1 Nefrología y urología (78)

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TAMARA GARCÍA GARRIDO
• Tipo 3: Pauci-inmune: glomerulonefritis ne-
crotizante, pero con pocos o con ausencia de 
depósitos inmunológicos en la inmunofluo-
rescencia o en la microscopía electrónica. La 
mayoría del os pacientes con vasculitis limita-
da al riñón tendrán ANCA positivo, muchos 
tienen o desarrollarán síntomas sistémicos de 
granulomatosis o poliangeítis microscópica. 
También se consideran dentro de este gru-
po los pacientes con GNRP pauci-inmune y 
ANCA negativo.
• Tipo 4: combinación de tipo 1 y tipo 3 con 
positividad para ambos anticuerpos.
• Idiopática: una enfermedad por inmunocom-
plejos que no encaja en las categorías descritas 
o una enfermedad pauci-inmune o tipo 3 en 
la que los ANCA son negativos.
3.3. Presentación clínica
Presentación similar a la de los casos graves de 
GN postinfecciosa con hematuria macroscópica, 
oliguria y edema. Es más común la presentación 
insidiosa con astenia y edema como síntomas ini-
ciales. En la mayoría de los casos la insuficien-
cia renal está presente al diagnóstico con cifras 
de creatinina plasmática superiores a los 3 mg/
dL. En el sistemático de orina se detectan hema-
tíes dismórficos, cilindros hemáticos y un grado 
variable de proteinuria, normalmente inferior a 
3 g/día. Ocasionalmente los pacientes se presen-
tan sin hematuria, pero se desconoce la causa. La 
afectación clínica es frecuente en pacientes con 
GN pauci-inmune o tipo 3. La gravedad de la 
presentación de la enfermedad varía en función 
de la causa subyacente. Pacientes con GNRP 
tipo 1 pueden presentar hemorragia pulmonar 
y hemoptisis en relación con anticuerpos frente 
la membrana basal alveolar, aunque esta presen-
tación también puede existir en otros tipos de 
GNRP como la granulomatosis de Wegener o la 
poliangeítis microscópica [1].
3.4. Diagnóstico
Es imprescindible un diagnóstico rápido y 
acertado en el paciente que se presente con clí-
nica compatible con GNRP ya que la evolución 
dependerá de la instauración rápida de un tra-
tamiento adecuado. Los estudios diagnósticos 
incluirán la determinación de ANCA, ANA, an-
ticuerpos anti MBG, complemento, así como la 
realización de una biopsia renal. El estudio his-
topatológico es importante no sólo para el diag-
nóstico, sino también para valorar el grado de 
cronicidad y predecir la mayor o menor respuesta 
al tratamiento instaurado [1].
3.5. Tratamiento
Los pacientes no tratados progresarán a enfer-
medad renal crónica terminal en un período de 
semanas o pocos meses. Los pacientes con menor 
número de semilunas tendrán mejor respuesta al 
tratamiento y por tanto mejor pronóstico. Es im-
portante determinar el grado de cronicidad co-
nociendo el porcentaje de fibrosis que se objetiva 
en la biopsia. El tratamiento habitual para este 
grupo de patología puede variar dependiendo del 
tipo de presentación, aunque en la mayoría es co-
mún a todos ellos, al menos durante el período 
de inducción.
Tipo 1: pulsos de metilprednisolona, habi-
tualmente tres de hasta 1 gramo, continuando 
con una dosis diaria de prednisona oral (1 mg/
kg/día) en pauta descendente durante los si-
guientes 4 meses, ciclofosfamida, diaria oral o 
dosis mensual intravenosa, no existe evidencia de 
superioridad sobre una de las dos vías empleadas 
y en los casos más graves, plasmaféresis [19].
Tipo 2: dependiendo del origen. Si existen 
semilunas se realizará el mismo esquema descrito 
en el tipo 1 [19].
Tipo 3: se dividirá el tratamiento en una fase 
inicial de inducción y una fase de hasta 24 me-
ses de mantenimiento. El uso de corticoides, ci-
clofosfamida y plasmaféresis seguirán el mismo 
esquema descrito anteriormente, pero en este 
caso se han realizado estudios con el anticuerpo 
monoclonal frente a linfocitos B, Rituximab que 
apoyan su uso en lugar de ciclofosfamida [20-22]. 
Estudios con otros inmunosupresores no han de-
mostrado resultados favorables a su uso como tra-
tamiento de inducción. En cuanto al tratamiento 
en la fase de mantenimiento para evitar las recaí-
das, los fármacos que se utilizan son rituximab, 
azatioprina y metotrexato, el MMF se presenta 
como alternativa en caso de contraindicación de 
los anteriores Otros fármacos estudiados no han 
demostrado superioridad y sí mayor número de 
efectos adversos [23-25].