1 Nefrología y urología (183)

Vista previa del material en texto

187
NEFROPATÍAS HEREDITARIAS
1.7. Pronóstico
La PQRAD es una enfermedad sistémica con 
manifestaciones renales y extrarrenales. De las 
manifestaciones extrarrenales, sólo la poliquisto-
sis hepática aumenta la mortalidad de los pacien-
tes con PQRAD. Antes de 1975, la causa más 
frecuente de muerte era la infección (30%), ure-
mia (28%) y enfermedad cardiovascular (21%). 
Con el desarrollo de la diálisis, la principal causa 
de mortalidad pasó a ser la cardiovascular (34%) 
seguido de las infecciones (20.4%). Los pacien-
tes con PQRAD que precisan tratamiento renal 
sustitutivo tienen una mortalidad inferior a la del 
resto de los pacientes con IRCT de otra etiología 
[27].
1.8. Tratamiento
• Actividad física y estilo de vida
Los pacientes con PQRAD no deberían prac-
ticar ejercicio vigoroso que produzca traumatis-
mos repetidos en el abdomen. En lo que respecta 
a la restricción de proteínas, no ha habido ningún 
estudio hasta el momento capaz de demostrar el 
beneficio de esta medida [27].
• Aumento de ingesta hídrica diaria
Tiene sentido fisiopatológico en cuanto a que 
se aumentaría el flujo urinario, y se inhibiría la 
actividad de la vasopresina. También puede ser 
beneficioso para evitar cálculos renales. Sin em-
bargo, de nuevo, los estudios no han conseguido 
demostrar categóricamente los beneficios de esta 
medida [21].
• Restricción de cafeína
Se ha hipotetizado sobre esto, sin embargo al-
gunos estudios han mostrado que en los bebedo-
res de café no hay diferencias en cuanto a tamaño 
renal ni a función renal [27].
• Restricción de sodio en la dieta
El análisis post hoc del estudio HALT-PKD 
mostró que la restricción de sodio es beneficiosa 
en el manejo de los pacientes con PQRAD, redu-
ciendo la ingesta de sodio a 5 gramos al día u 87 
mmol de sodio al día [46].
• Dolor
El tratamiento médico del dolor incluye agen-
tes no opioides, antidepresivos tricíclicos, analgé-
sicos narcóticos o bloqueo del nervio esplénico. 
Cuando las medidas conservadoras fallan, debe 
recurrirse a medidas terapéuticas intervencionis-
tas [27].
• Hematuria y hemorragia intrarrenal
Los episodios de hematuria limitados suelen 
responder al tratamiento conservador con repo-
so, analgésicos e hidratación para prevenir los 
procesos obstructivos [27]. Cuando la hematuria 
provoque hematoma subcapsular o retroperito-
neal está indicada la hospitalización, transfusio-
nes y el empleo de otros fármacos. La emboli-
zación arterial se puede utilizar con éxito, para 
controlar la hemorragia recurrente, y podría ser 
una opción en pacientes con pérdidas sanguíneas 
renales graves, en quienes la diálisis es inminente 
o ya es una realidad. No debe emplearse en riño-
nes con infección establecida [27].
• Infección renal
La PQRAD supone un problema en cuanto 
a la elección de la antibioticoterapia. Se sugieren 
fármacos parenterales liposolubles, como el ci-
profloxacino, el cloranfenicol, la eritromicina, las 
tetraciclinas y el trimetoprim cuando las cefalos-
porinas, los derivados de la penicilina y los ami-
noglucósidos no consigan erradicar la infección. 
Si la fiebre persiste después de 1-2 semanas de 
tratamiento antibiótico adecuado debe conside-
rarse la posibilidad de drenaje quirúrgico o per-
cutáneo, el cual es difícil de llevar a cabo por la 
dificultad de saber cuál es el quiste infectado; ade-
más, se debe considerar la posibilidad diagnóstica 
de absceso perinefrítico o proceso obstructivo. La 
nefrectomía debe ser la última opción terapéu-
tica, salvo en pacientes que vayan a recibir un 
trasplante renal, con el fin de minimizar el riesgo 
de infecciones postrasplante en pacientes que re-
ciben tratamiento inmunosupresor [27].
• Hipertensión arterial
La HTA es la única variable potencialmente 
tratable en los pacientes con PQRAD. Se cree 
que, debido al papel del SRAA en la patogenia 
de la HTA en esta enfermedad, los IECA y los 
ARA II son superiores a otros antihipertensivos.