1 Nefrología y urología (158)

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JOSÉ LUIS LERMA MÁRQUEZ
con Rituximab, un anticuerpo monoclonal anti 
CD20 que depleciona los linfocitos B periféri-
cos (375mg /m2 IV una vez por semana durante 
4 semanas) era similar a la ciclofosfamida en la 
inducción de remisión y era más efectiva en la 
tasa de recidivas originando efectos adversos pa-
recidos. Es importante vigilar estrechamente las 
complicaciones tanto de la evolución de la en-
fermedad como del tratamiento inmunosupresor 
durante los primeros 6 meses pues, tanto en la 
PAM como en GW, la morbimortalidad en este 
periodo puede llegar a ser del 20% [13, 14].
Microvasculopatías renales: Síndrome uré-
mico hemolítico (SHU) y púrpura trombóti-
ca trombocitopénica (PTT)
El SHU y la PTT son enfermedades interre-
lacionadas y caracterizadas por anemia hemolí-
tica microangiopática con alteraciones variables 
en distintos órganos. Constituyen el espectro de 
una única enfermedad con formas diferentes de 
presentación [15, 16].
SHU suele afectar predominantemente al ri-
ñón originando fracaso renal agudo, y se da sobre 
todo en niños pequeños con pródromos gastroin-
testinales (síndrome diarreico, en la mayor par-
te de los casos relacionado con infecciones por 
E. Coli O157:H7). Hay una forma epidémica y 
otra esporádica. Las manifestaciones clínicas adi-
cionales en la PTT y SHU se deben a trombosis 
microvasculares en intestino, páncreas, músculo 
esquelético y corazón [15-17].
Etiología y asociaciones [15-18]:
– Bacterias: E. Coli, Shigella, Salmonella typhi, 
Yersinia, Campilobacter, Pseudomona, Bacte-
roides, M. Tuberculosis.
– Virus: Togavirus, cosackie, echovirus, rotavi-
rus, citomegalovirus, HIV, virus Epstein Barr.
– Fármacos: Ciclosporina, OKT3, tacrolimus, 
mitomicina, cisplatino, anticonceptivos ora-
les, ticlopidina, clopidogrel, monóxido de 
carbono, arsénico, yodo.
– Embarazo: Preparto, postparto.
– Procesos patológicos: Neoplasias, trasplante, 
lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nu-
dosa, glomerulopatias primarias.
En adultos suelen predominar las alteraciones 
neurológicas (que van desde cefaleas hasta défi-
cit neurológico focal o coma), trombocitopenia 
y púrpuras o hemorragias y se denomina PTT 
[15, 16].
La lesión renal es indistinguible en SHU o 
PTT ya que el 80-90% de los pacientes de esta 
última tiene algún signo de afectación renal (he-
maturia, proteinuria no nefrótica) y el 40-80% 
sufre deterioro agudo [15, 16].
El hallazgo de laboratorio esencial es la ane-
mia hemolítica microangiopática que se evi-
dencia en frotis de sangre periférica asociada a 
trombopenia, como expresión de los agregados 
plaquetarios y de la ruptura de los hematíes al 
pasar por los vasos distorsionados. De forma tí-
pica la coagulación es normal a diferencia de la 
coagulopatía de consumo [15, 16].
Patogenia
La lesión endotelial primaria inducida por to-
xinas infecciosas, fármacos inicia una secuencia 
de eventos como coagulación intravascular lo-
cal, depósito de fibrina, activación y agregación 
plaquetarias. Además, se ha objetivado que los 
polisacáridos bacterianos pueden activar a los 
neutrófilos y lesionar el endotelio por liberación 
de citocinas como IL1, TNF alfa, radicales libres. 
En la PTT se ha observado alteraciones de la pro-
teasa fragmentadora de polímeros del Factor Von 
Willebrand, de forma que en los periodos agudos 
hay disminución de estos polímeros al consumir-
se y están aumentados en la fase de normalidad 
[15-17].
Pronóstico y tratamiento
Si SHU/PTT no son tratados la mortalidad 
puede superar el 90%, siendo mayor en adultos 
que en niños. En estos últimos ha descendido 
la mortalidad en las últimas décadas desde 47% 
hasta el 6%. Ha sido fundamental la mejora en 
el tratamiento de soporte, como diálisis, transfu-
siones y de las complicaciones neurológicas. Los 
adultos tienen peor pronóstico con mortalidad 
del 14% y cerca del 70% precisan diálisis. La 
plasmaféresis diaria en combinación con plasma 
fresco es el tratamiento de elección con una tasa 
de respuesta favorable del 60-80% [15-17].