Neumopatias Intersticiales (EPID)

Vista previa del material en texto

Accede a apuntes, guías, libros y más de tu carrera
Neumopatias Intersticiales (EPID)
pag.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
NEUMOPATIAS INTERSTICIALES
(EPID)
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
GENERALIDADES
• Es un grupo heterogéneo de trastornos que 
comparten manifestaciones CLÍNICAS , 
RADIOGRÁFICAS, FISIOLÓGICAS y 
PATOLÓGICAS similares.
• Suelen tener una morbilidad y mortalidad 
considerable y no existe consenso sobre el 
mejor tratamiento en la mayoría de ellos. 
• Se conocen mas de 200 enfermedades por lo que 
son difíciles de clasificar.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
GENERALIDADES EPID
• Presentan grados variables de inflamación y 
fibrosis.
• El remodelado del espacio intersticial y de las 
regiones entre el epitelio y el endotelio, tienden a 
ser el sitio dominante para la mayoría de las 
enfermedades intersticiales del pulmón.
• Es muy importante el reconocimiento del rol 
prominente que tienen las células del epitelio y 
endotelio alveolar, en la patogénesis de estos 
desordenes intersticiales del pulmón.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
• La Rx de Tórax con opacidades 
intersticiales orienta a pensar en 
Neumopatías Intersticiales.
• Gran # de enfermedades que 
afectan al parénquima pulmonar, 
tejidos peri vasculares y 
linfáticos.
• Las ILD se caracterizan por una 
afección difusa del parénquima 
pulmonar como entidad primaria 
o como parte importante de un 
proceso multiorgánico (Ej. 
Colagenopatías).
GENERALIDADES
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
ILD MAS COMUNES DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
1) Sarcoidosis
2) Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Unidad Alveolo-Intersticial 
Normal
Alteraciones Unidad Alveolar
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
PATOGENIA ILD
• Son trastornos No Neoplásicos
• No se producen por microorganismos 
infecciosos identificados.
• Se desconocen la vía o vías exactas desde la 
lesión hasta la fibrosis.
• Los dos modelos histopatológicos principales 
son el Granulomatoso y el caracterizado por 
Inflamación y Fibrosis.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
PATOGENIA ILD: NEUMOPATIA 
GRANULOMATOSA
• Se caracteriza por acumulación de Linfocitos T, 
Macrófagos y células epiteliodes organizadas en 
estructuras definidas (granulomas) en el 
parénquima pulmonar.
• Las lesiones granulomatosas pueden avanzar hasta 
degenerar en fibrosis.
• El Dx diferencial principal se establece entre la 
Sarcoidosis y la Neumonitis por Hipersensibilidad.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
PATOGENIA ILD: INFLAMACION Y FIBROSIS
• Inicio: lesión superficie epitelial produciendo 
inflamación en espacios aéreos y paredes alveolares.
• En la enfermedad crónica la inflamación se extiende 
a las porciones adyacentes del intersticio y los vasos, 
y a veces se forma fibrosis intersticial.
• La formación de cicatrices irreversibles (fibrosis) en 
las paredes alveolares, las vías respiratorias o los 
vasos constituyen el resultado mas temido de todas 
esas afecciones ya que suele ser progresiva y origina 
alteraciones importantes de la función respiratoria y 
del intercambio gaseoso.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Patogénesis Fibrosis Pulmonar
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
ANTECEDENTES
1)Duración de la Enfermedad:
a)Aguda: días a semanas, poco frecuente. Alergias, 
Neumonía intersticial aguda, NH.
b)Sub aguda: semanas a meses: ocurre en todas 
las ILD :Sarcoidosis, medicamentos, Sind. 
Hemorragia Alveolar, Neumonía Organizativa 
criptogenica, Neumonía Inmunológica Aguda (LES). 
c) Crónicas: meses o años, muchos ILD síntomas 
son crónicos: IPF, sarcoidosis, Histiocitosis
pulmonar, Neumoconiosis y CTD (enfermedades del 
tejido conectivo).
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
ANTECEDENTES
2) Edad
3) Genero
4) Antecedentes familiares
5) Antecedentes de Tabaquismo
6) Antecedentes laborales y ambientales
7) Otros antecedentes: viajes, riesgo para VIH
8) Signos y síntomas respiratorios: >> disnea, 
astenia, perdida de peso.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
EXPLORACIÓN FÍSICA
Los datos no suelen ser específicos de las ILD
Taquipnea
Estertores secos bibasilares al final de inspiración 
Cianosis 
Hipocratismo digital
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
EXÁMENES DE LABORATORIO
Anticuerpos antinucleares
Anti inmunoglobulinas (factores reumatoides)
LDH: Lactato deshidrogenasa elevada ( inespecífica) 
Enzima convertidora de la angiotensina elevada
(sarcoidosis).
Precipitinas séricas: Neumonitis de Hipersensibilidad (NH) 
Ac contra citoplasma del neutrofilo o contra la 
membrana basal (vasculitis)
EKG y ECO
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
ESTUDIOS RADIOLÓGICOS TÓRAX
• Radiografía de Tórax:
• Muchas veces la sospecha de una ILD surge de 
una Rx de tórax :Patrón reticular bibasal*, 
llenado alveolar tipo nodular o mixto.
• La Rx de Tórax NO se correlaciona con la fase 
clínica o histopatológica de la enfermedad.
• Patrón en Panal de Abeja: mal pronostico
• Rx de Tórax es inespecífica y no suele permitir 
un diagnostico concreto. 
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
EPID: Radiografía de Tórax
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
ESTUDIOS RADIOLÓGICOS TÓRAX: TAC
Tomografía Axial Computarizada (HCRT)
Mejor que Rx Tórax para detección inmediata y 
Confirmación una ILD.
Permite valorar mejor la magnitud y distribución de Enf. 
Muy útil para estudiar Px con Rx Tórax Normal.
Se reconocen mejor las Enf. Concomitantes del Paciente.
Puede evitarse la necesidad de toma de Bx en :IFP, NH, 
sarcoidosis, asbestosis, linfangitis carcinomatosa.
HRCT muy útil para definir área apropiada de toma de 
biopsia pulmonar cuando esta es necesaria.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Estudios Radiológicos Tórax: TAC
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Patrones Radiológicos TCAR
Mediante la TCAR, las lesiones intersticiales se 
agrupan en 5 patrones básicos:
1. Patrón lineal-reticular.
2. Patrón nodular.
3. Patrón en «vidrio deslustrado»
4. Patrón quístico.
5. Patrón de condensación o consolidación.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Pruebas de Función Pulmonar
1)Espirometria y volúmenes pulmonares
2)Capacidad de Difusión
3)Gases Arteriales
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Espirometria y Volúmenes Pulmonares
La medición de la función pulmonar es útil para 
valorar la magnitud del problema.
La >> de ILD provocan un defecto Restrictivo con 
reducción de la CPT, CRF yVR. 
VEF1 y CVF están reducidos. 
La relación VEF1/CVF esta Normal o Aumentada.
Los volúmenes pulmonares disminuyen al 
empeorar la rigidez del pulmón con el avance de la 
enfermedad.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Espirometria en EPID
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Capacidad de Difusión del Monóxido de 
carbono DLCO
• Es un dato común pero inespecífico en la mayoría de las 
ILD y se encuentra disminuido.
• La reducción se debe en parte a la desaparición de los 
capilares alveolares; pero sobre todo al desequilibrio de 
la relación Ventilación/Perfusión (V/Q).
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Gasometría Arterial (GAS)
• En reposo: Normal o revelar hipoxemia + alcalosis 
respiratoria.
• Una PO2 en reposo normal, no excluye la posibilidad 
de hipoxemia en el ejercicio o el sueño.
• La retención de Dióxido de carbono (CO2) es poco 
frecuente y suele ser una manifestación de la 
enfermedad en fase terminal.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
PRUEBAS CARDIOPULMONARES DE ESFUERZO
• Útil para detectar hipoxemia grave inducida por el 
ejercicio, que en reposo pasa desapercibida.
• Es una prueba de esfuerzo donde al mismo tiempo 
se miden los GAS en sangre arterial para detectar 
anomalías del intercambio gaseoso.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Broncoscopia de fibra óptica y 
LavadoBroncoalveolar (BAL)
• Es útil en ciertas enfermedades donde el análisis del 
liquido obtenido por el BAL, es de utilidad para 
reducir las posibilidades del Dx diferencial entre 
varios tipos de ILD.
• Ejemplos; 
Sarcoidosis 
Neumonitis por hipersensibilidad 
Cáncer 
Proteinosis alveolar.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Examen Hístico y celular
• La Biopsia pulmonar es el método mas eficaz para 
confirmar el Dx y valorar la actividad de la enfermedad.
• Debe realizarse antes de iniciar el Tratamiento.
• La FBB es el método inicial de toma de Biopsias 
transbronquiales y se recomiendan de 4 a 8 muestras.
• Biopsia pulmonar quirúrgica con cirugía asistida por 
video o Toracotomía abierta: indicada cuando no hay Dx
especifico a través dela FBB.
• Deben obtenerse Biopsias de tamaño adecuado y de 
diferentes sitios.
• Contraindicaciones: Enf. CV grave, disfunción pulmonar 
grave y patrón en panal de abejas ( enfermedad Difusa 
terminal) (Rx) y otros riesgos quirúrgicos.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Patrones Histológicos de las EPID
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Tratamiento Neumopatía Intersticial
• ILD: curso variable, progresión frecuente e 
insidiosa.
• El Tratamiento de ILD no invierte la fibrosis.
• Objetivos del Tratamiento:
- Eliminar la causa (cuando se conoce)
- Identificación precoz
- Supresión agresiva del proceso inflamatorio 
agudo y crónico
- Reducir el daño pulmonar posterior
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Tratamiento Neumopatía Intersticial
• Tratar la Hipoxemia (PaO2menor de 55 mm Hg) en 
reposo o en ejercicio con oxigeno suplementario.
• Si es necesario tratar la cardiopatía pulmonar
• Entrar a Programa de Rehabilitación Pulmonar 
para mejorar la calidad de vida.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Tratamiento Farmacológico de la 
Neumopatía Intersticial
• Los Glucocorticoides son la base del Tratamiento para 
suprimir la alveolitis presente en las ILD, con un índice 
de éxito bajo.
• Se recomienda el Tx con Glucocorticoides para los 
pacientes sintomáticos con las siguientes ILD: 
Neumonía intersticial Idiopática
Neumonía eosinofilica, CTD (Enf. Tejido conectivo), Sarcoidosis
Neumonitis por Hipersensibilidad, ILD inducida por Fármacos
Exposiciones a polvo inorgánico, Neumonitis de Radiación Aguda
Enfermedad por Exposición a polvo Orgánico se recomiendan tanto 
en fase aguda como crónica.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Tratamiento Farmacológico de la 
Neumopatía Intersticial
• Se desconoce la dosis optima y duración adecuada de 
los Glucocorticoides en el Tratamiento de la mayor 
parte de las ILD.
• Una dosis inicial de PNA de 0.5 a 1.0 mg/Kg de peso 
vía oral al día, se recomienda mantener de 4 a 12 
semanas y luego valorar la respuesta del paciente.
• Si se encuentra estable o mejorado se reduce la dosis 
de la PNA a 0.25 a 0.50 mg/Kg peso día y dar por 4 a 
12 semanas mas dependiendo del curso de la 
enfermedad.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Tratamiento Farmacológico de la 
Neumopatía Intersticial
• La reducción rápida de la dosis o un tratamiento 
mas corto puede dar lugar a recurrencia.
• Si la condición del Px sigue empeorando con los 
glucocorticoides, entonces se reduce la dosis 
(PNA a 0.25 mg/Kg día) y se agrega un segundo 
fármaco.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Tratamiento Farmacológico de la 
Neumopatía Intersticial
• OTROS FARMACOS UTILIZADOS:
• Ciclofosfamida
• Azatioprina
• Micofenolato mofetilo
• Metrotexate*
• Ciclosporina*
* Cuando los anteriores fracasan o el paciente 
no los tolera.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Tratamiento de la Neumopatía
Intersticial
• Desafortunadamente muchos casos de las ILD 
son crónicos e irreversibles a pesar del 
tratamiento farmacológico; en estos casos se 
debe considerar el Trasplante pulmonar.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Formas de ILD
• FPI (Fibrosis pulmonar idiopática)
• Neumonía Intersticial Inespecífica ( NSIP)
• Neumonía Intersticial Aguda (Síndrome de 
Hammman-Rich)
• Neumonía Organizativa Criptogena (COP)
• ILD por Tabaquismo
• ILD acompañada de trastornos del Tejido 
Conjuntivo (CTD)
• ILD farmacológica
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Formas de ILD
• Neumonía Eosinofílica
• Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP)
• Linfangioleiomiomatosis pulmonar
• Síndrome de ILD con Hemorragia Alveolar 
Difusa (Síndrome de Goodpasture)
• Trastornos Hereditarios que acompañan a las 
ILD
• Trastornos infiltrantes Linfociticos
• Granulomatosis Bronco céntrica
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Fibrosis Pulmonar Idiopática: FPI
• FPI: Fibrosis pulmonar idiopática:
Es la variedad mas frecuente de la neumonía 
intersticial idiopática.
Su respuesta al Tx es deficiente y su pronostico
es sombrío.
La mayoría de pacientes son > de 60 años y varones. 
No existe tratamiento efectivo contra la IFP(Trasplante 
pulmonar – Pirfenidona anti fibrotico)
HRCT: opacidades reticulares subpleurales
predominantemente basales + BQE y patrón 
en panal de abeja.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
FPI: hallazgos HRCT
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
ILD acompañada de trastornos del 
Tejido Conjuntivo (CTD)
• Esclerosis Generalizada Progresiva
• Artritis Reumatoide
• Lupus Eritematoso Diseminado
• Polimiositis y Dermatomiositis
• Síndrome de sjögrenDescargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
ABREVIATURAS
ILD: Interstitial lung diseases = neumopatías
intersticiales. 
Px: paciente
Rx: radiografía
FPI: Fibrosis Pulmonar Idiopática 
CTD: enfermedades del tejido conectivo
Dx: diagnostico 
NH: neumonitis por hipersensibilidad
BX: biopsia
HRCT: tomografía computarizada de alta resolución
HTP: hipertensión pulmonar
COP: neumonía organizativa criptogena
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
ABREVIATURAS
CPT: capacidad pulmonar total 
CRF: capacidad residual funcional 
VR: volumen residual 
VEF1: volumen espiratorio forzado en el primer 
segundo 
CVF: capacidad vital forzada
DLCO: Capacidad de Difusión del Monóxido de 
carbono
BAL: lavado broncoalveolar
FBB: fibrobroncoscopia
CV: cardiovascular
Tx: tratamiento
PNA: prednisona
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com
Bibliografía
• Principios de Medicina Interna, Harrison, 20ª. 
Edición, 2018, Volumen 2, Cap. 287.
• Principios de Medicina Interna, Harrison, 19ª. 
Edición, 2016, Volumen 2, Cap. 315.
Descargado por jhavier gharcia (jhosemhedhina06@gmail.com)
Encuentra más documentos en www.udocz.com