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Fiebre y exantemaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 78 | 747 • Un exantema o rash es una erupción cutánea de aparición más o menos súbita que se dis- tribuye por una amplia zona de la superficie corporal, producida por los efectos sistémicos de un agente (infeccioso o no) sobre la piel. Cuando afecta a mucosas (boca, conjuntiva, recto, glande) se denomina enantema. • La asociación de fiebre y exantema es un motivo frecuente de consulta en los servicios de Urgencias. Sus causas son múltiples y el objetivo fundamental es reconocer y tratar, de forma precoz y correcta, aquellas entidades que puedan suponer un compromiso vital. • El abordaje diagnóstico del rash y fiebre es un reto. Se necesita un enfoque sistemático y ordenado en los servicios de emergencia con el objetivo de estrechar el diagnóstico diferencial en base a una buena historia clínica y examen físico, con los estudios comple- mentarios pertinentes, destacando el tipo y distribución de la lesión inicial, su evolución cronológica y su relación con el patrón de la fiebre, con el objetivo de reconocer y tratar precozmente las condiciones que comprometan la vida del paciente y/o su integridad funcional. Si bien de los exantemas maculopapulares febriles las más frecuentes son las víricas, es importante identificar las dos entidades sujetas a tratamiento específicos, la escarlatina y la enfermedad de Kawasaki; asimismo, debe tenerse en mente la sepsis me- ningocócica, que en su etapa más temprana se acompaña de exantema macular antes de convertirse en petequial-purpúrico, así como también las de causas no infecciosas, como las inmunológicas, hematológicas, farmacológicas, ambientales y ocupacionales. EVALUACIÓN INICIAL En primer lugar se debe valorar: • La estabilidad clínica y hemodinámica y la necesidad de medidas de soporte inmediato. • La necesidad de iniciar tratamiento antibiótico urgente (shock séptico, sospecha de me- ningococemia) (capítulo 76). • La necesidad de aislamiento (capítulo 17). 1. ANAMNESIS 1.1. Antecedentes personales: • Edad: en la infancia son más frecuentes los exantemas víricos (ver capítulo 179), aunque hay que descartar dos entidades tratables (enfermedad de Kawasaki y escarlatina), ya que MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS INTRODUCCIÓN Y CONCEPTOS FIEBRE Y EXANTEMA MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS 748 | Capítulo 78 su retraso puede originar complicaciones y/o muerte; en la adolescencia, la mononucleo- sis infecciosa; y en ancianos polimedicados, los exantemas relacionados con fármacos. • Alergias conocidas (incluyendo medicamentosas), exposición (sol, laboral). • Estado inmunitario: calendario vacunal y enfermedades propias de la infancia (una his- toria de vacunación inadecuada en la infancia es susceptible de exantemas infantiles en la edad adulta), inmunodeficiencias, inmunosupresión farmacológica (corticoides), esple- nectomía anatómica o funcional. • Fármacos (betalactámicos, alopurinol, cotrimoxazol, fenitoína y otros), consumo de tóxicos. • Viajes recientes, medio rural, ambiente epidemiológico en domicilio. • Contacto con animales domésticos o salvajes, mordeduras o picaduras de artrópodos (fiebre botonosa, enfermedad de Lyme). • Defectos valvulares o prótesis cardiacas (endocarditis bacteriana). • Infecciones de transmisión sexual. • Estación del año (en invierno y principios de primavera son más frecuentes el síndrome de Kawasaki y las infecciones por parvovirus y meningocócicas; en primavera, la rubéola, el sa- rampión y las producidas por garrapatas; en verano y otoño, las infecciones por enterovirus). 1.2. Enfermedad actual: • Lesión inicial y su localización, para lo cual es imprescindible conocer los tipos de lesiones cutáneas primarias (Tabla 78.1). • Describir la velocidad de instauración y la relación temporal fiebre-exantema. • Describir la distribución cronológica del rash (localizado o diseminado, uni o bilateral, simétrico o no), así como su evolución (centrípeta o centrífuga), detallando si existe afec- tación de mucosas (enantema). • En caso de existir, patrón de agrupación de las lesiones (anular, lineal, serpiginoso, me- tamérico). Tipos de lesiones cutáneas primariasTabla 78.1. Mácula Lesión circunscrita de coloración distinta a la piel normal, de cualquier tamaño, sin elevación ni depresión. Pápula Lesión sobreelevada de menos de 0,5 cm de diámetro. Placa Lesión sobreelevada, de mayor extensión que altura y de diámetro superior al de la pápula (a menudo formada por coalescencia de las mismas). Nódulo Lesión redondeada, palpable, de localización profunda en dermis y tejido celular subcutáneo. Pústula Lesión elevada, circunscrita, de contenido purulento. Vesícula Lesión circunscrita, elevada, de contenido líquido no purulento, menor de 0,5 cm de diámetro. Ampolla Lesión similar a la vesícula de más de 0,5 cm de diámetro. Petequia Lesión palpable, de menos de 3 mm de diámetro, por extravasación de hematíes a la piel. Equimosis Lesión similar a la petequia de más de 3 mm de diámetro. Púrpura Lesión sobreelevada, palpable, secundaria a inflamación de la pared vascular. Fiebre y exantemaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 78 | 749 • Hay que reflejar si el exantema es pruriginoso, produce dolor o es asintomático, y si estuvo precedido de algún síntoma (pródromos). • Cronología de las manifestaciones extracutáneas y tratamientos realizados. 2. EXPLORACIÓN FÍSICA • Signos vitales y estado general, datos de gravedad (capítulos 75 y 76). • Examen detallado de toda la piel, incluyendo cavidad oral, palmas y plantas, pliegues, cuero cabelludo y genitales. • Signos de irritación meníngea, artritis, presencia y localización de adenopatías, organo- megalias (hepatoesplenomegalia en la mononucleosis infecciosa), soplos cardiacos (endo- carditis infecciosa). 3. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Se solicitarán en función de la orientación diagnóstica inicial y de la gravedad del paciente: • Analítica de sangre: según la gravedad clínica sospechada y de forma individualizada nos ayudarán a orientar cada caso: hemograma con VSG (velocidad de sedimentación glo- bular) y frotis de sangre periférica, bioquímica con proteína C reactiva y/o procalcitonina y/o lactato, función renal y hepática, electrolitos. Estudio de coagulación (sobre todo en presencia de lesiones purpúricas). • Sistemático de orina. • Hemocultivos (2 tandas) (bacterias, micobacterias y hongos en función de la sospecha), antes de iniciar tratamiento antimicrobiano (según indicaciones en capítulo 76). • Otros cultivos (según clínica): urocultivo, cultivo orofaríngeo, cultivo de exudado uretral/ rectal en caso de sospecha de enfermedad de transmisión sexual, cultivo de LCR (líquido cefalorraquídeo) en caso de clínica neurológica, cultivo de líquido articular en caso de artritis. • Obtención de material de lesiones vesiculosas para realizar tinción (Wright, Giemsa) e identificar, por ejemplo, células gigantes multinucleadas en caso de infección por VVZ (virus varicela zóster) (test de Tzanck). Cultivo. • La utilidad de las serologías es limitada, ya que no permite un diagnóstico precoz, aunque sí nos permite confirmar el diagnóstico posteriormente (virus hepatitis B y C, virus de la inmunodeficiencia humana, virus de Epstein Barr, citomegalovirus, rickettsiosis, borrelio- sis, sífilis). • Se podrá realizar también biopsia de las lesiones cutáneas en caso de dudas diagnósticas, con posibilidad de cultivo, histopatología e inmunofluorescencia. • Estudio de autoinmunidad (ANA, anti-DNA, ENA, FR). • Pruebas de imagen: radiografía de tórax, ecografía de abdomen, tomografía computari- zada craneal, ecocardiografía (endocarditis infecciosa). CLASIFICACIÓN Podremos clasificar las enfermedades que cursan con fiebre y exantema en 6 grupos, en función de la distribución de este último: maculopapulosos de distribución central o peri- férica, vesículo-ampollosos, confluentes condescamación, purpúricos y nodulares. Tablas 78.2 a 78.7. MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS 750 | Capítulo 78 Exantemas maculopapulosos de distribución CENTRALTabla 78.2. Enfermedad/virus Exantema súbito: Virus herpes humano 6 y 7 Exantema vírico: Virus Epstein Barr, parvovirus B19, enterovirus, adenovirus, echovirus. Infección primaria por VIH Mononucleosis infecciosa: Virus Epstein Barr Rubéola: Togavirus Sarampión: Paramixovirus Dengue: Flavivirus COVID-19: SARS-CoV-2 Clínica Niños < 3 años. Fiebre 3-4 días seguida de rash que respeta la cara autolimitado (dura 2-3 días). Poco pruriginoso, a veces enantema. Afectación palmoplantar, enantema. Astenia, anorexia, adenopatías y faringitis. Adolescentes. Adenopatías, faringoamigdalitis exudativa, hepatoesplenomegalia. Rash tras administración de amoxicilina/ampicilina. Pacientes no inmunizados, adultos jóvenes, inmunodeprimidos. Rash que comienza a nivel retroauricular y progresa hacia el tronco (decoloración en orden inverso el día 3), fiebre de bajo grado con apariencia no tóxica, adenopatías dolorosas retroauriculares características suboccipital y en región cervical posterior, conjuntivitis, artralgias/artritis postexantema, trombopenia. Niños de 5-9 años, pacientes no inmunizados/fallo vacunal. Pródromos: infección respiratoria con la triada clásica (tos, conjuntivitis, rinitis). Aparición de fiebre al 4º día con apariencia tóxica y el pico máximo de fiebre. Enantema patognomónico: manchas de Koplik (aparecen 12-18 horas antes del exantema cefalocaudal). Transmitido por mosquito (Aedes aegypti). Endémico en sudeste asiático, Caribe, América Latina y algunas regiones de EEUU y África. Fiebre de alto grado que dura entre 2 hasta 7 días, con exantema macular en los primeros 2 días y luego puede reaparecer 1 a 2 días posterior a la defervescencia de la fiebre junto a una segunda fase febril, cefalea frontal y dolor en la cuenca de los ojos, mialgias y artralgias. Dolor abdominal intenso y/o vómitos persistentes suele preceder al síndrome de shock por Dengue. Manifestaciones hemorrágicas. • Lo más frecuente: rash morbiliforme de predominio en tronco, sobre todo durante la recuperación (aunque puede aparecer al inicio de la enfermedad). • Lesiones acras “pernio-like”, eritematovioláceas o purpúricas, en dedos (principalmente de pies) y codos, que se resuelven en 2-8 semanas. Aparecen tras los síntomas respiratorios, habitualmente en formas leves. • Otras: livedo reticularis, púrpura retiforme y lesiones vasculares necróticas (estas dos últimas en formas graves), urticaria y exantema vesiculo- pustuloso. • En niños: síndrome multisistémico inflamatorio pediátrico (MIS-C) caracterizado por exantema polimorfo eritematoso con afectación de mucosas, conjuntiva y sintomatología sistémica. Víricos (Continúa) Fiebre y exantemaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 78 | 751 TRATAMIENTO • En casos leves se iniciará tratamiento sintomático, con analgésicos y antipiréticos, antihis- tamínicos y tratamiento tópico. • En casos graves, el inicio del tratamiento no debe esperar a la confirmación diagnóstica. Si existe alta sospecha de una enfermedad concreta con tratamiento específico, se iniciará el mismo. • Si no se puede descartar origen medicamentoso, retiraremos los fármacos probables. • Ante exantema purpúrico y fiebre, y debido a la posibilidad de infección meningocócica, se iniciará antibiótico empírico con ceftriaxona i.v. 2 g/12-24 h. Exantemas maculopapulosos de distribución CENTRAL (continuación)Tabla 78.2. Enfermedad/ Bacteria Enfermedad de Lyme: Borrelia burgdorferi Fiebre botonosa mediterránea: Rickettsia conorii Fiebre reumática: Streptococcus grupo A Tifus murino endémico: Rickettsia typhi Tifus epidémico: Rickettsia prowazekii Fiebre tifoidea: Salmonella typhi Clínica • Transmitida por garrapata (Europa: Ixodes ricinus). • Estadios: 1) Infección localizada: eritema migrans (anular con palidez central). 2) Infección diseminada temprana. 3) Infección diseminada tardía: clínica neurológica, cardiovascular, articular. • Transmitida por garrapatas. • Fiebre, cefalea y rash (2º-6º día) que comienza alrededor de muñecas y tobillos y progresa hacia el tronco, con afectación palmoplantar. Tropismo vascular: fallo renal, hemorragias. • Escara necrótica en el lugar de inoculación. Niños. Eritema marginatum (macular con un centro claro y márgenes serpiginoso que respeta la cara). Transmisión: piojos. Fiebre, artralgias, mialgias, delirium, shock séptico. Transmisión: pulgas de ratas y gatos. Rash que respeta cara, palmas y plantas con fiebre > 40 °C, náuseas, vómitos, diarrea y cefalea. Transmisión: alimentos y agua contaminados o el contacto cercano con una persona infectada. Fiebre alta, dolor de cabeza, dolor abdominal y estreñimiento o diarrea. Bacterianos Lupus eritematoso sistémico Enfermedad de Still Más frecuente en mujeres jóvenes. Fotoexposición. Afectación multisistémica. Fiebre diaria, rash y artritis evanescente. Autoinmunes Erupción exantemática fármaco-inducida MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS 752 | Capítulo 78 Exantemas maculopapulosos de distribución PERIFÉRICATabla 78.3. Enfermedad/ Patógeno Enfermedad mano- pie-boca: Coxsackievirus A16 Eritema infeccioso: Parvovirus B19 Eritema multiforme: Virus herpes simple Mycoplasma pneumoniae Fármacos Vacunas Sífilis secundaria: Treponema pallidum Clínica Niños < 10 años. Muy contagiosa. Vesículas y ampollas en palmas y plantas, aftas. Niños, 20 % adultos (poliartropatía). “Mejillas abofeteadas”. Exantema anular en zonas de extensión que evoluciona a patrón reticular. Aparece y desaparece con calor, ejercicio o llanto en las siguientes 6-8 semanas. Adultos 20-30 años. Mácula/pápula con vesícula o ampolla central, enantema. A las 4-8 semanas de la infección primaria (aunque pueden coincidir en el 10 % de los casos). Fiebre, odinofagia y artralgias. Clavos sifilíticos. Exantemas vesículoampollososTabla 78.4. Enfermedad/ Patógeno Varicela (VVZ) Herpes zóster (VVZ) Infección primaria por virus herpes simple Ectima gangrenoso Clínica Frecuente en niños. Pruriginoso, constituido por pápulas que evolucio- nan a vesículas claras de base eritematosa, posteriormente se convier- ten en pústulas y finalmente en costras. Es habitual encontrar lesiones en diferentes estadios evolutivos. En adultos, descartar neumonía/he- patitis. Reactivación de VVZ tras varicela. Lesiones vesiculosas de distribución metamérica, disestesias y dolor lancinante intenso. Niños y adultos jóvenes. Gingivoestomatitis y faringitis. En pacientes con dermatosis crónicas puede evolucionar a la denominada erupción variceliforme de Kaposi o eccema herpético. Generalmente secundario a sepsis por P. aeruginosa o bacilos gramnegativos. Inmunodeprimidos, respeta palmas y plantas y aparece característicamente en el periné. Petequias que evolucionan a vesículas hemorrágicas, ulceraciones y necrosis. Fiebre y exantemaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 78 | 753 • Cuando no pueda descartarse proceso infeccioso y el paciente presente datos de grave- dad, tras la toma de muestras, se iniciará tratamiento antibiótico de amplio espectro con ceftriaxona i.v. 2 g/12-24 h y doxiciclina 100 mg/12 h. • Si se sospecha infección nosocomial: vancomicina y piperacilina-tazobactam o un car- bapenem ajustado a función renal (según lo recomendado en capítulo 76). CRITERIOS DE INGRESO Se valorará individualmente, pero siempre se considerará si: • Datos de sepsis. • Sospecha de enfermedad infecciosa grave. La presencia de un exantema petequial difuso asociado a fi ebre requerirá siempre un estudio urgente (sospecha de enfermedad menin- gocócica diseminada). • Exantema que persista más de 5-7 días sin diagnóstico claro. • Existencia de comorbilidades asociadas: neoplasia, inmunodepresión, pacientes en eda- des extremas, deshidratación,desnutrición. • Datos de evolución desfavorable en las primeras horas. • Alteraciones analíticas relevantes. • Necesidad de tratamiento por vía intravenosa, indicado en determinadas situaciones de intolerancia oral, absorción gastrointestinal reducida, falta de alternativas adecuadas por vía oral o pacientes en los que no se pueda garantizar el seguimiento. Exantemas purpúricosTabla 78.5. Enfermedad/ Microorganismo Meningococemia: Neisseria meningitidis (diplococo GN) Gonococemia: Neisseria gonorrhoeae Endocarditis infecciosa: S. aureus S. viridans Otros Fiebre hemorrágica Púrpura trombótica trombocitopénica Vasculitis leucocitoclástica Clínica Niños y adultos jóvenes, défi cit de complemento (C5-C8), asplenia. Invierno y principios de primavera. Fiebre elevada, meningitis en el 50 %. Rash en el 80-90 % de las meningococemias fulminantes, en las primeras 6-12 horas (inicialmente viral, posteriormente petequial) de inicio en pliegues, respeta palmas y plantas, afecta a mucosas. Transmisión sexual. Exantema nodular, papular o petequial que evoluciona a vesículo-pústulas hemorrágicas. Conjuntivitis, artritis. Fiebre + soplo cardiaco. Petequias, hemorragias subungueales en astilla, manchas de Janeway (palmas y plantas), nódulos de Osler (nódulos violáceos dolorosos en pulpejos de los dedos), manchas de Roth (hemorragias retinianas). Arbovirus Características de zonas endémicas. Arenavirus Manifestaciones hemorrágicas. E. coli O157:H7 Mujeres jóvenes. Fármacos Gastroenteritis (toxina Shiga), anemia hemolítica y trombopenia con coagulopatía de consumo. Streptococcus grupo A, virus hepatitis C, fármacos, conectivopatías, neoplasias. Manifestaciones hemorrágicas. Mujeres jóvenes. Fármacos Gastroenteritis (toxina Shiga), anemia hemolítica y MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS 754 | Capítulo 78 Exantemas confluentes con descamaciónTabla 78.6. Enfermedad/ Microorganismo Escarlatina: S. pyogenes Enfermedad de Kawasaki: Idiopática Síndrome de la piel escaldada estafilocócico: S. aureus Síndrome del shock tóxico estafilocócico: Exotoxina de S. pyogenes y S. aureus Síndrome de Stevens- Johnson: Fármacos Infecciones (VIH, M. pneumoniae) Neoplasias, reacción injerto contra huésped. NET (necrolisis epidérmica tóxica) o Sd. de Lyell Clínica Niños. Faringitis, con posterior rash eritematoso en “papel de lija”, lengua de frambuesa, líneas de Pastia (erupción roja lineal en líneas gruesas). Niños. Fiebre > 5 días, exantema polimorfo, hiperemia conjuntival, edema de manos y pies, lengua de frambuesa, adenopatía cervical unilateral > 1,5 cm. Afectación cardiaca (20-25 %), articular. Niños < 5 años, inmunodeprimidos. Lesiones ampollosas en cuello, tronco y axilas con descamación posterior de manos y pies. No afecta a mucosas. Nikolsky positivo. Área de infección localizada, a menudo asintomática. Se ha asociado a menstruación en mujeres jóvenes debido al uso de tampones, heridas quirúrgicas, ulceraciones en la piel, quemaduras y catéteres. Fiebre, diarrea, mialgias, vómitos y disfunción multiorgánica. Eritrodermia difusa con descamación 1 a 2 semanas después del inicio de la enfermedad, sobre todo en manos y pies, respetando la cara. Forma mayor del eritema exudativo multiforme. Lesiones en “diana” que evolucionan a bullas, con esfacelo y necrosis de la epidermis. Afecta a mucosas. Nikolsky positivo. Afectación < 10 % de la superficie corporal. Forma grave del síndrome de Stevens-Johnson (afecta a > 30 % de la superficie corporal). Exantemas nodularesTabla 78.7. Enfermedad Sd. de Sweet o dermatosis neutrofílica aguda febril Eritema nodoso Clínica Pápulas y placas sobreelevadas, dolorosas, reactivas a infecciones respiratorias, enfermedades hematológicas, neoplasias. Nódulos rojo-violáceos > 3 cm en miembros inferiores, dolorosos, bilaterales. Reacción de hipersensibilidad celular retardada desencadenada por estímulos antigénicos: faringitis por S. pyogenes, tuberculosis, fármacos (anticonceptivos), sarcoidosis. Fiebre y exantemaMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS Capítulo 78 | 755 BIBLIOGRAFÍA Freeman EE, McMahon DE, Lipoff JB, et al. The spectrum of COVID-19-associated dermatologic manifesta- tions: An international registry of 716 patients from 31 countries. J Am Acad Dermatol. 2020;83(4):1118- 29. Jiménez Velasco I, Alguacil A, Cuadra-Tenorio F. Fiebre y exantema. En: Julián-Jiménez A, coordinador. Manual de Protocolos y actuación en urgencias. 4ª ed. (Reimpresión 2016). Madrid; SANED: 2016. p. 647-54. Morante Calvo C, Calvache Arranz R, Ruiz Grispan MS. Fiebre y exantema. En: González del Castillo J, Julián-Jiménez A, Candel FJ. Manejo de infecciones en urgencias, 3ª ed. Madrid; Editorial Panamericana: 2018. p. 105-12. Santistevan J, Long B, Koyfman A. Rash Decisions: An Approach to Dangerous Rashes Based on Morpholo- gy. J Emerg Med. 2017;52(4):457-71. Soman L. Fever with Rashes. Indian J Pediatr. 2018;85(7):528-34. Thomas AE, Baird SF, Anderson J. Purpuric and petechial rashes in adults and children: initial assessment. BMJ. 2016;352:i1285. FIEBRE Y EXANTEMA - Maculopapular (central o periférico) - Vesiculoampolloso - Confluente con descamación - Nodular - Purpúrico: solicitar coagulación - Sepsis - Endocarditis infecciosa - Meningococemia - Síndrome del shock tóxico - Viriasis hemorrágicas - Rickettsiosis - Síndrome de Stevens-Johnson - Necrólisis epidérmica tóxica Mal estado general Buen estado general Tratamiento Tratamiento Ingreso hospitalario SÍ SÍ NO NO ¿Posibilidad de estudio ambulatorio? ¿Diagnóstico clínico-epidemiológico? - Hemocultivos seriados - Serologías - Otros cultivos, anato- mía patológica - Soporte vital - Tratamiento empírico precoz - Anamnesis - Exploración física - Características del rash: - Serologías - Cultivo de muestras - Anatomía patológica de biopsia Figura 78.1. Algoritmo de actuación ante el paciente con fiebre y exantema
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