Urgencias de la glancula suprarrenal

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Urgencias de la glándula suprarrenalMANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Capítulo 125 | 1169
MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL. CRISIS ADRENAL.
La insuficiencia suprarrenal o adrenal (IA) es una enfermedad producida por una alteración 
de la función adrenocortical con el consiguiente déficit de hormonas suprarrenales (gluco-
corticoides, mineralocorticoides y corticoides sexuales). Se puede clasificar en función de su 
etiología (Tabla 125.1).
URGENCIAS DE LA GLÁNDULA 
SUPRARRENAL
Insuficiencia suprarrenal primaria 
(IAP).
Déficit en el funcionamiento por 
afectación de la corteza suprarrenal.
Existe déficit de TODAS las 
hormonas suprarrenales, incluidos 
mineralocorticoides. 
Insuficiencia suprarrenal secundaria 
(IAS).
Disrupción en el eje hipotálamo-
hipofisario-adrenal (déficit de ACTH y/o 
CRH). 
Déficit de glucocorticoides y esteroides 
sexuales, NO de mineralocorticoides 
(estimulación por la vía renina-
aldosterona).
Insuficiencia suprarrenal inducida por 
fármacos.
• Adrenalitis autoinmune.
• Infección (tuberculosis, infecciones fúngicas
sistémicas, VIH).
• Metástasis adrenales (cáncer de pulmón, mama,
riñón).
• Linfoma con afectación adrenal.
• Hiperplasia adrenal congénita.
• Hemorragia adrenal bilateral.
• Adrenalectomía bilateral.
• Tumor hipofisario o afectación metastásica.
• Otros tumores craneales: craneofaringioma,
meningioma, germinoma.
• Infección del sistema nervioso central.
• Cirugía o radioterapia hipofisaria.
• Hipofisitis primaria o secundaria.
• Traumatismo craneal.
• Apoplejía hipofisaria (síndrome de Sheehan).
• Infiltración hipofisaria (sarcoidosis, histiocitosis).
• Síndrome de la silla turca vacía.
• Tratamiento con anticuerpos monoclonales
(ipilimumab y otros).
• Suspensión brusca de tratamiento corticoideo de
larga duración a dosis medias/altas.
• Omisión de incremento de dosis de corticoides en
situación de estrés.
Tratamiento con corticoides exógenos 
(glucocorticoides, acetato de megestrol, 
medroxiprogesterona.
Clasificación de la insuficiencia suprarrenal según su etiologíaTabla 125.1.
Modificada de Dineen R, Thompson C, Sherlock M. Adrenal crisis: prevention and management in adult patients. Therapeu-
tic Advances in Endocrinology and Metabolism. 2019.
MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
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CRISIS ADRENAL
Se puede definir como “emergencia médica con hipotensión, síntomas abdominales y anor-
malidades en las pruebas de laboratorio que requiere tratamiento inmediato”. 
Aunque se trata de una entidad infrecuente, es la manifestación más grave de la insufi-
ciencia suprarrenal, por lo que un retraso en su detección y tratamiento puede compro-
meter la vida del paciente. Con frecuencia es la forma de presentación inicial de una IA 
no diagnosticada. 
Manifestaciones clínicas
Los signos y síntomas de la IA dependen del grado de déficit hormonal y de la velocidad de 
instauración. Si esta ha sido gradual, puede pasar desapercibida, por lo que el diagnóstico re-
quiere un alto grado de sospecha y es fundamentalmente clínico. Los pacientes suelen referir 
síntomas inespecíficos como pérdida de peso, debilidad progresiva, astenia de predominio 
vespertino y síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos, anorexia y dolor abdominal. 
En el caso de la insuficiencia adrenal primaria (IAP) destaca un hallazgo infrecuente pero 
característico: la hiperpigmentación de piel y mucosas, sobre todo en áreas expuestas a la 
luz, zonas de apoyo (codos, rodillas, nudillos), cicatrices, palmas de las manos o zonas nor-
malmente pigmentadas como areolas mamarias.
Se debe pensar en una crisis adrenal en pacientes que acuden al Servicio de Urgencias con 
antecedentes compatibles y los siguientes síntomas de aparición súbita:
• Hipotensión arterial (particularmente ortostática con síncopes) e hipovolemia graves con 
mala respuesta a reposición de líquidos.
• Síntomas gastrointestinales: náuseas, vómitos, dolor abdominal. 
• Síntomas no específicos como debilidad y postración, anorexia, fiebre.
• Incluso confusión y/o alteración del nivel de consciencia.
Por otro lado, ante un dolor abdominal agudo, súbito y en flancos, sospechar hemorragia 
adrenal.
En el caso de una crisis adrenal por apoplejía hipofisaria, se presentará con una cefalea inten-
sa y síntomas neuro-oftalmológicos.
Factores que pueden precipitar una crisis adrenal 
• Infecciones. Destaca la gastroenteritis, que puede ser particularmente grave, dado que 
empeora la deshidratación y podría impedir la adecuada absorción de medicación oral.
• Heridas graves o cirugía mayor.
• Ante ciertos procedimientos quirúrgicos menores como vacunación, intervenciones den-
tales o infusión de ácido zoledrónico.
• Tratamiento con determinados inmunoterápicos o quimioterápicos.
• Cese del tratamiento con corticoides exógenos (al menos 3-5 mg de prednisona o equi-
valente por día), tras un periodo largo de tratamiento, o si no se ha aumentado adecua-
damente la dosis sustitutiva de corticoides (es primordial la correcta educación de estos 
pacientes en cuanto al ajuste de dosis en situaciones de estrés).
• Tratamiento de tirotoxicosis o inicio del tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea en 
paciente con una IA desconocida de base.
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• Inductores del citocromo P-450 3A4 (CYP3A4) (avasimibe, carbamazepina, rifampicina, 
fenitoína y hierba de San Juan), en pacientes en tratamiento sustitutivo corticoideo, dado 
que incrementan el metabolismo de la hidrocortisona.
• Por el contrario, los inhibidores de CYP3A4 (antifúngicos, claritromicina, antirretrovirales, 
conivaptan) provocan un aumento de la disponibilidad de hidrocortisona, precipitando 
una crisis cuando se suspende su uso. 
• Estrés emocional importante (hasta en el 30 % de las crisis).
Pruebas complementarias ante la sospecha de una crisis adrenal
Recordemos que el diagnóstico es principalmente clínico y que el inicio del tratamiento no 
se debe demorar a la espera de los resultados de las pruebas. Sin embargo, para apoyar el 
diagnóstico y orientar la causa precipitante en el Servicio de Urgencias se deben solicitar las 
siguientes pruebas complementarias:
1. Pruebas analíticas:
 • Bioquímica sanguínea: el dato analítico típico es la hiponatremia. Otras alteraciones 
menos comunes son hiperpotasemia (en la IAP), hipercalcemia, deterioro de la función 
renal prerrenal e hipoglucemia.
 • Hemograma: neutropenia, linfocitosis y/o anemia normocítica normocrómica. 
 • Estudio de coagulación.
 • Gasometría venosa en busca de acidosis metabólica.
 • Hemocultivo, sistemático de orina y urocultivo en el contexto de sepsis.
 • Test de embarazo en mujeres en edad fértil.
 • Determinación de cortisol basal antes de iniciar tratamiento sustitutivo.
2. Electrocardiograma.
3. Pruebas de imagen: 
 • Radiografía de tórax. 
 • TC craneal o RMN si se sospecha apoplejía hipofisaria. 
 • TC abdominal si se sospecha hemorragia de las glándulas suprarrenales
Tratamiento de la crisis adrenal
Al tratarse de una urgencia médica vital, el tratamiento debe iniciarse de forma inmediata 
ante una alta sospecha clínica:
• Medidas generales de sostén. Canalización de vías periféricas. Monitorización de signos 
vitales.
• Hidrocortisona: bolo i.v. o i.m. de 100 mg de hidrocortisona, seguido de infusión conti-
nua de 200 mg de hidrocortisona en suero glucosado (SG) 5 % para 24 horas o bolos i.m. 
o i.v. de 50 mg de hidrocortisona cada 6 horas.
 * Si la hidrocortisona no se encuentra disponible, podemos utilizar: dexametasona 4 mg 
cada 24 h o metilprednisolona 40 mg cada 24 h o prednisolona 25 mg en bolo seguido 
de 2 dosis de 25 mg (total: 75mg de prednisona en las primeras 24 h) seguido de 50 mg 
cada 24 h.
 ** Inicialmente, en IAP no es necesario iniciar mineralocorticoides, dado que la hidrocor-
tisona a dosis altas tiene efecto mineralocorticoide.MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
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• Sueroterapia: 1.000 cc suero salino fisiológico (SSF) al 0,9 % en la primera hora junto con 
SG al 5 % si el paciente presenta hipoglucemia. Posteriormente, sueroterapia con SSF 0,9 % 
según las necesidades del paciente (normalmente 4-6 litros/24 h; especial atención en los 
pacientes con riesgo de sobrecarga). Si precisa, administrar cristaloides de acuerdo con 
las guías estándar de resucitación.
• Posibles medidas adicionales: 
 – Tratamiento del precipitante (por ejemplo: antibiótico si infección).
 – Anticoagulantes como profilaxis (enoxaparina 0,5-1mg/kg peso/día).
 – Inhibidores de la bomba de protones para prevenir úlceras de estrés.
 – Monitorización iónica (valorar sodio cada 4-6h si hiponatremia grave). Evitar la rápida 
corrección de la hiponatremia (< 10 mmol/l en 24 h y < 18 mmol/l en 48 h).
 – Ingreso en planta o UVI dependiendo del estado general del paciente.
Medidas subagudas tras la estabilización del paciente
– Mantener sueroterapia con SSF 0,9 % según las necesidades del paciente.
– Investigar los posibles precipitantes y ajustar el tratamiento en función.
– Si el paciente responde al tratamiento en las primeras 24-72 h, desescalar a hidrocortiso-
na 200 mg vía oral, disminuyendo su dosis gradualmente en 3-4 días hasta la dosis usual 
(20 mg de hidrocortisona 1 comprimido en la mañana, 1/2 comp. en la comida y 1/4 
comp. alrededor de las 17:00 h).
– En la IAP: iniciar mineralocorticoides (fludrocortisona 0,1 mg) cuando la dosis de hidrocor-
tisona sea < 50 mg al día y se haya suspendido SSF.
– Si no hay diagnóstico previo de IA: prueba de estimulación con ACTH para confirmar el 
diagnóstico cuando el paciente esté con dosis sustitutivas de hidrocortisona. Determinar 
el tipo de IA y su causa.
TUMORES PRODUCTORES DE CATECOLAMINAS
El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas localizado en las glándulas su-
prarrenales. Si su localización es extra-adrenal se denomina paraganglioma. Si bien su tra-
tamiento y diagnóstico definitivos no se realizan en los Servicios de Urgencias, la clave para 
su diagnóstico es la sospecha clínica y estos pacientes suelen ser usuarios frecuentes de los 
mismos.
Se deben sospechar en las siguientes situaciones:
• Crisis adrenérgicas: episodios paroxísticos de cefalea, palpitaciones y sudoración, asocia-
dos o no a HTA. Pueden desencadenarse por alcohol, alimentos con tiramina (queso cura-
do, vino tinto), fármacos (IMAO, -bloqueantes, metoclopramida, glucagón) y contrastes 
radiológicos.
• HTA episódica / refractaria / inicio temprano / tras inducción anestésica.
• Otros signos y síntomas: hipotensión ortostática, pérdida de peso, miocardiopatía dilata-
da idiopática.
Incidentaloma adrenal radiológicamente compatible.
Historia familiar de feocromocitoma o síndrome (MEN2, NF1, VHL)
El diagnóstico se completa con elevación de metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas 
o metanefrinas libres en plasma y localización de la lesión mediante pruebas de imagen (TC