1 Nefrología y urología (125)

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NEFROPATÍA DE LAS DISPROTEINEMIAS. AMILOIDOSIS RENAL
Tratamiento El tratamiento está indicado en 
pacientes sintomáticos o los que presentan com-
plicaciones debidas a la afectación medular como 
pueden ser citopenias, síndrome constitucional o 
enfermedad de bulky [20].
Una de las opciones es el Rituximab, un an-
ticuerpo anti-CD20. Se debe utilizar con pre-
caución en paciente con niveles muy elevados de 
IgM, superiores a > 4000 mg/dl, dado que con 
las primeras administraciones puede haber un 
aumento de este y a su vez desencadenar fenóme-
nos de hiperviscosidad. Se utiliza en monoterapia 
o combinado con agentes como dexametasona, 
ciclofosfamida, fludarabina o bortezomib, mejo-
rando la respuesta terapéutica global, en hasta el 
96% de los afectados. Cabe destacar en los efec-
tos adversos la neuropatía por el bortezomib, ya 
que los pacientes con MW pueden sufrir neuro-
patías en relación con la propia enfermedad. Un 
nuevo inhibidor del proteosoma, el carfilzomib, 
produce menos neurotoxicidad y ha demostrado 
una buena eficacia [20].
Un nuevo fármaco, el ibrutinib, inhibidor de 
una tirosinkinasa, ha demostrado resultados muy 
prometedores, incluso en monoterapia, con su-
pervivencia de hasta el 95% a los 2 años. En casos 
muy seleccionados, de pacientes con recidiva, un 
autoTPH es valorable [20].
El síndrome de hiperviscosidad exige un trata-
miento urgente, por ejemplo, con plasmaféresis. 
Esa técnica reduce los niveles de IgM circulantes, 
pero no su producción [20].
5. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE 
CADENAS LIGERAS
Se trata de una entidad en la cual se pueden 
objetivar depósitos de cadenas ligeras, mayorita-
riamente por CL κ o de cadenas ligeras junto a 
cadenas pesadas. Hasta un 50% de los pacientes 
están diagnosticados de un mieloma múltiple. 
Estos depósitos pueden afectar a diferentes ór-
ganos, como el hígado, el corazón, el pulmón o 
particularmente los riñones [21].
Los pacientes pueden estar asintomáticos o 
presentar clínica según los órganos afectados. En 
el caso de existir afectación renal, aparece frecuen-
temente proteinuria de diferente cuantíe e incluso 
síndrome nefrótico, también puede asociar mi-
crohematuria e insuficiencia renal que en muchos 
casos es progresiva. Como manifestaciones extra-
rrenales se pueden ver hepatomegalia, insuficien-
cia cardíaca y arritmias, manifestaciones similares 
a las que pueden presentarse en la amiloidosis [21].
Histológicamente, a diferencia de lo que se ve 
en la amiloidosis, se evidencian depósitos granu-
lares con engrosamiento de las membranas basa-
les tanto glomerulares como tubulares, también 
glomeruloesclerosis nodular que es muy caracte-
rística de esta entidad y, en casos más avanzados, 
fibrosis intersticial. Además, nódulos mesangiales 
que son PAS positivos, pero negativos para de 
Rojo Congo [21].
El tratamiento es similar al de la amiloidosis, 
incluyendo quimioterapia y el autoTPH [21].
6. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE 
CADENAS PESADAS
Esta entidad es muy rara, pero clínicamente 
similar a la enfermedad por depósito de cadenas 
ligeras. Su presentación clínica va a variar en fun-
ción de la cadena pesada monoclonal formada, 
que pueden ser γ, α o µ. La forma más frecuen-
te es la producida por las cadenas pesadas α, en 
la que predomina la clínica digestiva con diarrea 
crónica y pérdida de peso [22].
No obstante, en la enfermedad renal por de-
pósito de cadenas pesadas es más frecuente la 
afectación por cadenas pesadas γ. Solo el 25% de 
los pacientes ha sido previamente diagnosticado 
de un mieloma múltiple y la clínica más habitual 
con la que se presenta es la HTA, en hasta un 
90% de los casos, microhematuria e insuficiencia 
renal que acompañan a un síndrome nefrótico. 
La afectación extrarrenal es menos frecuente [21].
En las pruebas complementarias se eviden-
cia, mediante electroforesis e inmunofijación, un 
componente monoclonal en el 85% de los casos 
con aumento de las cadenas ligeras. La detección 
de las cadenas pesadas es difícil y puede precisar 
de estudios más sofisticados como puede ser wes-
tern-Blot [3].
Histológicamente se evidencia glomeruloes-
clerosis nodular y depósitos lineares peritubulares 
y glomerulares de cadenas pesadas γ (80%) o α 
(20%) y, frecuentemente, depósitos de C3 que se 
pueden asociar a hipocomplementemia [3].
Una posibilidad terapéutica que ha demostra-
do buenos resultados tanto a nivel hematológico 
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 08. NEFROPATÍA DE LAS DISPROTEINEMIAS. AMILOIDOSIS RENAL
	5. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CADENAS LIGERAS 
	6. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CADENAS PESADAS