1 Nefrología y urología (124)

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ANIKA TYSZKIEWICZ
dexametasona y después del autoTPH se aplica 
un tratamiento de consolidación, habitualmente 
con Bortezomiba y dexametasona. Con ello se al-
canza hasta un 35% de remisión completa y una 
supervivencia global de hasta 13 años [10, 11].
Pacientes no subsidiarios al autoTPH: El es-
quema habitual es la combinación de Melfalan+-
Dexametasona [12]. Otros esquemas, como una 
combinación de Bortezomiba+Dexametasona 
con o sin ciclofosfamida, presentan resultados 
prometedores alcanzando respuesta completa has-
ta un 94% de los casos. Otras opciones terapéuti-
cas son la talidomida o lenalidomida, aunque no 
son tratamientos de primera línea [10, 11].
En casos seleccionados, con remisión com-
pleta tras el autoTPH pero persistencia de una 
insuficiencia renal crónica avanzada que precisan 
diálisis, se puede plantear el trasplante renal, aun-
que a los 5 años hasta la mitad de los órganos 
trasplantados pierden su función y los pacientes 
vuelven a diálisis [11].
• Amiloidosis secundaria: El tratamien-
to consiste en tratar la enfermedad de base con 
el tratamiento más apropiado. Por ejemplo, en 
las enfermedades reumáticas: antiinflamatorios 
potentes, como los anti-TNF-alfa (etanercept 
e infliximab) y otros como el metotrexate, clo-
rambucilo, corticoides y antiinflamatorios no 
esteroideos; en la fiebre mediterránea familiar: 
colchicina. Se ha visto que el uso de eprodisate 
disminuye la velocidad de progresión de la afec-
tación renal [11].
4. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENS-
TRÖM
La Macroglobulinemia de Waldenström 
(MW), también llamado linfoma linfoplasmo-
cítico, es una patología hematológica muy rara, 
con una incidencia en España de 3,1 casos por 
millón de habitantes y año. Se define por la infil-
tración de la médula ósea por células linfoplasmo-
cíticas clonales superior al 10% y la producción 
monoclonal de un componente IgM de más de 
30 g/l. La mutación más frecuente en las células 
linfoplasmocítas afecta al MYD88. En un 10% 
de los casos una GMSI precede en varios años 
al diagnóstico de la MW. La enfermedad afecta 
mayoritariamente a varones (70%) de una edad 
entre 55 y 65 años [15].
Se trata de una enfermedad incurable en el 
día de hoy, pero en muchos casos presenta una 
evolución clínica muy crónica y en la mayoría 
asintomática durante años, con una superviven-
cia global de 5-10 años [16].
Su evolución clínica es de forma crónica y en 
la mayoría de los casos permanecen asintomá-
ticos durante años. Los primeros síntomas, en 
hasta un 50% de los afectados, son inespecíficos 
como astenia o pérdida de peso. El signo más fre-
cuente de las formas sintomáticas es la anemia, 
siendo ésta normocrómica y arregenerativa. En 
hasta un 20% de los pacientes puede aparecer 
un síndrome de hiperviscosidad causado por la 
producción excesiva de IgM y su gran tamaño 
molecular. Se manifiesta con alteraciones neuro-
lógicas que pueden ir desde cefalea hasta dismi-
nución del nivel de conciencia o incluso el coma 
lo que requiere un tratamiento de forma urgente. 
Es más frecuente en pacientes con unos niveles de 
IgM de superiores a 6000 mg/dl [15].
La afectación renal es una complicación rara y 
se han descrito alteraciones histológicas muy hete-
rogéneas, entre ellas depósitos por IgM en la mem-
brana basal glomerular, infiltración linfomatosa 
del parénquima renal, amiloidosis, glomerulone-
fritis membranoproliferativa con hipercelularidad 
mesangial y proliferación endotelial masiva en las 
arteriolas glomerulares con depósitos intracapila-
res, Rojo Congo negativos, PAS positivos y com-
puestos por IgM, ocasionando una obstrucción 
de la luz que asemejan trombos [17-19]. Hasta 
en un 15% de los afectados por MW presentan 
crioglobulinas con sus correspondientes manifes-
taciones clínicas como fenómeno de Raynaud, 
necrosis acra o púrpura, son menos frecuentes y 
en raras ocasiones produce daño renal en forma 
de GNMP crioglobulinémica tipo I [15].
Su diagnóstico incluye la detección de un 
componente monoclonal en el proteinograma 
sérico, en la orina y en la biopsia de médula ósea. 
La afectación se puede presentar de formas muy 
variables como proteinuria discreta, síndrome 
nefrótico, microhematuria o insuficiencia renal 
dependiendo de la lesión subyacente. En un 30-
50% se evidencia una proteinuria de Bence-Jo-
nes, aunque suele ser inferior a 2 g en 24horas. 
En los pacientes con una insuficiencia renal no 
filiada y un componente IgM se debe valorar la 
biopsia renal para realizar un diagnóstico de cer-
teza y establecer esquemas terapéuticos [15].
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 08. NEFROPATÍA DE LAS DISPROTEINEMIAS. AMILOIDOSIS RENAL
	4. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM