáceo e incluso negras (~3 mm) (fi g. 9-24), o
bien, aparecen en abundancia en la forma de manchas
papuladas pequeñas y rojas que remedan petequias. 
 ■ Surgen de manera predominante en el tronco. Las
lesiones se manifi estan por primera vez cerca de los
30 años de edad y aumenta su número con el paso del
tiempo. 
 ■ Casi todos los ancianos tienen unas cuantas lesiones. 
 ■ La estructura histológica consiste en un número
abundante de capilares con dilatación moderada, 
 Figura 9-24. Angiomas en “cereza”. Lesiones de color rojo vivo, violáceas o incluso negras que aparecen en el tronco de 
manera progresiva con la edad. 
 Neoplasias e hiperplasias benignas 8
 Angioqueratoma ICD-9: 448.9 ° ICD-10: M9141/0
 ■ El angioqueratoma de Mibelli incluye pápulas de color
rosa, rojo oscuro o incluso negras que aparecen en
codos, rodillas y en el dorso de las manos. Es una
enfermedad autosómica dominante rara y afecta
mujeres jóvenes.
 ■ El angioqueratoma corporal difuso o enfermedad 
de Fabry, un trastorno recesivo ligado al X, es una
metabolopatía congénita en la que hay una defi ciencia 
de galactosidasa α A, lo cual culmina en acumulación de
ceramida trihexosida, un glucoesfi ngolípido neutro 
en células endoteliales, fi brocitos y pericitos de la 
dermis, corazón, riñones y sistema nervioso autónomo. 
 Las lesiones son abundantes, de color rojo oscuro, 
puntiformes y pequeñas (<1 mm) (fi g. 9-27) y se
sitúan en la mitad inferior del cuerpo: mitad inferior del 
vientre, genitales y nalgas, aunque pueden aparecer 
incluso en los labios. Los varones homocigotos también 
tienen síntomas por la afectación de otros órganos y 
sistemas: acroparestesias, dolor intensísimo, isquemia 
cerebral transitoria e infarto del miocardio. Las mujeres 
heterocigotas pueden tener opacidades corneales. La 
enfermedad de Fabry es muy rara, pero es grave. 
*Enfermedad de Fabry.
◧ ● ○ * 
 ■ El término angioqueratoma (“que tiene vasos
sanguíneos”) podría designar a un tumor vascular con
elementos queratósicos, aunque, de hecho, dentro del
cuerpo papilar están apiñados capilares y venillas
poscapilares exactamente debajo de la epidermis y
abultados en ella, lo cual ocasiona hiperqueratosis. Lo
anterior y el hecho de que el conducto interior de los
vasos experimenta al menos trombosis parcial, dan a
las lesiones una consistencia fi rme. 
 ■ Los angioqueratomas son pápulas violáceas oscuras
o negras a menudo queratósicas o placas pequeñas
duras al tacto y que no pueden ser comprimidas con el
diascopio (fi g. 9-25). 
 ■ El angioqueratoma aparece como lesión solitaria
(angioqueratoma solitario) y en esta situación la entidad
más importante en el diagnóstico diferencial sería
un melanoma nodular pequeño o de propagación
superfi cial (fi g. 9-25). 
 ■ La malformación más frecuente es el angioqueratoma
de Fordyce que afecta el escroto y la vulva; las lesiones
son pápulas múltiples (≤4 mm) de color rojo oscuro y
que aparecen en abundancia (fi g. 9-26). 
 Figura 9-25. Angioqueratoma: solitario. Lesión firme y negra con una superficie en empedrado que da la sospecha de 
melanoma de propagación superficial. No es comprimible, pero en el estudio dermoscópico se advierten las típicas lagunas 
de espacios vasculares trombóticos. A pesar de ello, es necesario extirparlas. 
9
 Figura 9-26. Angioqueratoma de Fordyce. Pápulas rojizas, violá-
ceas y negras del escroto. Durante la diascopia palidecieron, lo que 
confirma el diagnóstico. Nota: Los angioqueratomas trombóticos no 
palidecen. 
 Figura 9-27. Angioqueratoma corporal difuso (enfermedad de 
Fabry). Se identifican innumerables lesiones puntiformes rojas en la 
mitad inferior del flanco. 
 Neoplasias e hiperplasias benignas 10
“Linfangioma” ICD-9: 228.1 ° ICD-10: D18.1-M9170/0
 ■ La LYM microquística aparece desde el nacimiento o lo
hace en la lactancia o la niñez. Puede desaparecer de
manera espontánea, pero es una situación muy rara. A
veces surge infección por bacterias. 
 ■ La LYM puede aparecer como una lesión solitaria, 
como en el caso de la fi gura 9-28 o cubrir grandes
áreas (incluso 10 × 20 cm); y puede acompañarse
de malformaciones linfáticas venosas capilares (CVL, 
capillary venous lymphatic).
 ■ Es posible extirpar la lesión o tratarla con
escleroterapia. 
 ● 
 ■ En algunos textos se usa actualmente el término
malformación linfática (LYM) para designar lo que antes
se denominaba “linfangioma”. 
 ■ Las lesiones típicas son vesículas macroscópicas
pequeñas múltiples y agrupadas y llenas de líquido
transparente o serosanguinolento (componente
hemangiomatoso) (fi g. 9-28). Sin embargo, no son
vesículas verdaderas, sino lesiones microquísticas
(linfangioma) diferentes de una lesión macroquística
(higroma quístico), situado en plano profundo de la
dermis y la hipodermis, con el aspecto de un gran
tumor subcutáneo blando que a menudo deforma la
cara o una extremidad. 
 Figura 9-28. Malformación linfática (linfangioma). “Vesículas” confluyentes similares a huevecillos de ranas, llenas de 
un líquido serosanguinolento. 
MALFORMACIONES LINFÁTICAS
11
Variantes
Hamartomas vasculares. Son lesiones venocapilares 
con afectación de partes profundas, hinchazón resul-
tante o agrandamiento difuso de una extremidad. Pue-
den afectar el músculo esquelético y atrofiarlo. Entre 
los cambios cutáneos están la aparición de venas 
flexuosas y dilatadas y fístulas arteriovenosas.
Síndrome de Klippel-Trénaunay. Se trata de un CVM o 
una malformación CVL, que es una lesión de flujo len-
to. El crecimiento local excesivo de partes blandas y 
huesos ocasiona el agrandamiento de una extremidad. 
Entre los cambios cutáneos acompañantes están fle-
bectasia, CM cutáneo similar al nevo flámeo (fig. 
9-30), hipoplasia linfática y linfedema.
Hemangioma cavernoso azul. Se trata de un CVM que
es doloroso de manera espontánea o al tacto. Es una
zona de hinchazón comprimible, blanda y azulosa de la
dermis y tejido subcutáneo. Su tamaño va de milíme-
 Figura 9-29. Malformación venocapilar en 
un lactante. Se advierte una prominencia hística 
de color rojo azuloso, blanda y comprimible que 
distorsiona el labio superior y el párpado inferior. Es 
una lesión de flujo lento, pero exige intervención 
terapéutica. 
Malformaciones venocapilares (CVM) 
ICD-9: 757.32
 ■ Las CVM pueden complicarse con úlceras y
hemorragias, cicatrices e infecciones secundarias, y
en el caso de las lesiones grandes, por insufi ciencia
cardiaca de gasto alto. 
 ■ LasCVM interfi eren a veces en la ingestión de
alimentos o en la respiración, y si están en los
párpados o muy cerca de los ojos obstruyen la visión y
pueden ocasionar ceguera.
 ■ No se cuenta con tratamiento satisfactorio alguno, 
excepto la compresión. En lesiones grandes (si hay
deterioro de la función de un órgano) habrá que
recurrir a procedimientos quirúrgicos y coagulación
intravascular. Pueden ser efi caces los glucocorticoides
sistémicos en dosis altas, el interferón α y el
propranolol. 
● ➔ ○ 
 ■ Las malformaciones venocapilares (CVM, capillary/
venous malformations) profundas se caracterizan por
hinchazón blanda y comprimible de tejidos profundos. 
Las lesiones no se manifi estan en el nacimiento, pero
sí lo hacen durante la niñez. 
 ■ Se manifi estan como protuberancias de partes blandas, 
de forma abombada o multinodular (fi g. 9-29) y de fl ujo
lento. Cuando una malformación vascular se extiende 
a la epidermis, su superfi cie puede ser verrugosa. Sus 
bordes no están bien defi nidos y se advierte variación 
considerable en su tamaño. A menudo las CVM tienen 
color de piel normal y la zona nodular es azul a violácea. 
Pueden comprimirse con facilidad y se llenan pronto 
cuando se elimina la presión. Algunos tipos pueden ser 
muy sensibles y dolorosos al tacto y vincularse con CM. 
12
 Figura 9-31. Hemangioma cavernoso azul. Malformación venocapilar que ocasiona dolor espontáneo y al tacto. Se iden-
tifican diversas pápulas y nódulos comprimibles de color azuloso-violáceo en el brazo. 
 Neoplasias e hiperplasias benignas 
 Figura 9-30. Malformación venocapilar. Mujer thai de 31 años de edad. 
Esta lesión similar al nevo flámeo se acompañó de flebectasia, linfedema y 
agrandamiento de la extremidad pélvica derecha (síndrome de Klippel-Trénau-
nay) .
13
tros a varios centímetros (fig. 9-31). A veces muestra 
hiperhidrosis localizada sobre las malformaciones 
CVM y aparece en el tronco y los brazos, y con frecuen-
cia se multiplica. En el tubo digestivo pueden aparecer 
lesiones vasculares similares y ocasionar hemorragias.
Síndrome de Maffucci. Malformación venosa o veno-
linfática de flujo lento que aparece junto con encon-
dromas y que se manifiesta con nódulos duros en de-
dos de manos o pies y como deformidades óseas. A 
veces surge condrosarcoma en estos pacientes.
Síndrome de Parkes Weber. Malformación arteriove-
nosa capilar de flujo rápido (CAVM, capillary arteriove-
nous malformation) o CM con hipertrofia de partes blan-
das y de esqueleto.
Quiste epidermoide 
bien formada); el contenido del quiste es queratináceo, 
es decir, de color crema con una consistencia pastosa 
y olor de queso rancio. Las lesiones en escroto pueden 
calcifi carse.
 ■ La pared del quiste es relativamente delgada. Después
de que se rompe, el contenido quístico irritante
desencadena una reacción infl amatoria y con ello
la lesión se agranda enormemente; en estos casos
surge dolor muy intenso. Los quistes rotos suelen
diagnosticarse de manera errónea como infectados y
no rotos. 
 ■ Sinónimos: lobanillos, quiste sebáceo, quiste
infundibular o epidérmico. 
 ● 
 ■ El quiste epidermoide es el quiste más frecuente en la
piel; proviene de la epidermis o del epitelio del folículo
piloso y se forma por inclusión quística del epitelio
dentro de la dermis, que se llena de queratina y restos
con abundantes lípidos. 
 ■ Afecta a adultos jóvenes o de edad mediana y aparece en
la cara, el cuello, la mitad superior del tronco y el escroto. 
 ■ La lesión, que suele ser solitaria pero que a veces es
múltiple, consiste en un nódulo dérmico a subcutáneo, 
de 0.5 a 5 cm, que suele conectar con la superfi cie por
medio de poros llenos de queratina (fi g. 9-32). 
 ■ El quiste tiene una pared similar a la epidermis (epitelio
pavimentoso estratifi cado, con una capa granulosa muy
 Figura 9-32. Quiste epidermoide. Nódulo redondeado intradérmico con un poro (que 
no siempre se advierte) del que puede salir material queratinoso caseoso al ser exprimido. 
QUISTES Y SEUDOQUISTES DIVERSOS
 Neoplasias e hiperplasias benignas 14
Quiste tricolémico 
 ■ En general, la pared del quiste es gruesa y es posible
extraer intacto el contenido. La pared está hecha
de epitelio estratifi cado, con una capa externa en
empalizada que recuerda a la vaina de la raíz externa
de los folículos pilosos. La capa externa está corrugada
sin una capa granulosa. 
 ■ El quiste contiene queratina, que es muy densa y
homogénea, y suele estar calcifi cada con hendiduras
de colesterol. Si se rompe el quiste, puede infl amarse y
causar mucho dolor. 
 ■ Sinónimos: quiste pilífero, o catágeno ístmico. 
 Términos arcaicos: lobanillo, quiste sebáceo. 
 ● 
 ■ El quiste tricolémico ocupa el segundo lugar en
frecuencia entre los quistes cutáneos y aparece más a
menudo en la etapa media de la vida, con más
frecuencia en mujeres. En general es de índole familiar
y se manifi esta por lo regular en la forma de lesiones
múltiples. 
 ■ Son nódulos o protuberancias de 0.5 a 5 cm, 
abombados, fi rmes y lisos; no tienen el poro o punto
central que se observa en los quistes epidermoides. No
están conectados con la epidermis. 
 ■ Más del 90% aparece en la piel cabelluda, y el
cabello suprayacente suele ser normal, aunque puede
adelgazarse si el quiste es grande (fi g. 9-33). 
Quiste epidérmico de inclusión ICD-9: 706.2 ° ICD-10: L72.01
 ■ La lesión tiene el aspecto de un nódulo dérmico (fi g. 
9-34) y surge más a menudo en las palmas de las
manos y las plantas de los pies, así como los dedos de
la mano. 
 ■ Es necesaria la extirpación. 
 ■ Sinónimo: quiste epidermoide postraumático. 
◧ ●
 ■ Después de la implantación traumática de la epidermis
en la dermis, surge como consecuencia un quiste
epidérmico de inclusión. La epidermis injertada en
forma traumática prolifera en la dermis y se acumula
queratina en el interior de la cavidad quística, rodeada
de epitelio pavimentoso estratifi cado, con una capa
granulosa muy bien formada. 
 Figura 9-33. Quiste tricolémico. Nódulo abombado firme en la 
piel cabelluda. La presión inducida por el quiste ha ocasionado atro-
fia de los bulbos capilares, por lo que tiene un aspecto lampiño.
 Figura 9-34. Quiste epidérmico de inclusión. Pequeño nó-
dulo dérmico en la rodilla en el sitio de un desgarro.
15
Milio ICD-9: 706.2 ° ICD-10: L72.83
 ■ Los milios surgen de novo, en particular alrededor
del ojo o junto con otras dermatosis, con ampollas o
vesículas subepidérmicas (penfi goide, porfi ria cutánea
tardía, liquen plano ampolloso, epidermólisis ampollosa)
(fi g. 9-35C) y traumatismos de la piel (excoriaciones, 
quemaduras, dermoabrasión, radioterapia). 
 ■ La incisión y la expresión del contenido constituyen el
método de tratamiento. 
 ● 
 ■ El milio es un quiste epidérmico hecho de queratina, 
de color blanco amarillento y superfi cial, de 1 a
2 mm de diámetro, que aparece en varios sitios,
como en los párpados, los carrillos, la frente
y en los folículos pilosebáceos
(fi g. 9-35A y B). 
 ■ Las lesiones aparecen a cualquier edad, incluso en
lactantes. 
A
 Figura 9-35. Milio. A) Pequeña pápula amarillenta o blanca 
gredosa en el carrillo; se le puede seccionar con un bisturí y de 
ella se expulsa un pequeño glóbulo de material cornificado. 
B) Lesión más grande en el párpado inferior de una mujer afri-
cana. C) Milios múltiples en el tronco de un niño con epidermó-
lisis ampollosa distrófica hereditaria (Sección 6)
B
C
 Neoplasias e hiperplasias benignas 16
Quiste mixoide digital ICD-9: 727.41 ° ICD-10: M25.8
surco de 1 a 2 mm que se extiende a todo lo largo (fi g. 
9.36A) (véase también fi g. 34-13).
■ Se han propuesto algunos métodos terapéuticos, como
la extirpación quirúrgica, la incisión y el drenaje, la
inyección de material esclerosante y también la de la
suspensión con triamcinolona. Un método sencilloy
muy efi caz es hacer una incisión pequeña, exprimir el
contenido gelatinoso y colocar un vendaje compresivo
fi rme sobre la lesión durante varias semanas. 
 ■ Sinónimos: quiste mucoso o sinovial, seudoquiste
mixoide. 
◧ ●
 ■ Es un seudoquiste que aparece sobre la articulación
interfalángica distal y la base de la uña del dedo de la
mano (fi g. 9-36A) o del pie, y a menudo acompaña a
un nódulo de Heberden (osteofítico). 
 ■ La lesión aparece en personas de mayor edad, por lo
común >60 años. 
 ■ Suele ser un quiste solitario, de consistencia de
caucho, translúcido. De él puede manar un líquido
viscoso, gelatinoso y transparente (fi g. 9-36B). 
 ■ Cuando el quiste mixoide está sobre la matriz ungueal, 
surge distrofi a de la lámina de la uña en forma de un
A B
 Figura 9-36. Quiste mixoide en dedos. A) El quiste dejó un surco de 3 a 4 mm en la lámina ungueal. B) El corte con un 
bisturí y la presión permitieron la expulsión de un líquido viscoso gelatinoso.
17
Epidemiología
Edad de inicio. Rara vez aparece antes de los 30 años.
Género. Es un trastorno un poco más frecuente y más 
extenso en varones.
Manifestaciones clínicas
La queratosis evoluciona en un lapso de meses a años, 
rara vez es pruriginosa y duele si se infecta en forma 
secundaria.
Lesiones cutáneas. Fase temprana. Comprende una 
pápula pequeña apenas elevada, de 1 a 3 mm, que des-
pués se transforma en una placa de mayor tamaño 
(figs. 9-37 y 9-38) con pigmento o sin él. La superficie 
tiene una consistencia grasosa y a menudo presenta, al 
observarla con una lupa, un moteado fino como la su-
perficie de un dedal. Forma tardía. Se trata de una placa 
de superficie verrugosa y de aspecto “adherido” (fig. 
9-39), “grasosa”. El estudio con una lupa permite iden-
tificar quistes corniformes; con la dermoscopia siem-
pre se identifican y son de índole diagnóstica. Su ta-
maño varía de 1 a 6 cm. Son nódulos planos o de color 
pardo, gris, negro o del color de la piel, redondos u
ovales (figs. 9-38 y 9-39A, B).
Distribución. Lesión aislada o generalizada que abarca la 
cara, el tronco (fig. 9-40) y las extremidades superiores. 
En las mujeres muy a menudo aparece en la piel inter-
triginosa submamaria. En personas de piel oscura, las
lesiones pequeñas negras y múltiples en la cara se de-
nominan dermatosis papulosa negra (fig. 9-38). Si las le-
siones son numerosas y apiñadas, pueden fusionarse.
Exámenes de laboratorio
Dermopatología. En este estudio se advierte prolifera-
ción de queratinocitos monomórficos (con papiloma-
tosis notoria) y melanocitos, así como la formación de 
quistes queratinizados.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El diagnóstico se establece con facilidad sobre bases 
clínicas.
“Máculas bronceadas”. Las lesiones incipientes “pla-
nas” se pueden confundir con el lentigo solar o la que-
ratosis actínica pigmentada diseminada (figs. 10-22 y 
10-28).
Pápulas/placas verrugosas/negras/bronceadas/del color
de la piel. Las lesiones pigmentadas más grandes se
confunden con facilidad con carcinoma de células basa-
les pigmentadas o melanoma maligno (fig. 9-39) (El di-
lema se resuelve sólo con biopsia o la dermoscopia pue-
de ser útil); la verruga vulgar puede tener aspecto clínico
similar, pero en ella aparecen capilares trombosados.
Evolución y pronóstico
Las lesiones aparecen con la edad; son benignas y no 
se malignizan.
Tratamiento
El electrocauterio con luz permite eliminar con facili-
dad la lesión en su totalidad; sin embargo, tal técnica 
impide la corrobación histopatológica del diagnóstico 
y debe realizarla sólo un experto en el diagnóstico. La 
criocirugía con nitrógeno líquido nebulizado es útil 
sólo en las lesiones planas y posiblemente con ella sea 
más frecuente la recidiva. La estrategia mejor es el ras-
pado (curetaje) después de congelación leve con un 
crionebulizador, y también permite el estudio histopa-
tológico de las muestras.
 ■ Las lesiones son benignas y no necesitan tratamiento, 
salvo por razones estéticas. A veces se irritan o
traumatizan, y surge dolor y pérdida sanguínea. Es
importante descartar carcinoma espinocelular. 
 ■ Sinónimo: verruga seborreica. 
 ● 
 ■ La queratosis seborreica es la más común de las
protuberancias epiteliales benignas. 
 ■ Estas lesiones, que son hereditarias, aparecen después
de los 30 años y siguen presentándose durante toda la
vida; su extensión varía desde unas cuantas lesiones
dispersas hasta literalmente cientos de ellas en
algunas personas muy ancianas. 
 ■ Las lesiones varían desde pápulas pequeñas apenas
sobresalientes, hasta placas con una superfi cie
verrugosa y de aspecto adherido. 
Neoplasias e hiperplasias benignas de diverso tipo 
Queratosis seborreica 
 Neoplasias e hiperplasias benignas 18
 Figura 9-38. Queratosis seborreica (dermatosis papulosa negra). El trastorno se caracteriza 
por innumerables lesiones negras minúsculas que se agrandan hasta alcanzar más de 1 cm. Se ha 
observado en africanos y estadounidenses de raza negra, así como en personas del sudeste de Asia, 
con piel muy pigmentada.
 Figura 9-37. Queratosis seborreica solitaria. Placa plana, parda, queratósica en la región cigo-
mática de una anciana. El diagnóstico diferencial comprende lentigo maligno y melanoma de lentigo 
maligno. 
19 Trastornos que se presentan en la piel y mucosas
A B
 Figura 9-39. Queratosis seborreica. A) Queratosis seborreicas pequeñas muy pigmentadas que tienen una superficie lisa 
y constituyen un problema para el diagnóstico diferencial: es necesario descartar el carcinoma pigmentado de células basales y 
el melanoma nodular. B) Grandes queratosis seborreicas que parecen estar “adheridas” y pueden ser muy oscuras e irregulares. 
Ante su gran número, no constituyen un problema diagnóstico. Como se muestra aquí, pueden ocasionar desfiguración.
 Figura 9-40. Queratosis seborreicas múltiples. Múltiples pápulas y nódulos verrugosos de color pardo en el dorso, con 
una consistencia “grasosa” y que parecen estar “adheridos”. En esta imagen se observa también la evolución de las lesiones que 
van de pápulas o placas pequeñísimas moderadamente bronceadas a lesiones nodulares de mayor tamaño y más oscuras con 
una superficie verrugosa. Casi todas las lesiones del dorso de este anciano fueron queratosis seborreicas; lo que tienen en co-
mún es que dan la impresión de que pueden desprenderse con facilidad, que de hecho así es.
 Neoplasias e hiperplasias benignas 20
Nevo de Becker (BN) ICD-9: 216 ° ICD-10: M8720/0
de pigmento guarda relación con el aumento de la 
cantidad de melanina en las células basales y no con el 
mayor número de melanocitos. 
 ■ Se diferencia de un nevo melanocítico congénito
hipertricótico porque BN por lo común no está presente
en el nacimiento, y de las manchas de café con leche
porque éstas no tienen crecimiento capilar. 
 ■ La lesión se extiende durante uno o dos años para
permanecer estable y sólo en raras ocasiones
disminuye su color. 
 ■ Muy pocas veces hay hipoplasia de estructuras
subyacentes, por ejemplo, acortamiento del brazo o
menor desarrollo mamario en las zonas debajo de la
lesión. 
 ■ Tratamiento: la hipertricosis es causa de preocupación
en algunas personas porque la consideran un problema
estético. 
 ● 
 ■ Es una lesión clínica característica y asintomática que
en realidad es un hamartoma pigmentado, es decir, 
una anomalía del desarrollo que comprende cambios
de pigmentación, proliferación capilar y una superfi cie
verrugosa lisa un poco elevada (fi g. 9-41). 
 ■ Afecta en su mayor parte a varones y a personas de
todas las razas. No aparece en el nacimiento, pero se
manifi esta antes de los 15 años de vida y en ocasiones
después de esa edad. 
 ■ La lesión predominantemente es una mancha, pero
con una superfi cie verrugosa papulosa muy similar a
la acantosis nigricans; tiene color pardo claro y una
distribución geográfi ca con bordes muy bien defi nidos
(fi g. 9-41A).■ Los sitios en que aparece más a menudo son los
hombros y el dorso. Después de que aparece la
pigmentación hay hipertricosis y se sitúa en las
zonas pigmentadas (fi g. 9-41B). La mayor cantidad
A B
 Figura 9-41. Nevos A y B de Becker. A) Placa un poco elevada de color bronceado claro con borde muy bien definido e 
irregular, así como hipertricosis leve en el tórax de un varón de 16 años. B) En este caso de nevo de Becker, la hipertricosis 
masiva oculta la placa de fondo de color bronceado. 
 21 Trastornos que se presentan en la piel y mucosas
Tricoepitelioma ICD-9: M8100/0 ICD-10: D23
poco a poco en número y que a veces se confunden 
con el carcinoma de células basales (fi g. 9-42A). 
 ■ Los tricoepiteliomas también son solitarios aunque en
ocasiones son nodulares (fi g. 9-42B), o su aspecto
es de placas mal defi nidas similares al carcinoma de
células basales esclerosante. 
 ◐ 
 ■ Los tricoepiteliomas son tumores benignos de
apéndices cutáneos con diferenciación del bulbo piloso. 
 ■ Las lesiones aparecen en la cara durante la pubertad
(fi g. 9-42) y con menor frecuencia en la piel cabelluda, 
el cuello y la mitad superior del tronco. 
 ■ Las lesiones pueden ser unas cuantas pápulas del
color de la piel o rosas y pequeñas, que aumentan
A
B
 Figura 9-42. Tricoepiteliomas. A) Múltiples pápulas pequeñas, lisas, muy bien definidas que tienen el aspecto de carcino-
ma de células basales. B) Tricoepitelioma de tipo solitario. Tumor nodular de labio superior, que puede confundirse con el carci-
noma de células basales o espinocelular. 
 Neoplasias e hiperplasias benignas 22
Siringoma ICD-9: 216.0-216.9 ° ICD-10: D23-M8407/0
 ■ Las lesiones tienen un patrón histológico específi co: 
muchos conductos fi nos de la dermis con colas que
parecen “comas” y el aspecto de “renacuajos”. 
 ■ Las lesiones pueden desfi gurar la zona en que están, y
muchas personas desean que se les extirpe, lo cual se
realiza fácilmente con electrocirugía. 
 ◐ 
 ■ Los siringomas son adenomas benignos de los
conductos ecrinos; son pápulas fi rmes, amarillentas o
del color de la piel, de 1 a 2 mm de diámetro, que
aparecen más bien en mujeres a partir de la pubertad;
pueden tener distribución familiar. 
 ■ Los siringomas a menudo son múltiples y no solitarios
y aparecen con más frecuencia en la zona periorbitaria
inferior, por lo regular de manera simétrica, pero
también en los párpados (fi g. 9-43) y en la cara, las
axilas, el ombligo, la mitad superior del tórax y la vulva. 
 Figura 9-43. Siringomas. Erupción simétrica de 1 a 2 mm, de pápulas lisas del color de la piel en los párpados superior e 
inferior.
23 Trastornos que se presentan en la piel y mucosas
Hiperplasia sebácea ICD-9: 706.9
al palparla es blanda, y no es fi rme como la segunda 
2) con la compresión lateral fi rme es posible expulsar
un pequeño glóbulo de sebo en la zona baja de la
porción umbilicada de la lesión. 
 ■ La hiperplasia sebácea se puede destruir con
electrocauterio con luz. 
 ● 
 ■ Es una lesión muy frecuente en ancianos y a veces se le 
confunde con pequeños carcinomas de células basales. 
También afecta a personas que han recibido un trasplan-
te de un órgano sólido y que son tratadas con ciclospori-
na. Miden 1 a 3 mm de diámetro y tienen tanto telan-
giectasias como umbilicación central (fi g. 9-44). 
 ■ Dos características distinguen a la hiperplasia sebácea
del carcinoma de células basales nodular: 1) la primera
Nevo sebáceo ICD-9: 216.3
 ■ Se recomienda la extirpación cerca de la pubertad
por razones estéticas y para evitar la aparición del
carcinoma de células basales. 
 ■ Sinónimo: nevo organoide. 
 ◐ 
 ■ Malformación congénita de diferenciación sebácea que
se manifi esta en la piel cabelluda o en raras ocasiones
en la cara (fi g. 9-45). 
 ■ Placa de 1 a 2 cm, elevada, delgada, a veces de mayor
tamaño, de color naranja característico y una superfi cie
en empedrado o verrugosa. 
 ■ Cabe esperar que cerca del 10% de los pacientes
terminen por mostrar carcinoma de células basales en
la lesión. 
 Figura 9-44. Hiperplasia sebácea. Pápulas lisas de 1 a 4 mm en el carrillo de un varón de 65 
años de edad. Parece un pequeño carcinoma de células basales, pero tiene una umbilicación central.
Neoplasias e hiperplasias benignas 24
Nevo epidérmico ICD-9: 216
 ■ Las lesiones lineales presentan eritema, descamación
y costras y en estos casos reciben el nombre de nevo
epidérmico verrugoso infl amatorio lineal (ILVEN). Las
lesiones poco a poco se agrandan y se estabilizan en la
adolescencia. 
 ■ Se conoce también un nevo epidérmico verrugoso
lineal no infl amatorio (NILVEN). 
 ■ Los nevos epidérmicos extensos (síndrome de nevo
epidérmico) pueden ser una alteración de múltiples
órganos y sistemas y aparecer junto con anomalías
del desarrollo (quistes e hiperplasia de huesos, 
escoliosis, espina bífi da, cifosis), raquitismo resistente
a vitamina D y problemas neurológicos (retraso mental, 
convulsiones, atrofi a corticocerebral e hidrocefalia). En
estos pacientes se necesita la exploración completa
que incluya los ojos (en busca de cataratas e hipoplasia
del nervio óptico) y estudios del corazón para descartar
aneurismas o un conducto arterioso persistente. 
● ➔ ◐
 ■ Trastorno propio del desarrollo (hamartomatoso)
caracterizado por hiperplasia de estructuras
epidérmicas (epidermis y anexos). No se identifi can
nevocitos nevomelanocíticos. 
 ■ En general están presentes desde el nacimiento, pero
también aparecen en la lactancia y en raras ocasiones
en la pubertad. Todos los nevos epidérmicos de la
cabeza y el cuello están presentes desde el nacimiento. 
 ■ Variantes: el nevo epidérmico verrugoso puede ser
localizado o múltiple. Las lesiones tienen el color de
la piel, pardo o pardo grisáceo (fi g. 9-46) y están
compuestas de pápulas verrugosas apiñadas y
circunscritas; a menudo tienen una disposición lineal
(particularmente en la pierna) o aparecen siguiendo
las líneas de Blaschko del tronco. La extirpación es el
mejor tratamiento, si es posible. 
 ■ Si las lesiones son extensas reciben el nombre de nevo
epidérmico sistematizado, y cuando se sitúan en la
mitad del cuerpo se denominan nevus unius lateris.
 Figura 9-45. Nevo sebáceo. En este lactante, se ad-
virtió una placa elevada de color naranja y superficie en 
“empedrado”. La lesión es lampiña en la piel cabelluda. 
 Figura 9-46. Nevo epidérmico. Placa irregular grisácea 
con una superficie verrugosa en la oreja que sigue su trayec-
to lineal hasta el cuello.