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1. INTRODUCCIÓN. EVOLUCIÓN HISTÓRICA DE LOS CUADROS DELIRANTES CRÓNICOS Kraepelin distinguió tres entidades clínicas que abar- caban los delirios crónicos: la demencia paranoide, las parafrenias y la paranoia1. Mientras la demencia paranoide se ha mantenido desde entonces como una forma de esquizofrenia, las restantes entidades han sido objeto de controversias a lo largo de los años. La paranoia ha mantenido finalmente su propia entidad, no ocurriendo lo mismo con la parafrenia, desaparecida en los actuales sistemas de clasifica- ción (CIE-102 y DSM-IV-TR3). 1.1. PARANOIA Aunque el término paranoia fue utilizado por primera vez por Kalbaum en 18634, fue Kraepelin quien la describe en los términos que han venido aceptán- dose hasta la actualidad5. En su descripción esta- blece que estos enfermos padecen un tipo especial de enfermedad constituida por un sistema delirante y lógico, de instauración insidiosa y evolución pro- gresiva, sin afectación de otras funciones psíquicas, ni de la conducta. La considera una entidad endó- gena, bien diferenciada de las restantes psicosis endógenas, demencia precoz y psicosis maníaco depresiva. Diversas aportaciones se hicieron al concepto de pa- ranoia de Kraepelin en la época clásica de la psiquia- tría. Conocerlas puede ser importante para entender esta patología, que en la actualidad sigue teniendo una destacada presencia en la clínica. Dentro de la línea marcada por la escuela alemana, la paranoia fue enriquecida con las aportaciones de Bleuler, Jaspers y Krestchmer. Paralelamente hay que considerar las aportaciones de la escuela francesa, con H. Ey como principal representante. Bleuler6 considera que en la paranoia descrita por Kraepelin “hay una ausencia de perturbaciones emo- cionales y asociativas”, lo que le lleva a admitir que no hay evidencia de enfermedad, salvo por la existencia de ideas delirantes. Al mismo tiempo asume que su evolución no es deteriorante. A pesar de todo, se re- siste a considerarla una entidad diferente a la esquizo- frenia. Para ello se basa en que “el mecanismo de la construcción de las ideas delirantes es el mismo que en la esquizofrenia”. Concluye que “es posible que la paranoia sea una esquizofrenia totalmente crónica, tan moderada que sólo pueda llegar a producir ideas delirantes”. Abre así una línea, que será defendida por muchos autores, de integración de la paranoia en el ámbito de la esquizofrenia. Los conceptos de proceso y desarrollo enunciados por Jaspers7, sirvieron para establecer una clara de- limitación entre las verdaderas enfermedades psíqui- cas (psicosis) y las restantes alteraciones8. El proceso supone una ruptura en la continuidad biográfica del paciente, no comprensible, con aparición de elemen- Paranoia y otros trastornos delirantes Manual Psiquiatri a 30-12-8 AG.indb 301 19/1/09 12:55:20 Manuel Camacho Laraña302 tos nuevos y generalmente irreversibles. El desarro- llo supone una acentuación de rasgos previos que pueden ser comprendidos como un continuum en la línea biográfica del sujeto. Desde estos conceptos de Jaspers, la paranoia sería más un desarrollo que un proceso y, por tanto, saldría del ámbito de la es- quizofrenia. Kretschmer9 describe el delirio sensitivo de referen- cia de gran similitud con la paranoia de Kraepelin. El delirio surge sobre la base de una tara hereditaria grave, que se caracteriza por su “agotabilidad” des- de el punto de vista biológico, puesta de manifiesto en las actividades, las emociones y la vida instintiva. El carácter sensitivo es de tipo asténico, con défi- cit en la descarga psíquica y vulnerable emocional- mente. Se trata de personas inteligentes, sensibles, escrupulosas, introvertidas, con escasos recursos defensivos ante las situaciones adversas. Para Kres- chtmer el delirio es psicoreactivo, surgiendo por in- teracción de tres elementos: el carácter sensitivo, la vivencia de insuficiencia y la acción ambiental, que pone en juego la propia estimación. La aportación de este autor es básica para enmarcar algunos de los trastornos delirantes dentro de los desarrollos de personalidad, con una etiopatogenia multifactorial y claramente delimitados de la esquizofrenia y la para- noia kraepeliniana. Es la escuela francesa la que siempre ha mantenido una posición firme en la delimitación entre la esquizo- frenia y los llamados delirios crónicos. La línea diviso- ria entre ambos grupos viene establecida por la exis- tencia o no de una evolución deficitaria. Basados en el curso evolutivo, diferencian tres grupos: la forma paranoide de la esquizofrenia, de curso deterioran- te, las formas paranoides parafrénicas y las formas paranoicas, ambas sin el deterioro evolutivo de las primeras. La aportación francesa sigue siendo hoy de interés porque, al realizar un análisis estructural de estos cuadros delirantes, posibilita al clínico un instrumento valioso a la hora de su delimitación. Henry Ey10 distingue tres tipos fundamentales: a. Las formas paranoides de la esquizofrenia. Se caracterizan por la disgregación, la disociación la incoherencia y la evolución parademencial. b. Las formas parafrénicas. Se produce un con- traste entre el carácter fantástico de la produc- ción delirante y la buena conservación de la personalidad. El delirio tiene un carácter para- lógico, en el que el trabajo imaginativo tiene un papel primordial, superponiéndose la realidad fantástica a la realidad objetiva. No está presen- te la disgregación esquizofrénica y se mantiene un buen nivel de adaptación. c. Los delirios sistematizados (paranoia). Se de- sarrollan sobre la base de una personalidad caracterizada por un “desequilibrio psíquico” (inmadurez afectiva por fijación a niveles inferio- res del desarrollo instintivo afectivo). Las expe- riencias delirantes surgen bajo la forma de “mo- mentos fecundos” (crisis pasionales, estados ansiosos, crisis emocionales…). Se desarrolla una sistematización delirante, fija e irreductible, con ausencia de disgregación, con un desarro- llo coherente (“locura razonante”), que no dete- riora la personalidad. 1.2. PARAFRENIA Diagnóstico actualmente en desuso, si bien, para mantener la tradición centroeuropea, es incluíble para la CIE-102 dentro de la categoría de “Otros tras- tornos delirantes” (F22.8). La historia de esta enti- dad ha sufrido múltiples vicisitudes desde la primera nosología establecida por Kraepelin. Este autor, in- tentando separar las formas de demencia paranoide que conducen a la demencia, frente a otras que no tenían tan mala evolución, delimita cuatro entidades que abarcan los grandes síndromes psicóticos para- noides11: la demencia precoz, la paranoia, la parafre- nia y la delusión presenil de perjuicio. La delimitación de la parafrenia frente a la paranoia la establecía en función de la presencia de fenómenos alucinatorios e ideas delirantes extravagantes parcialmente sistema- tizadas. Frente a la demencia precoz, la parafrenia, al igual que la paranoia, no presentaba trastornos formales del pensamiento ni, evolucionaba hacia la demencia. Siguiendo la descripción que Kraepelin12 realizó de la parafrenia, se distinguen cuatro formas: Manual Psiquiatri a 30-12-8 AG.indb 302 19/1/09 12:55:20 Paranoia y otros trastornos delirantes 303 21 • Parafrenia sistemática: se caracteriza por un desarrollo insidioso de un delirio de perse- cución, continuamente progresivo. Están pre- sentes alucinaciones auditivas. Más tardíamente se agregan a este delirio persecutorio ideas de exaltación. Los temas más frecuentes suelen ser de tipo económico, erótico o religioso. El cuadro evoluciona sin que se deteriore la personalidad, permitiendo al sujeto mantener su nivel de acti- vidad habitual. • Parafrenia expansiva: se desarrolla como una megalomanía exuberante, con predominio de un humor exaltado y excitación. La temática en la mayoría de los casos suele ser erótica y, con menor frecuencia religiosa. Se alimentan con experiencias alucinatoriasauditivas y visuales. Aunque la personalidad está conservada, los pa- cientes se entregan a su actividad delirante, con merma de su funcionamiento habitual. Kraepelin las consideró algún tiempo como pertenecientes al círculo maníaco-depresivo10. • Parafrenia confabulatoria: en estrecha rela- ción con la forma anterior, se caracteriza por el importante papel que juegan los falsos recuerdos. El paciente construye su propia historia a partir de la interpretación de sucesos del pasado, que fal- sea, mediante la atribución de una intencionalidad de tipo persecutorio o de grandeza. • Parafrenia fantástica: el delirio está plagado de ideas fantásticas asociadas a un ánimo ex- pansivo. Son típicas las alucinaciones cenesté- sicas y las influencias corporales que toman una forma fantástica13. La vinculación o independencia de la parafrenia frente a la esquizofrenia ha sido siempre objeto de discu- sión desde los autores clásicos11. Para unos se trata simplemente de formas evolutivas de la esquizofrenia paranoide, sin entidad propia, ya que en muchos pa- rafrénicos puede observarse una evolución hacia el defecto. Este grupo se inicia a partir de Bleuler, con su aportación sobre la demencia precoz de Kraepelin, seguido por el trabajo de Maier y otros autores alema- nes1. Para otros autores la delimitación de las parafre- nias frente a las formas deteriorantes de la esquizofre- nia es incuestionable y reivindican un lugar específico dentro de las clasificaciones actuales14,15,16. En los años cincuenta se describe en Inglaterra la parafrenia tardía17,18, con las características descri- tas por Kraepelin para la parafrenia, que debuta en edades superiores a los 50-60 años. Generalmente se trataba de mujeres, con limitaciones sensoriales y rasgos previos de personalidad paranoide o esqui- zoide. La hipótesis de que se trataba de un trastorno orgánico de base cerebral no parece haberse confir- mado, considerándose como una variedad de esqui- zofrenia en la edad avanzada19. La extensión de este término ha planteado confusión en la terminología de los cuadros de aparición tardía, hasta el punto de ha- ber sido utilizado indistintamente con el de esquizo- frenia tardía o muy tardía. La CIE-102 y las DSM-IV20 optaron por su no inclusión. En la actualidad parece haberse llegado a un consenso internacional21 sobre estos cuadros delirantes, esquizofrénicos o no. En cualquier caso la parafrenia de Kraepelin, en opinión de diversos autores debería ocupar su lugar en la nosografía actual. La parafrenia se encuentra a medio camino entre la desorganización esquizofrénica y la sistematización del paranoico. La conservación de la personalidad la acerca más a la paranoia, mientras que la riqueza y polimorfismo de sus contenidos delirantes la ubica- rían cerca de la esquizofrenia22. 2. DELIMITACIÓN ACTUAL DE LOS TRASTORNOS DELIRANTES La riqueza descriptiva de las psicosis delirantes cró- nicas a lo largo de los años, ha dado lugar a diversas clasificaciones y nomenclatura. Esta variedad fue re- ducida, a partir del DSM-III-R23, bajo el epígrafe de trastorno delirante, con el inconveniente de perder la riqueza de la propia clínica24. Las clasificaciones actuales de los trastornos men- tales (CIE-102 y DSM-IV20 y DSM-IV-TR3) han agru- pado bajo el epígrafe de “trastorno delirante” todos estos cuadros delirantes. Manual Psiquiatri a 30-12-8 AG.indb 303 19/1/09 12:55:21 Manuel Camacho Laraña304 21 En ambos sistemas de clasificación se conside- ran como criterios necesarios para su diagnóstico la presencia de ideas delirantes sin alucinaciones francas, no atribuibles al uso de drogas o a enfer- medad cerebral y que persisten durante bastante tiempo (tablas 1 y 2). Existen criterios comunes y diferenciales en ambos sistemas diagnósticos. Los elementos comunes son (tabla 3): • En primer lugar, la presencia de ideas deliran- tes catalogadas como “no esquizofrénicas” por la CIE-10 o como “extrañas” por el DSM-IV-TR. Con diferentes expresiones se viene a significar lo mismo, es decir, que el contenido de las ideas delirantes debe versar sobre acontecimientos de la vida real (persecución, celos, enfermedad, etc.) y no sobre temas que no son propios de la cultura del individuo o que son imposibles, pro- pios del contenido de las ideas delirantes de los esquizofrénicos. • En segundo lugar, no deben estar presentes las alucinaciones. La CIE admite que puedan ser transitorias, siempre que no tengan las carac- terísticas de las alucinaciones esquizofrénicas (en tercera persona o comentadoras de la acti- A- Ideas delirantes no extrañas (...) de por lo menos un mes de duración B- Nunca se ha cumplido el criterio A para la esquizo- frenia C- Excepto por el impacto directo de las ideas deliran- tes o sus ramificaciones, la actividad psicosocial no está deteriorada de forma significativa y el compor- tamiento no es raro ni extraño D- Si se han producido episodios afectivos simultánea- mente a las ideas delirantes, su duración total ha sido breve en relación a la duración de los periodos delirantes E- La alteración no es debida a los efectos fisiológi- cos directos de alguna sustancia o a enfermedad médica TABLA 2. Criterios diagnósticos para el trastorno delirante (DSM-IV-TR) CIE-10 DSM-IV S I M I L I T U D E S Idea delirante (no ESQ) Delirios no extraños No alucinaciones (o transitorias, pero no esquizofré- nicas) No alucinaciones (o táctiles u olfatorias si relacionadas con tema delirante) Si hay síntomas depresivos, son intermitentes Si hay episodios depresivos, son breves No criterios ESQ No criterio A de ESQ No lesión cerebral o drogas No enf. médica ni drogas DIFE- REN- CIAS Más de tres meses Más de un mes ¿? No deterioro marcado del funcionamiento TABLA 3. Comparación de los criterios diagnósticos para el trastorno delirante TABLA 1. Criterios diagnósticos para el trastorno de ideas delirantes. (CIE-10: F22.0) A- Presencia de una idea delirante o de un grupo de ideas delirantes relacionadas entre sí (distintas a las indicadas como típicamente esquizofrénicas) B- Las ideas delirantes deben estar presentes durante por lo menos tres meses C- No se deben satisfacer los criterios generales para esquizofrenia D- No pueden estar presentes alucinaciones persisten- tes de ningún tipo(...) E- Pueden presentarse síntomas depresivos de una manera intermitente e incluso un episodio depresivo completo, siempre y cuando las ideas delirantes no coincidan con las alteraciones del estado de ánimo F- Criterio de exclusión más frecuentemente usado: no hay evidencia de lesión cerebral primaria o secun- daria, ni de trastorno psicótico debido a consumo de sustancias psicoactivas Manual Psiquiatri a 30-12-8 AG.indb 304 19/1/09 12:55:21 Paranoia y otros trastornos delirantes 305 21 vidad del sujeto). Por su parte, la DSM admite la presencia de alucinaciones táctiles u olfatorias, siempre que estén relacionadas con la temática delirante. • En tercer lugar, se admite la presencia de sínto- mas depresivos, siempre que no sigan una evo- lución paralela y sincrónica a la de las ideas deli- rantes. Es decir, que éstas persisten en periodos en que no hay síntomas depresivos. • En cuarto lugar, no deben cumplirse criterios para esquizofrenia. • En quinto lugar las ideas delirantes no pueden deberse a uso de drogas o a enfermedad so- mática. Los criterios diferenciales entre ambos sistemas diagnósticos vienen referidos a: • En primer lugar, al tiempo de presencia de las ideas delirantes. Mientras que la CIE requiere al menos tres meses, para el DSM es suficiente un mes. • En segundo lugar, la DSM hace mención expresa a que la actividad psicosocial no está deteriorada de manera significativa, ni existe un comporta- miento raro o extraño. Este criterio no es recogido expresamente por la CIE, en su versión de los cri- terios diagnósticos para la investigación, aunque en la versión de descripciones clínicas2 sí indica que son normales la afectividad,el lenguaje y el resto de la conducta. En un intento por mantener la tradición de la psiquiatría europea, la CIE-10 ha procurado señalar cómo deben considerarse incluibles algunos cuadros clásicos en el epígrafe del F22: Trastorno de ideas delirantes persis- tentes. Así, señala que la paranoia, la parafrenia tardía o el delirio sensitivo de referencia deben ser incluidos en el epígrafe F22.0: Trastorno de ideas delirantes. En cuanto a la delimitación nosográfica de estos tras- tornos, tanto la CIE-102 como la DSM-IV-TR3, consi- deran que se trata de una entidad diferente a la esqui- zofrenia. 3. SINTOMATOLOGÍA CLÍNICA La sintomatología del trastorno de ideas delirantes se caracteriza por la presencia de un sistema delirante, bien estructurado. No suelen estar presentes los fenómenos pseudoper- ceptivos. Pueden presentarse, a veces, ilusiones audi- tivas, incluso algunas alucinaciones en forma de voces externas insultantes, aunque nunca son centrales en el cuadro clínico. Están ausentes los trastornos formales del pensamien- to, como la disgregación/incoherencia, observándose un pensamiento lógico y bien construido. La afectividad está bien conservada, con ausencia de la sintomatología negativa propia de los pacientes es- quizofrénicos. En todo caso, se caracteriza por una carga emocional intensa en la dirección de la descon- fianza y suspicacia. En general, se mantiene integrada la personalidad, sin que aparezcan comportamientos extravagantes, con- servándose la capacidad de adaptación al entorno sociolaboral. El síntoma fundamental del trastorno radica, pues, en las ideas delirantes. Su análisis es fundamental para el diagnóstico frente a otros trastornos de la esfera paranoide. Basados en los autores clásicos se des- criben las siguientes características de estas ideas delirantes5: • El sistema delirante surge como una continuidad en la biografía del sujeto, es decir, se trata de un “desarrollo”, en el sentido de Jaspers, y no de un “proceso”. Por lo general el delirio surge a par- tir de unos rasgos de personalidad, tales como suspicacia, desconfianza, sentimientos de inse- guridad y tendencia a emitir juicios erróneos. • Se acompañan de una carga emocional intensa, responsable de la deformación de sus interpre- taciones y juicios sobre la realidad. • Se trata de ideas delirantes secundarias y no pri- marias, como las propias de la esquizofrenia. La Manual Psiquiatri a 30-12-8 AG.indb 305 19/1/09 12:55:21 Manuel Camacho Laraña306 comprensibilidad y la distorsión catatímica que conduce a la aparición del sistema delirante son las cualidades diferenciales para etiquetarlas de delirio secundario. • Las ideas delirantes tienden a constituirse en un sistema delirante bien estructurado. Se constru- ye sobre un sistema lógico de pensamiento, lo que hace aún más difícil la crítica del mismo. • En su proceso evolutivo tiende a seguir activo, enriqueciéndose con nuevas interpretaciones erróneas sobre la realidad. • Generalmente tienen un contenido autorreferencial. Basados en estas características, es posible estable- cer un diagnóstico diferencial frente al delirio esqui- zofrénico, desde el punto de vista psicopatológico. Las ideas delirantes son secundarias, basadas en in- terpretaciones delirantes. No surgen desde las viven- cias impuestas, la percepción delirante o el trema/ humor delirante, como ocurre en la esquizofrenia. Se trata de un desarrollo y no de un proceso, en el sen- tido de Jaspers. Se mantiene conservado el aspecto formal del pensamiento, es decir, no están presentes los trastornos de las asociaciones, la incoherencia o la disgregación, propias del pensamiento esquizofré- nico. Se aprecia un trabajo progresivo de sistemati- zación del delirio, a diferencia de delirio esquizofréni- co que suele permanecer mal organizado. 4. FORMAS CLÍNICAS A lo largo de la historia de la psiquiatría se han des- crito una amplia variedad de subtipos delirantes in- cluíbles en el epígrafe de trastorno de ideas deliran- tes. En la tabla 4 se recoge una relación de los más conocidos. El DSM-IV-TR3 incluye en el apartado de trastorno de ideas delirantes los siguientes subtipos: • Erotomaníaco • Grandiosidad • Celotípico • Persecutorio • Somático • Mixto Establece como entidad aparte el tr.astorno psicóti- co compartido. Por su parte la CIE-10, en su versión de Criterios diagnóstico para investigación25, recoge similares subtipos, aunque modifica alguna nomenclatura: • Persecutorio • Autoreferencial • Litigante • Grandiosidad • Hipocondríaco (somático) • De celos • Erotomaníaco Describimos aquí los subtipos considerados en CIE-10 y DSM-IV-TR. Pueden encontrarse extensas descripciones de estos cuadros y otros en algunas revisiones sobre el tema24,26-28. Delirio de persecución de Lasègue (1852) Delirio inducido (Folie a deux, Lasègue y Falret, 1877) Delirio de negación de órganos (Síndrome de Cotard 1880) Delirio sensitivo de autoreferencia (Kretschmer, 1918) Delirio de falsa identificación (Síndrome de Capgras, 1923) Delirio parasitario (Síndrome de Ekbon, 1938) Delirio erotomaníaco (Síndrome de Clerambault, 1942) Delirio de celos (Síndrome de Otelo) TABLA 4. Criterios diagnósticos para el trastorno de ideas delirantes. (CIE-10: F22.0) Manual Psiquiatri a 30-12-8 AG.indb 306 19/1/09 12:55:22 Paranoia y otros trastornos delirantes 307 21 4.1. SUBTIPO PERSECUTORIO Se trata de la temática más frecuente en los trastor- nos de ideas delirantes. El paciente se cree persegui- do por personas y objeto de conspiraciones ocultas. Llegan a establecer una verdadera sistemática deli- rante a partir de las pruebas e indicios, que recogen de cualquier acontecimiento banal, que se produce en su entorno. Se han descrito en estos pacientes rasgos de personalidad premórbida caracterizados por sentimientos de baja autoestima. 4.2. SUBTIPO LITIGANTE Variedad del subtipo anterior. Los pacientes que lo padecen consideran haber sido injustamente trata- dos y recurren con constante reiteración a querellas judiciales buscando ser resarcidos en su injusticia. Se han descrito tres variedades: la del “defensor in- competente”, que se afana por utilizar las leyes en su sentido más estricto; la del “litigante por divorcio”, en el que los celos dominan el cuadro; y la del “paranoi- de en busca de testigos”, que una y otra vez vuelve a interponer querellas por la misma causa, sin que salga beneficiado de ninguna de ellas29. 4.3. SUBTIPO EROTOMANÍACO Descrito por Clérambault dentro de las psicosis pasionales, junto al delirio de celos y el de reivindi- cación. La peculiaridad del tema delirante reside en que el paciente, generalmente una mujer, desarrolla repentinamente la creencia delirante de que un hom- bre, con el que nunca ha tenido relación, está enamo- rado de ella. Suele ser de un rango social superior a la paciente y se encuentra en estrecha comunicación con ella. 4.4. SUBTIPO DE GRANDIOSIDAD El paciente se atribuye facultades especiales que le hacen sentirse por encima de los demás seres hu- manos. La asociación con estado anímico expansivo, consecuencia de sus vivencias delirantes, hace que este cuadro pueda ser confundido con un trastorno bipolar. Sin embargo, la estructura de las ideas de- lirantes, la ausencia de los trastornos del curso de pensamiento (aceleración, fuga de ideas), el inicio tardío y la evolución crónica, sin crítica de sus con- tenidos delirantes, son datos para el diagnóstico di- ferencial. 4.5. SUBTIPO CELOTÍPICO También denominado síndrome de Otelo. El tema central de la temática delirante es la infidelidad de la pareja. Se basa en inferencias erróneas y prue- bas minuciosas que la paciente trata de reunir para argumentarlas frente a su pareja como prueba de la infidelidad. 4.6. SUBTIPO HIPOCONDRÍACO (SOMÁTICO) Existe la convicción delirante en estos pacientes de padecer una enfermedad física, frente a toda eviden- cia de lo contrario. Pueden tomardiferentes temas, como el delirio de dermatozoos (estar invadido de parásitos en la piel), dismorfofobias (deformidad fí- sica), etc. 5. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO De forma sistemática la literatura sobre el tema ha ve- nido defendiendo el buen pronóstico de la paranoia frente a la esquizofrenia, en el sentido de una mejor recuperación funcional y social. Sin embargo, la bue- na evolución de los trastornos delirantes parece que es puesta en duda por algunas autores. Señalan que son resultados de un artefacto en el diseño de los es- tudios, dependiendo de que se basen en sistemas di- mensionales (mejor pronóstico) o categoriales (peor pronóstico), al establecer el criterio diagnóstico30. El pronóstico en cuanto a la remisión total del delirio es pobre. Los estudios de seguimiento31 muestran que el 50% de los casos mantienen un curso conti- nuo, sólo en el 33% se observaron remisiones com- pletas y sólo en un 17% tuvieron un episodio único32. En comparación con la esquizofrenia el porcentaje de no recuperación es poco alentador (58% en es- quizofrenia frente 52% en trastornos paranoides33,34. Manual Psiquiatri a 30-12-8 AG.indb 307 19/1/09 12:55:22 Manuel Camacho Laraña308 21 Otros estudios dan cifras algo más alentadoras, en- contrando un 42% de pacientes que mantienen un buen funcionamiento social y un 44% permanecen en su actividad laboral35. Se señalan como factores de buen pronóstico: • El sexo femenino. • La buena adaptación social y laboral premórbida. • El inicio antes de los 30 años. • Un comienzo agudo, con presencia de factores precipitantes y breve duración del episodio. • En cuanto al tipo de delirio parece que el persecu- torio es el de mejor pronóstico32. La intervención precoz parece relacionarse también con un mejor pronóstico35. 6. EPIDEMIOLOGÍA La estimación sobre la prevalencia del trastorno deli- rante es de escasa fiabilidad. La heterogeneidad de los criterios utilizados en distintos países hace que queden a veces solapados con la esquizofrenia o con las psicosis delirantes crónicas24. Se aportan cifras de prevalencia de 0,03 casos por 1.000 habitantes, porcentaje claramente inferior al estimado para la es- quizofrenia36. Parece admitirse que la edad media de la vida es cuando suelen aparecer, con un predominio en los hombres en unos subtipos, como el delirio de persecución y el de celos, y en las mujeres cuando el delirio es del tipo erotomaníaco24,28. 7. ETIOPATOGENIA Las limitaciones derivadas de los problemas de deli- mitación nosológica de estos cuadros frente a la es- quizofrenia, ponen en duda la fiabilidad de los datos sobre etiopatogenia aportados en la bibliografía. No ha sido posible poner de manifiesto hasta el presente una relación genética con la esquizofrenia37. Se indica con más frecuencia una interacción con el desarrollo de factores de personalidad28. La asociación con uso de sustancias o la presencia de determinadas lesio- nes cerebrales, pueden jugar un papel etiopatogénico importante30. Finalmente, desde Freud38, se considera la importancia de dinamismos psicogenéticos en la aparición de los cuadros delirantes. En la actualidad cada vez más se comunican apor- taciones sobre diferentes modelos psicológicos que puedan hacer luz sobre la patogenia de estos cuadros. Se hipotetiza sobre anormalidades perceptivas, facto- res motivacionales y déficit en el procesamiento de la información39,40. Experiencias tempranas adversas pueden jugar un papel en la determinación de una vul- nerabilidad cognoscitiva que daría lugar al pensamien- to paranoide. Las atribuciones causales influyen en las autorepresentaciones que, a su vez, van a determinar las atribuciones futuras. Asimismo, parece existir una asociación entre paranoia y la autoestima negativa, lo que le lleva al sujeto paranoide a defenderse mediante la atribución de los acontecimientos negativos a cau- sas externas41,42. Este modelo de atribuciones exter- nas ha sido puesto en duda, argumentando que sólo se puede encontrar en los casos en que la intensidad de las ideas llega al nivel de lo delirante43,44. Se han tratado de diferenciar subtipos dentro de la paranoia basados en la autoestima y en la valoración de los demás. Se delimita así un subtipo de bad me caracterizado por baja autoestima, pensamientos ne- gativos sobre sí mismo y por parte de los otros, frente al poor me45. El estudio de pensamientos paranoides en la po- blación normal ha sido otra de las líneas de inves- tigación. En algún estudio se ha encontrado que un tercio de sujetos normales tienen pensamientos raros y extraños. Esta característica se asociaba con conductas de adaptación evitativas y despego, escasa utilización del razonamiento, actitudes ne- gativas a la expresión emocional, comportamientos sumisos y bajo nivel social46. Se considera que pueda existir una vulnerabilidad para las ideas de persecución que se caracterizaría por una tendencia a externalizar los acontecimientos negativos y a personalizarlos en los otros47. Manual Psiquiatri a 30-12-8 AG.indb 308 19/1/09 12:55:22 Paranoia y otros trastornos delirantes 309 21 8. TRATAMIENTO La mayor dificultad en el tratamiento de los trastornos delirantes radica en la escasa conciencia de enferme- dad de quienes los padecen. En consecuencia, sue- len ser reacios a pedir ayuda médica y, cuando ac- ceden a los servicios sanitarios de forma involuntaria, su tendencia es mantener una escasa adherencia al tratamiento36. Los datos sobre eficacia del tratamiento farmacoló- gico en estos trastornos son escasos, hasta el pun- to de que no se cuenta con ensayos randomizados sobre eficacia y seguridad, tanto en antipsicóticos de primera como de segunda generación. Esta falta de evidencia tampoco ha sido paliada con guías clínicas para el tratamiento de estos trastornos. Ha sido el pi- mozide el antipsicótico que en determinados países se ha potenciado como tratamiento de elección para estos trastornos5. El clínico tiene que recurrir a la extrapolación de las evidencias sobre tratamiento de la esquizofrenia. En este sentido, parece que los antipiscóticos, en ge- neral, pueden ser eficaces en la reducción de la sin- tomatología delirante. La elección del fármaco debe equilibrar con más cuidado eficacia y tolerancia, dada la actitud reacia a los tratamientos en estos pacientes. Las formulaciones de acción prolongada serían una alternativa en los casos de falta de cumplimiento36. A pesar de las limitaciones señaladas, las estimacio- nes sobre los resultados de los tratamientos tasan en un 50% la remisión total o parcial de la sintomatología. Esto ocurre cuando el paciente acepta el tratamiento y mantiene un aceptable grado de cumplimiento, sea cual sea el antipsicótico utilizado28. 9. BIBLIOGRAFÍA 1. Barcia D. Delirios crónicos. En: López-Ibor JJ, Ruiz C, Barcia D. Editores. Psiquiatría. Barcelona: Toray; 1982. T.I. p. 895-909. 2. O.M.S. CIE-10. Trastornos mentales y del comportamiento. Descripciones clínicas y pautas para el diagnóstico. Madrid: Meditor; 1992. 3. A.P.A. DSM-IV-TR. Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales. Texto revisado. Barcelona: Masson; 2003. 4. Alonso-Fernández F. Fundamentos de la psiquiatría actual. Madrid: Paz Montalvo; 1977. 5. Sánchez P, Elizagárate E, Eguíluz I. Trastorno delirante crónico. En: Roca M. Coordinador. Trastornos psicóticos. Barcelona: Ars Médica; 2007. p. 513-54. 6. Bleuler E. Demencia precoz. 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