Tratado de Otorrinolaringologia y Patologia Cervicofacial-198

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Parte 1. Otología
degenerado y prácticamente ausente, aunque hay célu-
las del ganglio espiral. La membrana de Reissner pue de 
estar colapsada. El utrículo es amplio y está de formado, 
con una mácula hipoplásica. Los canales semicirculares 
pueden ser normales, pero también anómalos, hipoplá-
sicos o dilatados. El saco y el conducto endolinfático se 
encuentran dilatados. El acueducto del vestíbulo es más 
amplio y corto de lo normal (fig. 15-5).
RM para estudiar el VIII par, ya que en ocasiones la 
cóclea puede ser normal.
Tratamiento
Es quirúrgico, mediante implante coclear. Según el 
tipo de malformación la indicación será la siguiente: 
1. Malformaciones mayores. En ellas el riesgo quirúr-
gico se encuentra muy elevado y es difícil predecir 
la evolución y el resultado. Aquí se incluyen la ca-
vidad común y las hipoplasias graves.
2. Malformaciones menores. Los riesgos quirúrgicos, 
aunque mayores que en la cirugía de la cóclea 
nor moconformada, es menor que en el grupo an-
terior. Aquí se encuentran las alteraciones de la 
partición, las hipoplasias leves, las alteraciones del 
acueducto y las alteraciones del vestíbulo.
3. Contraindicaciones quirúrgicas. En este grupo se en-
cuentran los pacientes que presentan malforma-
ciones imprecisas como aplasia laberíntica, aplasia 
coclear, hipoplasias muy graves y anomalías del 
conducto auditivo interno asociadas con agenesia 
del nervio coclear.
Dentro de las consideraciones quirúrgicas se debe 
tener en cuenta, a la hora de plantear un implante 
coclear en estos pacientes, el riesgo de lesión del ner-
vio facial. De aquí la importancia de monitorizar el 
nervio facial durante toda la intervención. También 
se debe tener en cuenta el alto riesgo de meningi- 
tis, por la comunicación que puede existir con el 
LCR, por lo que se recomienda la utilización de an-
tibioterapia de amplio espectro.
Hipoacusias por enfermedades 
del sistema nervioso central
INFECCIOSAS
La causa de hipoacusia adquirida más frecuente 
durante la infancia es la meningitis. La sordera puede 
ser unilateral o bilateral y, usualmente, es profunda. 
Los gérmenes más frecuentes son Streptococcus pneu-
moniae y Haemophilus influenzae. 
La sordera se produce precozmente en el curso 
de la meningitis, de modo que un diagnóstico y tra-
tamiento tempranos son fundamentales para evitar-
la y puede revertirla. Una complicación adicional 
es la tendencia a la osificación de la cóclea posme-
ningitis, lo que dificulta la futura instalación de un 
implante coclear.
En las encefalitis de causa vírica la hipoacusia 
puede ser debida a la misma etiología o bien ser una 
secuela de la encefalitis. 
Figura 15-5. Mondini. Imagen de TC de una anomalía del oído 
interno (alteración de la partición, flecha), malformación de 
Mondini clásica.
Aplasia total (tipo Michel). Se caracteriza por la 
ausencia completa de oído interno y de nervio audi-
tivo. El oído externo suele ser normal, y la caja del 
oído medio es más estrecha, con martillo y yunque 
normales, pero el estribo está malformado y el ten-
dón es anómalo o ausente. El nervio facial es normal 
y funcional en la mayoría de los casos. Se asocia con 
el síndrome de Kippel-Feil y de Duane. 
Degeneración cocleosacular (tipo Sheibe). Es la afecta-
ción del laberinto membranoso más frecuente del 
oído interno. El laberinto óseo es normal, así como 
los espacios membranosos, pero la anomalía se loca-
liza en la parte cocleosacular.
Aplasia de Bing-Siebenmann. Se caracteriza por 
presentar un laberinto óseo normal y alteraciones en 
el laberinto membranoso tanto coclear como vesti-
bular. Se asocia a pacientes con retinitis pigmentaria 
y retraso mental.
Displasia tipo Alexander. Afecta al sistema mem-
branoso coclear; el laberinto óseo es normal. Por 
tanto, las exploraciones radiológicas actuales pueden 
aportar pocos datos.
Anomalías del CAI. Generalmente, se asocian con 
estrechamiento del conducto, y se asocian también 
con hipoacusia neurosensorial. Se debe practicar una