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SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA INTEGRANTES Del Campo Montoya Ysabel Córdova Zacarías Rocío Síndrome de la Segunda Neurona Motora Se denomina al conjunto de signos y síntomas causados por una lesión a la segunda neurona de la vía motora. El trastorno motor originado por este síndrome tiene 2 formas: Parálisis Nuclear Si la lesión asienta sobre los núcleos de origen de la segunda neurona motora a nivel del tallo cerebral o de la médula espinal Parálisis Infranuclear Si la lesión asienta en algún punto del trayecto de las fibras que conforman la vía motora después de su emergencia en el núcleo de origen y hasta el efecto periférico Manifestaciones Clínicas El síndrome de la segunda neurona motora suele presentarse de cuatros formas: Paraplejía o Paraparesia Monoplejía o Monoparesia Polineuropatía Parálisis nerviosa aislada Diagnóstico diferencial de los síndromes de la primera y segunda neurona motora Función Nerviosa Lesión de la primera neurona motora (parálisis corticoespinal) Lesión de la segunda neurona motora (parálisis espinomuscular) Motilidad Voluntaria Parálisis o paresia de muchos músculos, polimuscuar Parálisis o paresia que puede afectar músculos aislados Tono Muscular Hipertonía o contractura Hipotonía, atonía o flacidez Trofismo No hay atrofia, salvo la ocasionada por la inactividad Atrofia de los músculos paralizados Reflejos: profundos superficiales anormales Hiperreflexia Cutaneoabdominales abolidos Signo de Babinski Hiporreflexia o arreflexia Cutaneoabdominales normales No hay signo de Babinski Motilidad asociada Hay sincinesias No hay sincinesias Fasciculaciones Ausentes Presentes Relación entre el haz piramidal y la motoneurona inferior Paraplejía o Paraparesia Se refiere a una parálisis flácida cuya causa puede asentar a nivel de la médula espinal o del nervio periférico, dando lugar a las llamadas paraplejías flácidas medulares o neuríticas, respectivamente. Paraplejía flácida medular: La lesión asienta en el cuerpo de la segunda motoneurona a nivel de las astas medulares anteriores, o bien en el trayecto intramedular de su respectivo axón. Puede ser causada por la poliomielitis, la mielitis aguda transversa, la hematomielia, o por secciones medulares completas por traumatismos, fracturas de columna o compresiones medulares de origen tumoral. El inicio de la parálisis suele ser rápido y con los signos del síndrome de segunda neurona se pueden asociar los siguientes: Signos de Piramidalismo; que al principio pueden faltar, como Babinski, sucedáneos y reflejos de automatismo medular, ocasionados por lesión de vía piramidal a este nivel Anestesia total distal hasta el nivel de la lesión Trastorno esfinterianos, inicialmente retención y luego incontinencia fecal o urinaria Paraplejía flácida neurítica: La lesión puede asentar en las raíces del nervio periférico ( forma radicular) o en el propio nervio ( forma troncular ). Pueden originarla traumatismos o tumores que generen compresión de las raíces anteriores, polineuropatías tóxicas, como la alcohólica o el saturnismo, la diabetes o el síndrome de Guillain Barré, o polirradiculoneuritis. El inicio del cuadro suele ser variable y tiene los siguientes trastornos concomitantes: Parestesias y dolores prodrómicos Dolor a la compresión de músculos o trayectos nerviosos Parálisis incompleta, ya que no todos los músculos tiene igual compromiso Trastornos de la sensibilidad por afectación de las fibras sensitivas a nivel radicular o troncular periférico Ausencia de trastornos esfinterianos, lo que constituye una importante diferencia con el grupo anterior Monoplejía o Monoparesia Puede ser medular o radicular, según que la lesión asiente en la médula o en las raíces anteriores de manera similar a la descrita para la paraplejía. Son causas de monoplejía las compresiones nerviosas por tumores, traumatismos, mal de Pott, procesos inflamatorios como aracnoiditis o radiculitis, o enfermedades vertebrales o discales como hiperostosis, o hernias de disco. En las monoplejías medulares, como en las paraplejías de igual tipo, la segunda motoneurona puede estar lesionada con el asta anterior o en su trayecto inraespinal. En las monoplejías radiculares pueden estar afectadas de manera completa o incompleta las raíces de los plexos braquiales o crurales. En odos estos casos existirá parálisis flácida con trastornos sensitivos como dolor, parestesias o disminución de la sensibilidad si hay un compromiso asociado de las fibras sensitivas MONOPLEJÍAS RADICULARES Total Parcial Monoplejía radicular braquial Lesión de C5 a D1 Hay Claude Bernard- Horner por compromiso de fibras simpáticas que emergen en D1 Tipo Superior o Duchenne- ERB: lesión C5 y C6 Afecta al deltoides , el bíceps, el braquial anterior, el supinador largo, el supraespinoso, el redondo mayor, el dorsal ancho y aveces el pectoral mayor Tipo inferior o Déjerine- Klumpke lesión de C7 a D1 Afecta a la mano y hay Claude Bernard- Horner Monoplejía radicular crural Lesión L1 a S2 Tipo superior: Lesión L1 a L3 Afecta al nervio crural Tipo Inferior : Lesión L4 a S2 Afecta al nervio ciático POLINEUROPATÍAS La afectación troncular del nervio periférico tiene su expresión más característica en las polineuropatías, en las que se comprometen varios nervios de manera simulatánea y siméttica, tanto en sus fibras motoras como sensitivas. Las causas de polineuropatías son: Transtornos metabólicos, diabetes, porfiria Toxicos: Alcohol, plomo, arsénico, insecticidas clorados, talio, mercurio Trastornos carenciales (vitamina B) Polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda (Síndrome de Guillian Barré) Infecciones: Enfermedades virales o bacterianas ( difteria, brucelosis y lepra) Colagenopatías y vasculitis Enfermedades Neoplásicas: Linfomas, síndromes paraneoplásicos Al compromiso nervioso sucesivo y asimétrico se lo designa, en cambio, mnoneuritis múltiple. Las mononeuritis múltiples son más frecuentes en la diabetes, la lepra, las neoplasias, la periarteritis nudosa y la sarcoidosis Los signos de estos trastornos son los correspondientes al síndrome de la segunda motoneurona: predominan en la región distal de los miembros, en especial los inferiores, y a ellos pueden agregarse: Marcha en steppage: Marcha de polineurítico o paso de parada, tipo de marcha parética que se caracteriza por la elevación marcada del miembro inferior para evitar el roce sobre el suelo del pie péndulo, consecuencia del compromiso motor que impide su flexión dorsal Alteración de la sensibilidad superficial y profunda que pueden ser de igual, mayor, o menor intensidad que los trastornos motores, de distribución distal en “bota o guante” y con dolor en la compresión de masas musculares ( se debe diferenciar de miositis) o los trayectos nerviosos PARÁLISIS NERVIOSA AISLADA Implica la lesión exclusiva de un nervio periférico. Algunas parálisis aisladas de nervios periféricos suelen tener signos característicos La parálisis del nervio radial, cuya función es la extensión del miembro superior, se hace ostensible al extender el miembro mediante la caída pendular de la mano ( mano en gota o caída), con los dedos semiflexionados; la extensión de las manos y dedos es imposible La parálisis del nervio mediano por la lesión proximal afecta la motilidad de los músculos de la eminencia tenar, lo que imposibilita la oposición del pulgar a los demás dedos: si la lesión es en la muñeca resulta afectada la flexión de la mano. La parálisis del nervio cubital produce la llamada mano en garra o garra cubital” con flexión en la 2 últimas falanges de los dedos meñique y anular sobre la palma de la mano La parálisis del ciático poplíteo externo impide la flexión dorsal del pie y es responsable de la flexión dorsal del pie y es responsable de la marcha denominada Steppage EXAMENES COMPLEMENTARIOS Los exámenes complementarios de diagnostico aplicables al estudio del síndrome de segunda neurona motora son similares a los consignados a propósito del síndrome piramidal, con lassiguientes salvedades: En los estudios eléctricos, en lugar de electroencefalograma ocupan un lugar sobresaliente el electromiograma y la velocidad de conucción, gran utilidad en alteraciones del nervio periférico. - Entre los estudios histopatológicos, la biopsia cerebral es reemplazada por la biopsia del nervio periférico, útil en enfermedades sistémicas, por ejemplo vasculitis, que están acompñadas por daño nervioso troncular. GRACIAS
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