Enfermedades pulmonares intersticiales quísticas

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Enfermedades pulmonares 
intersticiales quísticas
Existen diferentes enfermedades quísticas pulmonares; 
en este capítulo se revisan las enfermedades intersti-
ciales relacionadas de manera específi ca con quistes y 
cuyas presencia y características permiten establecer un 
diagnóstico diferencial entre estas afecciones. Un quis-
te pulmonar es un espacio parenquimatoso pulmonar 
anormal lleno de aire o líquido, con una pared de gro-
sor variable, delgada o gruesa, y recubierto por epitelio. 
Desde el punto de vista radiológico, el quiste puede de-
fi nirse como un espacio que contiene aire, con bordes 
bien defi nidos y pared fi na (menor de 3 mm), de tamaño 
variable con vaso en la periferia (cuadro 25-1).
Las enfermedades intersticiales quísticas compar-
ten a menudo características clínicas y funcionales, aun-
que el tratamiento depende de la causa y en algunos 
casos puede experimentarse regresión espontánea. 
Debido a la morbilidad relacionada con la biopsia 
quirúrgica en estas enfermedades, el diagnóstico no in-
vasivo por métodos de imagen como la tomografía de 
alta resolución (TCAR) es ventajoso, ya que ha demos-
trado ser superior a la radiografía convencional de tórax 
y la tomografía computarizada simple en la detección, 
valoración del patrón y extensión de las diferentes en-
fermedades intersticiales pulmonares que desarrollan 
quistes. La extensión de la enfermedad quística valorada 
mediante TCAR tiene buena correlación con la afección 
en el intercambio gaseoso y la gravedad de la obstruc-
ción de la vía respiratoria. Algunos estudios como el de 
Bonelli et al. han evaluado el valor de TCAR para distin-
guir seis entidades como se muestra en el cuadro 25-2.
Para el diagnóstico diferencial se pueden conside-
rar ciertas características de los quistes:
Cuadro 25―1. Enfermedades que pueden causar quistes pulmonares
Enfermedad pulmonar intersticial Otras entidades
Linfangioleiomiomatosis
Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans 
Neumonía intersticial linfoidea
Neumonitis por hipersensibilidad 
Neumonía intersticial descamativa
Síndrome de Birt-Hogg-Dubé 
Barotrauma/SIRA
Infección/neumatoceles
Nódulos necrobióticos
Papilomatosis traqueal
Mesenquimomas quísticos
Enfermedad de cadenas ligeras
Metástasis pulmonares
La presencia de quistes pulmonares es un hallazgo que se reconoce en algunas enfermedades pulmonares intersticiales, aunque no es exclusiva de este grupo 
de entidades; en realidad, puede aparecer en otros padecimientos como se muestra en este cuadro.
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 25)344
1. Quistes pulmonares múltiples difusos. Las posibi-
lidades diagnósticas pueden ser las siguientes:
Linfangioleiomiomatosis (LAM). Es una enfer-
medad multisistémica infrecuente, caracterizada por 
destrucción quística de parénquima pulmonar y proli-
feración progresiva de células de músculo liso de apa-
riencia inmadura (células LAM) en vías respiratorias. 
Es más frecuente en la edad reproductiva en el gé-
nero femenino; las formas clínicas de presentación son 
diferentes: 50% presenta neumotórax espontáneo, 7 a 
39% puede presentar derrame pleural (quilotórax) (fi -
gura 25-1), 28 a 40% desarrolla hemoptisis y en forma 
esporádica se relaciona con esclerosis tuberosa (1 a 
26%); en el cuadro 25-3 se muestra la diferencia entre 
esclerosis tuberosa (ETP) (fi gura 25-1) y LAM.
Los hallazgos característicos en la TCAR son la pre-
sencia de innumerables quistes de paredes fi nas ro-
deados por parénquima pulmonar normal. Estos 
quistes muestran una distribución uniforme en todo el 
pulmón, sin predominio central, periférico o basal. De 
manera típica miden menos de 2 cm de diámetro, aun-
que se han descrito quistes de mayor tamaño (fi gura 
25-1). El grosor de su pared varía desde casi impercep-
tible hasta cerca de 4 mm, si bien en la mayoría de los
casos es relativamente fi no. La European Respiratory
Society defi nió en 2010 los criterios para establecer el
diagnóstico defi nitivo, probable y posible de este tras-
torno (cuadro 25-4). La TCAR establece grados de
acuerdo con el compromiso pulmonar de los quistes: 
a) grado 1: área afectada menor de un tercio del cam-
po pulmonar; b) grado 2, área afectada entre uno y dos 
tercios del campo pulmonar, c) grado 3, área afectada 
mayor de dos tercios del campo pulmonar.
El diagnóstico defi nitivo en la LAM se determina 
por confi rmación histológica. El pronóstico es pobre, 
aunque ha mejorado con los nuevos tratamientos hor-
monales; existen evidencias de que el tratamiento con 
ooferectomía o progesterona puede mejorar el pro-
nóstico de algunas pacientes. Se han identifi cado re-
ceptores para estrógenos y progesterona en tejido 
afectado por técnicas inmunohistoquímicas y bioquí-
micas, aunque su presencia no se relaciona con clari-
dad con una mejor respuesta al tratamiento hormonal.
Histicitosis X o de células de Langerhans. La histio-
citosis de células de Langerhans (HCL) es una enferme-
dad granulomatosa que afecta de modo predominante a 
pacientes de edad mediana y adultos jóvenes. La lesión 
básica consiste en un granuloma constituido de células 
de Langerhans, monocitos, linfocitos y eosinófi los.
Existen tres variantes de la enfermedad: a) enferme-
dad de Letter-Siwe o HCL diseminada aguda con disfun-
ción grave de órganos, que afecta de forma preferente a 
niños menores de dos años, con un patrón de afección 
diseminado y multiorgánico (bazo, hígado, ganglios lin-
fáticos, pulmones y hueso); tienen un curso fulminante 
con resultado a menudo letal; b) enfermedad de Hand-
Cuadro 25―2. Hallazgos de imagen en enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por presentar quistes 
pulmonares
EPI FPI NID NIL LAM HPCL
Patrón en TCAR Opacidad reticular Opacidad en vidrio 
despulido 
Opacidad en 
vidrio despulido
Disminución 
opacidad 
pulmonar
Disminución 
opacidad pulmonar
Características 
distintivas
Espacios aéreos 
quísticos Agrupados 
en fi las, “panal de 
abejas”
Imágenes quísticas, 
en relación con la 
opacidad pulmonar
Imágenes 
quísticas 
perivasculares
Quistes 
redondos
Quistes de formas 
abigarradas
Diámetro del 
quiste
Variable Variable Variable Variable Variable
Grosor de la pared 
del quiste
Gruesa bien defi nida Poco visible Gruesa bien 
defi nida
Fina bien 
defi nida
Fina bien defi nida
Distribución Basal y subpleural Basal Al azar Difusa Superior y media
Datos de ayuda Sin opacidad en vidrio 
despulido
Sin “panal de abejas” Sin “panal de 
abejas”
Neumotórax 
o quilotórax
Sin afección basal, 
neumotórax
Abreviaturas: EPI: enfermedad pulmonar intersticial; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución; FPI: fi brosis pulmonar idiopática; NID: neumonía 
intersticial descamativa; NIL: neumonía intersticial linfoide; LAM: linfangioleiomiomatosis; HPCL :, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans.
En este cuadro se muestran cuáles son las enfermedades pulmonares intersticiales que tienen como rasgo de imagen la presencia de quistes; la posibilidad 
diagnóstica a considerar depende de las características específi cas del quiste, en distribución, diámetro, pared y datos adjuntos.
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Enfermedades pulmonares intersticiales quísticas 345
Cuadro 25―3. Características clínicas y radiológicas entre linfangioleiomiomatosis y esclerosis tuberosa
Rasgo Linfangioleiomiomatosis Esclerosis tuberosa
Predisposición familiar No Algunas veces
Género femenino Siempre 85%
Edad Reproductiva Reproductiva
Adenoma cebáceo No 85%
Epilepsia No 20%
Inteligencia (IQ) Normal Baja (46%)
Disnea Sí Sí
Neumotórax Sí Sí
Compromiso de ganglios linfáticos Común Inusual
Derrame pleural quiloso, ascitis Sí Raro
Hemoptisis Sí Sí
Imagen en TCAR Quistes redondos difusos Quistes redondos difusos
Angiomiolipoma renal Ocasional/común Muy común
Una de las entidades que presenta en forma característica quistes pulmonares en la imagen tomográfi ca es la linfangioleiomiomatosis, que puede ser 
esporádica o relacionadacon el complejo de esclerosis tuberosa; para establecer en forma más adecuada la clasifi cación se describen las características 
clínicas y radiológicas de ambas entidades.
A
B B
A
Figura 25―1. Imagen izquierda: Se muestran dos casos de linfangioleiomiomatosis: A) Corte de tomografía computarizada de alta 
resolución del arco aórtico en la que puede identifi carse la presencia de múltiples quistes redondos de pared delgada y 
diámetros diferentes con distribución difusa. B) En este caso, además de los hallazgos de quistes en parénquima pulmonar, 
puede reconocerse neumotórax bilateral y en el lado derecho un nivel hidroaéreo (fl echa), cuyo líquido correspondió a un 
quilotórax. Imagen derecha: A) Corte de tomografía computarizada de alta resolución en la cual se observan imágenes 
quísticas redondas de pared fi na bien defi nida en ambos pulmones. B) En la imagen de resonancia magnética de abdomen 
se advierte en este corte sagital la presencia de angiomiolipomas renales.
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Diagnóstico y tratamiento en neumología (Capítulo 25)346
Schüller-Christian o HCL diseminada crónica sin disfun-
ción grave de órganos, que afecta a niños de 2 a 6 años 
y que presenta la típica triada de lesiones óseas, exoftal-
mos y diabetes insípida; c) granuloma eosinófi lo o HCL 
limitada no progresiva, que es la forma más frecuente y 
afecta a varones de 20 a 40 años; tiene una importante 
relación con el tabaco (más del 90% de los pacientes 
son fumadores activos), es poco frecuente en personas 
de raza negra, 20% de los casos inicia con neumotórax, 
25% de las veces se resuelve de modo espontáneo, 50% 
se estabiliza y 25% progresa.
La histiocitosis X pulmonar se caracteriza, en sus 
fases iniciales, por una reacción granulomatosa centra-
da en el bronquiolo, con proliferación e infi ltración de 
la pared bronquiolar y vasos adyacentes por histiocitos 
de Langerhans y eosinófi los. La obliteración bronquio-
lar causa fi brosis progresiva de la pared alveolar, así 
como formación de quistes, con distorsión de la confi -
guración pulmonar. 
En la tomografía, las etapas tempranas revelan nó-
dulos que son los granulomas y en etapas tardías se 
observan nódulos cavitados y quistes, los cuales tienen 
una distribución difusa, de predominio en ápices, sin 
lesión de las bases pulmonares, zonas mediales del ló-
bulo medio y lígula; dichos quistes tienen formas ex-
trañas (lobuladas) de diferentes tamaños. El parénquima 
que se encuentra entre los quistes muestra un aspecto 
normal, salvo en las formas en que los quistes coexis-
ten con nódulos. En las últimas fases, la enfermedad 
produce fi brosis pulmonar. Un hallazgo que resulta in-
frecuente en las enfermedades intersticiales difusas y 
que aparece en la HCL es la preservación de los volú-
menes pulmonares.
El diagnóstico defi nitivo se establece por los ha-
llazgos de la TCAR (fi gura 25-2), la biopsia transbron-
quial y el lavado broncoalveolar (células CD1+ > 5% de 
las células de estirpe macrofágica). En caso de duda, 
debe recurrirse a la biopsia pulmonar a cielo abierto. El 
diagnóstico histológico se establece por la presencia 
de histiocitos grandes característicos (células de Lan-
gerhans) que contienen organelos en forma de bastón 
o raqueta (gránulos de Birbeck) o estructuras pentala-
minares (S100+ y CD1 positivo).
Fibrosis pulmonar idiopática. La fi brosis pulmo-
nar idiopática que se explica de manera detallada en 
un capítulo de este libro, forma parte de este grupo de 
enfermedades quísticas, ya que desde el punto de vista 
anatomopatológico el pulmón en panal se defi ne 
como una destrucción y fi brosis del parénquima pul-
monar con formación de espacios quísticos, que repre-
senta una pérdida completa de la confi guración acinar 
y bronquiolar, y supone la fase fi nal de la fi brosis pul-
monar. Los espacios quísticos representan bronquiolos 
respiratorios dilatados. Los quistes del pulmón en pa-
nal son de tamaño similar, entre 3 y 10 mm de diáme-
tro, de paredes bien defi nidas, con distribución 
subpleural y en parches sobre todo. Disminuyen de 
tamaño en la espiración forzada, lo que indica su cone-
xión con la vía respiratoria.
2. Quistes pulmonares dispersos o con signos to-
mográfi cos relacionados (vidrio despulido)
Neumonía intersticial linfocítica (NIL). La neu-
monía intersticial linfocítica se defi ne como una hiper-
plasia linfoide difusa que se caracteriza por la infi ltración 
del intersticio pulmonar por células mononucleares, de 
Cuadro 25―4. Criterios diagnósticos para LAM según la European Respiratory Society
Defi nitivo TCAR torácica característica o consistente y biopsisa pulmonar con los criterios patológicos para LAM, o
TCAR característica y cualquiera de los siguientes:
● Angiomiolipoma renal
● Derrame quiloso torácico o abdominal
● Linfangioleiomioma o afectación de ganglios linfáticos por LAM
● Defi nitivo o probable ETC
Probable TCAR característica e historia clínica consistente, o
TCAR característica y cualquiera de los siguientes:
1. Angiomiolipoma renal
2. Derrame quiloso torácico o abdominal
Posible TCAR característica o consistente
Para realizar un diagnóstico de linfangioleiomiomatosis, aun sin contar con biopsia pulmonar, la European Respiratory Society (ERS) público en 2010 los 
criterios para establecer el diagnóstico defi nitivo, probable y posible de esta entidad. La imagen de tomografía computarizada de alta resolución se considera 
consistente cuando tiene > 2 pero < 10 quistes, y se considera característica cuando por el número de quistes se halla en los grados 2 y 3; los grados se 
califi can de acuerdo con el compromiso pulmonar de los quistes de la siguiente manera: a) grado 1, área afectada menor a un tercio del campo pulmonar, b) 
grado 2, área afectada entre uno y dos tercios del campo pulmonar y c) grado 3, área afectada mayor de dos tercios del campo pulmonar.
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Enfermedades pulmonares intersticiales quísticas 347
manera predominante linfocitos. Aparece de manera 
característica en pacientes infectados por el virus de la 
inmunodefi ciencia humana, o en pacientes con síndro-
me de Sjögren o con enfermedad de Castleman, así 
como con enfermedades del colágeno y trastornos au-
toinmunitarios (tiroiditis de Hashimoto, miastenia grave, 
anemia perniciosa, cirrosis biliar primaria).
El hallazgo radiológico más frecuente en la TCAR 
son áreas de afectación en vidrio despulido y la pre-
sencia de quistes difusos con una distribución de pre-
dominio subpleural y nódulos centrolobulillares mal 
defi nidos (3 a 30 mm de diámetro); estos últimos son 
los que representan los agregados linfoides que carac-
terizan a la enfermedad. Predomina en mujeres de 40 a 
50 años. Sus principales complicaciones son fi brosis 
pulmonar y linfoma. El diagnóstico defi nitivo se esta-
blece por histopatología, aunque puede orientar la 
presencia de anticuerpos para la enfermedad autoin-
munitaria y los hallazgos tomográfi cos.
Neumonía intersticial descamativa (NID). Es 
parte de las neumonías intersticiales idiopática y se 
debe a la acumulación de macrófagos en el alveolo. Es 
más frecuente en fumadores (30 a 60%), en ocasiones 
se relaciona con alteraciones autoinmunitarias, infec-
ciones y drogas. En la TACAR, los quistes están disper-
sados y se acompañan de imagen en vidrio despulido 
en un 30%, así como nódulos centrolobulillares de pre-
dominio basal y subpleural. Si el paciente abandona el 
hábito tabáquico tiene buen pronóstico, si bien algu-
nos pueden desarrollar fi brosis.
Neumonitis por hipersensibilidad. Es una enfer-
medad granulomatosa causada por inhalación de par-
tículas orgánicas. En la proyección tomográfi ca tiene 
quistes en el 10% de los casos con distribución al azar. 
Los signos típicos son nódulos centrilobulillares mal 
defi nidos y vidrio despulido con atenuación en mosai-
co; tiene las formas subaguda y crónica y debe diferen-
ciarse de la infección por Pneumocystis jirovecii en 
pacientes infectados por el virus de la inmunodeficien-
cia humana. En este libro existe un capítulo dedicado a 
este tema.
3. Quistes pulmonares aislados con neumotórax
Si se trata de una mujer joven puede pensarse en
linfangioleiomiomatosis. En caso de antecedentes de 
neumotórax familiar con fi brofoliculomas y cáncer re-
nal es preciso pensar en síndrome de Birt-Hogg-Dube. 
También hay que considerar el diagnóstico de metás-
tasis quística en el caso de carcinoma de células esca-
mosas, adenocarcimoma y sarcoma. 
BIBLIOGRAFÍA
Beddy P, Babar J, Devaraj A: A practical approach to cystic 
lung disease on HRCT. Insights Imaging 2011;2:1–7.
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Bonelli FS, Hartman TE, Swensen SJ et al.: Accuracy of 
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1998;170:1507–1512.
Case Reports in Pulmonology. A young man with bilateral 
spontaneous pneumothorax. Volume 2011, Article ID 
414165.
Figura 25―2. Corte de tomografía computarizada de alta resolución en la cual se observan las imágenes quísticas de formas abigarradas, 
confl uentes (fl echa), además de múltiples nódulos (cabezas de fl echa), algunos de ellos con centro.
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