Urgencias pulmonares - enfermedad pulmonar restrictiva

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PRINCIPIOS GENERALES
Definición
• La enfermedad pulmonar restrictiva (EPR) se caracteriza por volúmenes pulmonares
reducidos y se define como la disminución de la capacidad pulmonar total, la reducción
de la capacidad vital forzada (CVF < 80 %) y la disminución del volumen espiratorio
forzado en un segundo (VEF1), pero sin alteración en la relación VEF1/CVF
(VEF1/CVF ≥ 0,70)1.
Epidemiología
• El análisis epidemiológico depende del género del paciente, pues las causas
ocupacionales son la causa principal entre los hombres y la fibrosis pulmonar, y la
fibrosis pulmonar idiopática y la enfermedad del tejido conectivo son las presentes entre
las mujeres14.
• Las causas de enfermedad pulmonar intersticial son infecciosas, idiopáticas,
exposiciones laborales (sílice, asbesto, polvo orgánico), neoplasias, enfermedades del
tejido conectivo, medicamentos (bleomicina, amiodarona) y enfermedades pulmonares
primarias (sarcoidosis)3.
Fisiopatología
• La EPR puede deberse a causas pulmonares o extrapulmonares2.
∘ Las causas extrapulmonares incluyen deformaciones esqueléticas (particularmente de
la pared torácica o la columna), enfermedades neuromusculares y alteraciones que
restringen el movimiento diafragmático (obesidad, embarazo, ascitis, lesión del nervio
frénico). Estas alteraciones pueden causar restricción pulmonar capaz de causar
síntomas que deben destacarse y considerarse en el diagnóstico diferencial de la EPR.
• Existen varias enfermedades pulmonares que pueden causar enfermedad restrictiva
como edema pulmonar, síndrome de insuficiencia respiratoria aguda, enfermedad
pulmonar intersticial, enfermedades del tejido conectivo, atelectasia, vasculitis,
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enfermedades granulomatosas, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, fibrosis
pulmonar relacionada con medicamentos, radioterapia y resección pulmonar.
• La patogenia de la enfermedad pulmonar depende de la entidad distintiva y es
principalmente inflamatoria o fibrótica4. La mayoría de estas enfermedades son
inflamatorias y están precipitadas por factores inmunitarios, ambientales o tóxicos. Una
minoría parece tener un origen infeccioso3.
• La investigación actual sugiere que la neumonía intersticial idiopática es una
enfermedad «de dos golpes» que requiere predisposición genética y factores
ambientales1.
DIAGNÓSTICO
Presentación clínica
Antecedentes
• Los pacientes con enfermedad pulmonar idiopática (EPI) a menudo tienen tos de inicio
insidioso y disnea, pero ciertos trastornos como la neumonía intersticial, la neumonitis
por hipersensibilidad y la neumonía organizada criptogénica pueden manifestarse como
una enfermedad aguda o subaguda. La EPI debe sospecharse en pacientes con disnea
progresiva sin otra causa evidente.
∘ Un interrogatorio completo sobre los antecedentes laborales y la historia médica
puede revelar factores de riesgo como exposiciones laborales, tabaquismo, exposición
a drogas o evidencia de enfermedad del tejido conectivo.
• La tos seca es habitual, pero la tos productiva es inusual.
• La hemoptisis puede presentarse en los síndromes hemorrágicos alveolares y la
vasculitis.
∘ La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) debe considerarse en pacientes mayores de 50
años con disnea inexplicable, tos, crepitaciones inspiratorias bibasilares y acropaquia5.
• Preguntar sobre el antecedente de infecciones respiratorias u otros problemas
respiratorios y si el patrón de desarrollo de los síntomas a lo largo del tiempo incluye
disnea (especialmente con el esfuerzo), tos y resfriados. El número de
hospitalizaciones, particularmente en el último año, y si el paciente requirió alguna vez
ventilación mecánica puede proporcionar información útil respecto a la gravedad de la
enfermedad. Se debe preguntar sobre los antecedentes familiares de enfermedad
pulmonar intersticial.
• Respecto a la exacerbación actual, se debe anotar el tiempo de duración o aparición
(días o semanas) y los factores precipitantes. Cuantificar el deterioro desde el inicio, el
aumento de los requerimientos de oxígeno, la disminución de la tolerancia al ejercicio,
el agravamiento de la disnea o la evaluación reciente por un profesional médico (y qué
medicamentos o tratamientos se administraron).
Exploración física
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• El paciente a menudo tiene taquipnea y aumento del esfuerzo respiratorio.
• Las sibilancias no son habituales, pero pueden presentarse en la bronquiolitis
respiratoria, la carcinomatosis linfangítica, la neumonitis por hipersensibilidad y la
neumonitis eosinofílica crónica. También puede presentarse en pacientes con
enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) coexistente, pues se ha detectado
que se presenta hasta en el 40 % de los pacientes con EPI6.
• Puede haber estertores secos y finos.
• Puede haber pistas de otras causas extrapulmonares de EPR como escoliosis y
deformidades de la pared torácica. La enfermedad neuromuscular en general se
documentará en la historia, pero la debilidad de los músculos respiratorios o
esqueléticos y la disminución de la fuerza inspiratoria negativa deben ayudar a
confirmar el diagnóstico.
• La exploración pulmonar puede sugerir otras causas pulmonares como derrame pleural,
parálisis diafragmática o neumotórax. La exploración de las extremidades puede mostrar
acropaquia, que es frecuente en la FPI.
Diagnóstico diferencial
• Neumonía (intersticial, hipersensibilidad, criptogénica organizada), síndrome alveolar
hemorrágico, fibrosis pulmonar intersticial, insuficiencia cardíaca congestiva (ICC),
EPOC, embolismo pulmonar (EP) o enfermedad neuromuscular.
Pruebas diagnósticas
Pruebas de laboratorio
• La gasometría arterial puede ayudar a cuantificar el grado de hipoxemia y detectar
hipercapnia.
• Otras pruebas son inespecíficas.
Pruebas de imagen
• A menudo puede ser útil una TC de tórax en la EPI, pues es más sensible que una
radiografía simple y permite identificar otras causas potenciales de disnea.
• La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar un infiltrado intersticial (en panal de
abeja) u opacificación difusa del espacio aéreo en ambos pulmones. Es característica la
distribución periférica de las opacidades en la neumonía eosinofílica y la neumonía
criptogénica7.
TRATAMIENTO
Medicamentos
• Broncodilatadores.
∘ Aunque los broncodilatadores no son efectivos en la EPI, hay un porcentaje
significativo de pacientes con patrones obstructivos y restrictivos, en quienes pueden
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tener un beneficio8.
• Corticoesteroides.
∘ Muchas neumonías intersticiales idiopáticas responden a esteroides, aunque la FPI y
la neumonía intersticial aguda no lo hacen. Si el diagnóstico no está claro, entonces se
recomienda una prueba con esteroides.
TABLA
104-1 Indicaciones para el ingreso a la UCI
Disnea grave que responde inadecuadamente al tratamiento inicial
Confusión y alteración del estado mental
Paciente con ventilación con presión positiva no invasiva o intubado
Hipoxemia persistente/agravada (PaO2 < 50 mm Hg), hipercapnia grave/agravada
(PaCO2 > 70 mm Hg) o acidosis respiratoria grave/agravada (pH < 7,30) a pesar del
oxígeno suplementario y el tratamiento
• Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial en etapa terminal a menudo
conocen su pronóstico y pueden tener deseos específicos (órdenes especiales) sobre
qué tan agresivamente quieren ser tratados, incluso si desean o no ingresar en la UCI
Tratamiento adyuvante
• El tratamiento adyuvante incluye cualquier medicamento para enfermedades
comórbidas, colocar al paciente en una posición adecuada y la limpieza pulmonar.
Tratamiento no farmacológico
• En el contexto agudo no se ha demostrado que la ventilación con presión positiva no
invasiva (VPPNI) mejore los resultados de la insuficiencia respiratoria en la EPR por
una causa pulmonar6,9.
∘ El problema principal en la EPR extrapulmonar es la ventilación, no el intercambio
gaseoso, por lo que la ventilación mecánica (ya sea invasivao no invasiva) puede ser
eficaz en el tratamiento crónico de la EPR de origen neuromuscular o
esquelético10,11.
• En la insuficiencia respiratoria inminente por una EPR de origen neuromuscular o
esquelético, se debe considerar fuertemente la VPPNI si no existen contraindicaciones.
Hay poca información sobre el uso de VPPNI en la EPI, particularmente en la
insuficiencia respiratoria aguda asociada con FPI u otras neumonías intersticiales.
∘ Las variables clínicas que favorecen la intubación temprana son una PCO2 elevada,
pH bajo, puntuaciones APACHE II elevadas y la presencia de neumonía12.
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∘ Las variables clínicas que favorecen la VPPNI son una disminución más rápida de la
PCO2, mejoría del pH y una mejoría más rápida de la disnea y la taquipnea12,13.
∘ En la EPI puede haber insuficiencia respiratoria grave con hipoxemia refractaria,
especialmente en la FPI y otras neumonías intersticiales, que a menudo se debe a la
progresión de la enfermedad, pero puede estar causada por otras alteraciones como
neumonía sobreimpuesta, ICC o EP1.
CONSIDERACIONES ESPECIALES
Seguimiento
• La mayoría de estos pacientes deben ser hospitalizados, dependiendo de la gravedad del
estado respiratorio, ya sea en planta o en la UCI. Los criterios para el ingreso en la UCI
son similares a los de otras causas de insuficiencia respiratoria (tabla 104-1).
• Los pacientes que responden al tratamiento y que tienen un estado similar al basal
pueden darse de alta, con seguimiento estrecho por el profesional sanitario apropiado.
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