1 Nefrología y urología (155)

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NEFROPATÍA DE LAS VASCULITIS. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH. SÍNDROME DE GODPASTURE. 
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO/PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA
abdominal originado por poliangeítis microscó-
pica es probable que origine un fallo orgánico 
que implique riesgo vital si no se instaura un tra-
tamiento rápido y adecuado [1, 4].
La neuropatía periférica, en especial la mo-
noneuritis múltiple es la principal manifestación 
neurológica, y su origen radica en la inflamación 
de las pequeñas arterias y arteriolas epineurales 
causando isquemia neural a nivel sensitivo y mo-
tor. La inflamación de los vasos meníngeos ori-
gina afectación del sistema nervioso central. La 
inflamación necrotizante de las pequeñas arterias, 
arteriolas y vénulas de los músculos esqueléticos 
y vísceras causa dolor y elevación de enzimas ti-
sulares [1-3].
En las vasculitis de pequeño vaso asociadas a 
ANCA y en el síndrome de Goodpasture la afec-
tación del tracto respiratorio tiene interés y varía 
desde infiltrados pulmonares hasta hemorragia 
pulmonar masiva [5-7].
Estrategia diagnóstica
Es preciso integrar datos clínicos y de labora-
torio, tanto su valor positivo como negativo. Se 
necesita solicitar ANCA, ANA, complemento, 
crioglobulinas, serología de hepatitis B y C, san-
gre oculta en heces, factor reumatoide, hematuria 
y proteinuria, Radiología de tórax, y ecografía re-
nal /abdominal [2-4, 7].
Vasculitis de grandes y medianos vasos
La inflamación de la aorta (aortitis) y de los 
grandes vasos tiene 2 entidades: Arteritis de cé-
lulas gigantes (temporal) y arteritis de Takayasu. 
Estas arteritis tienen similares anomalías histoló-
gicas, pero difieren en la edad de aparición y en 
las estructuras vasculares localizadas. En la mayo-
ría de la arteritis de células gigantes, las manifes-
taciones vasculares se acompañan de un síndrome 
de inflamación sistémica con síntomas inespecí-
ficos como malestar general, anorexia pérdida de 
peso, fiebre, depresión sudores nocturnos. Estos 
síntomas pueden tener importancia diagnóstica 
asociados a elevación de reactantes de fase aguda 
como velocidad de sedimentación y de la proteí-
na C reactiva [7].
La arteritis de Takayasu, suele afectar al os-
tium de salida de la arteria renal principal y, en 
ocasiones, originan daño en las arterias renales 
intraparenquimatosas. El daño inflamatorio cró-
nico y la esclerosis vascular provocan estrecha-
miento de la luz arterial, induciendo hiperten-
sión renovascular [1, 2, 7].
Vasculitis de vaso medio
En las vasculitis de vaso medio, como la PAN 
y la enfermedad de Kawasaki, se afectan habitual-
mente las interlobares y arcuatas, aunque también 
se pueden afectar las arterias renales principales. 
El riñón se afecta más frecuentemente en la PAN. 
Las dos entidades son formas de arteritis necro-
tizante con necrosis fibrinoide segmentaria en la 
pared vascular. Esta necrosis conduce a la oclu-
sión completa o parcial lo que produce isquemia 
tisular, aunque en ocasiones se ocasiona rotura de 
la pared vascular con hemorragia parenquimato-
sa. La manifestación clínica más habitual es dolor 
abdominal secundario a la inflamación del teji-
do renal y a la isquemia. Es infrecuente la rotura 
renal con hemorragia intraperitoneal, con con-
secuencias fatales. La aparición de hematuria o 
microhematuria sí es frecuente, aunque no llega 
a producir insuficiencia renal [7].
PAN
Etiología y patogénesis desconocidas. En oca-
siones se han relacionado con infección por virus 
de la hepatitis o C, que promoverían la forma-
ción de inmunocomplejos. No están implicados 
los ANCA en pacientes con arteritis que no afec-
ta a capilares o a vénulas [7].
4. CLÍNICA
Las manifestaciones principales son sistémicas 
con fiebre, mialgias, neuropatía periférica, dolor 
abdominal y signos de enfermedad renal. La for-
ma de presentación suele ser un síndrome cons-
titucional [7].
Un indicador más específico y común (60%) 
suele ser la mononeuritis múltiple, una forma de 
neuropatía periférica sensitiva y motora, origina-
da por inflamación de pequeñas arterias epineu-
rales. El SNC sólo está alterado en 10 % y suele 
ser como consecuencia de ACVs [7].
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 10 NEFROPATÍA DE LAS VASCULITIS. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH. SÍNDROME DE GODPASTURE. SINDROME HEMOLITICO-UREMICO/PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
	4. CLÍNICA