DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS POLINEUROPATIAS

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Servicio de Neurología. Hospital Universitario del Aire.
Universidad Complutense de Madrid. Madrid.
Protocolo diagnóstico
diferencial 
de las polineuropatías
A. Martín Araguz
Introducción
Neuropatía es un término genérico que in-
dica enfermedad del sistema nervioso pe-
riférico (SNP). Las neuropatías periféricas
(NP) se denominan y clasifican clínica-
mente –de forma no excluyente– según:
a) la topografía lesional predominante
(mononeuropatía, mononeuritis múltiple,
polineuropatía), b) la sintomatología pre-
Medicine 1998; 7(98): 4601-4603
Paciente 
MultineuritisMononeuropatía
Neuro
bloq
con
Posible vasculitis
Desm
(con b
con
Axonal
EMGEMG
¿Cirugía?
Biopsia de nervio
sural
Fig. 1. Protocolo de estudio de las polineuropatías. Algoritmo
ponderante (motora, sensitiva, sensitivo-
motora, autonómica), c) el curso clínico
(agudas, subagudas, crónicas), y d) la pa-
togenia esencial (hereditarias o adquiri-
das). Asimismo, se añade un “primer ape-
llido” basado en su patrón neurofisiológico
fundamental (desmielinizante, neurono-
pático, axonal o disautonómico). Un “se-
gundo apellido” vendrá dado por la cau-
sa etiológica (ejemplo de diagnóstico:
polineuropatía sensitivomotora distal y si-
métrica crónica, de carácter mixto, predo-
© Idepsa 98 ©
con neuropatía periférica
Polineurop
HereditariaTóxica o
enfermedad
sistémica
Patró
c
Crónica
años
Subaguda
meses
patía con
ueos de
ducción
ielinizante
loqueos de
ducción)
Axonal
EMG
 de evaluación. EMG: electromiograma; PIDC: polineuropatía in
minio desmielinizante y etiología diabé-
tica).
El diagnóstico diferencial de una NP es una
de las tareas más complejas en Neurología
y no siempre se logra encontrar una etio-
logía clara. Son múltiples no solamente las
causas, sino las posibles asociaciones etio-
lógias y los patrones de presentación, in-
cluso de un mismo proceso. Los hallazgos
neuropatológicos aportan ocasionalmente
un diagnóstico descriptivo y muy rara vez
un diagnóstico etiológico.
4601
atía
Síndrome de
Guillain-Barre
Neuropatía
gammapática
PIDC
AgudaCrónica
Patrón no uniforme
bloqueos de
conducción
n uniforme
rónica
Desmielinizante
flamatoria desmielinizante crónica.
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VIII)
TABLA 1
Neuropatías periféricas de inicio agudo
Síndrome de Guillain-Barré
Carcinoma
Leucemia linfoide crónica
Linfoma
Macroglobulinemia
Porfiria
Sarcoidosis
Uremia
Hepatitis víricas
La metodología diagnóstica se basa en la
anamnesis y exploración clínica y se apo-
ya en exploraciones complementarias de
tipo neurofisiológico (imprescindible), de
laboratorio (importante) y anatomopato-
lógico (raramente precisa).
Semiología
Aunque el SNP tiene un limitado reperto-
rio de respuestas a la injuria, una anam-
nesis cuidadosa permitirá sospechar algu-
nas posibles etiologías. La exploración
sistemática nos conducirá primeramente a
4602
Infecciosas
Lepra
Infección por VIH
Enfermedad de Lyme
Difteria
Sífilis
Metabólicas
Diabetes
Amiloidosis
Uremia
Hepatopatía
Hipotiroidismo
Cirrosis biliar primaria
Enfermedad celíaca
Intoxicaciones y fármacos
Arsénico
Ácido diclorofenoxiacético
Dimetilaminopropionitrilo
Doxorrubicina
Etanol
Óxido de etileno
Oro
Hexacarbonos
Isoniazida
Misonidazole
Óxido nitroso
Fenitoína
Platino
Bifenilos policlorinados
Piridoxina
N-3-piridimetil N-p-nitrofenil urea
Talio
L-triptófano
Vincristina
Síndrome Español del Aceite Tóxico (SEAT)
Procesos inflamatorios-disinmunes
Disproteinemias
Vasculitis no sistémicas
Síndrome de Sjögren
Neuronopatías sensitivas inflamatorias idiopáticas 
Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda 
Síndromes paraneoplásicos (neuronopatía sensi
TABL
Etiología de las polineuropatías adquir
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
un diagnóstico topográfico. Dado que el
SNP está constituido por ganglios sensiti-
vos y fibras motoras, sensitivas y auto-
nómicas, la semiología derivará de la le-
sión de cualquiera de estos componentes.
La localización suele ser de predominio
distal con un patrón típico de afectación
en “guante y calcetín” en la polineuropa-
tía. Si se afectan dos o más nervios de for-
ma separada, el patrón es de tipo multi-
neurítico (mononeuritis múltiple). Si se
afecta un único nervio periférico se trata
de una mononeuropatía.
Análisis sistemático 
de los síntomas
Factores precipitantes 
y concurrentes
Hay que tener en cuenta los antecedentes
familiares (neuropatías genéticamente de-
terminadas), los factores geográficos y epi-
demiológicos (infecciones, tóxicos ocupa-
cionales), síntomas similares en sujetos
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no malignas
sensitiva
tiva inflamatoria maligna)
A 2
idas predominantemente sensitivas
próximos (tóxicos ambientales) o la exis-
tencia de un proceso concomitante (con-
sumo de fármacos o neuropatías adquiri-
das).
Síntomas precoces
Es importante saber como se inician los
síntomas y la evolución. Ello permitirá di-
ferenciar entre un patrón mono, multi o
polineurítico, que suelen tener diferente
etiología (fig. 1).
Progresión
Hay procesos que tienen un inicio fulmi-
nante o agudo (tabla 1). Otros, una evo-
lución lenta durante décadas; en este caso
pensaremos en primer lugar en neuropa-
tías hereditarias o diabéticas. En caso de
exposición irregular a tóxicos puede ha-
ber fluctuaciones semiológicas.
Naturaleza de los síntomas
Según las fibras afectas (motoras, sensi-
tivas o autonómicas) y/o si existe com-
ponente poliganglionar, podrán aparecer
debilidad y parálisis, incoordinación, amio-
trofia, hipo/arreflexia miotática, fenóme-
nos sensitivos deficitarios (hipoestesia, al-
teraciones propioceptivas con ataxia) o
irritativos (disestesias, parestesias o hi-
perpatía) y grados variables de disauto-
nomía (dolor, alteraciones sudomotoras,
etc.) (tablas 2 y 3).
Patrones clínicos
Patrón simétrico o asimétrico
En las polineuropatías los síntomas sue-
len ser simétricos, no sólo en ambas mi-
tades del cuerpo, sino que la debilidad sue-
le ser equivalente en los músculos flexores
y extensores. Obviamente, en las mono-
neuropatías y multineuritis el patrón es
asimétrico y dependiente del tronco ner-
vioso afecto.
TABLA 3
Neuropatías sensitivas de predominio
doloroso
Amiloidosis
Carcinoma
Crioglobulinemia
Hipotiroidismo
Insulinoma
Macroglobulinemia
Mieloma múltiple
Déficit de tiamina y alcohol
Uremia
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS POLINEUROPATÍAS
TABLA 4
Clasificación de las polineuropatías desmielinizantes adquiridas
Síndrome de Guillain-Barré y sus variantes esenciales
Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda
Síndrome de Miller-Fisher
Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante subaguda
Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica
Recidivante
Recurrente
Progresiva
Neuropatía motora multifocal (o neuropatía con bloqueos de conducción persistentes)
Polineuropatías desmielinizantes paraproteinémicas
IgMk
Plasmocitoma solitario
Asociada a otros tumores
Difteria
Predominio en miembros superiores
o miembros inferiores
En la mayoría de las neuropatías se afec-
tan más los miembros inferiores que los
superiores, salvo en la intoxicación por
plomo, porfirias y neuropatía motora con
bloqueos de conducción.
Localización proximal o distal
El componente distal suele ser el prepon-
derante en las polineuropatías. En ciertas
neuropatías simétricas de predominio en
miembros inferiores la musculatura pro-
ximal se afecta más que la distal. En 
este caso hay que sospechar un carácter
próximo-distal desmielinizante (a confir-
mar neurofisiológicamente), lo cual per-
mitirá acotar el diagnóstico diferencial 
(fig. 1).
Síntomas motores, sensitivos 
o mixtos
La valoración clínica de las NP implica un
balance evolutivo entre ambos compo-
nentes. Así, los síntomas motores tienden
a predominar en el síndrome de Guillain-
Barré y variantes, mientras que en las
neuropatías axonales y poliganglionopa-
tías predominan las alteraciones sensiti-
vas distales (tabla 3).
Patrones neurofisiológicos
La afectación preponderante de cada com-
ponente del SNP (cuerpo neuronal, axón
o mielina)comporta hallazgos neurofisio-
lógicos específicos que permiten la clasi-
ficación de las NP en subgrupos (tabla 4).
A veces, existe un correlato con la clíni-
ca que implica una aproximación al tras-
torno fundamental: a) desmielinización
próximo distal de la fibra motora–, b) ata-
xia sensorial por neuronopatía gangliono-
pática, c) déficit sensitivomotor “en guan-
te y calcetín” por axonopatía distal y d)
dolor y disautonomía por lesión axonal
amielínica. El protocolo diagnóstico es di-
ferente en cada patrón neurofisiológico
(fig. 1).
Biopsia de nervio sural 
y músculo
La utilidad clínica de esta técnica es res-
tringida y dependiente de la experiencia
del laboratorio anatomopatológico. En mu-
chas ocasiones la información que aporta
no justifica su realización (el patrón des-
mielinizante o axonal lo determina la neu-
rofisiología). Debe considerarse sólo des-
pués de apurar el diagnóstico por otros
medios menos invasivos. Su principal 
indicación sería el patrón neuropático asi-
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métrico y multifocal (mononeuritis múl-
tiple), para establecer un diagnóstico 
diferencial entre vasculitis, amiloidosis, le-
pra o sarcoidosis, o en algunas NP ge-
néticamente determinadas (leucodis-
trofias).
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
Asbury AK, Gilliatt RW. The clinical approach to neuro-
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