1 Nefrología y urología (123)

Vista previa del material en texto

127
NEFROPATÍA DE LAS DISPROTEINEMIAS. AMILOIDOSIS RENAL
diagnóstica en hasta un 90-98%. Según los resul-
tados obtenidos y el tipo de depósito amiloide, se 
completará el estudio con pruebas complementa-
rias como la biopsia de médula ósea [1].
A nivel renal mediante microscopía y tinción 
(Figura 2) se suele observar un material extrace-
lular, amorfo, predominantemente a nivel glo-
merular con depósitos mesangiales, membrana 
basal y capilar, aunque en ocasiones puede afectar 
también los túbulos, el intersticio y vascular. Es 
un material pálido, con tinción débil con PAS 
y negativa para plata metenamina. En ocasiones, 
cuando el depósito es subepitelial, se evidencia 
espículas. Además, lo más característico es la tin-
ción positiva con Rojo Congo en todos los ca-
sos y la birrefringencia positiva en color verde 
manzana bajo luz polarizada. En el microscopio 
electrónico se presenta con fibrillas rectilíneas, de 
8-10 nm de longitud. Para completar el estudio 
es imprescindible realizar tinciones inmuno-his-
toquímicas, para distinguir los diferentes tipos de 
amiloidosis y poder ampliar el estudio etiológico 
a la búsqueda de una gammapatía monoclonal o 
enfermedades genéticas [1].
Figura 2. Biopsia renal de una paciente con amiloidosis primaria. a) Técnica PAS: Deposito extracelular en mes-
angio de un material amorfo (amiloide) b) Tinción de Rojo Congo: Positivo. Depósitos rojizos en la pared capilar. 
c) Técnica de plata-metenamina: Evidencia de espículas (flechas) debido a un depósito subepitelial. Fuente Archivo 
Dra. Patricia Antúnez Plaza, Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Universitario de Salamanca.
En el 98% de los casos de AL existe una dis-
crasia de células plasmáticas o un exceso de cade-
nas ligeras monoclonales tanto en sangre como 
en orina, que se pueden detectar por inmu-
noelectroforesis. En el 2% restante, no se detecta 
hallazgos de una proliferación de células plasmá-
ticas y se debe completar el estudio a búsqueda 
de formas familiares o una amiloidosis senil [12].
En la amiloidosis secundaria se suele eviden-
ciar signos de enfermedad inflamatoria con datos 
clínicos y analíticos compatibles. En otro lugar 
se puede tratar de una causa genética, como la 
Fiebre mediterránea familiar. En los casos que se 
evidencia una amiloidosis, pero sin clínica acom-
pañante, se debe descartar otras patologías como 
la enfermedad de Castleman, la neoplasia o una 
enfermedad de Hodgkin [1][13].
Tratamiento: El tratamiento depende de tipo 
del depósito de amiloide, pero siempre con los 
dos objetivos principales de disminuir la produc-
ción de las proteínas precursoras y frenar la for-
mación de los depósitos de amiloide.
• Amiloidosis Primaria por cadenas ligeras: 
Gracias a avances en las últimas décadas ha me-
jorado el pronóstico de la enfermedad. Sin trata-
miento la supervivencia media es de 8-12 meses 
[10].
Parecido al tratamiento del MM, se diferencia 
entre pacientes que son candidatos al autoTPH 
y los que no, dado que la mortalidad relacionada 
con el autoTPH es elevada en pacientes de alto 
riesgo. Criterios para la desestimación inicial de 
autoTPH es la edad > 70 años, afectación cardía-
ca severa, un filtrado glomerular estimado < 30 
ml/min y la afectación de 3 o más órganos [10]
[14].
Pacientes subsidiarios a autoTPH: Se rea-
liza tratamiento de inducción con Melfalan y