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Sindrome febril prolongado

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Síndrome febril prolongado
DEFINICIONES
· FIEBRE
· T° rectal ≥ 38°C
· FIEBRE PROLONGADA
· > 7 días 
· SÍNDROME FEBRIL PROLONGADO (SFP)
· Fiebre > 38°C rectal
· > 7 días
· FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO 
· Fiebre prolongada
· Tras evaluación inicial no hay diagnóstico aparente 
· Anamnesis, EF y exámenes de laboratorio iniciales
· Se usan como sinónimos con SFP
· FIEBRE RECURRENTE
· Intermitente (Ej: enfermedades autoinflamatorias) o Periódica (intervalo constante) (Ej: síndrome PFAPA, neutropenia cíclica)
DIFERENCIAS CON SÍNDROME FEBRIL AGUDO SIN FOCO (SFASF)
· SFP dura > 7 días 
· Dx diferenciales y etiologías diferentes
· SFASF requiere evaluación y tratamiento inmediato (ATB), SFP no es emergencia
DETERMINANTES PARA SOSPECHAR ETIOLOGÍAS 
· Fiebre más prolongada, más probabilidad de infecciones crónicas, neoplasias y enfermedades autoinmunes 
· A menor edad, más probabilidad de infección (80% en los < 2 años) 
· Países desarrollados, más enfermedades no diagnosticadas (otras enfermedades dejan de ser fiebre prolongada, por diagnóstico precoz)
 
ETIOLOGÍAS
· INFECCIONES (25-50%) 
· Virales son aprox. la mitad
· EBV, CMV, enterovirus 
· Bacterianas
· EAG (enfermedad por arañazo de gato, Bartonella henselae)
· ITU complicadas, abscesos (intraabdominales), meningitis bacteriana subaguda 
· En Chile
· Primera causa infecciosa es la MONONUCLEOSIS INFECCIOSA por EBV 
· Primera causa bacteriana es la EAG 
· En países tropicales y en vías de desarrollo: fiebre tifoidea, TBC y malaria
· NEOPLASIAS
· Leucemia linfática aguda (2/3)  
· Tumores SNC 
· Linfomas 
· ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS
(80% se presentan en > 6 años)
· AIJ sistémica (Enfermedad de Still) (53%)
· Enfermedad de Kawasaki 
· LES 
· Otras vasculitis y enfermedades autoinflamatorias 
· MISCELÁNEAS 
· Fiebre por drogas 
· Síndrome hemofagocítico 
· Hipertiroidismo 
· Displasia ectodérmica 
· Disautonomías 
· Fiebre facticia y síndrome de Munchausen 
· SIN DIAGNÓSTICO
· A mayor edad, más probabilidad de NO llegar a diagnóstico etiológico 
 
ANTECEDENTES
· Primero, certificar la fiebre
· Enfermedades pre-existentes 
· Estado de vacunación  
· Medicamentos (RAM)
· Alimentos de riesgo (mariscos, carne o huevo crudos, lácteos no pasteurizados) 
· Viajes dentro y fuera del país 
· Actividades de riesgo (contacto con agua de canales de regadío) 
· Mascotas (especialmente gatos, reptiles) 
· Realizar EF periódico por aparición tardía de elementos que sugieran Dx
 
ESTUDIO LABORATORIO
· PRIMERA ETAPA 
· Exámenes generales  
· Hemograma
1. Leucocitosis con neutrofilia orienta a bacteriana 
1. Linfocitosis y trombocitopenia orienta a viral 
· VHS y PCR
2. Muy elevadas orientan a bacterianas, enfermedades inmunológicas o Kawasaki 
· PBQ
· Orina completa (sedimento de orina)
· Ferritina 
5. Muy elevada sugiere enfermedad del tejido conectivo como AIJ o enfermedades malignas como Sd hemofagocitico 
· RxTx 
6. Masas mediastínicas, compromiso pulmonar TBC, etc. 
· Exámenes específicos
· Cultivos 
1. 2 HC + Urocultivo 
1. LCR (cultivo y citoquímico)
2. Si signos y síntomas de infección SNC o en lactantes de < 3 meses aunque haya ausencia de estos 
· Serologías específicas 
2. IgM EBV, IgM CMV
2. IgG Bartonella henselae  
2. VIH, PPD o Quantiferon TB
2. Factor reumatoideo, ANA
· SEGUNDA ETAPA
· Imágenes! 
· Eco abdominal, TAC tórax y abdomen
1. Adenopatías, granulomas hepato-esplénicos, abscesos profundos, masas 
· RNM específica
2. Especialmente si hay focalización 
· Cintigrama óseo
3. Si NO hay focalización, permite estudiar todo el esqueleto 
· Mielograma y mielocultivo (bacterias, hongos, micobacterias)
· Dx enfermedades infecciosas como brucelosis y fiebre tifoidea, sobretodo si > 2 semanas evolución
· Ayuda al Dx de leucemia y síndrome hematofagocítico
· Biopsias según hallazgos (adenopatías)
· Cultivos especiales (anaerobios)
· TERCERA ETAPA 
· Seguimiento
· Repetir anamnesis y EF
· Repetir exámenes según evolución
 
TRATAMIENTO
· Hospitalización
· Presencia de signos de enfermedad grave o riesgo vital
· Insuficiencia de algún órgano
· Dificultad de realizar estudios de forma ambulatoria 
· Uso de ATB empíricos
· NOOOO (retrasa Dx en el 35% de los casos)
· Solo si:
· Sospecha bacteria y deterioro clínico
· Enfermedad de base alto riesgo como ID
· Sospecha TBC en paciente crítico (especialmente TBC diseminada) 
PRONÓSTICO
· > 80% de las causas infecciosas son recuperables 
· > 90% de las causas reumatológicas cursan algún tipo de secuela a largo plazo 
· 14% recurrencia y buen pronóstico en los que NO se llega a un Dx
CAUSAS DE FIEBRE PROLONGADA 
 
INFECCIOSAS 
· SINDROME MONONUCLEÓSICO 
· Causa más frecuente de SFP en Chile 
· Hemograma: linfocitosis generalmente > 50% 
· Etiología: EBV, CMV, Toxoplasma gondii, VH6, VIH, Adenovirus
1. EBV →  MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
· Causa más frecuente de SFP y Sd mononucleósico en Chile
· Clínica 
· Triada clásica
· Fiebre
· Adenopatías regionales
· Amigdalitis pultácea 
· Asintomático, SFP, hepatitis leve, encefalitis 
· Diagnóstico
· Clínica + hemograma con linfocitosis > 50% y > 10% linfocitos atípicos o de Downy 
· Confirmación diagnóstico
· IgM específica del VCA (antígeno de la cápside viral) del EBV
· Monotest o Paul-Bunnell (test inespecífico de aglutinación en > 4 años)
· Tratamiento es sintomático
0. CMV 
· Segundo en frecuencia después de EBV 
· Clínica 
· SFP (más frecuente) o asintomático
· Adenopatías generalizadas
· Hepato-esplenomegalia 
· Laboratorio 
· Hemograma: inicialmente neutrofilia, luego vira a linfocitosis post 2 semanas 
· Pruebas hepáticas: hepatitis leve (elevación leve de transaminasas) 
· Diagnóstico 
· IgM específica de CMV 
 
0. Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii) (parásito) 
· Exposición a tierra contaminada con heces de felinos o hábitos de consumo de carne cruda 
· Clínica 
· Fiebre 
· Linfoadenopatías cervicales o supraclaviculares  
· Diagnóstico  
· IgM específica para toxoplasma 
· Tratamiento
· En ID, embarazadas y RN con infección congénita 
 
· ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO 
· Zoonosis por Bartonella henselae (bacteriemia en gato, que luego transmite con garras contaminadas con su sangre) 
· Primera causa de etiología bacteriana de SFP en Chile 
· Clínica 
. Presentación clásica o ganglionar (76%) 
1. Adenopatía regional en relación a un rasguño (Ej. rasguño en mano y adenopatía en codo o axila) 
1. Puede estar precedida de lesión papular y pustular, que es la zona de inoculación 
1. Más frecuente cervical, inguinal o axilar (en ese orden) 
. Presentación ATÍPICA
2. Manifestación de la diseminación bacteriana 
2. SFP, osteomielitis, Sd de Parinaud, encefalitis, retinitis, granulomas hepato-esplénicos 
2. NO suele haber visceromegalia 
· Diagnóstico 
. Imágenes
1. Eco o TAC abdominal → granulomas hepato-esplénicos (en aprox. 50% de los casos) 
. Antecedente de contacto con gatos (en especial si pequeños)
. Confirmación diagnóstica
3. IgG de Bartonella henselae (+) en dilución ≥ 1/256  
· Histopatología o microbiología desde ganglios o tejidos ratifica definitivamente el dx 
· Si NO hay adenopatías, imágenes de granulomas o antecedente gato  
. IgG de Bartonella henselae (+) en dilución ≥ 1/512
· Tratamiento 
· Atípicas
· Azitromicina, ciprofloxacino y rifampicina por ≥ 2 semanas 
· Clásica o ganglionar
· Resolución espontánea la mayoría, tratamiento es discutido 
 
· FIEBRE TIFOIDEA O PARATIFOIDEA 
· Salmonella Typhi y Paratyphi A y B 
· Dx inusual, asociado a viajes al extranjero (pero antes era 1° causa SFP en Chile)
· Clínica 
· Fiebre 
· Cefalea 
· Diarrea en lactantes 
· Constipación en niños mayores 
· Pulso normal o bradicardia (relativa) en relación a la fiebre 
· Roseolas (exantema) en la cara anterior del tórax 
· Lengua saburral 
· Palpación abdominal con sensibilidad difusa y distensión 
· Complicaciones (post 3 semanas en NO tratados) 
· Hemorragia digestiva 
· Perforación intestinal 
· Muerte 
· Diagnóstico
· Hemocultivos (1era semana)
1. Se repiten si son negativos y fiebre persiste
· Mielocultivo
2. Alto rendimiento e indicado en alta sospecha, cuya evoluciónes de > 2 semanas (cuando baja la sensibilidad de los HC) 
· Cultivo de deposiciones (3era semana) 
· Tratamiento 
· Ciprofloxacino por 14 días 
1. Alternativa: cefalosporina de 3era o macrólidos 
· OJO con viajeros provenientes de Asia, alta resistencia a quinolonas
 
· TUBERCULOSIS
· La forma que causa SFP es la extrapulmonar 
· Ganglionar, diseminada, hepática, peritoneal, pericárdica o genitourinaria
· Diagnóstico
· Tinción de Ziehl Neelsen
1. Bacilos ácido alcohol resistentes desde el órgano afectado  
· Cultivo de micobacterias
· PCR específica M. Tuberculosis  
· Fondo de ojo → Tubérculos coroideos
· LEPTOSPIROSIS 
· Infección zoonótica, humanos hospederos accidentales 
· Post exposición a aguas (nadar) o tierras contaminadas con orina de animales
· Clínica inespecífica
· Fiebre, mialgias, inyección conjuntival, hepatitis, exantema 
· Forma más grave: compromiso SNC, hepatitis fulminante y AKI  
· Diagnóstico
· IgM Leptospira
· Test confirmatorio MAT (test de microaglutinación)
· Ac anti-leptospira se hacen positivos desde la 2da semana 
· Tratamiento
· Niños → Ampicilina-amoxicilina 
· Adultos → Doxiciclina
· OTRAS
· Brucelosis
· Antecedente de consumo de lácteos NO pasteurizados (bovino o caprino) o contacto con perras parturientas y cachorros
· Spirillum minus, Streptobacillus moniliformis
· Mordedura de ratas
ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS 
· ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL (sistémica) 
· Enfermedad de Still
· Forma más frecuente en niños y enf. reumatológica más frecuente
· Clínica
· Fiebre alta
· Exantema evanescente (dura poco, se desvanece a las horas)
· Linfadenopatías 
· Diagnóstico
· NO existen marcadores serológicos 
· Laboratorio
2. Leucocitosis marcada con predominio de PMN (> 80%)
2. VHS y PCR muy elevados
2. Ferritina muy elevada 
· ENFERMEDAD DE KAWASAKI
· Fiebre > 5 días asociada a
· Exantema polimorfo (cualquiera menos vesicular)
· Conjuntivitis bulbar bilateral (sin exudado)
· Lengua de fresa o labios rojos
· Adenopatía cervical > 1.5 cm unilateral
· Edema y eritema palmo-plantar 
· En lactantes característicamente irritabilidad  
· Laboratorio
· Leucocitosis marcada con predominio de PMN
· Aumento VHS y PCR 
· SOC piuria y UC negativo 
· 2da semana
4. Trombocitosis y descamación periungueal (llegamos tarde) 
· Tratamiento
· Inmunoglobulina IV 2 g/kg
1. Evita aparición aneurismas (hacer ecocardio)
1. Administrar antes de los 10 días de fiebre 
 
MISCELÁNEAS 
· FIEBRE POR DROGAS
· Especialmente ATB y anticonvulsivantes 
· Puede haber exantema generalizado y poliadenopatías 
· Hemograma: Eosinofilia pero su ausencia NO descarta 
· SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO o activación macrofágica 
· Enfermedad hiperinflamatoria con hipercitoquinemia 
· Causa genética o infecciosa (el más frecuente EBV) 
· Enfermedad grave con alta mortalidad si NO tratada oportunamente 
· Clínica
· Fiebre
· Hepatoesplenomegalia
· Exantema petequial o maculopapular generalizado
· Laboratorio
· Pancitopenia, hepatitis, aumento triglicéridos, aumento marcado ferritina, disminución fibrinógeno, hemofagocitosis en el mielograma 
· Tratamiento
HOSPITALIZAR
· IGIV en dosis altas
· Corticoides
· Quimioterapia
· Trasplante de precursores hematopoyéticos

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