Neurobiologia - Demencias

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DEMENCIAS 
 
CONCEPTO 
- Síndrome de naturaleza adquirida (los retrasos madurativos, mentales, no son demencias) 
- que compromete al menos tres dominios de la cognición (habitualmente la memoria y dos funciones 
corticales más: lenguaje, praxias, gnosias, visoespacialidad, ejecutividad, calculo) 
- y la conducta: lo que más afecta a la familia del paciente son los trastornos de conducta. Es sobre este 
aspecto sobre el cual más se puede actuar, para los trastornos cognitivos no hay recursos para actuar. 
- Que afecta la capacidad de relación: familiar, laboral, social y la realización de las A.V.D. 
- Es de curso crónico y progresivo, de naturaleza irreversible. 
 
Concepto fundamental que debemos tener en cuenta es que “puede tener una demencia reversible” 
Todas las enfermedades neurodegenerativas son proteínas anormales que reemplazan a las neuronas, en 
este caso, la proteína Tau y la alfa-sinucleína. 
 
EPIDEMIOLOGIA: Es importante por el aumento de la población mayor. Antes de los 65 años son muy poco 
frecuentes. Muy frecuente después de los 65 años, casi el 30% de personas de 80 años tiene demencia. 
 
PERFIL EVOLUTIVO: evolución lenta. Progresiva en el tiempo y conduce a la muerte. 
1. Podríamos tener cambios que pueden ser reversibles: momento en que podemos hacer que las 
proteínas normales no sean anormales. 
2. Cambios irreversibles: no podemos detectarla aun a la enfermedad. Se las detecta cuando empiezan 
los síntomas clínicos (en esta instancia ya hay gran cantidad de neuronas perdidas y no podemos 
revertir ni frenar el curso de la enfermedad) 
3. Signos predictores 
4. Signos clínicos leves, moderados y severos 
5. Discapacidad: es lo que mas afecta sobre todo a la familia 
6. Muerte civil 
7. Muerte 
 
SINTOMAS DE LA COGNICION: Desorientación temporo espacial, atención, memoria (lo mas habitual es 
que se pierda la memoria reciente y luego todos los tipos de memoria), lenguaje, praxias, gnosias, calculo, 
visoespacialidad, pensamiento abstracto, ejecución de tareas complejas, estrategias para tomar decisiones. 
 
SINTOMAS DE LA CONDUCTA: Son mas importantes de tratar. Depresión, apatía, alucinaciones, 
excitación psicomotriz, deshinibicion, agresividad, hiperactividad motora sin sentido, alteración del ciclo 
sueño/vigilia, insomnio, etc. Muchas veces los cuadros demenciales comienzan con signos de conducta o 
las consultas llegan por signos de conducta por ser lo que afecta la vida familiar. 
 
CLASIFICACION 
 
Según el curso Irreversibles: alzheimer y pick, frontotemporal, vascular. 
Evolutivo Reversibles o tratables: de causa endocrina (hipotiroidismo), nutricional (falta 
de vitamina B12 o ácido fólico), metabólica (insuficiencia renal crónica, 
insuficiencia hepática crónica) o estructural (hematoma subdural crónico, 
enfermedad de hakim Adams o hidrocefalia a presión normal, tumores IC) 
 
Según la topografía Corticales: alzheimer y pick. Hay destrucción de información vieja y dificultad 
De la lesión para la incrporacion de nueva información (los síntomas no mejoran con 
maniobras de facilitación). Amnesia, afasia, apraxia, agnosia visoespacial. 
Subcorticales: parkinson, demencia vascular, del sida, esclerosis multiple, 
PSP. La información se encuentra preservada, falla la búsqueda de la misma 
(los síntomas mejoras con maniobras de facilitacion), síndrome disejecutivo y 
síntomas motores. 
 
Demencias degenerativas afectación inicial de la cognición: alzheimer. Lesión temporoparietal 
Según síntomas de inicio o temporooccipital mas posterior. Aparecen después de los 65 años. 
 afectación inicial de conducta y lenguaje: pick, PSP, degeneración 
cortico basal. (Hay afasia, apraxia, demencia semántica.) son 
frontotemporales. Se presenta en personas mas jóvenes. 
 
DIAGNOSTICO: Es fundamentalmente clínico. examen neuropsicológico (tiene demencia o no tiene 
demencia), Neuroimagen (si es reversible o irreversible), examen neurológico, examen psiquiátrico, examen 
clínico, evolución neurofisiológica, laboratorio (parámetros biológicos). 
 
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER 
 
Es la mas frecuente de las demencias en mayores de 65 años. El 70% de las demencias son alzehimer. 
 
Ubicación taxonómica: degenerativa, primaria, cortical, irreversible. Afectación cognitiva inicial, Afecta 
fundamentalmente la memoria reciente. Amiloideo-taupatía. 
 
Factores de riesgo: 
- Confirmados: edad avanzada, historia familiar (No es hereditaria, hay más predisposición si 
tenemos varios familiares que hayan tenido alzheimer), síndrome de down. 
- Probables: TEC, historia de depresión, historia familiar de síndrome de down. 
- Posibles: neoplasias hematológicas, exposición a solventes, hipotiroidismo, edad materna 
avanzada, disminución de la fertilidad, meningoencefalitis, enfermedad cardiaca, reumática. 
 
Cómo evitar la demencia: ejercicio mental (mantener el nivel cognitivo alto), físico y buena alimentación. 
 
Clínica: 
- Clínica I: todas las formas de memoria (mas de la reciente) 
- Clínica II: síntomas corticales, afasia, apraxia, agnosia. La enfermedad de alzheimer es una enfermedad 
apraxo-afaso-agnósico. Es raro que un paciente con alzheimer no tenga afeccion temprana del calculo 
- Clinica III: síntomas conductuales: depresión, apatía, excitación, inihibicion, agresividad, alusinaciones, 
alteraciones ciclo sueño/vigilia. Muchas veces debutan con cuadros conductuales. 
 
DEMENCIA VASCULAR 
 
Es la segunda demencia más frecuente. Es más aguda, se presenta más bruscamente, el alzheimer es de 
evolución lenta y progresiva en el tiempo. 
Debe tener: 
- Factores de riesgo vascular (hipertensión, diabetes, colesterol), 
- neuroimagen de lesión vascular, 
- defectos somáticos congruentes (paresia o trastornos del campo visual), 
- un patrón fundamentalmente subcortical. 
- Alteraciones cognitivas. 
- Alteraciones conductuales (más del tipo de apatía y depresión). 
 
 
FICHA DE CATEDRA: IMPLICANCIAS PSICOLOGICAS EN EL PACIENTE CON DEMENCIA Y SU 
ENTORNO. ROL DEL PSICOLOGO. 
 
Implicancias psicológicas del enfermo: 
- 1ºfase: el paciente esta triste porque se da cuenta de que algo le pasa, de que ya no es como antes 
y de que su famillia también lo nota, se vuelven apáticos y se aíslan socialmente. 
- 2ºfase: comienzan a depender de otros, puede tener alucinaciones, irritabilidad y paranoia, les cuesta 
encontrar las palabras en una conversación. 
- 3ºfase: déficit severo de la memoria, se afectan todas las facultades intelectuales. 
 
Implicancias psicológicas del entorno: genera fuerte impacto en la familia pues se enfrentan a la idea de 
la ausencia definitiva del ser querido, a tomar decisiones, adaptarse a las exigencias, compartir 
responsabilidades, etc. Debe redistribuir las funciones que el paciente asumía, se debe cuidarlo, responder 
a sus necesidades físicas y emocionales y ayudar a mantener sus relaciones con el mundo externo. 
El cuidador: En las primeras fases padece cansancio psicológico, en las últimas sufre también cansancio 
físico. El cuidador no siempre será consiente de su problemática emocional ni reconocerá su necesidad de 
manejar adecuadamente el estrés al que está sometido, el psicólogo debe dar información al cuidador, 
escuchar sus problemas y tratar de ofrecer estrategias de afrontamiento adaptativas. 
La familia: necesitan una guía que les proporcione apoyo, como la terapia familiar, la cual promoverá la 
adaptación a una nueva realidad y la búsqueda de un nuevo equilibrio. Debe hacerse una reunión familiar 
en el momento del diagnóstico, las intervenciones tempranas movilizan el potencial de la familia como 
poderosa unidad psicosocial en el proceso de tratamiento y da oportunidad a que todos puedan expresarse 
y reciban la misma información. En las reuniones familiares se debe planificar como van a será el cuidado: 
- 1ºfase: el enfermo prácticamente se vale por sí solo, siempre que sea posible lo mejor para el 
enfermo es mantenerlo en el entorno q el conoce con alguna vigilancia. 
- 2ºfase: el enfermonecesita ayuda diaria. 
- 3ºfase: el enfermo está prácticamente inmóvil, es aconsejable no ingresar al paciente en una 
residencia hasta la 3ºfase. 
Psicólogo: desarrolla su labor según criterios generales de la terapia no farmacológica: 
1.Evaluacion inicial del paciente para diseñar un tratamiento. 
2.Evaluacion continua para valorar la consecución de los objetivos y/o rehabilitar el tratamiento. 
3.Tratamiento preventivo. 
4.Tratamiento personalizado, adaptado a las necesidades del paciente y su familia. 
6.Tratamiento orientado a la vida diaria. 
7.Orientación a familiares y cuidadores. 
8.Coordinación con otros profesionales. 
 
Los objetivos de la terapia son: 
- mejorar los problemas de conducta, 
- mantener las capacidades remanentes, 
- disminuir la dependencia el mayor tiempo posible, 
- retrasar la institucionalización, 
- mejorar la calidad de vida del enfermo y la familia, 
- mejorar la comunicación entre el enfermo y la familia, 
- evitar la postración temprana. 
El paciente puede abordarse terapéuticamente 
por: 
1. Estimulación. 
2. Adaptación al medio ambiente. 
3. Reminiscencia: ver fotos y conversar sobre su 
juventud. 
4. Orientación a la realidad: ayudarlo a que 
continúe conectado con ella. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Leiguarda: 
 
Clasificación: 
1. De acuerdo a la localización del proceso patológico (punto de vista diagnostico). 
a. Demencias corticales: 
- Enfermedad de alzheimer. - Enfermedad de Jacob. 
b. Demencias subcorticales: producidas por o asociadas a: 
- Corea de Huntington. - Enfermedad de parkinson. – de Wilson. - Demencia multiinfaro. - Hidrocefalia 
a presión normal. - Paralisis suprauclear progresiva. 
2. De acuerdo a las posibilidades terapéuticas y pronóstico: 
a. Demencias tratables reversibles: producidas o asociadas a: 
- Hipoglucemia. - Enfermedad de tiroides. - Hipocalcemia. - Hipercalcemia. – déficit de vitamina B12 y 
acido fólico. – encefalopatía hepática. – enfermedad de Wilson. – uremia. – hidrocefalia a presión 
normal. – tumores cerebrales. – hematoma (crónico) subdural. – encefalitis. – meningitis. – 
Psicofármacos. 
b. Demencias tratables irreversibles: 
- Demencia multiinfarto. – demencia secundaria a estenosis carotidea. – post-traumatica. – alcoholismo 
c. Demencias no tratables irreversibles: 
- Enfermedad de Alzheimer. – enfermedad de pick. – enfermedad de Huntington. – enfermedad de 
parkinson. – paraneoplasias. – esclerosis múltiple. – SIDA. 
 
Etiología: enfermedades que pueden producir demencias o están asociadas con ésta, son: enfermedad de 
alzheimer, de pick, de parkinson, de hungtington, de Wilson, de hallervorden-spatzs, cerebrovasculares, 
infecciosas o inflamatorias, desmielinizantes con demencias, toxicas, nutricionales y metabólicas, de 
wernike-korsakoff (demencia alcoholica). Demencia con cuerpos de lewy, multiinfarto, pogilistica. Paralisis 
supranuclear progresiva. Atrofias multisistemicas. Calcificación de los ganglios basales. Degeneraciones 
espinocerebelosas. Arteritis cerebral primaria. Neoplasias. Hidrocefalia. Traumatismos. Hemorragia. 
Hematoma subdural crónico. Encefalitis. Neurosifilis. Meningitis crónica. Esclerosis múltiple. Hipoxia. Déficit 
de vitamina B12-fosfato. Síndrome de malabsorcion. Drogas, venenos industriales, metales pesados. 
Hipotiroidismo. Hipo e hipercalcemia. Hipoglucemia. Encefalopatía hepática, urémica y dialítica. 
 
Cuadros clínicos: 
1. historia y curso clínico: comienzo insidioso, difícil de precisar. Progresión a menudo lenta. Historia rara de 
trastornos psiquiátrico previo. 
2. Síntomas y signos: los pacientes a menudo no se quejan (o lo hacen escasamente) de la perdida cognitiva 
y no parecen afectados por la enfermedad, niegan la incapacidad, hacen esfuerzo para realizar las pruebas, 
afectos lábiles y disminuidos, comportamiento acorde con la gravedad de la disfunción cognitiva, las rtas 
cercanas son frecuentes, trastornos de la memoria más profundos para hechos recientes que pasados. 
3. Duración: meses a años. Alerta normal. Atención relativamente normal. Orientación alterada. Memoria 
alterada. Pensamiento empobrecido. Percepción normal o raramente alterada. Lenguaje: afasia. Afecto: 
apatía, deshinibición. Sueño fragmentado. Signos motores: ninguno o estado acinetorrigido. EEG: normal o 
lento. 
 
DEMENCIAS SUBCORTICALES: trastorno intelectual producido por enfermedades que afectan las 
estructuras subcorticales y alteran las funciones por ellas mediadas. Sus enfermedades asociadas 
comprometen ganglios basales, tálamo y tronco rostral y tienen movimientos involuntarios anormales como 
parte de la sintomatología. Las principales enfermedades qur desarrollan demencia subcortical son: 
enfermedad de parkinson, de Huntington, de Wilson, de hallercorden-spatz, parálisis supranuclear 
progresiva, degeneración estrionigra, compromiso vascular del tálamo, calcificaciones idiopáticas de los 
ganglios basales y degeneraciones espinocerebelosas. 
Hay 5 manifestaciones neurológicas q son comunes a los trastornos subcorticales asociados con demencia: 
1. Trastornos posturales: cuerpo encorvado, hiperextendido. 
2. Trastornos de la marcha (base amplia, pequeños pasos, ataxica). 
3. Movimientos involuntarios anormales (como temblor, corea, distonia). 
4. Trastornos del tono muscular (rigidez). 
5. Trastornos de la expresión verbal (hipotonia, disatria, palabra escandida, mutismo). 
La fenomenología neuropsicológica de las demencias subcorticales consiste en: 
1. Actividad: lentitud de pensamientos, movimientos, verbalizaciones, compresión (retardo psicomotor). 
2. Memoria: dificultad para iniciar la recordación del material almacenado (olvidar el recordar). 
3. Cognición: dilapidada: realizan pruebas cognitivas por debajo del nivel normal, pero al principio no. 
4. Personalidad y emoción: apatía y depresión. 
Con excepción de la enfermedad de Wilson, no existen exámenes complementarios que permitan confirmar 
el diagnostico de las otras enfermedades. El EEG y el examen del LCR en general son normales o tienen 
alteraciones leves o poco especificas. La TC y la RNM pueden mostrar alteraciones. 
Cuando el proceso patológico en su evolución afecta progresivamente estructuras corticales y subcorticales, 
esta clasificación pierde valor y se emplea el termino inespecífico “demencia global” (como estadios 
avanzados de la enfermedad de Alzheimer). 
 
DEMENCIAS CORTICALES: Alteraciones de las funciones cognitivas, mnésicas y de los trastornos del 
afecto, se encuentran manifestaciones secundarias (x ej.: del lenguaje) por lo que esos pacientes pueden 
tener distintos tipos y grados de afasia, agnosia y/o apraxia. 
 
Enfermedad de Alzheimer: es una de las demencias corticales más importantes. 
 
• Manifestaciones clínicas: 
1. Comienza en la 6º o al principio de la 7º década de la vida y se manifiesta por demencia progresiva 
asociada a trastornos corticales específicos. Los pacientes tienen trastornos mnésicos (dificultad para 
aprender y retener información nueva más q en recordar hechos pasados) y desarrollan alteraciones 
progresivas de la capacidad de juicio, abstracción y calculo. Las alteraciones del lenguaje son 
características: al comienzo existe anomia y lenguaje vacíoue, luego se desarrolla afasia y en la etapa 
final palilaia, ecolalia o mutismo. Pueden acompañarse de cambios en la personalidad (deshinibicion o 
indiferencia), desorientación temporosoespacial, a veces reacciones catastróficas, comportamiento 
sexual inapropiado o agresivo y trastornos del ciclo sueño-vigilia. A medida q avanza la enfermedad se 
presentan anormalidades motoras: reflejos ontogénicos, trastornos dl tono muscular, d la marcha, y a 
veces signos parkinsonianos leves. A veces pueden aparecer mioclonias o convulsiones generalizadas. 
Los pacientes declinan gradualmente en su adaptación social y funcional, aparece incontinencia urinaria 
y fecal, y llegan a un estado de disolución totalde la personalidad y a una completa dependencia. La 
muerte ocurre por lo general entre los 6 y 12 años del comienzo. 
2. Declinación lenta y gradualmente progresiva de las funciones intelectuales a partir del final de la séptima 
década o inclusive más tardíamente. 
3. Puede aparecer en un contexto familiar y manifestarse en forma autosómica dominante. 
4. Los pacientes con síndrome de Down pueden tener, cuando alcanza los 30 o 40 años, una mayor 
declinación de las funciones intelectuales. 
 
• Neuropatología: El cerebro presenta una atrofia más acentuada en las regiones temporoparietales y 
frontales anteriores. Las alteraciones neuronales son: degeneración neurofibrilar, placas neuriticas y 
degeneración granulovacuolar. Hay perdida neuronal, disminución de la arborización dendrítica, 
acumulación de lipofuscina y, en ocasiones, angiopatia amiloidea. 
 
• Correlaciones bioquímicas: la alteración bioquímica más importante es la disminución de la actividad 
de la enzima colina-acetiltrasferasa, que sintetiza acetilcolina, en ambas zonas corticales. El sistema 
serotoniergico esta alterado, la concentración de ácido 5hidroxiindolacetico en el LCR es menor. Hay una 
perdida predominante de neuronas grandes en las áreas de asociación de la corteza cerebral, habría 
cierta selectividad por las células que contienen somatostatina. 
 
• Etiología: se desconoce, hay propuestas de: intoxicación por aluminio, trastorno autoinmune, infección 
viral, defecto heredado de la función microtubular. 
 
• Diagnóstico: no existe examen complementario de laboratorio. En el EEG hay al comienzo una reducción 
en la amplitud y un leve enlentecimiento de la actividad alfa, luego predomina la actividad theta, y en los 
estadios avanzados aparece un ritmo delta frontal q puede ser asimétrico. La TC y la RNM muestra atrofia 
cortical y atrofia central q tienden a ser más acentuadas a medida q avanza la enfermedad. La tomografía 
x emoción de positrones demostró una disminución de la actividad metabólica cerebral. 
 
• Tratamiento: no hay tratamiento específico, los objetivos en el manejo de los pacientes son: - mantener 
la seguridad personal, la salud general, la orientación básica, y la dignidad. Evitar las reacciones 
catastróficas. Apoyar a la familia o personas q cuiden al paciente. 
Hay que evitar los tranquilizantes hipnóticos (puede aumentar la confusión) y si hay agitación o 
agresividad se administraran dosis pequeñas de neurolépticos. Cuando la depresión es manifiesta deben 
indicarse antidepresivos con poco efecto anticolinérgico (pueden llevar a una forma de psicosis y agravar 
los trastornos de la memoria).