1 Nefrología y urología (117)

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CAPÍTULO 08
NEFROPATÍA DE LAS DISPROTEINEMIAS. 
AMILOIDOSIS RENAL
Dra. Dª. Anika Tyszkiewicz
Facultativo Especialista de Nefrología, Hospital Virgen del Puerto, Plasencia. Cáceres
1. INTRODUCCIÓN
Las inmunoglobulinas son producidas por 
las células plasmáticas y están compuestas por 2 
cadenas pesadas (sobre todo γ, menos frecuente 
por α, µ, δ o ε) y 2 cadenas ligeras (κ o λ) (Figura 
1). Normalmente se producen inmunoglobulinas 
completas y un mínimo exceso de cadenas ligeras 
libres. De ellas, un 90% se filtran en el glomérulo 
y se reabsorben en los túbulos proximales, donde 
el 99% son catabolizadas por los lisosomas. Es 
normal encontrar una mínima cantidad de cade-
nas ligeras en orina, hasta 30 mg/día [1].
Figura 1. Estructura simplificada de Inmunoglobuli-
na. Fuente (Elaboración personal)
Las disproteinemias, también llamadas gam-
mapatías monoclonales, son un conjunto de 
patologías causadas por la proliferación de un 
clon de células B y el aumento de la producción 
y segregación monoclonal de inmunoglobulinas 
completas o de uno de sus componentes. Las in-
munoglobulinas pueden producir daño tisular a 
diferentes niveles, entre otros a nivel renal, como 
ocurre en el mieloma múltiple, en la amiloidosis 
y en las enfermedades por depósito de cadenas de 
inmunoglobulinas [1].
Hasta un 60% de las gammapatías mono-
clonales son Gammapatías monoclonales de 
significado incierto (GMSI). Los criterios para 
su diagnóstico son: la presencia de una proteína 
monoclonal (componente M) de < 30 g/l o < 3 
g/dl en el proteinograma, <10% de células plas-
máticas en la médula ósea y ausencia de signos 
de daño orgánico o eventos definitorios para el 
mieloma múltiple [2]. Su prevalencia es de 0,7% 
de la población general y aumenta a 5% en los 
mayores de 70 años. De todos ellos 1 % de los 
casos progresa por año a una neoplasia hemato-
lógica [3].
Desde 2012 se incluye una entidad llamada 
Gammapatía monoclonal de significado renal 
(GMSR) que incluye a pacientes con un daño 
renal debido a la producción de una proteína 
monoclonal por un clon pequeño de linfocito B 
sin llegar a desarrollar sintomatología que cum-
pla criterios de mieloma múltiple. Las alteracio-
nes a nivel renal son muy heterogéneas, pudiendo 
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 08. NEFROPATÍA DE LAS DISPROTEINEMIAS. AMILOIDOSIS RENAL
	1. INTRODUCCIÓN