1 Nefrología y urología (126)

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ANIKA TYSZKIEWICZ
como en cuanto a la recuperación de la función 
renal es el bortezomib, siempre y cuando se inicie 
de forma precoz [22].
7. GLOMERULOPATÍA FIBRILAR E INMU-
NOTACTOIDE
La glomerulopatía fibrilar (GF) y la glomeru-
lopatía inmunotactoide (GIT) se describieron en 
1977, en ocasiones agrupados como «glomeru-
lopatía fibrilar inmunotactoide». Son patologías 
raras, presentes en el 1% de todas las biopsias re-
nales e histológicamente se caracterizan por un 
depósito de fibrillas, no amiloides, a nivel glo-
merular. Al microscopio óptico ambas presentan 
expansión mesangial por el depósito de un mate-
rial amorfo PAS positivo, pero Rojo Congo y tio-
flavina negativos. Precisan para su identificación 
la exploración al microscopio electrónico. En 
ocasiones, se pueden evidenciar semilunas, pero 
no se suelen apreciar lesiones tubulares ni vascu-
lares. Debido a las características que presentan 
por inmunofluorescencia, es recomendable divi-
dirlas en dos entidades independientes [23].
a) Glomerulopatía fibrilar (GF): en la GF 
es muy característico apreciar unos depósitos de 
IgG, IgA o IgM (en el 95% de los casos IgG y so-
bre todo de IgG4) y de C3, además de depósitos 
de cadenas ligeras lambda y kappa. Las fibrillas 
son de unos 12-20 nm y en solo un 10-20% se 
encuentran hallazgos de monoclonalidad (en es-
tos casos habitualmente por IgG kappa) [24].
b) Glomerulopatía inmunotactoide (GIT): 
en los casos de GIT es más frecuente evidenciar 
unos depósitos por IgG y C3, frecuentemente 
monoclonales, pero con ausencia de cadenas li-
geras. En el microscopio electrónico se aprecian 
unos microtúbulos de un tamaño mayor a 30 nm 
de diámetro. Su asociación a disproteinemias o 
enfermedades linfoproliferativas es frecuente [24].
Existen formas idiopáticas, pero ambas pato-
logías están descritas en enfermedades hematoló-
gicas, en el síndrome de Sjögren, en la vasculitis 
leucocitoclástica [24], en neoplasias, enfermeda-
des autoinmunes [1] o en la infección por VHC. 
Incluso se describen también en casos de crioglo-
bulinemias [25].
Afecta sobre todo a pacientes a partir de los 
45 años y suelen presentarse con proteinuria, en 
más de un 60% en combinación con síndrome 
nefrótico, microhematuria e hipertensión arte-
rial, puede acompañarse de diferentes grados de 
insuficiencia renal [1].
El tratamiento debe estar encaminado a tratar 
la enfermedad base. En casos de infección por el 
virus de la hepatitis C con interferón y antivirales 
y en el caso de pacientes con disproteinemias con 
quimioterapia según el esquema correspondiente 
a cada una de ellas. En algunos casos se produce 
mejoría de la proteinuria y de la insuficiencia re-
nal [26].
Las principales Glomerulopatías con depósi-
tos fibrilares y sus características se resumen en 
la Tabla 2.
Amiloidosis primaria Glomerulopatía fibrilar Glomerulopatía inmunotactoide
M.O. 
Expansión mesangial
Rojo Congo y tioflavina positivo
PAS débil
Depósitos presentes en mesangio, 
vasos, túbulos e intersticio 
expansión mesangial
Rojo Congo y tioflavina negativo
PAS positivo
Depósitos presentes solo en mesangio
M.E. Fibrillas rectilíneas, desordenadas8-10 nm
Fibrillas desordenadas
15-25 nm
Fibrillas paralelas
30-90 nm
CL 75% Lambda25% kappa Lambda y kappa No. 
Et 70% GMSI15% MM
- Idiopáticas, VHC…
- Disproteinemias (Menos 
frecuente)
- Idiopáticas, VHC…
- Disproteinemias
Tabla 2. Las principales Glomerulopatías con depósitos fibrilares y sus características. M.O. = Microscopio óptico. 
M.E. Microscopio electrónico. CL = Cadenas ligeras. Et=Etiología (Fuente Dra. Dª. Anika Tyszkiewicz Faculta-
tivo Especialista de Nefrología, Hospital Virgen del Puerto. Plasencia 10600, España)
	NEFROLOGÍA
	CAPÍTULO 08. NEFROPATÍA DE LAS DISPROTEINEMIAS. AMILOIDOSIS RENAL
	7. GLOMERULOPATÍA FIBRILAR E INMUNOTACTOIDE