1 Nefrología y urología (119)

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NEFROPATÍA DE LAS DISPROTEINEMIAS. AMILOIDOSIS RENAL
un fracaso renal agudo que puede evolucio-
nar a insuficiencia renal crónica. Los factores 
que lo favorecen son: la elevada excreción de 
cadenas ligeras, las características químicas de 
las cadenas ligeras y situaciones que supongan 
depleción de volumen. También puede con-
tribuir la hipercalcemia [6].
– Tubulopatía aguda: Necrosis tubular aguda 
asociada a cadenas ligeras: Las cadenas lige-
ras van a provocar el dalo de los túbulos proxi-
males causando la destrucción de las células 
epiteliales. Este año se va a manifestar como 
insuficiencia renal y alteración de la función 
tubular. En algunos casos, sobre todo relacio-
nado a depósitos por cadenas ligeras κ, se pro-
duce la cristalinización de las cadenas ligeras 
en los túbulos proximales, provocando una 
disfunción tubular llamada Síndrome de Fan-
coni. El síndrome de Fanconi se caracteriza 
por la pérdida urinaria de aminoácidos, glu-
cosa, fosfato, ácido úrico e iones como potasio 
y calcio. Tratado de forma precoz e intensiva, 
las alteraciones suelen ser reversibles [6, 9].
– Tubulopatía inflamatoria asociada al 
depósito intersticial de cadenas ligeras: se 
evidencia un daño tubular agudo provocado 
por un infiltrado intersticial con linfocitos, 
células plasmáticas y eosinófilos. En algunas 
ocasiones se puede ver en combinación con 
lesiones glomerulares. En la inmunofluores-
cencia se aprecian los depósitos por de las 
cadenas ligeras en la membrana basal de los 
túbulos. Clínicamente se manifiesta con insu-
ficiencia renal aguda y proteinuria [6, 9].
2) Afectación glomerular:
– Amiloidosis primaria por cadenas ligeras 
(AL) o cadenas pesadas (AP) (10-15% de los 
casos): se produce por el depósito fibrilar en 
el mesangio de cadenas ligeras, más frecuen-
temente lambda, o de cadena pesada gamma. 
Clínicamente se suelen presentar como sín-
drome nefrótico [6].
– Enfermedad por depósito de cadenas 
ligeras: sus manifestaciones clínicas suelen in-
cluir proteinuria, que puede incluso provocar 
síndrome nefrótico, hematuria e insuficiencia 
renal. Histológicamente se suele objetivar una 
glomeruloesclerosis nodular parecida a la que 
se observa en la nefropatía diabética. Es más 
frecuente, sobre todo en los casos por cadenas 
ligeras κ, que los depósitos se produzcan a ni-
vel mesangial y subendotelial. Dos tercios de 
los pacientes presentan una disproteinemia ya 
diagnosticada [6].
– Enfermedad de depósito de cadenas 
pesadas: es una entidad rara y en un 10% de 
los casos aparece combinada con la enferme-
dad por depósito de cadenas ligeras y la pre-
sentación clínica es similar [6].
– Glomerulopatía fibrilar: clínicamente se 
suele manifestar como proteinuria y síndro-
me nefrótico. Histológicamente se evidencian 
alteraciones muy variables a nivel glomerular, 
muchas veces muy parecidas a la nefropatía 
membranosa, con engrosamiento mesangial y 
con tinción de Rojo Congo y tioflavina nega-
tivas. En el microscopio electrónico se apre-
cian fibrillas de hasta 15-25 nm, que son de 
mayor diámetro que las observadas en la ami-
loidosis [6].
3) Vascular: habitualmente afectación vascular 
en combinación con afectación de otros niveles. 
Frecuentemente presente en amiloidosis y enfer-
medad por cadenas ligeras [6].
4) Otros mecanismos de daño renal: la afec-
tación de la función renal puede ser provocada o 
empeorada por diferentes causas relacionadas de 
forma indirecta con el mieloma, como pueden 
ser la hipercalcemia, que puede provocar deshi-
dratación, hiperuricemia, fármacos nefrotóxicos 
como los AINE, contrastes yodados o la propia 
quimioterapia, infecciones y la infiltración por 
células plasmáticas [8].
2.2. Diagnóstico
Para el diagnóstico se consideran los siguien-
tes criterios, de los que se tiene que cumplir [7]:
1. La presencia de ≥ 10% de células plasmáticas 
en la médula ósea o evidencia de un plasmoci-
toma extramedular.
2. Uno o más eventos definitorios de Mieloma 
(Tabla 1)