Tratado de Otorrinolaringologia y Patologia Cervicofacial-197

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Capítulo 15. Malformaciones del oído. Hipoacusias por enfermedades del SNC, metabólicas y congénitas
terescalar. Desde entonces, el término de displasia o 
malformación de Mondini se ha utilizado para defi-
nir casi todas las malformaciones cocleares, lo que 
lleva a confusión.
Los últimos avances de los estudios por imagen, 
tanto de la TC primero, como de la RM después, han 
permitido el diagnóstico clínico preciso de tales mal-
formaciones. 
Las malformaciones del oído interno están pre-
sentes entre el 15 y el 20% de los pacientes que 
presentan una hipoacusia neurosensorial intensa y 
profunda en la infancia. La aplasia de laberinto y la 
aplasia coclear aislada son muy raras (1-3% de todas 
las malformaciones de oído) Habitualmente, se pro-
ducen hipoplasias o displasias cocleares que se en-
cuentran asociadas con otras malformaciones que 
afectan al resto del peñasco. La hipoplasia coclear su-
pone el 15% de las alteraciones. Esta malformación 
se produce antes de la sexta semana de desarrollo in-
trauterino y es la lesión más característica de la có-
clea. La cóclea presenta una disminución del número 
de espiras.
La partición incompleta (síndrome de Mondini 
clásico) es la más frecuente de las malformaciones del 
oído interno (55%). Morfológicamente, se corres-
ponde con un desarrollo incompleto tanto de la por-
ción ósea como de la membranosa del oído interno, y 
aparece cuando existe una interrupción del desarro-
llo embrionario hacia la séptima semana de vida in-
trauterina. Aunque el laberinto posterior puede ser 
normal, pueden aparecer en él lesiones asociadas, 
como dilatación del vestíbulo, de los conductos semi-
circulares y del conducto endolinfático. La cóclea de 
estos pacientes tiene sólo una vuelta y media, y es más 
pequeña (5 o 6 mm). La pérdida de audición es varia-
ble, ya que el órgano de Corti puede presentar grados 
variables de desorganización.
Se denomina cavidad común (fig. 15-4) a la malfor-
mación del oído interno en la que existe sólo un saco 
malformativo que incluye la porción coclear y vesti-
bular del oído interno. Su frecuencia es del 16% y, 
como se ha indicado, se produce porque en la cuarta 
semana se detiene su desarrollo. No hay, por tanto, 
diferenciación de las estructuras del oído interno. 
Además, se encuentran otras posibles alteraciones, 
como una comunicación con el conducto auditivo 
interno (CAI), con la posibilidad de producir una fístu-
la de líquido cefalorraquídeo. La presencia del acue-
ducto vestibular alargado está asociada con frecuen-
cia con otras malformaciones cocleares. El acueducto 
mide entre 0,5 y 1,0 mm, tomado en un corte axial de 
la TC. Se considera agrandado cuando tiene más 
de 2,0 mm. Con la RM potenciada en T2 se puede 
evidenciar de forma adecuada. 
En cuanto a sintomatología, si bien la audición 
es buena en un comienzo, se caracteriza por su fluc-
tuación y por la aparición de sorderas bruscas en 
edades precoces, relacionadas con pequeños trau-
matismos.
Alteración de la partición (tipo Mondini). Afecta al 
laberinto óseo y membranoso. Microscópicamente, 
se observan distintos grados de aplasia de las espiras 
media y apical de la cóclea, quedando sólo un rema-
nente de lo que representa la espira basal. El modiolo 
es deficiente y endeble, y no hay septum interescalar; 
sólo hay una rampa común. El órgano de Corti está 
B
Figura 15-4. Malformación del oído interno. Imagen de TC (A 
y B). Anomalía del oído interno (cavidad común indicada con 
flecha) con comunicación al conducto auditivo interno (flecha).
A