1 Nefrología y urología (159)

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NEFROPATÍA DE LAS VASCULITIS. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH. SÍNDROME DE GODPASTURE. 
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO/PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA
Su duración será establecida por la normali-
zación clínica y del recuento plaquetario. En los 
niños se reserva esta técnica para los casos de peor 
evolución ya que con el tratamiento de soporte 
mejora el 85%. Se ha descrito recidivas de la PTT 
hasta en el 40% de los casos. El SHU inducido por 
cáncer y/o quimioterapia tiene pronóstico desfavo-
rable a pesar del tratamiento. La insuficiencia renal 
grave en SHU/PTT implica un desafío terapéuti-
co, requiere Diálisis, como tratamiento de soporte. 
Recientemente se ha empleado eculizumab un tra-
tamiento contra la fracción C5 del complemento 
que tiene gran eficacia en el síndrome SHU atípi-
co, con buenos resultados en formas secundarias, 
especialmente en las relacionadas con el embarazo/
puerperio. Tiene alto coste, pero su eficacia viene 
determinada por un diagnóstico y tratamiento 
precoz. Se han realizado trasplantes con un riesgo 
de recidiva de hasta el 16% [19].
Síndrome de Goodpasture
Es un desorden en el que anticuerpos de tipo 
Ig G1 o IgG3 (aunque también pueden ser IgA 
o IgM) se dirigen contra la membrana basal glo-
merular o alveolar originando glomerulonefritis 
rápidamente progresiva (que habitualmente se 
manifiesta como fracaso renal agudo, hematuria 
y proteinuria no nefrótica) y hemorragia pulmo-
nar [20, 21].
La enfermedad de Goodpasture se distingue 
por provocar daño renal o alveolar por separado 
asociado a aumento de anticuerpos anti membra-
na basal circulantes. De forma diferencial con las 
vasculitis, no suele haber sintomatología general 
en la presentación [22].
Patogenia
De forma selectiva, los anticuerpos se dirigen 
contra el dominio alfa 3 del colágeno tipo IV 
de la lámina rara interna de la membrana basal 
glomerular. El estímulo desencadenante se des-
conoce, aunque se han implicado la exposición a 
hidrocarburos, tabaco o cocaína. Son más suscep-
tibles pacientes con HLA DR15, DR4 [20, 21].
Pronóstico y tratamiento
El pronóstico sin tratamiento es muy pobre 
y la agresividad es importante requiriendo en los 
casos que cursan con hemorragia pulmonar se-
vera intubación y soporte ventilatorio. El fracaso 
renal oligúrico precisará diálisis [20-22].
La plasmaféresis, ciclofosfamida y prednisona 
será la base del tratamiento. La plasmaféresis dia-
ria disminuirá la tasa de anticuerpos y otros me-
diadores de la inflamación como el complemento 
mientras que los inmunosupresores minimizan la 
nueva formación de anticuerpos. La duración óp-
tima del tratamiento se desconoce y se ajustará en 
función de la respuesta individualizada, aunque 
se recomienda mantener inmunosupresión 6-9 
meses para evitar recidivas. Estas son poco fre-
cuentes (inferiores al 2% en algunas series) [20].
ANEXO ABREVIATURAS
ACV: accidente cerebro vascular
ANA: anticuerpos antinucleares
ANCA: Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies/ An-
ticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos
ARA II: antagonistas de los receptores de angiotensina 
II
GW: granulomatosis de Wegener.
IECA: inhibidores de la enzima convertidora de an-
giotensina
Ig: inmunoglobulina
IL: interleuquina.
LES: lupus eritematosos
PAM: poliangeítis microscópica
PAN: poliarteritis nodosa
PTT: púrpura trombótica trombocitopénica
SHU: Síndrome urémico hemolítico
SNC: sistema nervioso central
TFN: Factor de necrosis tumoral.
BIBLIOGRAFÍA
1. Jennette J, F.R., Andrassy K, Nomenclature of sys-
temic vasculitides: proposal of an international con-
sensus conference. Arthritis Rheum, 1994. 37(2): p. 
187-92.
2. Jennette J, F.R., Small-vessel vasculitis. NEngl J 
Med 1997. 337(21): p. 1512-24.
3. Corral L, G.E., Calero I, Pérez L, Cusacovich I, 
Rivas A, et al, The complexity of classifying AN-
CA-associated small-vessel vasculitis in actual clin-
ical practice: data from a multicenter retrospective 
survey. Rheumatol Int, 2020. 40(2): p. 303-11.
4. J., J., Pathogenic potential of anti-neutrophil cyto-
plasmic autoantibodies. Lab Invest, 1994. 70(2): p. 
135-7.
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 10 NEFROPATÍA DE LAS VASCULITIS. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH. SÍNDROME DE GODPASTURE. SINDROME HEMOLITICO-UREMICO/PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
	ANEXO ABREVIATURAS 
	BIBLIOGRAFÍA