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Síndrome febril prolongado DEFINICIONES · FIEBRE · T° rectal ≥ 38°C · FIEBRE PROLONGADA · > 7 días · SÍNDROME FEBRIL PROLONGADO (SFP) · Fiebre > 38°C rectal · > 7 días · FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO · Fiebre prolongada · Tras evaluación inicial no hay diagnóstico aparente · Anamnesis, EF y exámenes de laboratorio iniciales · Se usan como sinónimos con SFP · FIEBRE RECURRENTE · Intermitente (Ej: enfermedades autoinflamatorias) o Periódica (intervalo constante) (Ej: síndrome PFAPA, neutropenia cíclica) DIFERENCIAS CON SÍNDROME FEBRIL AGUDO SIN FOCO (SFASF) · SFP dura > 7 días · Dx diferenciales y etiologías diferentes · SFASF requiere evaluación y tratamiento inmediato (ATB), SFP no es emergencia DETERMINANTES PARA SOSPECHAR ETIOLOGÍAS · Fiebre más prolongada, más probabilidad de infecciones crónicas, neoplasias y enfermedades autoinmunes · A menor edad, más probabilidad de infección (80% en los < 2 años) · Países desarrollados, más enfermedades no diagnosticadas (otras enfermedades dejan de ser fiebre prolongada, por diagnóstico precoz) ETIOLOGÍAS · INFECCIONES (25-50%) · Virales son aprox. la mitad · EBV, CMV, enterovirus · Bacterianas · EAG (enfermedad por arañazo de gato, Bartonella henselae) · ITU complicadas, abscesos (intraabdominales), meningitis bacteriana subaguda · En Chile · Primera causa infecciosa es la MONONUCLEOSIS INFECCIOSA por EBV · Primera causa bacteriana es la EAG · En países tropicales y en vías de desarrollo: fiebre tifoidea, TBC y malaria · NEOPLASIAS · Leucemia linfática aguda (2/3) · Tumores SNC · Linfomas · ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS (80% se presentan en > 6 años) · AIJ sistémica (Enfermedad de Still) (53%) · Enfermedad de Kawasaki · LES · Otras vasculitis y enfermedades autoinflamatorias · MISCELÁNEAS · Fiebre por drogas · Síndrome hemofagocítico · Hipertiroidismo · Displasia ectodérmica · Disautonomías · Fiebre facticia y síndrome de Munchausen · SIN DIAGNÓSTICO · A mayor edad, más probabilidad de NO llegar a diagnóstico etiológico ANTECEDENTES · Primero, certificar la fiebre · Enfermedades pre-existentes · Estado de vacunación · Medicamentos (RAM) · Alimentos de riesgo (mariscos, carne o huevo crudos, lácteos no pasteurizados) · Viajes dentro y fuera del país · Actividades de riesgo (contacto con agua de canales de regadío) · Mascotas (especialmente gatos, reptiles) · Realizar EF periódico por aparición tardía de elementos que sugieran Dx ESTUDIO LABORATORIO · PRIMERA ETAPA · Exámenes generales · Hemograma 1. Leucocitosis con neutrofilia orienta a bacteriana 1. Linfocitosis y trombocitopenia orienta a viral · VHS y PCR 2. Muy elevadas orientan a bacterianas, enfermedades inmunológicas o Kawasaki · PBQ · Orina completa (sedimento de orina) · Ferritina 5. Muy elevada sugiere enfermedad del tejido conectivo como AIJ o enfermedades malignas como Sd hemofagocitico · RxTx 6. Masas mediastínicas, compromiso pulmonar TBC, etc. · Exámenes específicos · Cultivos 1. 2 HC + Urocultivo 1. LCR (cultivo y citoquímico) 2. Si signos y síntomas de infección SNC o en lactantes de < 3 meses aunque haya ausencia de estos · Serologías específicas 2. IgM EBV, IgM CMV 2. IgG Bartonella henselae 2. VIH, PPD o Quantiferon TB 2. Factor reumatoideo, ANA · SEGUNDA ETAPA · Imágenes! · Eco abdominal, TAC tórax y abdomen 1. Adenopatías, granulomas hepato-esplénicos, abscesos profundos, masas · RNM específica 2. Especialmente si hay focalización · Cintigrama óseo 3. Si NO hay focalización, permite estudiar todo el esqueleto · Mielograma y mielocultivo (bacterias, hongos, micobacterias) · Dx enfermedades infecciosas como brucelosis y fiebre tifoidea, sobretodo si > 2 semanas evolución · Ayuda al Dx de leucemia y síndrome hematofagocítico · Biopsias según hallazgos (adenopatías) · Cultivos especiales (anaerobios) · TERCERA ETAPA · Seguimiento · Repetir anamnesis y EF · Repetir exámenes según evolución TRATAMIENTO · Hospitalización · Presencia de signos de enfermedad grave o riesgo vital · Insuficiencia de algún órgano · Dificultad de realizar estudios de forma ambulatoria · Uso de ATB empíricos · NOOOO (retrasa Dx en el 35% de los casos) · Solo si: · Sospecha bacteria y deterioro clínico · Enfermedad de base alto riesgo como ID · Sospecha TBC en paciente crítico (especialmente TBC diseminada) PRONÓSTICO · > 80% de las causas infecciosas son recuperables · > 90% de las causas reumatológicas cursan algún tipo de secuela a largo plazo · 14% recurrencia y buen pronóstico en los que NO se llega a un Dx CAUSAS DE FIEBRE PROLONGADA INFECCIOSAS · SINDROME MONONUCLEÓSICO · Causa más frecuente de SFP en Chile · Hemograma: linfocitosis generalmente > 50% · Etiología: EBV, CMV, Toxoplasma gondii, VH6, VIH, Adenovirus 1. EBV → MONONUCLEOSIS INFECCIOSA · Causa más frecuente de SFP y Sd mononucleósico en Chile · Clínica · Triada clásica · Fiebre · Adenopatías regionales · Amigdalitis pultácea · Asintomático, SFP, hepatitis leve, encefalitis · Diagnóstico · Clínica + hemograma con linfocitosis > 50% y > 10% linfocitos atípicos o de Downy · Confirmación diagnóstico · IgM específica del VCA (antígeno de la cápside viral) del EBV · Monotest o Paul-Bunnell (test inespecífico de aglutinación en > 4 años) · Tratamiento es sintomático 0. CMV · Segundo en frecuencia después de EBV · Clínica · SFP (más frecuente) o asintomático · Adenopatías generalizadas · Hepato-esplenomegalia · Laboratorio · Hemograma: inicialmente neutrofilia, luego vira a linfocitosis post 2 semanas · Pruebas hepáticas: hepatitis leve (elevación leve de transaminasas) · Diagnóstico · IgM específica de CMV 0. Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii) (parásito) · Exposición a tierra contaminada con heces de felinos o hábitos de consumo de carne cruda · Clínica · Fiebre · Linfoadenopatías cervicales o supraclaviculares · Diagnóstico · IgM específica para toxoplasma · Tratamiento · En ID, embarazadas y RN con infección congénita · ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO · Zoonosis por Bartonella henselae (bacteriemia en gato, que luego transmite con garras contaminadas con su sangre) · Primera causa de etiología bacteriana de SFP en Chile · Clínica . Presentación clásica o ganglionar (76%) 1. Adenopatía regional en relación a un rasguño (Ej. rasguño en mano y adenopatía en codo o axila) 1. Puede estar precedida de lesión papular y pustular, que es la zona de inoculación 1. Más frecuente cervical, inguinal o axilar (en ese orden) . Presentación ATÍPICA 2. Manifestación de la diseminación bacteriana 2. SFP, osteomielitis, Sd de Parinaud, encefalitis, retinitis, granulomas hepato-esplénicos 2. NO suele haber visceromegalia · Diagnóstico . Imágenes 1. Eco o TAC abdominal → granulomas hepato-esplénicos (en aprox. 50% de los casos) . Antecedente de contacto con gatos (en especial si pequeños) . Confirmación diagnóstica 3. IgG de Bartonella henselae (+) en dilución ≥ 1/256 · Histopatología o microbiología desde ganglios o tejidos ratifica definitivamente el dx · Si NO hay adenopatías, imágenes de granulomas o antecedente gato . IgG de Bartonella henselae (+) en dilución ≥ 1/512 · Tratamiento · Atípicas · Azitromicina, ciprofloxacino y rifampicina por ≥ 2 semanas · Clásica o ganglionar · Resolución espontánea la mayoría, tratamiento es discutido · FIEBRE TIFOIDEA O PARATIFOIDEA · Salmonella Typhi y Paratyphi A y B · Dx inusual, asociado a viajes al extranjero (pero antes era 1° causa SFP en Chile) · Clínica · Fiebre · Cefalea · Diarrea en lactantes · Constipación en niños mayores · Pulso normal o bradicardia (relativa) en relación a la fiebre · Roseolas (exantema) en la cara anterior del tórax · Lengua saburral · Palpación abdominal con sensibilidad difusa y distensión · Complicaciones (post 3 semanas en NO tratados) · Hemorragia digestiva · Perforación intestinal · Muerte · Diagnóstico · Hemocultivos (1era semana) 1. Se repiten si son negativos y fiebre persiste · Mielocultivo 2. Alto rendimiento e indicado en alta sospecha, cuya evoluciónes de > 2 semanas (cuando baja la sensibilidad de los HC) · Cultivo de deposiciones (3era semana) · Tratamiento · Ciprofloxacino por 14 días 1. Alternativa: cefalosporina de 3era o macrólidos · OJO con viajeros provenientes de Asia, alta resistencia a quinolonas · TUBERCULOSIS · La forma que causa SFP es la extrapulmonar · Ganglionar, diseminada, hepática, peritoneal, pericárdica o genitourinaria · Diagnóstico · Tinción de Ziehl Neelsen 1. Bacilos ácido alcohol resistentes desde el órgano afectado · Cultivo de micobacterias · PCR específica M. Tuberculosis · Fondo de ojo → Tubérculos coroideos · LEPTOSPIROSIS · Infección zoonótica, humanos hospederos accidentales · Post exposición a aguas (nadar) o tierras contaminadas con orina de animales · Clínica inespecífica · Fiebre, mialgias, inyección conjuntival, hepatitis, exantema · Forma más grave: compromiso SNC, hepatitis fulminante y AKI · Diagnóstico · IgM Leptospira · Test confirmatorio MAT (test de microaglutinación) · Ac anti-leptospira se hacen positivos desde la 2da semana · Tratamiento · Niños → Ampicilina-amoxicilina · Adultos → Doxiciclina · OTRAS · Brucelosis · Antecedente de consumo de lácteos NO pasteurizados (bovino o caprino) o contacto con perras parturientas y cachorros · Spirillum minus, Streptobacillus moniliformis · Mordedura de ratas ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS · ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL (sistémica) · Enfermedad de Still · Forma más frecuente en niños y enf. reumatológica más frecuente · Clínica · Fiebre alta · Exantema evanescente (dura poco, se desvanece a las horas) · Linfadenopatías · Diagnóstico · NO existen marcadores serológicos · Laboratorio 2. Leucocitosis marcada con predominio de PMN (> 80%) 2. VHS y PCR muy elevados 2. Ferritina muy elevada · ENFERMEDAD DE KAWASAKI · Fiebre > 5 días asociada a · Exantema polimorfo (cualquiera menos vesicular) · Conjuntivitis bulbar bilateral (sin exudado) · Lengua de fresa o labios rojos · Adenopatía cervical > 1.5 cm unilateral · Edema y eritema palmo-plantar · En lactantes característicamente irritabilidad · Laboratorio · Leucocitosis marcada con predominio de PMN · Aumento VHS y PCR · SOC piuria y UC negativo · 2da semana 4. Trombocitosis y descamación periungueal (llegamos tarde) · Tratamiento · Inmunoglobulina IV 2 g/kg 1. Evita aparición aneurismas (hacer ecocardio) 1. Administrar antes de los 10 días de fiebre MISCELÁNEAS · FIEBRE POR DROGAS · Especialmente ATB y anticonvulsivantes · Puede haber exantema generalizado y poliadenopatías · Hemograma: Eosinofilia pero su ausencia NO descarta · SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO o activación macrofágica · Enfermedad hiperinflamatoria con hipercitoquinemia · Causa genética o infecciosa (el más frecuente EBV) · Enfermedad grave con alta mortalidad si NO tratada oportunamente · Clínica · Fiebre · Hepatoesplenomegalia · Exantema petequial o maculopapular generalizado · Laboratorio · Pancitopenia, hepatitis, aumento triglicéridos, aumento marcado ferritina, disminución fibrinógeno, hemofagocitosis en el mielograma · Tratamiento HOSPITALIZAR · IGIV en dosis altas · Corticoides · Quimioterapia · Trasplante de precursores hematopoyéticos
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