Biologia-celula-281

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CAPÍTULO 6: CITOESQUELETO 267
Cada gen se expresa sólo en algunos epitelios y en
diferentes momentos durante el proceso de diferencia-
ción del epitelio; de ahí que las variedades presentes di-
fieran no sólo entre especies sino también entre las dife-
rentes células del mismo individuo. Puede decirse que
cada epitelio (o grupo de epitelios) presenta un fenotipo
de queratinas característico, pero siempre se encuentran
los tipos I y II en la misma proporción; por ello, se piensa
que cada queratina del tipo I copolimeriza con otra del ti-
po II, bien en el dímero o en el tetrámero.
En el desarrollo embrionario, las queratinas K8, K18
y K19 son las primeras que aparecen. Durante el de-
sarrollo fetal se produce un cambio en la expresión de
queratinas según el tipo de epitelio: 
1. Los epitelios simples como el ovario presentan K7,
K8, K18 y K19.
2. Los epitelios complejos (glándulas y sus conductos,
epitelios pseudoestratificados, de transición y algu-
nos estratificados) contienen K4, K5, K6, K13, K14,
K15 y K17 y, menos frecuentemente, K8, K18 y K20.
3. Las queratinas de los epitelios planos polies-
tratificados, queratinizados o no, varían según el
estrato celular. Son las siguientes:
— En el estrato basal: K5 y K14. 
— En el estrato espinoso: K1 y K10. Además, se-
gún el tipo de epitelio se encuentran otras que-
ratinas. Así, en los epitelios hiperproliferativos
hay K6 y K16. En la córnea hay K3 y K12, mien-
tras que la mucosa bucal y lengua expresan K4
y K13. En la epidermis (pero sólo en las palmas
de las manos y las plantas de los pies) hay K9. 
— En el estrato granuloso (sólo presente en la
epidermis): K2 y K11.
— En las diferenciaciones epidérmicas se encuen-
tran las queratinas duras, que también varían se-
gún su diferenciación (pelos, uñas, garras, es-
camas, etc.).
Las alteraciones en los genes que codifican las quera-
tinas causan determinadas enfermedades; así ocurre
con las siguientes: 1) una alteración de las queratinas K5
o K14 causa la epidermólisis bulbosa, en la que se pro-
duce citólisis de las células del estrato basal de la epi-
dermis con formación de ampollas; 2) las alteraciones
de las queratinas K1 o K10 producen la hiperqueratino-
sis epidermolítica, que implica citólisis y engrosamiento
de los estratos espinosos y córneo de la epidermis; y 
3) la alteración de la K9 ocasiona el queratoma epider-
molítico palmoplantar, que es una variante de la enfer-
medad anterior pero ubicada exclusivamente en la pal-
ma de la mano y la planta del pie.
En las plumas de las aves se encuentran otros tipos
muy diferentes de queratina, que se han denominado
queratinas β para distinguirlas de las queratinas α, que
son las comunes de vertebrados.
NEUROFILAMENTOS 
Tienen unos 10 nm diámetro y se disponen por todo el
cuerpo celular y por las prolongaciones de las neuro-
nas. Pueden ponerse de manifiesto con el microscopio
óptico (neurofibrillas) por su capacidad de aglutinar de-
terminados fijadores sobre los que se agregan coloides
argénticos.Tanto en el sistema nervioso central como
en el periférico de muchos mamíferos, los neurofila-
mentos están formados por tres polipéptidos, de ba-
jo (NF-L, 70 kDa), medio (NF-M, 150 kDa) y alto (NF-H,
200 kDa) peso molecular. Los polipéptidos NF-M y NF-H
poseen un dominio carboxiterminal que se extiende
fuera del filamento y se une a un filamento adyacente,
formando finos puentes filamentosos perpendiculares.
Los neurofilamentos están presentes en toda la escala
zoológica pero su composición no es constante. En los
axones gigantes del calamar se encuentran sólo dos po-
lipéptidos (uno de 200 kDa y otro de 60 kDa), mientras
que en los axones gigantes del poliqueto Myxicola in-
fundibulus hay también dos polipéptidos, pero diferen-
tes de los anteriores (160 y 150 kDa). En todos los casos
los neurofilamentos son muy vulnerables a la proteóli-
sis en presencia de Ca2+. 
Los neurofilamentos proporcionan un esqueleto al
pericarion, dendritas y axón, manteniendo su forma y
facilitando el transporte celular, en el que intervienen los
microtúbulos. En algunas enfermedades neuromuscu-
lares degenerativas como la esclerosis lateral amiotrófi-
ca y la atrofia muscular espinal infantil (enfermedad de
Werding) se acumulan grandes cantidades de neurofila-
mentos en las neuronas motoras espinales y corticales
y se produce una parálisis muscular. Este trastorno se
debe a una deficiencia genética en la enzima antioxi-
dante superóxido dismutasa.
GLIOFILAMENTOS
Inicialmente se pensó que los gliofilamentos eran ca-
racterísticos de todas las células gliales, tanto de los
vertebrados como de los invertebrados, incluida la mi-
croglía; pero hasta ahora sólo se han demostrado en
vertebrados, en el cuerpo celular y en las prolongacio-
nes citoplásmicas de los astrocitos y de las células de
Schwann.
Forman haces más compactos que los neurofilamen-
tos, quizá porque carecen de puentes transversales. Su
diámetro es de 8 nm, algo inferior al de los neurofila-
mentos. Están constituidos por la proteína ácida fibrilar
glial (GFAP), de unos 50 kDa, muy semejante en todos
los vertebrados.
DESMINA
El estudio del músculo liso con el microscopio electró-
nico demostró que, además de miofilamentos delgados
de actina y gruesos de miosina, hay un tercer tipo de fi-
lamentos (de 10 nm de espesor) que no participa direc-
tamente en la contracción y corresponde a una clase de
filamento intermedio (Figs. 6.23 y 6.24.A). Mediante tam-
pones salinos se solubilizan y extraen la actina y la mio-
sina del músculo liso, y queda una red de estos filamen-
tos intermedios que conecta todas las placas de fijación
entre sí. Estos filamentos están formados por una pro-
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