1 Nefrología y urología (184)

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MARÍA PILAR FRAILE GÓMEZ
Un control riguroso de la PA, definido como PA 
de 95/60 a 110/75 mmHg, se relacionó signi-
ficativamente con menor incremento del VRT 
anual, comparado con control estándar de la PA, 
definido como 120/70 a 130/80 mmHg. El aná-
lisis post hoc del estudio HALT-PKD demostró 
este mismo resultado, unido a un beneficio más 
fuerte en la reducción del declive del filtrado glo-
merular estimado. Además, el control estricto de 
la PA reduce significativamente la masa del ven-
trículo izquierdo, la proteinuria y las resistencias 
vasculares renales[46].
• Aneurismas arteriales
Se recomienda tratamiento: si los aneurismas 
intracraneales (AIC) ≥ 12 mm de diámetro, AIC 
sintomático, AIC que se modifica y aumenta 
[45].
Se puede valorar tratamiento [45]:
§ AIC 7-12 mm de diámetro que cumplan al-
guna de las siguientes características:
– Paciente joven
– Localización de alto riesgo (circulación poste-
rior o arteria comunicante posterior)
– Aneurisma sacular
– Historia familiar de hemorragia subaracnoi-
dea
§ AIC <7 mm de diámetro en pacientes jóvenes 
que cumplan alguna de las siguientes caracte-
rísticas:
– Localización de alto riesgo (circulación poste-
rior o arteria comunicante posterior)
– Aneurisma sacular
– Historia familiar de hemorragia subaracnoi-
dea
• Disección de aorta
En los pacientes con PQRAD en los que se 
objetiva mediante ecocardiograma dilatación de 
la raíz aórtica, es preciso un estricto control de 
la tensión arterial y seguimiento anual. El reem-
plazamiento de la aorta estaría indicado cuando 
el diámetro de la raíz aórtica alcance 55-60 mm 
[27].
• Nefrolitiasis
El tratamiento de la litiasis urinaria no difiere 
del de los pacientes sin PQRAD [27].
• Manifestaciones digestivas
La mayoría de los pacientes con enfermedad 
hepática quística no tienen síntomas y no requie-
ren tratamiento. El tratamiento de la enferme-
dad sintomática incluye evitar los estrógenos y 
los compuestos que promueven la acumulación 
de cAMP (cafeína) y emplear bloqueantes de la 
bomba de protones (cimetidina, ranitidina) o 
análogos de la somatostatina (octreótido) para los 
pacientes sintomáticos. En pacientes con sínto-
mas de gravedad puede requerirse aspiración per-
cutánea y esclerosis, fenestración laparoscópica, 
resección hepática combinada con fenestración 
de quistes, o trasplante hepático [45].
• Insuficiencia renal
Las medidas terapéuticas encaminadas a en-
lentecer la progresión de la insuficiencia renal 
incluyen el control de la tensión arterial, trata-
miento de la hiperlipemia, control de la acidosis, 
y prevención de la hiperfosforemia [45].
Los pacientes con PQRAD en tratamiento 
renal sustitutivo tienen mayor supervivencia que 
los pacientes con ERCT de otra etiología, debi-
do a la baja incidencia de enfermedad coronaria. 
Estos pacientes suelen tener un hematocrito más 
alto. La diálisis peritoneal está limitada por el es-
pacio intraperitoneal reducido y por un aumento 
de los episodios de peritonitis secundarios a las 
infecciones quísticas o complicaciones derivadas 
de la enfermedad diverticular. Sin embargo, am-
bas son modalidades válidas como terapia renal 
sustitutiva en los pacientes con ERCT secundaria 
a poliquistosis renal [45].
El trasplante renal es el tratamiento de elec-
ción en los pacientes con PQRAD. Como pre-
paración del receptor para el trasplante renal, en 
pacientes con PQRAD a veces se hace necesario 
la nefrectomía bilateral, para lograr espacio abdo-
minal suficiente o ante infecciones de repetición, 
episodios de macrohematuria recurrentes, neopla-
sia renal, nefrolitiasis, o tamaño renal extremada-
mente grande. En los pacientes con PQRAD que 
reciben un injerto renal existen complicaciones 
más frecuentes que en la población trasplantada 
general: eritrocitosis post-trasplante, aneurismas 
sintomáticos, infecciones del tracto urinario, di-
verticulitis o trastornos gastrointestinales [45].